Simptomele feocromocitomului (cromafinomului)

Pacienții cu cromafinom pot fi împărțiți în două grupuri. Primul este cazul unor așa-numite tumori silențioase. Formațiuni similare sunt găsite la autopsie de pacienți care au decedat din diverse cauze, fără boală hipertensivă în istorie. Aici condiționat ar trebui să includă , de asemenea , pacienții cu crize hipertensive a fost primul și ultimul semn al bolii, așa cum a fost provocat în orice împrejurare, cum ar fi o extracție dentară, deschidere infractoare, un prejudiciu, și a condus la deces din cauza complicațiilor cardiovasculare sau cerebrovasculare. Tumorile nefuncțional in vivo cromafin tesut relevat cea mai mare parte din întâmplare, după despre „cancerul de stomac“ operațiune, atunci când doar studiul morfologic stabilește adevărata origine a eliminării tumorilor. Al doilea grup a cursului chromaffinoma clinice includ pacienți cu tumori funcționale a caror boala inainte de diagnostic a durat de la câteva luni până la 10-15 ani sau mai mult, și finalizat o eliminare de succes a tumorii, sau moartea subită a pacientului de boli cardiovasculare sau accident vascular cerebral.

[1], [2],

Tulburări ale sistemului cardiovascular

În marea majoritate a pacienților, imaginea clinică a neoplasmelor producătoare de catecholamină este caracterizată prin hipertensiune de criză, cu crize care apar atât împotriva tensiunii arteriale normale cât și ridicate. Hipertensiunea persistentă fără crize este un fenomen excepțional. Foarte rar, un atac de catecolamină este caracterizat printr-o reacție antihipertensivă sau apare pe fondul unei tensiuni arteriale normale. Frecvența crizelor hipertensive variază: de la 1-2 ori pe lună la 12-13 ori pe zi și, de regulă, crește odată cu durata bolii. Durata crizelor variază într-un interval destul de larg: de la câteva minute la 1-2 zile, deși cel din urmă aparent se datorează stării hemodinamicii necontrolate. De obicei, același atac de catecolamină durează în 10-30 minute, în timp ce tensiunea arterială la majoritatea pacienților depășește 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

Hipertensiune cronică Giperkateholaminemii și duce la schimbări semnificative în miocard, care se manifestă pe ECG tahicardie, aritmii, ischemie, modificările metabolice, până la necroza noncoronary. Uneori aceste semne sunt atât de similare cu imaginea infarctului miocardic încât este extrem de dificil să le diferențiem. Prin urmare, numeroase erori de diagnostic și, prin urmare, tactice. Modificări ECG includ: reducerea segmentului ST, a redus sau unde T negative T. Ridicat dinte Toate acestea pot fi observate și angina, însă ECG nu este semnificativă în chromaffinoma diagnostic diferențial. Cele mai pronunțate modificări ale miocardului sunt observate la pacienții cu hipertensiune persistentă în afara crizelor de catecolamină.

Încălcările ritmului sunt bine detectate prin monitorizarea zilnică a pacienților. În acest caz se observă tahicardie sinusală, extrasistol ventricular, extrasistol supraventricular, migrarea stimulatorului cardiac și, în același pacient, se dezvăluie diferite forme de perturbare a acestuia. Monitorizarea este foarte demonstrativă în intervenția chirurgicală, în special la momentul izolației tumorale.

[3], [4], [5], [6], [7]

Sindromul abdominal

Această variantă a manifestării clinice a cromafinomului este cunoscută pentru o lungă perioadă de timp, dar este încă dificil de diagnosticat. Boala se poate produce în funcție de tipul de leziuni gastrointestinale cronice, dar manifesta adesea simptome de abdomen „acut“. Simptomele sindromului abdominale includ dureri abdominale , fără localizare clară și sunt , de obicei , nu au legătură cu natura și timpul meselor, greață, vărsături. Toate acestea se manifestă pe fundalul crizelor hipertensive, însoțite de paloare, transpirație. Aceste cazuri conduc la numeroase erori de diagnosticare și la intervenții chirurgicale deranjante, ceea ce duce adesea la un rezultat fatal. Când ușoare simptomatice ale tractului gastro-intestinal sub forma de pierderea apetitului, dispepsie ușoară, pacienții adulți constipație cronică sunt de obicei observate si tratate despre colecistita, gepatoholetsistitah și copii - invazia antihelmitice.

