Neuroblastomul retroperitoneului.

Neuroblastomele sunt focare de cancer nediferențiate care se dezvoltă din celulele nervoase germinale ale NS simpatice. Neuroblastomul retroperitoneului este considerat cel mai frecvent cancer extracranial în practica pediatrică și apare la 14% din populația totală de oncopatologie pediatrică. Problema este congenitală și este adesea însoțită de diverse anomalii de dezvoltare. Boala este detectată de obicei în perioada de la 2 la cinci ani, mai rar - până la adolescență. Tratamentul este predominant chirurgical. [1]

Epidemiologie

Neuroblastomul retroperitoneal este un cancer exclusiv pediatric. Există doar câteva cazuri cunoscute în care tumora a fost diagnosticată la pacienții mai mari de 13-14 ani. Patologia are loc în aproximativ 14% din toate cancerele pediatrice.

Se știe că neuroblastomul apare la opt copii dintr-un milion sub vârsta de 15 ani. În același timp, fiecare al doilea pacient este un copil sub doi ani. Din păcate, când apar simptomele bolii, 70% dintre pacienți s-au metastazat deja. Peste 90% dintre pacienții diagnosticați cu neuroblastom sunt copii sub vârsta de șase ani.

Cea mai frecventă localizare a procesului tumorii:

• Aproximativ 70% din cazuri - spațiu retroperitoneal, cu leziuni ale straturilor cerebrale ale glandelor suprarenale și ganglionilor NS simpatici;
• Aproximativ 20% mediastin posterior;
• Mult mai puțin frecvent - cap și gât, regiune presacrală.

Metastaza apare predominant la ganglionii limfatici regionali sau îndepărtați, măduva osoasă, oasele și ficatul, pielea, mult mai rar - la sistemul nervos central și organe respiratorii.

Cauze Neuroblastom retroperitoneal.

Cauzele primare ale formării neuroblastomului retroperitoneal ridică multe întrebări până în prezent. Se știe că tumora începe pe fundalul degenerării maligne a celulelor imature ale NS simpatice. Medicii cred că eșecurile în dezvoltarea normală a celulelor nervoase germinale apar chiar înainte ca copilul să vină pe lume. Patologia își poate începe dezvoltarea din momentul schimbării cromozomilor și/sau mutației genice.

Oamenii de știință au găsit o varietate de anomalii genetice în celulele tumorale. Aceste anomalii sunt diverse, ceea ce indică faptul că este imposibil să se izoleze orice schimbare specifică particulară a materialului genei care ar fi văzute la toți bebelușii bolnavi. Probabil, formarea neuroblastomului are loc ca urmare a unei serii de transformări gene și epigenetice. De asemenea, trebuie luat în considerare faptul că la majoritatea pacienților tumora nu are nicio legătură cu patologiile ereditare.

Doar în unele cazuri, boala afectează mai multe generații, manifestându-se ca neuroblastom sau tipuri similare de neoplasme maligne. Statisticile afirmă că astfel de cazuri nu sunt mai mult de 1-2%. Într-o parte a pacienților, formarea tumorii se datorează sindroamelor predispuse la acesta. În special, putem vorbi despre boala Hirschprung, sindromul Undine (sindromul congenital de hipoventilație centrală).

Cu toate acestea, la majoritatea bebelușilor, dezvoltarea cancerului este încă asociată cu mutații spontane sau alte tulburări genomice care afectează materialul ereditar al celulelor somatice. Relația cu fumatul în timpul sarcinii, luarea anumitor medicamente și alte influențe externe nu este observată în toate cazurile, astfel încât această problemă este încă în stadiul de cercetare.

Factori de risc

Riscurile bolii sunt egale la aproximativ toți copiii. Oamenii de știință nu oferă informații precise în acest sens, deoarece neuroblastomul retroperitoneal este încă în curs de studiu activ. Probabil, anumite boli infecțioase cronice, cum ar fi virusul imunodeficienței umane, virusul Epstein-Barr și malaria pot fi factori de risc. Acești factori sunt deosebit de răspândiți în țările cu venituri mici și medii.

