Selectarea pacienților pentru transplant hepatic

Transplantul hepatic este indicat pacienților cu leziuni hepatice ireversibile, progresive, atunci când nu sunt disponibile metode alternative de tratament. Pacientul și rudele sale trebuie să fie conștiente de complexitatea operației și să fie pregătite pentru posibile complicații severe în perioada postoperatorie timpurie și pentru terapie imunosupresoare pe tot parcursul vieții.

Selecția pacienților pentru intervenții chirurgicale este deosebit de dificilă din cauza lipsei de donatori. Aceasta este efectuată de Comitetul de Selecție a Pacienților Transplantați. Potențialii receptori sunt împărțiți în grupuri cu risc scăzut, mediu și ridicat, în funcție de gravitatea afecțiunii lor. Din păcate, pe măsură ce pacientul așteaptă operația, starea sa se poate agrava, ceea ce îl face să treacă într-un grup cu risc mai mare. Pacienții din grupul cu risc scăzut (ambulatoriu) au rezultate mult mai bune ale tratamentului și costuri mai mici decât pacienții din grupul cu risc ridicat, care necesită terapie intensivă în așteptare.

În Statele Unite, numărul pacienților care necesită transplant hepatic este în creștere, dar numărul donatorilor se schimbă doar ușor. Numărul pacienților aflați pe lista de așteptare pentru transplant hepatic depășește acum numărul de intervenții chirurgicale efectuate într-un an. Pacienții cu risc scăzut pot aștepta 6-12 luni pentru un organ donator. Un pacient cu insuficiență hepatică fulminantă (FLF) poate aștepta doar 4 zile. Pacienții cu grupe sanguine rare în sistemul ABO - B(III) și AB(IV) - trebuie să aștepte cel mai mult. Este extrem de rar să se găsească un donator potrivit pentru copii, ceea ce a contribuit la dezvoltarea metodei de transplant hepatic divizat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Potențialii receptori pentru transplant hepatic

În Europa, indicațiile absolute pentru transplantul hepatic sunt în curs de revizuire. Principala indicație chirurgicală este ciroza, inclusiv ciroza biliară primară (CBP). Pacienții cu insuficiență hepatică acută și subacută și atrezie biliară sunt operați mai des, în timp ce transplantul este efectuat mai rar la pacienții cu cancer hepatic.

Ciroză

Transplantul hepatic ar trebui luat în considerare la toți pacienții cu ciroză în stadiu terminal. Momentul optim pentru intervenția chirurgicală este dificil de stabilit. Pacienții aflați pe moarte au șanse minime de succes, iar pacienții care pot duce o viață relativ normală pentru o perioadă lungă de timp nu necesită intervenție chirurgicală.

Indicațiile pentru intervenția chirurgicală sunt creșterea timpului de protrombină (PT) cu mai mult de 5 secunde, scăderea nivelului de albumină la mai puțin de 30 g/l și ascita rezistentă la terapie. O indicație este sângerarea din varicele esofagiene în absența unui efect al terapiei conservatoare, inclusiv scleroterapia. Costul transplantului hepatic este puțin mai mare decât costul tratamentului conservator și chirurgical pe termen lung al complicațiilor precum sângerarea, coma și ascita.

Intervenția chirurgicală la acești pacienți este asociată cu un risc ridicat din cauza tulburărilor sistemului de coagulare a sângelui și a prezenței hipertensiunii portale, ceea ce duce la pierderi semnificative de sânge. În ciroza hepatică, intervenția chirurgicală este din punct de vedere tehnic mai complexă, mai ales atunci când ficatul este mic și dificil de îndepărtat. Supraviețuirea în toate tipurile de ciroză este aproape aceeași.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Hepatită autoimună cronică

Transplantul hepatic se efectuează în stadiul de ciroză, precum și în cazurile de efecte secundare severe ale terapiei cu corticosteroizi, cum ar fi osteoporoza și infecțiile recurente. După transplant, boala hepatică nu recidivează (vezi Capitolul 17).

