Poziția capului forțat și sindromul "capul suspendat"

Capul este întors în mod constant sau înclinat într-o parte sau alta. Lista de boli prezentate nu este completă. Aici, încălcările posibile ale capului nu sunt analizate la pacienții aflați în comă sau într-o stare gravă, datorită deteriorării extinse a emisferelor cerebrale și (sau) tulpinii cerebrale.

I. Principalele cauze ale poziției forțate a capului:

1. Paralizia unilaterală a blocului nervos (nervul IV, n. Trochlearis).
2. Paralizia unilaterală a nervului (nervul VI, n. Abducens).
3. Heimanopia omonimă completă.
4. Paralizia orizontului orizontal.
5. Evaziunea ochilor în lateral.
6. Tumorile fosei craniene posterioare.
7. Paralizia nervului accesoriu (nervul XI, accesoriu).
8. Retroflexia capului cu miopatie oculară.
9. Torticollis spasmodic.
10. Torticollis vertebrogen (inclusiv în imaginea complicațiilor neurologice ale osteocondrozei cervicale).
11. Torticollis miogenic (sindrom de durere miofascială, tumori, leziuni, retractări congenitale ale mușchilor capului etc.).
12. Sindromul Grisel.
13. Sindromul meningeal.
14. Tremurul capului.
15. Verjo.
16. Sindromul Sandifer.
17. Corticolii benigne la sugari.
18. Paralizia supranucleară progresivă.
19. Tortocollisul psihogenic.
20. Combină (amestecă) hiperkineza psihogenică și organică în mușchii gâtului.
21. Abaterea periodică alternantă a orificiului cu secvențe secundare disociate ale capului.

II. Principalele cauze ale sindromului "capului înclinat":

1. Boala encefalită.
2. Scleroza laterală amiotrofică.
3. Polimiozita.
4. Dermatomiozita.
5. Miastenia.
6. Miopatia.
7. Insuficiența carnitinei.
8. Myopatia endocrină.
9. XVDP.
10. Parkinsonism.
11. Boala lui Bechterew.
12. Gipokaliemiya.

I. Poziția forțată a capului

Paralizia unilaterală a blocului nervos (nervul cranial IV, n. Trochlearis).

Poate fi dificil să se identifice discrepanțele verticale ale ochilor care apar atunci când blocul nervos este paralizat. Deseori, pacienții nu pot descrie în mod clar viziunea dublă când privesc în jos, de exemplu, când coboară pe scări. Majoritatea dintre ei, totuși, își păstrează capul întors sau înclinat spre partea neafectată (sănătoasă) pentru a compensa funcția defectuoasă a mușchiului oblic superior. În cazul în care capul este ținut drept și uite, veți observa o ușoară retragere a ochiului afectat în sus, care crește cu ochiul răpire, deoarece în această poziție mușchiul oblic de sus trebuie să se miște ochii în jos. Ochi divergență verticală devine mai evident atunci când capul deviază către partea afectată, deoarece în această poziție acțiunea mușchiului rectus superior nu este echilibrat musculare oblic complet superioara - Bilshovskogo simptom (Bielschowskys).

Paralizia unilaterală a nervului abducenților (nervul cranian VI, n. Abducens).

Multe, dar nu toți pacienții cu paralizie de abducens, care încearcă să evite ghosting, întoarce capul spre partea afectată pentru a compensa ochii de diversiune externe paralizat. Pot să apară poziția de pornire esotropia (spre înainte), care este sporită de mișcare a ochiului în partea afectată, precum și vedere dublă. Pareza nervului izolat al VI este descris la adulți cu diabet, anevrisme, sarcoidoză, metastaze, adenom pituitar, arterita cu celule gigant, scleroză multiplă, sifilis, meningiom, gliom, un prejudiciu, și alte leziuni.