[8], [9], [10]

Cromafinomul în timpul sarcinii

Primul raport al unei tumori la femeia care a avut naștere a fost publicat acum 60 de ani: o femeie de 28 de ani moare de un șoc inexplicabil la 3 ore după naștere. Cromafinomul a fost găsit pe secțiune.

Boala cea mai frecventă apare sub masca toxicozei sarcinii, preeclampsie, toxemie atipică. În timpul nașterii, manifestările clinice duc adesea la o diagnosticare eronată a sângerărilor interne, iar la scurt timp după naștere - ruptura uterului și a embolului aerian. Mortalitatea ridicată a mamelor și a fetușilor a permis unui număr de autori să prezinte o dispoziție conform căreia la femeile care au sarcină și naștere cu succes, este exclusă probabilitatea cromafinomului. Cu toate acestea, propriile noastre experiențe și datele din literatură indică un posibil rezultat favorabil al travaliului în prezența unei tumori producătoare de catecolamină, chiar și cu sarcină repetată. Cu toate acestea, în ciuda progreselor în medicina modernă, cromafinomul la femeile gravide prezintă o problemă gravă de diagnosticare și tactică, de la decizia de succes de care depind sănătatea și viața mamei și a copilului. Astfel, cu diagnosticul intenționat și în timp util de cromafinom, mortalitatea mamei scade de la 58 la 12% și de la 56 la 40%. Cu toate acestea, multe întrebări legate de pregătire și tratament, calendarul operației, în funcție de momentul și natura cursului sarcinii, rămân nesoluționate. Practic, un singur lucru este clar: cu cromafinomul, nașterea reprezintă în mod natural un pericol extrem atât pentru mamă, cât și pentru copil.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Tulburări ale metabolismului carbohidraților

Influența catecolaminelor asupra metabolismului carbohidraților a devenit cunoscută cu mai mult de 80 de ani în urmă. Hiperglicemia a fost considerată unul dintre semnele cardinale caracteristice crizei catecolaminelor. Adrenalina și, într-o măsură mai mică, norepinefrina determină formarea monofosfatului ciclic, care este un activator al mecanismului de glicogenoliză în ficat și mușchi. Este, de asemenea, cunoscut faptul că catecholaminele inhibă secreția de insulină, iar adrenalina, în plus, inhibă efectul său hipoglicemic.

Aproximativ 10% dintre pacienții cu diabet zaharat chromaffinoma detectate, pentru care plata în mai mult de jumătate dintre ei, împreună cu dieta terapie este necesară numirea insulinei saharoponizhayuschih sau mijloace orale.

[17], [18]

Cromafinomul la copii

Primul raport referitor la cromafinomul la copil se referă la 1904. În prezent, există cazuri de neoplasme producătoare de catecolamină la nou-născuți, sugari, dar mai des boala are peste vârsta de 8 ani. Potrivit IEE și ICH ale Academiei de Științe Medicale a URSS, din 36 de copii, 28 aparțineau acestui grup de vârstă. Băieții sunt bolnavi mai des decât fetele.

Semnele timpurii ale bolii sunt non-specifice: oboseală, slăbiciune, transpirație excesivă, dureri de cap de intensitate variabilă, însoțite de greață, vărsături, uneori, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, piele palidă. În viitor, printre condiția aparent relativ satisfăcătoare apare criză hipertensivă severă însoțită de dureri de cap severe, paloare bruscă, transpirație abundentă, greață, vărsături, tahicardie severă. Unii copii au o criză are loc cu pierderea conștienței, simptome meningeale, convulsii, spumare din gură, urinare involuntar. Durata atacului variază de obicei de la 10-15 minute la 1-2 ore; rareori durează 1-2 minute sau o zi. Valoarea tensiunii arteriale ajunge la 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. În următoarele zile, se observă hipertensiune moderată persistentă, tahicardie și transpirație. O criză recurentă apare după 1-6 luni, cu o creștere a tensiunii arteriale până la 300/260 mm Hg. Art. și tahicardia la 200 de bătăi pe minut. În viitor, astfel de condiții sunt crescute la 2-3 ori pe săptămână, iar unii copii se repetă de mai multe ori pe zi. Împreună cu paloarea generală a pielii de pe suprafața din spate a pielii mâinilor și picioarelor, în cot și genunchi articulațiilor spune fenomenul Raynaud: colorat violet-spotted, amintind în cazurile severe pete cadavru.