Supraviețuirea în rândul a 9966 de pacienți cu ciroză hepatică, insuficiență hepatică acută și cancer hepatic (date din Registrul European de Transplant Hepatic, 1993)

Diagnostic	Rata de supraviețuire la un an, %	Rata de supraviețuire la doi ani, %	Rata de supraviețuire la trei ani, %
Ciroză	80	73	71
Insuficiență hepatică acută	60	56	54
Cancer la ficat	64	42	36

Boli care pot necesita transplant hepatic

Ciroză

• Criptogenic
• Autoimune
• Hepatita B (ADN VHB negativ)
• Hepatita D
• Hepatita C
• Alcoolic

Boli hepatice colestatice

• Ciroza biliară primară
• Atrezie biliară
• Colangita sclerozantă primară
• Colangita sclerozantă secundară
• Boala grefă contra gazdă
• Rejecție hepatică cronică
• Sarcoidoză hepatică cu sindrom de colestază
• Reacții cronice la medicamente (rare)

Tulburări metabolice primare

Insuficiență hepatică fulminantă

Tumori maligne

• Carcinom hepatocelular
• Hemangioendoteliom epitelioid
• Hepatoblastom

Alte boli

• Sindromul Budd-Chiari
• Sindromul intestinului scurt

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Transplantul în hepatita virală cronică

Transplantul hepatic efectuat pentru hepatita acută fulminantă (A, B, D și E) nu este însoțit de reinfectarea grefei din cauza nivelurilor foarte scăzute de viremie. Cu toate acestea, în hepatita cronică, grefa este foarte des susceptibilă la reinfectare.

Hepatita B

Rezultatele transplantului hepatic la pacienții cu hepatită cronică B sunt nesatisfăcătoare, probabil din cauza replicării extrahepatice a virusului, în special în monocite. Rata de supraviețuire la 1 an este de 80%, dar rata de supraviețuire la 2 ani este de doar 50-60%. Transplantul trebuie efectuat numai atunci când ADN-ul VHB și HBeAg sunt absente din ser. La pacienții VHB-pozitivi, perioada post-transplant este de obicei severă, cu o evoluție progresivă a bolii; după 2-3 ani, se dezvoltă ciroză hepatică sau ciroză și cancer. Odată cu retransplantarea, remisia este și mai scurtă și cedează rapid locul recidivei și insuficienței hepatice.

În perioada post-transplant se poate dezvolta hepatită colestatică fibrozantă severă, cu balonizare a celulelor hepatice și hepatocitelor de tip sticlă mată. Aceasta se poate datora expresiei ridicate a antigenelor virale în citoplasmă pe fondul imunosupresiei. VHB poate avea uneori un efect citopatic. Încercările de a preveni reinfectarea grefei prin terapia cu interferon (IFN) au fost în mare parte nereușite. Utilizarea pe termen lung a imunoglobulinei VHB reduce probabilitatea de recidivă la pacienții cu ADN VHB pozitiv, dacă este administrată în stadiul post-transplant, apoi zilnic timp de o săptămână, apoi lunar timp de 1 an și posibil mai mult. Aceasta este o metodă de prevenție foarte costisitoare. Lamivudina administrată înainte și după transplant poate preveni reinfecția. Ganciclovirul poate reduce replicarea VHB. În ficatul transplantat se poate dezvolta carcinom hepatocelular.

Hepatita D

După transplantul hepatic în cazul hepatitei D, infecția grefei este aproape întotdeauna observată. ARN-ul HDV și HDAg pot fi detectate în ficatul transplantat, iar ARN-ul HDV în ser. Hepatita se dezvoltă numai în cazul coinfecției sau suprainfecției cu VHB.

VHB este suprimat de VHD, iar infecția cu VHD poate reduce recurența hepatitei B. În general, supraviețuirea după transplantul hepatic la pacienții infectați cu VHD este ridicată. Supraviețuirea la un an este de 76%, iar supraviețuirea la doi ani este de 71%.

Hepatita C

Hepatita C terminală este din ce în ce mai mult o indicație pentru transplantul de ficat; în prezent, o treime dintre pacienți sunt supuși unei intervenții chirurgicale special pentru această afecțiune.