O problemă destul de dificilă este sindromul de înfrângere cronică izolată a răpitorului (VI) al nervului cranial. Ca un criteriu pentru cursul cronic, se propune o perioadă de 6 luni. Cauzele parezei cronice a nervului VI sunt împărțite convențional în primar și secundar. Paralizia primară nu are o cauză evidentă. Este extrem de important să se acorde atenție cursului lor constant sau progresiv. Pareză nerv secundar al VI includ cauză cunoscută ( de exemplu, după mielogorafii sau după puncție lombară, cu o creștere a presiunii intracraniene, împotriva leziunilor craniocerebrale, tumorile cerebrale si alte boli).

La copii și adulți, paralizia cronică izolată a nervului al șasea are adesea o origine diferită. La copii, pareza nervului al șasea în aproximativ 30% din cazuri poate fi prima manifestare a unei tumori. Majoritatea acestor copii dezvoltă alte semne neurologice în câteva săptămâni.

La adulții cu paralizie izolată a nervului VI și a diplopiei corespunzătoare, diabetul apare adesea în examinare sau hipertensiune arterială. În aceste boli, paralizia nervului al șasea are, de obicei, un curs benign și este în mare parte inversată în 3 luni. Cu toate acestea, chiar dacă un pacient cu diabet zaharat are o paralizie nervoasă care persistă mai mult de 3 luni fără recuperare semnificativă, este necesar să se ia în considerare orice cauză alternativă a acestei paralizii nervoase.

De asemenea, trebuie amintit că există sindroame „psevdoparalicha abdutsensa“ sau sindroamelor „psevdoabdutsensa“: distireoidnaya orbitopatia, un spasm de convergență poate crea iluzia de abducens bilaterale paralizie, sindrom congenital Down, miastenia gravis, și din alte motive.

Heimanopia omonimă completă.

Deteriorarea căilor vizuale după intersecția lor parțială în chiasm (adesea vasculară sau de origine tumorală) duce la o hemianopie omonimă completă. Pacienții sunt "orbi" în câmpul vizual, partea contralaterală a leziunii.

Unii dintre ei compensează instinctiv absența unuia dintre câmpurile vizuale, transformând capul în "orb". Nu există nici o înclinare a capului. Mișcările oculare nu sunt încălcate dacă hemianopsia nu este însoțită de o paralizie oculară orizontală sau de o neatenție contralaterală (neglijare). În ambele cazuri, pacientul este incapabil sau cel puțin destul de reticent să-și îndrepte ochii spre câmpul hemiaptic. Uneori este foarte dificil să se diferențieze paralizia ochilor de sindromul de neatenție. Hemianopia este descoperită prin așa-numita metodă de confruntare. Pacientul este rugat să se uite la examinator, care își ține brațele întinse în ambele direcții la nivelul capului. Pacientul ar trebui să vadă mișcările degetelor examinatorului - una sau cealaltă, sau simultan de ambele părți.

Paralizia orizontului orizontal.

Înfrângerea lobului frontal al creierului sau a brațului poate duce la paralizia orizontului de vedere. De regulă, în același timp, centrele oculomotor cerebrale conservate "împing" privirea spre partea contralaterală. În cazul în care emisferele sunt deteriorate, ochii vor fi respinși în fața membrelor neparalizate (pacientul "privește la vatră"). Deteriorarea căilor conductive în trunchiul cerebral este observată devieri ale ochilor față de partea afectată (pacientul "privește la paralizie"). Spre deosebire de hemianopsie, pacienții nu compensează paralizia ochiului prin rotirea capului spre partea paralizată, adică departe de deteriorare. Dimpotrivă, destul de des, nu numai ochii, ci și capul sunt îndreptate spre partea afectată. Paralizia emisferică a privării este de obicei tranzitorie, paralizia sternă este, de asemenea, dar persistă pentru o perioadă mai lungă de timp.

Evaziune oculară (înclinare oculară).

Stare rare cuprinzând lateral cap înclinare rotație ipsilaterală ochi prietenos în aceeași direcție și cu o deviere lentă deviere ochi ipsilaterală în jos (un ochi este situat sub altul). Sindromul indică lezarea ipsilaterală a brațului la nivelul miezului central. In cazuri rare, sindromul se produce atunci când deteriorat cohleei vestibuli, porțiunea periferică a organului vestibular (labirint), care este implicat în reglarea postura corpului. Reacția evaziunii oculare poate fi tonică (persistentă) și fazică.

