Pemfigoidul cicatricial: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Pemfigoidul ciatric este o cicatrice cronică progresivă bilaterală și o încrețire a conjunctivei cu opacitatea corneei. Simptomele precoce sunt hiperemia, disconfortul, mâncărimea și secreția; progresia duce la afectarea atât a pleoapelor, cât și a corneei și, uneori, a orbirii. Diagnosticul este confirmat de o biopsie. Tratamentul poate necesita numirea terapiei imunosupresoare sistemice.

Pemfigoidul cicatricial are următoarele sinonime: pemfigoidul benign al membranei mucoase; pemfigoid cicatricial ocular).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Ce cauzează pemfigoidul cicatricial?

Pemfigoidul ciatric este o boală autoimună în care formarea de anticorpi față de membrana principală conduce la inflamarea conjunctivului. Boala nu este asociată cu pemfigul bulus.

Simptomele pemfigoidului cicatricial

De obicei, pornind ca conjunctivită cronică, boala progresează până la simphobaron (fuziunea conjunctivei pleoapelor cu globul ocular); trichiasis (creștere anormală a genelor); Keratoconjunctivită "uscată"; neovascularizarea, opacifierea și corneea corneei și ridurile și keratinizarea conjunctivei. Defectele epiteliale cronice ale corneei pot duce la ulcerații secundare bacteriene, cicatrizare și orbire. Se întâmplă frecvent implicarea membranelor mucoase ale gurii cu ulcerații și cicatrizări, care implică rar piele, caracterizată prin cicatrizarea blisterelor și a petelor eritematoase.

Pemfigoidul digestiv se manifestă prin dezvoltarea progresivă a simptomelor nespecifice sub formă de iritație, arsură și lacrimare, ceea ce ușurează pierderea bolii. Conjunctivita papilară este asociată cu hiperemia difuză a conjunctivei. Blisterele subconjunctivale pot fi formate și perforate, ceea ce duce la formarea ulcerelor și a pseudomembranelor. Fibroza subepitelială, înfundarea conjunctivală și aplatizarea conturului de falduri și papile.

De obicei, evoluția progresivă a bolii poate fi întreruptă de episoadele de activitate subacută caracterizate prin hiperemie și edem conjunctival difuz.

Complicații ale pemfigoidului cicatricial

• Ochiul "uscat" este cauzat de o combinație de distrugere a celulelor calciforme și a glandelor lacrimale suplimentare, precum și ocluzia canalului principal lacrimal și deschiderea glandei meibomiene.
• Simblefaronul este o complicație gravă, în timpul căreia se formează aderențe între conjunctiva palpebrală și bulbară. Pentru al vedea mai bine în procesul de îmbolnăvire, trebuie să trageți pleoapa inferioară în jos și să cereți pacientului să privească.
• Ankyloblopharone se caracterizează prin formarea de aderențe în colțurile exterioare ale spațiului dintre pleoapele superioare și inferioare.
• keratopatia secundar, care poate fi considerată o încălcare, cauzată de o combinație de secol răsucire cu cicatrici palpebrală conjunctivală, creșterea anormală a genelor, lagoftalmie secundare datorate simblefarona, uscăciune și scăderea numărului de celule stem limbal.

Boala în stadiul terminal este caracterizată prin keratinizarea suprafeței corneene, obliterația arcurilor, vascularizarea corneei și ulcerația, care poate duce la o infecție secundară bacteriană.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diagnosticul pemfigoidului cicatricial

Diagnosticul este stabilit clinic prin prezența simbelfaronei fără prezența în antecedente a iradierii locale sau a conjunctivitei alergice severe pe termen lung. Aceasta este confirmată de o biopsie a conjunctivei, care arată depunerea anticorpilor în membrana principală.

[13], [14], [15]

Tratamentul pemfigoidului cicatricial

Îmbunătățirea stării pacientului și reducerea riscului de infectare a ochilor poate înlocui lacrimile și crioepilarea sau electroliza genelor care cresc necorespunzător. Odată cu progresia cicatricilor sau a tulburărilor corneei, este indicată imunosupresia sistemică cu utilizarea dapsonei și a ciclofosfamidei.

Tratamentul local al steroizilor pemfigoizi cicatrici este utilizat în stadiile acute;

• înlocuirile de lacrimi sunt folosite pentru a umple deficitul propriilor lacrimi;
• antibioticele se utilizează după ce s-au luat culturile din conjunctivă și din pleoape.

Injecțiile subconjunctivale ale mitomicinei C pot fi eficiente în prevenirea progresiei cicatricilor conjunctivale.

Lentilele de contact cu silicon sunt folosite cu prudență pentru a proteja corneea de deteriorarea cauzată de gene și pentru a se usca. Lentilele de contact sclerale solide pot fi eficiente in pastrarea peliculei lacrimale pe suprafata corneei si protejarea acesteia de exsudaturi si leziuni mecanice de secole, dar nu impiedica cicatrizarea boltilor.

În majoritatea cazurilor, este necesar un tratament sistemic al pemfigoidului cicatricial:

• Steroizii sunt utilizați pentru manifestări acute;
• Dapsone poate fi utilizat cu manifestări moderate pentru a reduce implicarea țesuturilor în proces;
• agenții citotoxici (metotrexat, ciclofosfamida) pot fi utili în suprimarea inflamației conjunctivale și prevenirea progresiei contracției mucoasei. Azatioprina este mai puțin eficace în monoterapie, dar poate fi utilă atunci când este combinată cu alți agenți parțial eficienți;
• Administrarea intravenoasă a imunoglobulinelor poate fi eficientă într-un proces persistent.

Tratamentul chirurgical al pemfigoidului cicatricial este necesar în următoarele complicații:

• Scarring pleoapelor și creșterea greșită a genelor.
• O manifestare severă a unui ochi "uscat", când sunt necesare puncte lacrimale ocluzale, dacă acestea nu sunt acoperite de cicatrici.
• Defectele mari ale corneei comune pot necesita tarzoraphii sau injecții de toxină ChI. Botulinic în levator pentru a stimula ptoza și pentru a accelera vindecarea.
• Keratoproteza poate fi utilizată pe ochi cu keratinizarea progresivă a suprafeței ochiului.