Aproape toți pacienții prezintă reinfectarea organului donator după transplant. Sursa reinfectării este organismul gazdă, deoarece genotipul virusurilor înainte și după transplant este similar. Genotipul 1b este unul dintre factorii care influențează frecvența recăderilor. Boala poate fi transmisă de la un donator anti-HCV pozitiv. În prezent, această cale de infecție este observată mai rar datorită screening-ului donatorului pentru VHC. În ciuda transfuziilor masive de sânge, probabilitatea transfuziilor de sânge VHC pozitive și a dezvoltării hepatitei C nu a crescut.

Ratele de supraviețuire la un an, doi ani și trei ani la pacienții cu funcție transplantată bună sunt ridicate, iar la pacienții cu ciroză hepatică sunt de 94%, 89% și, respectiv, 87%.

După transplant, chiar și în absența semnelor histologice de hepatită, se observă o creștere de 10 ori a nivelului de ARN-VHC în ser. Cel mai adesea, activitatea procesului depinde de numărul de corticosteroizi prescriși și de alte medicamente chimioterapeutice.

Reinfecția este mai frecventă după episoade multiple de respingere.

Hepatita de transplant are grade variabile de severitate. De obicei, este ușoară și are o rată de supraviețuire ridicată. Cu toate acestea, urmărirea pe termen lung arată un număr tot mai mare de pacienți care dezvoltă hepatită cronică și ciroză. Persistența VHC poate provoca leziuni severe ale grefei, în special în cazul genotipului virusului lb.

Tratamentul cu interferon are doar un efect temporar și poate crește incidența rejetului de transplant. Tratamentul combinat cu interferon și ribavirină pare a fi mai eficient; imaginea histologică a țesutului hepatic se îmbunătățește, iar incidența rejetului de organ al donatorului scade.

Hepatită neonatală

Această boală de etiologie necunoscută este însoțită de icter, dezvoltarea hepatitei cu celule gigante și, în cazuri rare, insuficiență hepatică, necesitând transplant hepatic, ceea ce duce la vindecare.

Boala hepatică alcoolică

În țările occidentale, acești pacienți reprezintă majoritatea celor care necesită transplant hepatic.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Boli hepatice colestatice

Stadiul terminal al bolilor tractului biliar, care apare de obicei cu afectarea căilor biliare mici intrahepatice, este o indicație favorabilă pentru transplantul hepatic. Funcția hepatocitelor este de obicei menținută pentru o lungă perioadă de timp, iar alegerea momentului optim pentru intervenția chirurgicală este ușoară. Toți pacienții prezintă semne de ciroză biliară răspândită în ficat, adesea în combinație cu dispariția căilor biliare (sindromul de dispariție a căilor biliare).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Ciroza biliară primară

Rata de supraviețuire la un an după transplantul hepatic depășește 75%. Este descrisă o observație în care s-a efectuat un transplant de trei organe (ficat, plămân și inimă) pentru ciroză biliară primară și hipertensiune pulmonară primară, cu un rezultat bun pe o perioadă de 7 ani.

Atrezia căilor biliare extrahepatice

Această boală este o indicație pentru transplant hepatic la copii în 35-67% din cazuri. Rezultatele operației sunt bune, iar cu o rată ridicată de supraviețuire, se observă o dezvoltare fizică și mentală normală.

Conform cercetătorilor din Pittsburgh, perioadele de urmărire pentru 12 din 20 de copii după transplantul hepatic au variat între 1 și 56 de luni, 19% dintre aceștia necesitând retranplantare, iar 37% diverse intervenții chirurgicale reconstructive. Conform rezultatelor unui alt studiu, într-un grup de 36 de copii, a căror vârstă medie la momentul transplantului hepatic era de 30 de luni, rata de supraviețuire la 3 ani a fost de 75%.