Cauze: leziuni ale nervilor vestibular, barotrauma, accident vascular cerebral trunchiul lateral (sindromul Zaharchenko-Wallenberg), compresia medulara laterală, ischemie și leziuni pontomedullyarnaya mezodientsefalnye.

Tumorile fosei craniene posterioare.

În cazul tumorilor în structurile fosa posterioară pot fi observate poziția capului forțat sub formă de lumină sau înclinați-l în direcția de rotație a înfrângerii, care nu este însoțită de o tulburări de mișcare ochi clare sau orice defecte de câmp vizual. În literatura veche, fenomenul a fost numit "înclinația vestibulară". Cefaleea, rigiditatea gâtului și edemul discului nervului optic sunt suficiente pentru diagnostic, ceea ce este ușor de confirmat prin neuroimagismele.

Paralizia nervului accesoriu.

Atât mușchii mamelonului cât și partea superioară a mușchilor trapezi sunt inervați de nervul adițional (nervul cranial XI). Pe măsură ce mușchii capului își întorc capul în direcția opusă, paralizia unuia dintre ei interferează cu echilibrul fiziologic dintre ele. Rezultatul este poziția capului cu o ușoară întoarcere către mușchiul paralizat și o barbă înălțată în aceeași direcție; în timp ce umărul de pe partea leziunii este ușor omis.

Cauze: pareza Izolat pereche XI se observă la (subnucleare numite) leziuni mici în gât și apare ca o complicație a intervenției chirurgicale asupra vena jugulară internă, carotida după endarterioektomii, gâtului și umerilor leziuni, radioterapie.

Retroflexia capului în formele ochiului de boli neuromusculare.

Orice formă de miopatii oculare, la care a slăbit ridicarea pleoapelor și / sau ochi duce la compensare cap retroflection. În acest caz, sunt luate în considerare mai multe diagnostice. Miastenia gravis se caracterizează prin slăbiciune în executarea mișcărilor repetitive, care scade prin administrare subcutanată sau alți inhibitori ai colinesterazei. Disfuncția orbitopatiilor distiroidiene nu este întotdeauna diagnosticată prin modificări patologice în datele de laborator. Destul de des, neuroimagistice orbitele de examinare relevă modificări caracteristice în mușchii extraoculari, ceea ce permite un diagnostic precis. În unele cazuri, există variante de distrofii musculare, în altele - slăbiciunea mușchilor ochiului este neurogenă, combinat cu tulburări în alte părți ale sistemului nervos central și periferic ( „ophthalmoplegia plus“ sindromul sau Kearns-Sayre; varianta tsitopatii mitocondrial).

Torticollis spasmodic.

Torticolis spasmodic (tortikollis, retrokollis, anterolaterală Collis, laterokollis, „fără a torticolis torticolis“) nu este întotdeauna însoțită de componenta hiperactivitate, ceea ce facilitează foarte mult diagnosticul. Există forme pur tonice ("cap încuiat", "cap cuie").

Diagnosticul probei cu o istorie a unor astfel de fenomene ca aromatizant gesturi kineză paradoxal, torticolis variabilitate în diferitele faze ale unui ciclu de zi cu zi, într - o poziție predispuse la alcool fenomen inversare de rotație a sarcinii distonice in alta parte a corpului.

Torticollis vertebrogen.

Această formă de torticolisului se dezvoltă datorită limitării mecanice a mobilitatii coloanei cervicale (spondilita anchilozanta, spondilita și alte spondylopathies, inclusiv radiculopatie compresie și simptome reflex musculo-tonice ale bolilor degenerative de disc, spondiloza și alte modificări legate de vârstă ale coloanei cervicale). Există un sindrom dureros, musculare tensiune la nivelul gâtului, neurologice (motorii, senzoriale și reflexe) semne și neuroimagistice boala a coloanei vertebrale. Spre deosebire de torticolis spasmodic nu există nici un simptom tipic de dinamică distonia.

Tortocollisul miogenic.

