Simptome de purpură trombocitopenică

Purpura trombocitopenică purpură (autoimună) este acută, cronică și recurentă. În numărul de trombocite normale formă acută (mai mult de 150.000 / mm ³ ) în termen de 6 luni de la diagnosticare fără recurență. În forma trombocitopenie cronică mai mică de 150.000 / mm ³ durează mai mult de 6 luni. Cu o formă recurentă, numărul trombocitelor scade din nou după revenirea la normal. Pentru copii, forma acută este mai tipică, pentru adulți este cronică.

Datorită faptului că purpura trombocitopenică idiopatică se desfășoară adesea tranzitoriu, nu sa stabilit o adevărată morbiditate. Incidența estimată este de aproximativ 1 la 10 000 de cazuri pe an (3-4 la 10 000 de cazuri pe an în rândul copiilor sub 15 ani).

Simptome de purpură trombocitopenică idiopatică acută și cronică

Caracteristici clinice	ITP acut	Cronică ITP
Vârstă	Copii 2-6 ani	Adulți
Paul	Raleigh nu se joacă	M / F-1: 3
Sezonier	Timp de primăvară	Raleigh nu se joacă
Infecții preexistente	Aproximativ 80%	De obicei nu
Condiții autoimune asociate (LES, etc.)	Nu tipic	Caracteristic
Începutul	Acut	Treptat
Numărul de trombocite în mm 3	Mai mult de 20 000	40 000-80 000
Eozinofilie și limfocitoză	Caracteristic	Rareori
Nivelul IgA	Normal	A redus
Anticorpi antitrombotici	-	-
GPV	Foarte des	Nu
GPIIb / ANS	Rar.	Foarte des
Durată	De obicei 2-6 săptămâni	Luni și ani
Perspectivă	Spontan remisia în 80% din cazuri	Un flux continuu instabil

Așa cum este descris mai sus, în patogeneza purpură trombocitopenică idiopatică - distrugere a crescut de trombocite prin autoanticorpi Celulele încărcate sistem retikulogistiotsitarnoy. În experimentele cu trombocite etichetate sa stabilit că durata de viață a trombocitelor a scăzut de la 1-4 ore la câteva minute. Creșterea conținutului de imunoglobuline (IgG) de pe suprafața plachetelor și frecvența distrugerii plachetelor în purpură trombocitopenică idiopatică proporțional cu nivelul de IgG asociat în trombocite (PAIgG). Țintele pentru autoanticorpi sunt glicoproteinele (Gp) ale membranei plachetare: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX și GpV.

Persoanele cu fenotipul HLA B8 și B12 au un risc crescut de apariție a bolii dacă au factori de precipitare (complexe antigen-anticorpi).

Incidenta maxima a purpurei trombocitopenice idiopatice scade la varsta de 2 pana la 8 ani, boala si fetele fiind bolnave cu aceeasi frecventa. Copii sub 2 ani boala (forma infantil) se caracterizează prin debut acut, desigur clinice severe cu dezvoltarea de trombocitopenie severă mai mică de 20.000 / mm ³, un răspuns slab la impactul procesului de frecvente și cronice - până la 30% din cazuri. Debutul riscului de purpură trombocitopenică idiopatică cronice la copii , de asemenea , a crescut la fete cu vârsta peste 10 de ani , cu o durată a bolii de mai mult de 2-4 săptămâni înainte de momentul diagnosticului și a numărului de trombocite mai mult de 50 000 / mm ³.

In 50-80% din cazuri de boala apar la 2-3 săptămâni după infecție sau imunizare (variola, un vaccin rujeolic viu, etc.). Cel mai adesea începutul purpură trombocitopenică idiopatică asociată cu infecții nespecifice ale tractului respirator superior, aproximativ 20% din cazuri - specifice (rujeolă, rubeolă, rujeolă, varicelă, tuse convulsivă, oreion, mononucleoza infecțioasă, infecții bacteriene).

Diferențele dintre purpura trombocitopenică idiopatică pediatrică cronică infantilă și cronică

Evidență	Infiltiile cronice NEHL	Copiii cronici ITP
Vârsta (luni)	4-24	Mai mult de 24 de ani
Băieți / fete	3: 1	3: 1
Începutul	Brusc	Treptat
Infecțiile anterioare (virale)	De obicei nu	Foarte des
Numărul de trombocite în diagnostic, în mm 3	Mai mult de 20 000	40 000-80 000
Răspunsul la tratament	Rău	Temporar
Frecvența morbidității totale,%	30	10-15

Simptomele purpurei trombocitopenice idiopatice depind de gravitatea trombocitopeniei. Sindromul hemoragic se manifestă sub formă de erupții cutanate-bronșice multiple pe piele, hemoragii pe membranele mucoase. Deoarece petechiae (1-2 mm), purpură (2-5 mm) și echimoze (peste 5 mm), poate fi însoțită de un alt stat hemoragic, diagnosticul diferential se face asupra numărului de trombocite din sângele periferic și durata de sângerare.

Sangerarea apare la reducerea numarului de trombocite mai mic de 50.000 / mm ³. Amenințarea de sângerare gravă apare atunci când trombocitopenie severă la mai puțin de 30.000 / mm ³. La începutul bolii, sângerările nazale, gingivale, gastro-intestinale și renale sunt de obicei neobișnuite, rareori vărsături de cafea și melena. Este posibilă sângerarea uterină severă. În 50% din cazuri, boala se manifestă în tendința de a forma echimoze în locurile de vânătăi, pe suprafața frontală a membrelor inferioare, peste proeminențele osoase. De asemenea, hematomele musculare hematome și hemartrozele nu sunt caracteristice, dar pot fi rezultatul injecțiilor intramusculare și leziunilor extensive. Cu trombocitopenie profundă, hemoragiile apar în retina ochiului, rareori în sângerări în urechea medie, ducând la o scădere a auzului. Hemoragie cerebrală apare la 1% din cazurile de purpura trombocitopenică idiopatică acută, 3-5% - la pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică. De obicei, aceasta este precedată de cefalee, amețeli și sângerări acute de orice altă localizare.

La o inspecție obiectivă la 10-12% dintre copii, în special la vârste fragede, este posibilă dezvăluirea splenomegaliei. În acest caz, se face un diagnostic diferențial cu leucemia, mononucleoza infecțioasă, lupusul eritematos sistemic, sindromul hipersplenismului. Extinderea ganglionilor limfatici cu purpura trombocitopenica idiopatica nu trebuie sa apara, decat daca este asociata cu o infectie virala.

Purpură trombocitopenică secundară

Așa cum am menționat mai devreme, trombocitopenia poate fi idiopatică sau secundară ca rezultat al unui număr de cauze cunoscute. Trombocitopenia secundară, la rândul său, poate fi împărțită în funcție de numărul de megacariocite.

Deficitul de trombopoietină

O cauză congenitală rară a trombocitopeniei cronice cu apariția numeroaselor megacariocite imature în măduva osoasă este o deficiență a trombopoietinei.

Tratamentul constă în transfuzii de plasmă de la donatori sănătoși sau la pacienți cu purpură trombocitopenică idiopatică, ceea ce duce la creșterea de trombocite și maturarea megacariocitelor apariția semnelor sau a aplicațiilor substitutivă trombopoietinei.