O operație anterioară la Kasai complică transplantul și crește numărul complicațiilor.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Sindromul Alagille

Transplantul hepatic se efectuează numai în cazuri de boală severă. Boala cardiopulmonară concomitentă poate fi fatală, așadar este necesară o examinare preoperatorie atentă.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Colangita sclerozantă primară

Sepsisul și intervențiile chirurgicale anterioare pe canalele biliare îngreunează transplantul hepatic. Cu toate acestea, rezultatele transplantului sunt bune, cu o rată de supraviețuire la 1 an de 70% și o rată de supraviețuire la 5 ani de 57%. Colangiocarcinomul este o complicație care reduce semnificativ speranța de viață. Cea mai frecventă cauză de deces este cancerul de colon.

Histiocitoza cu celule Langerhans este responsabilă pentru 15-39% din cazurile de colangită sclerozantă. Rezultatele transplantului hepatic pentru această boală au fost bune.

Alte boli colestatice terminale

Transplantul a fost efectuat la un pacient cu măduvă osoasă care a dezvoltat ciroză din cauza bolii grefă-contra-gazdă (GVHD). Alte indicații rare pentru intervenție chirurgicală includ sarcoidoza hepatică cu sindrom de colestază și reacții cronice la medicamente (de exemplu, toxicitatea clorpromazinei).

Tulburări metabolice primare

Ficatul transplantat își păstrează activitatea metabolică inerentă. În acest sens, transplantul de ficat se efectuează la pacienții cu defecte ale funcției hepatice care duc la tulburări metabolice congenitale. La pacienții care suferă de aceste boli hepatice, transplantul dă rezultate bune. La selectarea pacienților se ia în considerare prognosticul bolii și probabilitatea dezvoltării tumorilor hepatice primare în perioada îndepărtată.

Indicații pentru transplantul hepatic în tulburări metabolice:

1. boală hepatică în stadiu terminal sau afecțiuni precanceroase,
2. manifestări extrahepatice semnificative.

Supraviețuirea generală pe o perioadă de urmărire de peste 5,5 ani este de 85,9%.

Deficit de alfa-1 antitripsină

Aceasta este cea mai frecventă tulburare metabolică care reprezintă o indicație pentru transplant hepatic. Leziunile hepatice severe sunt observate doar la un număr mic de pacienți, dar ciroza cu noduri mari se dezvoltă la aproximativ 15% până la vârsta de 20 de ani. Carcinomul hepatocelular este o complicație. După transplantul hepatic, nivelul plasmatic de alfa-1 antitripsină este normalizat, iar leziunile pulmonare sunt stabilizate. Modificările severe ale plămânilor reprezintă o contraindicație pentru intervenția chirurgicală, cu excepția cazului în care este planificat un transplant pulmonar simultan cu transplantul hepatic.

Boala lui Wilson

Transplantul hepatic trebuie efectuat la pacienții cu semne clinice de hepatită fulminantă, la pacienții tineri cu ciroză hepatică decompensată severă și fără efect al terapiei adecvate cu penicilamină timp de 3 luni, precum și la pacienții tratați eficient cu penicilamină în cazul dezvoltării unei decompensări severe a bolii după întreruperea tratamentului. Supraviețuirea la un an după transplantul hepatic este de aproximativ 68%. Metabolismul cuprului este normalizat.

Manifestările neurologice se remită cu o frecvență variabilă

Transplant hepatic pentru tulburări metabolice

Boală hepatică în stadiu terminal sau afecțiuni precanceroase

• deficit de α1-antitripsină
• Boala lui Wilson
• Tirozinemie
• Galactozemie
• Boli de stocare a glicogenului
• Protoporfirie
• Hemocromatoza neonatală
• beta-talasemie
• Fibroză chistică
• Boala lui Byler

Tulburări extrahepatice semnificative

• Oxaluria primară de tip I
• Hipercolesterolemia homozigotă
• Sindromul Crigler-Najjar
• Tulburări primare ale sistemului de coagulare a sângelui (factorii VIII, IX, proteina C)
• Defecte ale ciclului de sinteză a ureei
• Defecte ale lanțului respirator mitocondrial
• Amiloidoza familială primară

Boli de stocare a glicogenului

Transplantul hepatic se efectuează cu succes în cazul glicogenozei de tip I și IV; pacienții supraviețuiesc până la vârsta adultă.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Galactozemie

Un număr mic de pacienți cu diagnostic tardiv al bolii prezintă o dezvoltare progresivă a cirozei în copilărie și la vârsta tinereții. Acești pacienți sunt recomandați pentru transplant hepatic.

