Semne de siringomielie

Incapacitatea de a simți durerea și diferența de temperatură duce la faptul că pacienții primesc adesea diverse leziuni sub formă de leziuni mecanice, arsuri, ceea ce în majoritatea cazurilor îi conduce la un medic. Cu toate acestea, primele simptome apar mult mai devreme: există ușoare tulburări ale sensibilității, cum ar fi zonele dureroase, amorțeală, arsură, mâncărime etc. Este de remarcat faptul că sensibilitatea tactilă a pacienților nu este afectată. Adesea, pacienții se plâng de dureri plictisitoare prelungite la nivelul coloanei cervicale, între omoplați, la nivelul membrelor superioare și piept. Pierderea parțială a senzației la nivelul membrelor inferioare și al corpului inferior este mai puțin frecventă.

Cu siringomielia , se constată tulburări neuro-trofice strălucitoare, cum ar fi grosimea pielii, cianoză, răni de vindecare pe termen lung, deformare osoasă și articulară și fragilitate osoasă. Pacienții observă simptome tipice ale mâinilor: pielea devine uscată și aspră, degetele grosiere și îngroșare. Puteți vedea cu ușurință numeroase leziuni pe piele: de la mai multe cicatrici de diferite dimensiuni la arsuri proaspete, tăieturi, ulcere și abcese. Nu neobișnuit - dezvoltarea unor procese purulente acute de tip panaritiu.

Dacă patologia se extinde la coarnele laterale ale secțiunilor coloanei vertebrale toracice superioare, atunci există o aspră puternică a carpului - așa-numita cheiromegalie. Încălcarea trofismului articular (de obicei în regiunea umărului și cotului) se manifestă prin fuziunea osoasă cu formarea defectelor cavității. Articulația afectată crește în dimensiune, nu există durere în timpul mișcării, dar există un zgomot caracteristic de frecare al oaselor articulare.

Pe măsură ce procesul patologic se dezvoltă, defectele cavității spinale cresc, răspândindu-se în zona coarnelor anterioare. Acest lucru se manifestă prin slăbirea mușchilor, tulburări de mișcare, dezvoltarea proceselor atrofice, apariția parezei flasce a mâinilor. Dacă siringomielia afectează regiunea coloanei vertebrale cervicale, atunci devine vizibil sindromul Horner, care constă în căderea pleoapei, pupilele dilatate și retragerea globului ocular. Dacă canalele conductoare motorii sunt afectate, atunci se poate observa parapareza extremităților inferioare, la unii pacienți fiind observate tulburări urinare.

Formarea unei cavități în tulpina creierului indică dezvoltarea siringobulbiei: sensibilitatea este afectată la nivelul feței. În timp, vorbirea suferă, înghițirea devine dificilă, apar probleme cu sistemul respirator, procesele atrofice se răspândesc pe palatul moale, limba, o parte a feței. Infecția secundară nu este exclusă: bronhopneumonie, se dezvoltă boli inflamatorii ale tractului urinar. În cazurile severe, se constată paralizie bulbară, care poate provoca stop respirator și moartea pacientului.

Cursul clinic al bolii progresează de la luni la ani, cu o deteriorare rapidă timpurie, care încetinește treptat. Există o relație liniară între morfologia chistului, durata simptomelor și severitatea. [1], [2]

Primele semne

În timpul unui examen neurologic la pacienții cu siringomielie, se găsesc următoarele semne caracteristice:

• Pierderea senzațiilor de durere și temperatură de tip „sacou” sau „jumătate sacou”, răspândindu-se în regiunea extremităților, în partea superioară a corpului, mai rar în regiunea lombosacrală și zona de inervație a nervului trigemen. Odată cu dezvoltarea ulterioară a bolii, este posibil să se adauge tulburări proprioceptive legate de senzațiile vibraționale, sensibilitatea tactilă și muscular-articulară. De asemenea, pot apărea tulburări contralaterale conductive.
• Dezvoltarea tulburărilor segmentare sub formă de pareză periferică distală a uneia și a celor două fețe a extremităților, precum și a tulburărilor centrale precum insuficiența piramidală, cuplul spastic și monopareza extremităților. Există o probabilitate de răsucire a mușchilor afectați. Dacă medula oblongată este implicată în acest proces, se constată tulburări asociate cu pareza limbii, zona faringiană, corzile vocale și palatul moale. [3]
• Simptomele sistemului nervos autonom apar pe fondul tulburărilor trofice. Degetele albastre, modificări ale transpirației (încetare crescută sau completă), umflarea extremităților sunt adesea observate. Problemele sunt observate și din partea sistemului de regenerare: leziunile și ulcerele după leziuni și arsuri nu se vindecă mult timp. Mecanismul osteoarticular este afectat, se constată defecte, deformări osoase, ducând la o tulburare a capacității de lucru a membrului.
• Înfrângerea medularei oblongate este însoțită de apariția nistagmusului, amețeli.
• Majoritatea pacienților au hidrocefalie, care se caracterizează prin cefalee, greață cu vărsături, somnolență și discuri optice congestionate.  [4]

