Sindromul febrei periodice

În 1987, au fost descrise 12 cazuri de sindrom specific, care s-a manifestat ca febră periodică, însoțită de faringită, stomatită aftoasă și adenopatie cervicală. În țările vorbitoare de limbă engleză, acesta a început să fie desemnat prin inițialele acestui complex de manifestări (febră periodică, stomatită aftoasă, faringită și adenită cervicală) - sindromul PFAPA. Articolele în limba franceză numesc adesea această boală sindromul Marshall.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologie

Această boală este observată mai des la băieți (aproximativ 60%). Sindromul începe, în general, să se manifeste în jurul vârstei de 3-5 ani (în medie: 2,8-5,1 ani). Există însă și cazuri frecvente în care boala se dezvoltă la copiii de 2 ani - de exemplu, dintre cei 8 pacienți studiați, 6 au avut atacuri de febră la vârsta de 2 ani. A existat și un caz la o fetiță de 8 ani, când cu 7 luni înainte de a contacta medicii, a dezvoltat simptome ale bolii.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Cauze sindromul febrei intermitente

Cauzele sindromului febrei periodice nu sunt încă pe deplin înțelese.

În prezent, oamenii de știință discută despre câteva dintre cele mai probabile cauze ale dezvoltării acestei boli:

• Activarea infecțiilor latente în organism (acest lucru este posibil atunci când anumiți factori coincid - din cauza scăderii reactivității imunologice, virusul latent din corpul uman „se trezește” odată cu dezvoltarea febrei și a altor simptome ale sindromului);
• o infecție bacteriană a amigdalelor, palatului sau gâtului care a devenit cronică - produsele activității microbiene încep să afecteze sistemul imunitar, ceea ce provoacă un atac de febră;
• natura autoimună a dezvoltării patologiei - sistemul imunitar al pacientului percepe celulele propriului corp ca fiind străine, ceea ce provoacă o creștere a temperaturii.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Simptome sindromul febrei intermitente

Sindromul febrei periodice este caracterizat printr-o periodicitate clar definită a atacurilor febrile - acestea se repetă regulat (de obicei la fiecare 3-7 săptămâni).

În cazuri mai rare, intervalele durează 2 săptămâni sau mai mult de 7. Cercetările indică faptul că, în medie, intervalele dintre atacuri durează inițial 28,2 zile, iar pacientul prezintă 11,5 atacuri pe an. Există, de asemenea, informații despre pauze mai lungi - în 30 de cazuri acestea au durat în termen de 3,2 +/- 2,4 luni, în timp ce cercetătorii francezi au acordat o perioadă de 66 de zile. Există, de asemenea, observații în care intervalele durează în medie aproximativ 1 lună și, ocazional, 2-3 luni. Astfel de diferențe în durata intervalelor libere se datorează cel mai probabil faptului că, în timp, acestea încep să se prelungească.

În medie, perioada dintre primul și ultimul atac este de 3 ani și 7 luni (eroare +/- 3,5 ani). Atacurile se repetă de obicei pe o perioadă de 4-8 ani. Trebuie menționat că, după dispariția atacurilor, nu rămân modificări reziduale la pacienți și nu apar perturbări în dezvoltarea sau creșterea acestor copii.

Temperatura în timpul unui atac este de obicei între 39,5 ^și 40 ^{de grade}, iar uneori ajunge chiar și la 40,5 ^grade. Medicamentele antipiretice ajută doar pentru o perioadă scurtă de timp. Înainte de creșterea temperaturii, pacientul prezintă adesea o scurtă perioadă prodromală sub formă de stare generală de rău cu tulburări generale - senzație de epuizare, iritabilitate severă. Un sfert dintre copii prezintă frisoane, 60% au dureri de cap, iar alți 11-49% prezintă artralgie. Apariția durerilor abdominale, în mare parte ușoare, se observă la jumătate dintre pacienți, iar alți 1/5 dintre aceștia prezintă vărsături.

Setul de simptome prin care a fost denumită această patologie nu este observat la toți pacienții. Cel mai adesea în astfel de cazuri se detectează adenopatie cervicală (88%). În acest caz, ganglionii limfatici cervicali se măresc (uneori până la 4-5 cm în dimensiune), sunt pastoși la atingere și ușor sensibili. Ganglionii limfatici măriți devin vizibili, iar după atac scad rapid și dispar - literalmente în câteva zile. Celelalte grupuri de ganglioni limfatici rămân neschimbate.

Faringita este, de asemenea, observată destul de des - este diagnosticată în 70-77% din cazuri și trebuie menționat că în unele cazuri pacientul are forme catarale predominant slabe, în timp ce în altele există suprapuneri împreună cu efuziune.

Stomatita aftoasă apare mai rar – frecvența unor astfel de manifestări este de 33-70%.

Un atac de febră durează de obicei 3-5 zile.

În timpul atacurilor febrile, leucocitoza poate apărea în forme moderate (aproximativ 11-15x109 ⁾, iar nivelul VSH crește la 30-40 mm/h, la fel ca și nivelul CRP (până la 100 mg/l). Astfel de modificări se stabilizează destul de repede.

Sindromul febrei periodice a adulților

Acest sindrom se dezvoltă de obicei doar la copii, dar în unele cazuri poate fi diagnosticat și la adulți.