Cu toate acestea, în marea majoritate a cazurilor, neuroblastomul se dezvoltă spontan, fără nicio cauză evidentă. La unii pacienți, există o asociere cu anomalii genetice.

Există o teorie a influenței negative a unui întreg grup de factori simultan, care sunt numiți condiționat „parental”. Acest grup include:

• Expunerea la radiații ionizante la mamă în timpul sarcinii;
• Consumul de alimente încărcate de pesticide de către o femeie însărcinată;
• Fumat (inclusiv narghilea);
• Dependența de droguri, utilizarea excesivă a băuturilor alcoolice și a diureticelor în timpul sarcinii.

Alți factori de risc contribuie, de asemenea, la posibila dezvoltare a neuroblastomului retroperitoneal:

• Prematuritatea, nașterea prematură a copilului;
• Utilizarea tehnologiilor de reproducere asistată.

Ultimul dintre factorii de mai sus nu are nicio confirmare științifică în acest moment și aparține categoriei „presupuneri teoretice”.

Patogeneza

Mecanismul patogenetic al neuroblastomului retroperitoneal nu este bine înțeles. Există informații că neoplasmul provine din celulele nervului germinal care nu au avut timp să se maturizeze până la nașterea sugarului. Prezența unor astfel de celule imature la sugarii timpurii nu este întotdeauna un factor în apariția neuroblastomului. Prezența acestor structuri la sugari de la nou-născut la vârsta de trei luni este acceptabilă. După acest timp, neuroblastele „se maturizează” și continuă să funcționeze normal, dar dacă se dezvoltă patologia, ei continuă să se împartă, contribuind la formarea neuroblastomului.

Principalul punct de plecare al bolii este mutațiile celulare, care apar sub influența anumitor factori provocatori: caracteristicile lor exacte nu sunt încă cunoscute. Oamenii de știință spun că există o corelație între riscurile tumorigenezei, defectele de creștere și deficiența imunitară congenitală. În aproximativ 1,5% din cazuri, neuroblastomul retroperitoneal este ereditar, transmis într-un mod dominant autosomal. Patologia ereditară se caracterizează predominant printr-un debut timpuriu (imaginea de vârf este remarcată în perioada de 6-8 luni) și formarea mai multor elemente maligne simultan.

Dacă vorbim despre anomalia genetică patognomică, pentru neuroblastomul retroperitoneal, este pierderea unei părți a brațului scurt al primului cromozom. La fiecare al treilea pacient, o creștere a numărului de copii ADN și expresia N-Myc-Oncogene sunt observate în structuri maligne. În această situație, prognosticul bolii este considerat deosebit de nefavorabil, care este asociat cu expansiunea rapidă a focalizării și rezistența acesteia la chimioterapia continuă.

Examinarea microscopică relevă structuri sferice mici cu un nucleu cu pătat de culoare închisă. Țesutul tumoral este abundent cu calcificări și zone de hemoragii. [2]

Simptome Neuroblastom retroperitoneal.

Majoritatea sugarilor cu neuroblastom retroperitoneal sunt complet asimptomatici pentru o lungă perioadă de timp. Tumora este detectată accidental în timpul unui examen medical preventiv sau în timpul unei examene cu raze X sau cu ultrasunete ordonate pentru alte indicații. Cel mai adesea, simptomatologia se face cunoscut doar în stadiul creșterii rapide a tumorii sau a metastazelor.