Tulburări sensibile

Durerea este răspunsul natural al organismului la rănire. Cu toate acestea, în cazul siringomieliei, sensibilitatea la durere și celelalte tipuri ale acesteia sunt afectate. Se întâmplă literalmente: un membru sau o altă parte a corpului începe să doară în mod constant și intens, dar în același timp persoana nu simte durerea din cauza stimulilor externi. Corpul nu reacționează dacă este tăiat, ciupit, ars: pacientul pur și simplu nu îl simte. Adesea, la pacienții care suferă de siringomielie, urme de tăieturi și arsuri cu obiecte fierbinți se găsesc pe piele: pacientul nu simte că a atins unul fierbinte sau ascuțit, nu trage de mână, ceea ce duce la arsuri sau tăieturi. În cercurile medicale, această afecțiune se numește „amorțeală dureroasă” sau „anestezie dureroasă”. [5]

În plus, procesele metabolice se deteriorează, trofismul țesuturilor din zona patologică: membrul afectat sau o parte a corpului pierde grăsime subcutanată, pielea devine cianotică palidă, dură, apare peeling, plăcile unghiei se estompează. Umflarea este posibilă, inclusiv în zona articulațiilor. Mecanismul locomotor suferă și el: mușchii se atrofiază, oasele devin fragile.

Tulburări bulbare în siringomielie

Disfuncția nervilor glosofaringieni, vagi și hipoglosi, sau a nucleilor motori ai acestora, apare atunci când siringomielia se răspândește în regiunea medulla oblongată. În acest caz, suferă mușchii linguali, palatul moale, faringele, epiglota și corzile vocale. Patologia este bilaterală sau unilaterală.

Tulburările clinice bulbare sunt după cum urmează:

• tulburări de vorbire (afonie, disartrie - pronunțarea distorsionată sau dificilă a sunetelor);
• tulburări de înghițire (disfagie, în special în ceea ce privește înghițirea alimentelor lichide);
• abateri ale limbii la stânga sau la dreapta, deteriorarea mobilității acesteia;
• neînchiderea corzilor vocale;
• pierderea reflexului faringian și palatin.

Odată cu atrofierea mușchilor linguali, se observă zvâcniri fibrilare.

Simptomul lui Lermitte cu siringomielie

Pentru pacienții cu pierderea sensibilității la nivelul trunchiului și picioarelor inferioare, este caracteristic simptomul lui Lermitte, care constă într-o durere bruscă pe termen scurt care acoperă coloana vertebrală de sus în jos, ca un șoc electric.

O astfel de manifestare este considerată unul dintre simptomele acute ale tulburărilor senzoriale. Pentru pacient, o astfel de durere episodică pe termen scurt este extrem de neplăcută. În același timp, există o senzație de furnicături, tensiune de-a lungul axei de-a lungul coloanei vertebrale și până la membrele superioare.

Simptomul apare pe fundalul iritației mecanice, care poate apărea cu o îndoire ascuțită a gâtului, precum și în timpul strănutului sau tusei. Patologia este observată la aproximativ 15% dintre pacienți.

Siringomielia la copii

Siringomielia este rară în copilărie. Deoarece boala se caracterizează printr-o creștere lentă, simptomele patologice rareori se fac simțite într-un stadiu incipient de formare. Principala cauză a patologiei pediatrice este o încălcare a dezvoltării măduvei spinării, și anume, formarea necorespunzătoare a suturii care leagă cele două jumătăți ale măduvei spinării, precum și deschiderea canalului central.