Torocollisul miogen este caracteristic retragerilor congenitale ale mușchilor ganglioni nodali și ai altor gâturi, traumatice, tumorale, inflamatorii și alte boli ale mușchilor individuali ai gâtului.

Sindromul Griselle.

Sindromul Grisel (Grisel) se dezvoltă în procesele inflamatorii în articulația Atlanticului de-epistrofealnogo (torticolis Atlanto-epistrophealis), de multe ori la fete cu constituția astenice. Există o torticolă dureroasă împotriva amigdalectomiei, amigdalită, inflamarea sinusurilor paranasale. Torticollisul se dezvoltă datorită relaxării capsulei comune sau a ruperii ligamentului transversal.

Diagnosticul este furnizat în principal prin examinarea cu raze X a zonei craniovertebrale.

Sindromul meningeal.

Un sindrom meningeal pronunțat se manifestă uneori prin retroflexia capului și chiar prin schimbarea posturii întregului corp. Simptome caracteristice de iritare a cochiliei (Kernig, Brudzinsky, etc.) și sindromul de lichior.

Cauze: hemoragie subarahnoidă, meningită, edem al creierului și altele.

Tremor al capului, nistagmus.

Poziția forțată a capului este uneori format ca o reacție compensatorie la un tremor cap arbitrar (în special pentru vibrațiile asimetrice ale capului, cu un mare decalaj la o parte a ei - cu o componentă rotativă tremor), unele forme de nistagmus (spasm nutans). Pacientul schimba în mod arbitrar poziția capului astfel încât să poată să-și folosească vederea fără obstacole.

Sindromul Sandifer.

Cu o hernie a deschiderii esofagiene a diafragmei și a refluxului gastroesofagian, copiii dezvoltă uneori posturi "distonice" (mai multe cazuri au fost descrise numai cu corticollis). Copiii iau cele mai incredibile posesiuni (răsucirea corpului, înclinarea capului etc.) astfel încât mâncarea să treacă fără întârziere de la esofag până la stomac. Esofagoscopia confirmă diagnosticul. Adesea, copiii cu această tulburare sunt tratați în mod eronat ca pacienții cu boală neurologică primară.

Corticolii benigne la sugari.

Boala se manifestă prin atacuri torticolice, care durează de la câteva minute până la câteva ore, care se dezvoltă de obicei în primul an de viață și se termină spontan în 2-5 ani de viață. Unii dintre acești copii dezvoltă o migrenă, care de obicei dezvăluie o predispoziție genetică în aceste familii.

Tortocollisul psihogenic.

Caracteristicile clinice ale distoniei psihogene, inclusiv torticolis psihogenă: brusc (de multe ori emotiogenic) începând cu restul distonie; de multe ori fixe, fără spasm muscular al dinamismului, care este caracteristic distonie organice (fără gesturi corective Kinesis paradoxal, efectul de o noapte de somn (dimineața), manifestările clinice nu sunt dependente de poziția corpului). Acești pacienți deseori detectat eșec electoral al mușchilor afectați (pacienți refuză să efectueze o acțiune, invocând incapacitatea lor de a efectua, și în același timp ușor de a efectua alte acțiuni care implică aceleași mușchii în distragere a atenției, pentru acest tip de pacienți caracterizate prin prezența altor condiții paroxistice și mai multe tulburări motorii (în starea în momentul inspecției sau în istorie) ca psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov etc. Pacienții răspund adesea la placebo. Sihogennaya distonie, însoțite de obicei de durere în zona afectată cu mișcări pasive. Pacienții care sunt diferite de somatizare multiple (setul de simptome fizice in absenta patologiei viscerale detectate în mod obiectiv).

Torticolisul psihogenic izolat (monosimptomatic) este acum extrem de rar.

Combinația de hiperkinesie psihogenică și organică.

Este, de asemenea, posibilă combinarea hiperkinesisului psihogenic și organic (mixt) într-unul și același pacient (inclusiv în mușchii gâtului). Pentru aceste cazuri diagnostic foarte simple, cele mai caracteristice caracteristici ale imaginii clinice a unei astfel de combinații de sindroame sunt formulate în literatură.

Abaterea periodică alternantă a orificiului cu secvențe secundare disociate ale capului.