Protoporfirie

Această boală poate duce la ciroză terminală, ceea ce reprezintă o indicație pentru transplant hepatic. În perioada postoperatorie, nivelurile ridicate de protoporfirină din eritrocite și fecale persistă, adică boala nu se vindecă.

Tirozinemie

Transplantul hepatic este o metodă de tratament radicală și trebuie efectuată în stadiile incipiente ale bolii, înainte de dezvoltarea carcinomului hepatocelular.

Hemocromatoza neonatală

Hemocromatoza neonatală poate fi rapid fatală. Este o manifestare a mai multor boli. Rezultatele transplantului sunt mixte.

Beta-talasemie

Există un raport de transplant combinat de inimă și ficat la un pacient adult cu beta-talasemie homozigotă în insuficiență organică în stadiu terminal din cauza supraîncărcării cu fier.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Fibroză chistică

Transplantul hepatic este indicat atunci când boala hepatică este predominantă. Complicațiile pot include infecția cu Pseudomonas spp. și Aspergillus spp. Îmbunătățirea funcției pulmonare este posibilă după transplant.

[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Boala lui Byler

Această tulburare familială, caracterizată prin colestază intrahepatică, duce la deces prin ciroză sau insuficiență cardiacă. Transplantul hepatic efectuat în ciroză normalizează concentrația serică scăzută de apolipoproteină A1.

Oxalaturia

Oxaluria primară de tip I, cauzată de deficitul enzimei peroxizomale alanin glicozil aminotransferază, este corectată prin transplant simultan de ficat și rinichi. Funcția cardiacă este restabilită. Transplantul hepatic poate fi necesar înainte de apariția leziunilor renale.

Hipercolesterolemia homozigotă

Transplantul hepatic are ca rezultat o reducere cu 80% a nivelului lipidelor serice. De obicei, este necesar și un transplant de inimă sau un bypass coronarian.

Sindromul Crigler-Najjar

Transplantul hepatic este indicat pentru prevenirea complicațiilor neurologice atunci când nivelurile serice de bilirubină sunt foarte ridicate și nu sunt controlate prin fototerapie.

Tulburări primare ale sistemului de coagulare a sângelui

Transplantul hepatic se efectuează în stadiile terminale ale cirozei rezultate din hepatita virală B sau C. Ca urmare, se mențin niveluri normale ale factorilor VIII și IX din sânge și se vindecă hemofilia A. Deficitul de proteină C este corectat.

Deficitul enzimelor din ciclul ureei

Transplantul a fost efectuat în caz de deficit de ornitin carbamoiltransferază, deoarece enzimele de sinteză a ureei sunt localizate în principal în ficat. Nu este ușor de decis asupra necesității unui transplant hepatic, deoarece în unele boli asociate cu o încălcare a ciclului de sinteză a ureei, se menține o calitate normală a vieții.

[ 63 ], [ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Defecte ale lanțului respirator mitocondrial

Aceste defecte stau la baza unei boli hepatice neonatale caracterizate prin hipoglicemie postprandială și hiperlactacidemie. Transplantul de ficat a vindecat acești copii.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ]

Amiloidoza familială primară

Transplantul hepatic se efectuează în cazurile de polineuropatie incurabilă. Gradul de ameliorare a simptomelor neurologice după intervenția chirurgicală variază.

Insuficiență hepatică fulminantă

Indicațiile pentru transplantul hepatic includ hepatita virală fulminantă, boala Wilson, steatoza hepatică acută de sarcină, supradozajul medicamentos (de exemplu, paracetamol) și hepatita indusă de medicamente (de exemplu, izoniazidă și rifampicină).

Tumori maligne

Rezultatele transplantului la pacienții cu tumori hepatice maligne sunt slabe, în ciuda excluderii preoperatorii atente a răspândirii tumorii extrahepatice. La pacienții cu cancer, mortalitatea chirurgicală este scăzută, dar supraviețuirea pe termen lung este cea mai gravă. Carcinomatoza este cauza obișnuită a decesului. Tumora recidivează în 60% din cazuri, posibil din cauza utilizării imunosupresoarelor pentru a preveni rejetul.