Imaginea clinică a bolii este diversă și depinde de dimensiunea focalizării tumorii și de prezența metastazelor. Uneori, neoplasmul poate fi chiar palpat. Mulți copii observă vizual un abdomen puternic umflat sau o umflare abdominală particulară. Pot exista astfel de semne nespecifice precum durerea și un sentiment de greutate în abdomen, constipație frecventă urmată de diaree. Odată cu compresia organelor urinare, este posibilă staza urinară, iar odată cu localizarea focalizării patologice mai aproape de coloana vertebrală, este posibilă încolțirea sa în canalul coloanei vertebrale. Drept urmare, copilul are simptome neurologice sub formă de durere, pareză și paralizie parțială.

Oarecum mai rar ca urmare a dezechilibrului hormonal pe fondul creșterii rapide a tumorii la bebeluși crește tensiunea arterială, adesea deranjează diareea.

Răspândirea metastazelor la sistemul osoase (oase tubulare lungi ale membrelor, craniului și oaselor ochilor) este însoțită de dureri osoase. Copiii mai mari încep să se încadreze când merg pe jos, iar copiii mici refuză să stea sau să meargă. Deteriorarea severă a măduvei osoase se face cunoscut prin dezvoltarea anemiei, trombocitopenie, leucopenie. Imunitatea copilului este grav afectată și sângerarea are loc frecvent.

Neuroblastomul retroperitoneului la copii

În zona retroperitoneală există și unele organe și o rețea vasculară dezvoltată. În special, acestea includ glandele suprarenale și rinichii, ureterele și pancreasul, colonul și duodenul, vena cava și partea abdominală a aortei, sângelui și vaselor limfatice. Odată cu dezvoltarea neuroblastomului, riscurile pentru individ sunt maxime, mai ales că această tumoră apare predominant la sugari și copii mici.

În cele mai multe cazuri, neoplasmul este detectat la bebeluși înainte de a împlini vârsta de doi ani, iar uneori problema poate fi detectată în timpul ecografiei fetale.

Mai des dezvoltarea neuroblastomului retroperitoneal începe în glanda suprarenală. Procesul tumorii progresează rapid, răspândește metastaze, iar la sugari adesea regresează curând la fel de rapid. În unele cazuri, se observă „maturizarea” spontană a celulelor neuroblastomului, ceea ce duce la transformarea sa în ganglioneurom.

Primul semn alarmant al patologiei pediatrice este o extindere pronunțată a abdomenului, care provoacă dureri și disconfort abdominal. Palparea palpatorie este posibilă pentru a palpa neoplasmul - dens, care este dificil de dislocat.

Pe măsură ce procesul patologic se răspândește, dispneea și tusea apar, înghițirea devine dificilă, iar toraxul devine distorsionat. Dacă canalul cefalorahidian este afectat, există parestezii ale extremităților inferioare, slăbiciune generală, paralizie parțială, funcție afectată a intestinului și a sistemului urinar. Pe fundalul compresiei rețelei vasculare, apare edemul. Dacă tumora se răspândește la ficat, organul se mărește, iar atunci când pielea este afectată, pe ele apar focare roșiatice-albastre.

Copiii bolnavi sub un an au șanse mult mai bune de un rezultat favorabil. Prognosticul este semnificativ mai rău dacă copilul dezvoltă o tumoră retroperitoneală.

Semne pentru care părinții ar trebui să caute:

• Oboseala crescută a copilului, slăbiciune nerezonabilă, piele palidă, apariția cercurilor întunecate lângă ochi;
• Febră stabilă fără semne de infecție, transpirație crescută;
• Crescute ganglioni limfatici (intra-abdominali, inghinal);
• Bloat abdominal stabil;
• Alternarea constipației și a diareei, dureri abdominale precum colica;
• Poftă slabă, greață ocazională, subponderală;
• Durere osoasă.

Aceste simptome nu indică întotdeauna prezența neuroblastomului retroperitoneal la copil. Adesea, astfel de manifestări sunt o consecință a altor boli relativ mai puțin periculoase. Cu toate acestea, dacă sunt detectate semnele de mai sus, este încă mai bine să vă consultați cu un medic și să aflați cauza exactă a bolii. Acest lucru va permite tratamentul în timp util și va îmbunătăți rezultatul patologiei.