Acesta este un sindrom rar și unic în manifestările sale clinice, care nu pot fi confundate cu alte sindroame neurologice.

II. Sindromul "capului înclinat"

În literatura neurologică adesea izolat ca un sindrom simptom independent „agățat cap“, în care o manifestare clinică de conducere este slăbiciunea mușchilor extensori ai gâtului, cu o caracteristică „redus“ cap (sindromul cap floppy, a scăzut cu sindromul capului).

Principalele motive:

Boala encefalită.

Când encefalită tic-suportate, boala incepe cu simptome obscheinfektsionnyh (febră, slăbiciune, dureri de cap, modificări inflamatorii în sânge), urmată de adăugarea sindromului meningeale și paralizia atrofică în mușchii gâtului, cingătoarea umăr și mână proximal. „Dangles“, neajutorată care se încadrează cap - una dintre caracteristicile cele mai caracteristice ale perioadei acute de encefalita tic-suportate. Uneori este implicată musculatura bulbară. Simptomele căilor piramidale pot fi detectate pe picioare.

Diagnosticul diferențial într-o perioadă acută se realizează cu meningită epidemică, poliomielită acută. Diagnosticul ia în considerare factori cum ar fi mușcăturile, situația epidemică, studiile serologice.

Scleroza laterală amiotrofică.

Scleroza laterală amiotrofică afectează în mod predominant mușchii extensori și, odată cu deblucările sale rare de la nivelul mușchilor gâtului, pacientul începe să aibă dificultăți în menținerea capului în poziție obișnuită; în cele din urmă începe să-și sprijine capul, sprijinindu-și bărbia pe încheietura mâinii sau pe pumn. Atrofii caracteristice cu fasciculări și semne de EMG ale leziunilor coarnei anterioare, inclusiv în mușchii conservați clinic, sunt dezvăluiți. Simptomele timpurii ale înfrângerii motoneuronului superior ("atrofie cu hiperreflexie") sunt dezvăluite mai devreme, există un curs continuu progresiv cu întreruperea funcțiilor bulbare.

Poliomiozita și dermatomiozita.

Polimiozita și dermatomiozita conduc adesea la imagine, care este însoțită de mușchi sigiliu sindrom myalgic, slăbiciune musculară proximal, a crescut nivelul CPK în sânge, modificări caracteristice în EMG (potențialurilor fibrillations, val pozitiv, reducerea duratei de acțiune a potențialului agregat motor) „cap agățat“ și biopsia țesutului muscular.

Miastenia.

Myasthenia gravis poate manifesta slăbiciune a mușchilor extensori ai gâtului, care este restabilită ca răspuns la introducerea medicamentelor anticholinesterazice; Diagnosticul este confirmat de studiul EMG și de o probă cu proserin.

Miopatiile.

Unele forme de miopatie se manifestă prin sindrom persistent al "capului suspendat". De regulă, sunt implicați și alți mușchi ai trunchiului și a extremităților. Este descrisă o miopatie de etiologie necunoscută cu slăbiciune izolată a mușchilor extensori ai gâtului și un cap pronunțat suspendat ("cap pe piept").

Alte motive.

Formele severe de polineuropatie cronică inflamatorie demielinizanta (CIDP), de asemenea, poate (rar) duce la paralizia mușchilor gâtului, care se observă în imagine generalizată defectele musculo-scheletice și mielinopatii grele la studiul EMG.

Cu se observă diferite forme de boală și spondilita Parkinson anchilozantă nu numai îndoire a capului, dar coloana vertebrala (postura „flexor“, „petitionar“ poziție) pe fondul altor neurologice (parkinsonism) și radiologice (spondilita anchilozanta) manifestări ale acestor boli.

Dezvoltarea relativ ascuțită a sindromului capului agățat este, de asemenea, descrisă în caz de hipokaliemie severă datorată diareii în legătură cu chimioterapia.

Printre alte motive pentru sindromul capului agățat, care sunt descrise în literatură, se menționează rareori alte forme de polineuropatie, hiperparatiroidism, forme parțiale de cataplexie.