Complicații și consecințe

Printre posibilele complicații ale acestui sindrom se numără:

• O hemoleucogramă completă arată neutropenie (o scădere a numărului de leucocite (globule albe) din sânge);
• Atacuri frecvente de diaree;
• Apar erupții cutanate;
• Articulațiile se inflamează (se dezvoltă artrita);
• Manifestări ale tulburărilor neurologice (convulsii, dureri de cap severe, leșin etc.).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostice sindromul febrei intermitente

Sindromul febrei periodice este de obicei diagnosticat după cum urmează:

• Medicul analizează plângerile și istoricul medical al pacientului - află când au apărut atacurile de febră, dacă au o anumită periodicitate (dacă da, care este aceasta). De asemenea, stabilește dacă pacientul are stomatită aftoasă, limfadenopatie cervicală sau faringită. Un alt simptom important este dacă apar semne ale bolii în intervalele dintre atacuri;
• În continuare, pacientul este examinat - medicul determină mărirea ganglionilor limfatici (fie prin palpare, fie prin aspect (când aceștia cresc până la o dimensiune de 4-5 cm)), precum și a amigdalelor palatine. Pacientul are gâtul înroșit, iar uneori apar ulcere albicioase pe mucoasa bucală;
• Pacientului i se recoltează sânge pentru o analiză generală - pentru a determina nivelul leucocitelor, precum și VSH-ul. În plus, se detectează o deplasare spre partea stângă a formulei leucocitare. Aceste simptome indică existența unui proces inflamator în organism;
• De asemenea, se efectuează un test biochimic de sânge pentru a determina o creștere a indicelui CRP și, pe lângă acesta, a fibrinogenului - acest semn este un semnal al debutului inflamației. O creștere a acestor indicatori indică dezvoltarea unei reacții inflamatorii acute a organismului;
• Examinare efectuată de un otorinolaringolog și un alergolog-imunolog (pentru copii - specialiști pediatri în aceste domenii).

Există, de asemenea, cazuri de forme familiale ale acestui sindrom - de exemplu, doi copii dintr-o familie au prezentat semne ale bolii. Dar nu a fost încă posibil să se găsească o tulburare genetică specifică sindromului febrei periodice.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostic diferentiat

Sindromul febrei periodice trebuie distins de amigdalita cronică, care apare cu perioade frecvente de exacerbare, și de alte boli precum artrita juvenilă idiopatică, boala Behcet, neutropenia ciclică, febra mediteraneană familială, febra hiberniană familială și sindromul hiperglobulinemiei D.

În plus, trebuie diferențiată de hematopoieza ciclică, care, pe lângă faptul că este cauza dezvoltării febrei periodice, poate fi și o boală independentă.

Diagnosticul diferențial al acestui sindrom cu așa-numita boală armeană poate fi destul de dificil.

O altă boală rară are simptome similare – sindromul periodic, care este asociat cu TNF, în practica medicală fiind denumit TRAPS. Această patologie are o natură autosomal recesivă – apare datorită faptului că gena conductorului 1 TNF suferă o mutație.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Tratament sindromul febrei intermitente

Tratamentul sindromului febril periodic are multe întrebări și discuții nerezolvate. Utilizarea antibioticelor (peniciline, cefalosporine, macrolide și sulfonamide), a medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene (paracetamol, ibuprofen), aciclovirului, acidului acetilsalicilic și colchicinei s-a dovedit a fi de puțin folos, în afară de scurtarea duratei febrei. În schimb, utilizarea steroizilor orali (prednisolon sau prednisolon) determină o rezoluție bruscă a episoadelor febrile, deși nu previne dezvoltarea recăderilor.

Utilizarea ibuprofenului, paracetamolului și colchicinei în timpul tratamentului nu poate oferi un rezultat de durată. S-a constatat că recidivele sindromului dispar după amigdalectomie (în 77% din cazuri), dar o analiză retrospectivă efectuată în Franța a arătat că această procedură a fost eficientă doar în 17% din toate cazurile.

Există o opțiune cu utilizarea cimetidinei - o astfel de propunere se bazează pe faptul că acest medicament poate bloca activitatea conductorilor de H2 asupra supresorilor T și, în plus, poate stimula producția de IL10 și inhiba IL12. Astfel de proprietăți ajută la stabilizarea echilibrului dintre receptorii T helper (tipul 1 și 2). Această opțiune de tratament a permis creșterea perioadei de remisie la ¾ dintre pacienți cu un număr mic de teste, dar cu un număr mare de teste, această informație nu a fost confirmată.

Studiile arată că utilizarea steroizilor (de exemplu, prednisolon în doză unică de 2 mg/kg sau pe parcursul a 2-3 zile în doze descrescătoare) stabilizează rapid temperatura, dar nu sunt capabili să elimine recidivele. Există opinia că efectul steroizilor poate scurta durata perioadei de remisie, dar aceștia sunt încă cel mai frecvent ales medicament pentru sindromul febril periodic.

Profilaxie

Întrucât în prezent nu există informații precise despre cauzele dezvoltării sindromului PFARA, nu există un set de metode pentru prevenirea acestei boli.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Prognoză

Sindromul febrei periodice este o patologie neinfecțioasă în care atacurile acute de febră se dezvoltă cu o periodicitate ridicată. Cu un diagnostic corect, prognosticul este favorabil - este posibil să se facă față rapid atacurilor acute, iar în cazul unei boli benigne, copilul poate să nu aibă nevoie nici măcar de amigdalectomie.