Etape

Elegarea topografică este în concordanță cu criteriile INSS:

1. Neuroblastomul localizat, până la 50 mm în cea mai extinsă zonă. Sistemul limfatic nu este afectat. Nu există metastaze.
2. Neuroblastom unic, cel puțin 50 mm și nu mai mult de 100 mm în cea mai extinsă zonă. Sistemul limfatic nu este afectat. Fără metastaze îndepărtate.
3. Neuroblastom solitar, neoplazie de 50 mm sau mai mult de 100 mm. Nodurile limfatice regionale pot conține metastaze. Fără metastaze îndepărtate.
4. Are subcategorii A, B și S.

• Etapa IV-A se caracterizează prin prezența neoplaziei, un singur neuroblastom retroperitoneal mai mic de 50 mm sau mai mare de 100 mm dimensiune, cu absența sau prezența metastazelor la ganglionii limfatici regionali și fără metastaze îndepărtate (nu poate fi identificată o leziune limfatică).
• Etapa IV-B indică prezența mai multor tumori sincrone de creștere sincronă, cu absența sau prezența metastazelor la ganglionii limfatici regionali, cu absența sau prezența metastazelor îndepărtate (nu a putut fi determinată).
• Etapa IV-S este caracteristică sugarilor timpurii și sugerează auto-vindecarea spontană a neuroblastomului, involuția sa, inclusiv după ce tumora a atins o dimensiune suficient de mare și metastazată.

Complicații și consecințe

Neuroblastomul retroperitoneului se desfășoară întotdeauna diferit. Variantele cursului său depind de mulți factori, dar mai ales consecințele nefavorabile sunt observate în cazul detectării premature, întârziate a neoplasmei. Din păcate, se întâmplă adesea ca boala să fie detectată atunci când s-a răspândit deja la structurile din apropiere și la sistemul limfatic, sau chiar la organe îndepărtate. Există, de asemenea, variante cunoscute cu un curs bioclinic pozitiv: de exemplu, la sugari, neuroblastomul este predispus la maturizarea spontană la formarea benignă (diferențiere) și dispariția spontană.

La copii cu vârsta peste un an și jumătate, neuroblastomele tind să progreseze rapid și să se răspândească fără obstacole prin corp - prin intermediul sistemelor de sânge și limfatice. Metastazele sunt detectabile:

• 90% din timp în măduva osoasă;
• 60% în oase;
• 20% în ganglionii limfatici îndepărtați;
• 17% în ficat;
• Mai puțin frecvent în creier, piele și plămâni.

Unele neuroblastoame se maturizează parțial, cu formarea de structuri din ce în ce mai puțin maligne. Astfel de neoplasme sunt denumite ganglioneuroblastoame. Mărirea lor este relativ lentă, spre deosebire de tumorile pur maligne. O tumoră complet matură se numește ganglioneurom.

Dacă vorbim despre regresie spontană, acesta apare adesea la sugari de vârstă fragedă. În același timp, neuroblastomul retroperitoneal este adesea detectat doar în stadiul de metastaze la ficat. La început, astfel de focare metastatice cresc rapid și chiar încep să apese pe organele din apropiere, iar numărul de focare fiice este un adevărat pericol. Cu toate acestea, după ceva timp, aceste focare se prăbușesc spontan (uneori sub influența chimioterapiei cu doze mici).

Involuția spontană este văzută predominant la bebelușii din stadiul 4, dar poate apărea și la copiii mai mari cu neuroblastom localizat în stadiul I-III. [3]

Diagnostice Neuroblastom retroperitoneal.

Oncomarkerii neuroblastomului retroperitoneal sunt metaboliți de catecolamină (acid vanillimindal și homovanilic) în plasmă și lichid urinar (tehnică optimă) și enolază specifică neuronilor. Nivelurile LDH și feritină sunt, de asemenea, cercetate ca un parametru de risc cert, deși creșterea și trombocitopenie nu reflectă specificitatea bolii.