Pentru siringomielia din copilărie, sunt caracteristice tulburările senzoriale și de durere mai puțin pronunțate, spre deosebire de aceeași boală la adulți. Cu toate acestea, copiii sunt mai expuși riscului de a dezvolta scolioză, ceea ce este mai favorabil în ceea ce privește corecția chirurgicală. În unele cazuri, siringomielia copilăriei se poate vindeca singură. [6]

Boala nu este niciodată aceeași la diferiți pacienți. Pentru unii pacienți, patologia se dezvăluie doar ca simptome ușoare, cu stabilizarea lor ulterioară pe tot parcursul anului. În altele, boala poate progresa dramatic, complicată de tulburări sau pierderea funcțiilor importante ale corpului, ceea ce implică o deteriorare semnificativă a calității vieții. Sunt cunoscute și cazuri familiale ale bolii, care deseori necesită tratament chirurgical.

Formulare

Clasificarea siringomieliei implică mai multe tipuri de patologie:

• O tulburare necomunicantă a canalului central care este considerată cea mai frecventă. Aspectul său poate apărea simultan cu deteriorarea permeabilității canalului spinal în spațiul subarahnoidian sau cu malformația Arnold-Chiari de tip I.
• O tulburare extracanală care nu comunică, care apare atunci când coloana vertebrală este deteriorată sau când fluxul sanguin în corpul coloanei este afectat. În zona de deteriorare, se formează un element chistic, predispus la răspândire în continuare.
• Tulburare de comunicare a canalului central găsită simultan cu sindroamele Dandy-Walker și Arnold-Chiari II. Hidrocefalia este, de asemenea, caracteristică.

Din 1974, a existat o altă clasificare similară a bolii:

• Tulburarea de comunicare, cu pătrundere în spațiul subarahnoidian al coloanei vertebrale, se dezvoltă ca urmare a modificărilor patologice din zona joncțiunii craniovertebrale sau a bazei craniului.
• Siringomielia posttraumatică, cu formarea unei cavități în zona afectată, crește și se dezvoltă în părțile adiacente ale coloanei vertebrale. Semnele patologice apar într-un stadiu târziu, după o perioadă destul de lungă de timp, când victima, s-ar părea, și-a revenit complet.
• O tulburare care se dezvoltă ca urmare a arahnopatiei sau arahnoiditei.
• Chisturi care apar ca urmare a proceselor tumorale în măduva spinării.
• O tulburare asociată cu procese non-neoplazice care determină creșterea presiunii asupra măduvei spinării.
• Tulburare idiopatică, a cărei cauză nu poate fi stabilită.

În funcție de localizarea patologiei, există:

• posterior (sensibil);
• anterior (motor);
• corn lateral (trofic vegetativ);
• siringomielie mixtă.

Siringomielia anterioară este rar întâlnită izolat. Cel mai adesea, tulburările motorii sunt combinate cu tulburări de sensibilitate.

În funcție de distribuția tulburării de-a lungul axei coloanei vertebrale, se disting următoarele tipuri de boli:

• Siringomielia coloanei cervicale - se dezvoltă cel mai des și are trăsături caracteristice, cum ar fi pierderea sensibilității în brațe și trunchi (zonele afectate sunt desemnate ca „sacou” sau „jumătate sacou”.
• Siringomielia coloanei toracice este adesea combinată cu leziuni ale coloanei cervicale și provoacă tulburări musculare trofice la nivelul extremităților superioare. Răsucirile musculare fibrilare sunt de obicei ușoare.
• Siringomielia coloanei lombare (sau lombosacrală) este însoțită de pareze ale extremităților inferioare, care se întâmplă relativ rar (aproximativ 10%) și este cel mai adesea cauzată de tumori sau procese inflamatorii la nivelul coloanei vertebrale.
• Siringomielia totală apare în 10% din cazuri și se caracterizează prin apariția cavităților patologice în toată măduva spinării și nu numai într-o singură secțiune. Această formă a bolii este cea mai nefavorabilă în ceea ce privește prognosticul și vindecarea.
• Siringomielia tulpină și a coloanei vertebrale se dezvoltă atunci când tulpina creierului este afectată. Pacientul are nistagmus, tulburări bulbare (dificultăți la înghițire, vorbire etc.). Este posibilă încălcarea sensibilității feței.
• Encephalomielita siringomielia (un alt nume este siringoencefalie) este o leziune a capsulei interne a creierului, în care apare o perturbare motorie și senzorială pe partea opusă a corpului.