Sindromul febrei periodice

În 1987, au fost descrise 12 cazuri de apariție a unui tip de sindrom care sa manifestat ca o febră periodică însoțită de farynită, stomatită aftoasă și adenopatie cervicală. În țările vorbitoare de limbă engleză a devenit notate cu literele inițiale ale expresiilor complexe (febră periodică, stomatitei aftoase, pharingitis și adenitis de col uterin) - PFAPA-sindrom. Articole francofonice numite adesea acest sindrom Marshall.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

Această boală este mai frecvent observată la băieți (aproximativ 60%). În general, sindromul începe să se manifeste în aproximativ 3-5 ani (în medie: 2,8-5,1 ani). Dar, în acest caz, cazurile de dezvoltare a bolii la copii de 2 ani sunt, de asemenea, frecvente - de exemplu, dintre cei 8 pacienți studiați, au fost observate 6 atacuri de febră la vârsta de 2 ani. A existat și cazul unei fete de 8 ani, timp de 7 luni. înainte de a se adresa medicilor, a avut simptome ale bolii.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Cauze sindromul febrei periodice

Cauzele dezvoltării sindromului febrei periodice în zilele noastre nu au fost încă studiate complet.

Acum, oamenii de știință discută mai multe dintre cele mai probabile cauze ale acestei boli:

• Activarea infecțiilor latente în organism (acest lucru este posibil, la confluența unor factori - datorită scăderii reactivitatea imunologică a virusului latente in organism uman „trezește“ cu dezvoltarea febrei și a altor simptome ale sindromului);
• trecuta in stadiul cronic de infectie bacteriala a amigdalelor din palat sau gat - produsele activitatii microbiene incep sa afecteze sistemul imunitar, care provoaca un atac de febra;
• autoimunitatea dezvoltării patologiei - sistemul imunitar al pacientului ia celulele organismului său pentru cele străine, ceea ce provoacă o creștere a temperaturii.

[12], [13], [14]

Simptome sindromul febrei periodice

Sindromul febrei periodice se caracterizează printr-o frecvență clar definită a convulsiilor febrile - ele se repetă periodic (în majoritate la fiecare 3-7 săptămâni).

În cazuri mai rare, decalajele durează 2 săptămâni sau mai mult de 7 săptămâni. Studiile arată că, în medie, intervalele dintre atacurile întâi durează 28,2 zile, iar pentru un an pacientul are 11,5 convulsii. Există informații despre pauze mai lungi - în 30 de cazuri acestea au durat timp de 3,2 +/- 2,4 luni, în timp ce cercetătorii francezi au acordat o perioadă de 66 de zile. Există, de asemenea, observații în care intervalele durează o medie de aproximativ o lună și ocazional 2-3 luni. Astfel de diferențe în durata intervalelor libere se datorează cel mai probabil faptului că, în timp, ele încep să se prelungească.

În medie, perioada dintre primul și ultimul episod este de 3 ani și 7 luni (eroare +/- 3,5 ani). Majoritatea crizelor se repetă timp de 4-8 ani. Trebuie remarcat că, după dispariția crizelor, nu există modificări reziduale la pacienți, în dezvoltarea, precum și creșterea acestor copii, nu există încălcări.

Temperatura în timpul atacului este, în principiu, de 39,5 ⁰ -40 ⁰ și uneori chiar ajungă la 40,5 ⁰. Antipireticele ajută doar pentru o perioadă scurtă de timp. Înainte de a crește temperatura pacientului, există adesea o scurtă perioadă prodromală sub formă de afecțiuni cu tulburări generale - un sentiment de slăbiciune, iritabilitate puternică. Un sfert din copii au frisoane, 60% au o durere de cap, iar 11-49% au artralgie. În jumătate dintre pacienți se observă apariția durerii în abdomen, majoritatea nu este puternică, iar o cincime este observată la vărsături.

Totalitatea simptomelor, conform cărora a fost denumită această patologie, nu este observată la toți pacienții. Cel mai adesea, în acest caz, există adenopatie cervicală (88%). Ganglionii limfatici de col uterin cresc in acest caz (uneori pana la o dimensiune de 4-5 cm), la atingere sunt testibili si slab sensibili. Ganglionii limfatici maritimi devin vizibili, iar la sfarsitul atacului scad destul de repede si dispar - doar in cateva zile. Alte grupuri de ganglioni limfatici raman neschimbate.

Faringita este, de asemenea, observată destul de des - este diagnosticată în 70-77% din cazuri, în plus, trebuie remarcat faptul că, în unele cazuri, pacientul este dominat de forma catarală slab, iar în cealaltă - sunt de amestecare împreună cu efuziune.

Mai puțin frecvent este stomatita aftoasă - frecvența acestor manifestări este de 33-70%.

O febră durează de obicei 3-5 zile.

Când convulsii febrile pot să apară în forme leucocitoza moderate (aproximativ 11-15h10 ⁹ ), iar ESR crește la un nivel de 30-40 mm / h, cum ar fi CRP (până la o valoare de 100 mg / l). Astfel de schimbări se stabilizează destul de repede.

Sindromul febrei periodice la adulți

Acest sindrom se dezvoltă de obicei numai la copii, dar în unele cazuri este diagnosticat la un adult.