ECG-ul practic toți copiii înregistrat tahicardie sinusală, mai mult de jumatate din pacientii - unde T negative conduce precordiale, în unele cazuri, se poate observa ritmul nodală periodice, aritmie, tulburări de conducere intraventriculare sau intraatriale. O treime dintre pacienți au semne de suprasolicitare a ventriculului stâng. În jumătate din cazuri, sunt detectate modificări ischemico-metabolice ale miocardului.

În studiul fondului, doar câțiva pacienți (puțin mai mult de 15%) au angiopatie ușoară, în timp ce la copiii rămași, modificările în fundus sunt severe, majoritatea fiind deja sub formă de angio-renezopatie.

În aproape toate pacienții, sunt detectate încălcări ale metabolismului carbohidraților în testul de toleranță la glucoză, dar numai o treime din ele au un diabet zaharat evident.

Ar trebui să se sublinieze în mod special faptul că, în marea majoritate a observațiilor, presiunea arterială la copii a fost măsurată în cazuri izolate și, de regulă, la numai un an după apariția manifestărilor clinice evidente ale bolii.

[19], [20]

Cromafinomul și neoplazia multiplă endocrină

În 1961, Sipple a remarcat natura ne-aleatoare a coincidenței a două neoplasme rare în sine: tumorile din țesutul de cromafină și cancerul tiroidian medular. Odată cu dezvoltarea conceptului APUD, această combinație, acum recunoscută ca sindromul Sipple, a fost fundamentată teoretic. În viitor, sindromul a fost extins domeniul de manifestări ca hiperparatiroidismul și ncuromul mucoaselor fenotip marfanopodobny de pacienți.

Sindromul cel mai frecvent Sippl sau MEN-2 are loc în forma de cromofinom, astfel încât identificarea unuia dintre semnele sale determină necesitatea unei examinări specifice a membrilor familiei pacientului.

Șocul de catecolamină reprezintă cea mai severă complicație a cursului clinic al cromafinomului, care apare la aproximativ 10% dintre pacienți, iar la copii este ceva mai frecvent decât la adulți. În prezent, nu există semne care ar putea fi folosite pentru a prezice probabilitatea unui șoc. Dezvoltarea sa pare, pe de o parte, din cauza schimbării bruște a sensibilității receptorilor adrenergici, iar celălalt - „descompunerea“ și inactivarea mecanismelor metabolismului de catecolamine.

În plus față de principalele simptome ale crizei hipertensive, manifestate în forma cea mai acută, acești pacienți au o nouă stare calitativă, numită "hemodinamică necontrolată". Aceasta din urmă se caracterizează printr-o schimbare frecventă și neregulată a episoadelor hiper- și hipotensive, care sunt slabe sau nu pot fi supuse vreunei terapii. Tendința la hipotensiune este un precursor formidabil al rezultatului letal și, de regulă, nu mai este corectată prin introducerea vasopresorilor, a steroizilor, a agenților cardiaci sau prin utilizarea altor măsuri anti-șoc.

In ciuda gravitatii extreme și pericolul de șoc de catecolamine, experiența a demonstrat capacitatea de rezultat favorabil independent de această complicație, dar rata ridicată a mortalității în rândul pacienților și incapacitatea de a prezice rezultatul, în fiecare caz, forțat să ia reliefului de șoc în cel mai scurt timp posibil numărul maxim de măsuri. Există două tactici pentru tratarea acestei complicații: medicamentul timp de 3-4 ore nu duce la rezultatul dorit.

Complexitatea tratamentului chirurgical al pacienților cu șoc catecolaminei este absența oricărei dintre datele tumorilor de localizare, astfel încât căutarea se efectuează chromaffinoma, de obicei printr-o mare transversal incizie abdominală sau cavitatea abdominală longitudinal, având în vedere că marea majoritate a tumorilor localizate în interiorul acesteia.

O problemă specială în chirurgicale hemodinamica de stat greu de gestionat sunt mame, deoarece uterul cu fătul este un impediment semnificativ pentru detectarea chromaffinoma intraoperator, si mai ales de intervenție tehnică. Prin urmare, mai întâi în astfel de situații se recomandă efectuarea unei operații cezariene și numai după contracția uterului este căutarea și îndepărtarea tumorii.

[21], [22]