Supraviețuirea perioperatorie este de 76%, dar supraviețuirea la 1 an este de doar 50%, iar supraviețuirea la 2 ani este de 31%. Indiferent de tipul de tumoră pentru care s-a efectuat transplantul hepatic, supraviețuirea la 5 ani este de 20,4%. Astfel de rezultate justifică transplantul.

Carcinom hepatocelular

Dimensiunea tumorii nu trebuie să depășească 5 cm. În cazul leziunilor multifocale, transplantul se efectuează în prezența a până la trei focare tumorale de maximum 3 cm. În momentul transplantului, laparoscopia joacă un rol important, specificând stadiul bolii [118]. Prezența invaziei vasculare chiar microscopice de către tumoră crește frecvența recidivelor și mortalitatea. Chimioterapia sau chemoembolizarea preoperatorie pot întârzia apariția recidivei.

Rata de supraviețuire la 2 ani este de 50%, în timp ce pentru alte boli decât tumorile maligne este de 83%. Acest lucru ridică întrebarea dacă transplantul hepatic de la donator este justificat la pacienții cu tumori maligne.

Transplantul poate fi preferabil rezecției atunci când tumori mici sunt descoperite întâmplător la un pacient cu ciroză compensată.

Carcinomul fibrolamelar

Tumora este localizată în ficat și nu există ciroză. Acești pacienți sunt cei mai potriviți „candidați” pentru transplant dintre toți pacienții cu tumori hepatice maligne.

[ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ]

Hemangioendoteliom epitelioid

Această tumoră este reprezentată de leziuni focale multiple ale ambilor lobi ai ficatului, care se dezvoltă pe fondul unui parenchim neschimbat. Evoluția bolii este imprevizibilă, iar probabilitatea de recidivă este de 50%. Prezența metastazelor nu este o contraindicație pentru intervenția chirurgicală și nu se corelează cu supraviețuirea. Transplantul hepatic poate avea succes.

[ 83 ], [ 84 ], [ 85 ], [ 86 ]

Hepatoblastom

În urma transplantului, 50% dintre pacienți supraviețuiesc 24-70 de luni. Semnele de prognostic nefavorabile sunt invazia vasculară microscopică și anaplazia epitelială cu răspândire extrahepatică.

Apudoame hepatice

Transplantul este uneori efectuat ca intervenție paliativă chiar și în prezența focarelor tumorale secundare.

Transplant de organe abdominale complexe pentru tumori maligne în cadranul superior drept al abdomenului

Majoritatea organelor derivate din intestinul anterior embrionar, inclusiv ficatul, duodenul, pancreasul, stomacul și intestinul subțire, sunt îndepărtate. Prin utilizarea imunosupresoarelor puternice, celulele limforeticulare ale donatorului circulă fără a provoca semne clinice de GVHD și se auto-asociază cu receptorul; astfel, se previne respingerea. Transplantul de organe complexe este puțin probabil să fie justificat, deoarece pacienții mor de obicei din cauza recidivei tumorii.

Colangiocarcinom

Rezultatele transplantului pentru această boală sunt nesatisfăcătoare, deoarece tumora recidivează de obicei, iar speranța de viață nu ajunge la 1 an.

[ 87 ], [ 88 ], [ 89 ]

Sindromul Budd-Chiari

În ciuda cazurilor de transplant hepatic reușit, recurența trombozei este ridicată, în special în sindromul Budd-Chiari, care se dezvoltă ca urmare a bolii mieloproliferative.

[ 90 ], [ 91 ], [ 92 ]

Sindromul intestinului scurt

Transplantul complex de intestin subțire și ficat se efectuează la pacienții cu sindrom de intestin scurt cu insuficiență hepatică secundară.

Transplantul hepatic este, de asemenea, indicat pentru fibroza chistică cu ciroză hepatică concomitentă și pentru boala Niemann-Pick la adulți.