Complicații și consecințe

Printre complicațiile posibile ale acestui sindrom:

• Un test de sânge general indică neutropenia (o scădere a numărului de globule albe din sânge);
• Tulburări frecvente de diaree;
• Există erupții pe piele;
• Articulațiile devin inflamate (se dezvoltă artrita);
• Manifestări ale tulburărilor neurologice (convulsii, dureri de cap severe, apariția leșinului etc.).

[15], [16], [17], [18]

Diagnostice sindromul febrei periodice

Sindromul febrei periodice este, de obicei, diagnosticat după cum urmează:

• Medicul examinează plângerile pacientului și istoricul bolii - află când a apărut febra, dacă au o anumită periodicitate (dacă există, ce este). De asemenea, determinați dacă pacientul are stomatită aftoasă, limfadenopatie cervicală sau faringită. Un alt simptom important este dacă simptomele bolii apar în intervalele dintre convulsii;
• Apoi, pacientul este examinat - medicul determină creșterea ganglionilor limfatici (fie în palpare, fie în aparență (atunci când acestea cresc la o dimensiune de 4-5 cm)), precum și amigdale palatine. Pacientul are înroșirea gâtului și pe mucoasa cavității bucale apar uneori leziuni de culoare albicioasă;
• Pacientul ia sânge pentru o analiză generală - pentru a determina nivelul leucocitelor, precum și ESR. În plus, există o schimbare în partea stângă a formulei leucocitelor. Aceste simptome indică faptul că organismul are un proces inflamator;
• De asemenea, se efectuează un test de sânge biochimic pentru a determina creșterea indexului CRP și, în plus față de acest fibrinogen, acest semn este un semnal al apariției inflamației. O creștere a acestor indicatori indică dezvoltarea unei reacții inflamatorii acute a organismului;
• Examinarea la otolaringolog și alergolog-imunolog (pentru copii - specialiști pentru copii din aceste profiluri).

Există, de asemenea, cazuri de dezvoltare a formelor familiale ale acestui sindrom - de exemplu, doi copii din aceeași familie au avut semne de boală. Dar pentru a găsi o tulburare genetică, care este specifică sindromului febrei periodice, în acest stadiu nu a fost încă posibilă.

[19], [20]

Diagnostic diferentiat

Sindromul febră periodică trebuie diferențiată de o amigdalită cronică, care apare cu frecvente perioade de exacerbare si a altor boli, cum ar fi artrita idiopatică juvenilă, boala Behcet, neutropenia ciclica, febra mediteraneana familiala, sindromul familiala febra Hibernian si hiperglobulinemie D.

În plus, trebuie diferențiat cu hematopoieza ciclică, care, pe lângă cauza de dezvoltare a febrei periodice, poate fi o boală independentă.

Diagnosticarea dificilă a acestui sindrom cu așa-numita boală armeană poate fi destul de complicată.

Simptome similare sunt, de asemenea, o altă boală rară - sindromul periodic, care este asociat cu TNF, în practica medicală denotată de abrevierea TRAPS. Această patologie are o natură autosomală recesivă - apare deoarece gena conductorului 1 al TNF este mutată.

[21], [22], [23]

Tratament sindromul febrei periodice

Tratamentul sindromului de febră periodică are multe probleme și discuții nerezolvate. Utilizarea antibioticelor (peniciline, cefalosporine, macrolide și sulfamide), non-steroidiene medicamente antiinflamatoare (paracetamol, ibuprofen), aciclovirul, acidul acetilsalicilic și colchicina a fost ineficient, în plus față de reducerea timpului febrei. Dimpotrivă, utilizarea de steroizi pe cale orala (prednison sau prednisolon) cauzează o rezoluție clară a episoadelor febrile, cu toate că aceasta nu împiedică recurenta.

Utilizarea ibuprofenului, paracetamolului și colchicinei în procesul de tratament nu poate oferi un rezultat stabil. Sa constatat că recidivarea sindromului se face după amigdalectomie (în 77% din cazuri), dar analiza retrospectivă efectuată în Franța a arătat că această procedură a fost eficace doar în 17% din toate cazurile.

Există o variantă cu utilizarea cimetidinei - o propunere similară se bazează pe faptul că acest medicament poate bloca activitatea conductorilor H2 asupra supresoarelor T și, în plus, stimulează producerea IL10 și inhibă IL12. Aceste proprietăți ajută la stabilizarea echilibrului dintre ajutorul T (tip 1 și 2). Această opțiune de tratament a permis creșterea perioadei de remisie la ¾ dintre pacienții cu un număr mic de teste, dar cu cantități mari această informație nu a fost confirmată.

Studiile arată că utilizarea steroizilor (de exemplu, prednison într-o singură doză de 2 mg / kg sau timp de 2-3 zile într-o doză descrescătoare) stabilizează rapid temperatura, dar nu este capabilă să atenueze recăderile. Există o opinie conform căreia efectul steroizilor poate scurta durata perioadei de remisiune, dar totuși ele sunt acum de obicei alese ca un remediu pentru sindromul febrei periodice.

Profilaxie

Deoarece nu există informații precise despre cauzele dezvoltării sindromului PFARA, nu există complexe de metode de prevenire a acestei boli.

[24], [25], [26], [27]

Prognoză

Sindromul febrei periodice este o patologie non-infecțioasă, în care atacurile acute de febră se dezvoltă cu frecvență înaltă. Cu diagnosticul corect, prognosticul este favorabil - se poate face față rapid atacurilor acute, iar în cazul bolii benigne, copilul nu poate avea nevoie chiar de amigdalectomie.