Pentru a evalua starea structurilor medulare, se efectuează o puncție medulară și analize morfologice și imunohistochimice ulterioare sau reacție în timp real a lanțului polimerazei. Puncția este efectuată în crestele posterioare și anterioare ale aripilor osului iliac.

Obligatoriu sunt considerate a fi:

• Examen histologic;
• Diagnostic genetic molecular;
• Precum și tehnici de imagistică instrumentală.

Diagnosticul instrumental este prescris pentru a examina focalizarea tumorii primare și ganglionii limfatici din apropiere. În acest scop, sunt prescrise cu ultrasunete, tomografia calculată și imagistica prin rezonanță magnetică (dacă este posibil, folosind trei proiecții, fără și cu injecție de contrast).

Diagnosticul inițial ar trebui să înceapă neapărat cu RMN de contrast. Dacă se suspectează metastaza hepatică, se efectuează ecografie vizată.

Meta-iodina-benzil-guanidină este considerată un oncomarker scintigrafic specific. Dacă există semne de metastaze, se efectuează scintigrafia de tehniteu.

Alte proceduri de diagnostic auxiliare includ:

• Ecocardiogramă;
• Ecografie renală;
• Colonoscopie.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial trebuie făcut în principal cu alte neoplasme embrionare caracteristice copilăriei timpurii, inclusiv:

• Cu rabdomiosarcom primitiv;
• Sarcomul lui Ewing;
• Limfom limfoblastic;
• Leucemie acută (cu leziuni metastatice în măduva osoasă);
• Uneori, cu nefroblastom și oncopatologie a sistemului nervos central.

Tratament Neuroblastom retroperitoneal.

Tactica de tratament este determinată în funcție de vârsta pacientului, de caracteristicile neuroblastomului particular și de stadiul patologiei. Datorită informațiilor despre acești factori, este posibil să se evalueze riscurile și să se dezvolte un regim de tratament.

Principalele tactici terapeutice sunt considerate a fi:

• Tactici de supraveghere.
• Tratament operativ.
• Chimioterapie.
• Chimioterapie masivă cu protecție a celulelor stem.
• Tratament cu radiații.
• Imunoterapie.

Tactica observațională este utilizată numai la sugarii cu risc scăzut: regresia neoplasmului a fost descrisă în cazuri izolate, deși rare,.

Dacă nu există contraindicații, se efectuează o intervenție chirurgicală, ceea ce în multe cazuri garantează eliminarea completă a structurilor canceroase. Dacă există metastaze, această abordare este mult mai complicată și necesită utilizarea metodelor suplimentare.

Chimioterapia este considerată principala modalitate de a elimina neuroblastomul, în special la pacienții cu risc intermediar ridicat. Chimioterapia distruge celulele maligne și le blochează diviziunea și creșterea. În plus, chimioterapia este administrată după operație pentru a îndepărta particulele de tumori reziduale și pentru a preveni creșterea neuroblastomului.

Chimioterapia masivă cu transplant de celule stem este indicată pentru leziunile metastatice. Celulele stem sunt preluate de la pacient și salvate pentru transplant suplimentar. După tratamentul cu doze mari cu medicamente chimiopreventive, pacientul este transplantat cu celule stem, astfel protejat de chimioterapia masivă.

Radioterapia este dată ca suport și adjuvant la alte terapii.

Imunoterapie - Tratamentul cu anticorpi monoclonali - implică utilizarea de proteine speciale care se atașează de celulele maligne. Drept urmare, structurile tumorale sunt recunoscute și distruse.

Medicamente

Medicamentele chimioterapice utilizate ca parte a chimioterapiei includ:

• Carboplatina este un analog de platină care încetinește și blochează creșterea tumorilor maligne. Poate fi utilizat la pacienții cu intoleranță la cisplatină. La rândul său, tratamentul cu carboplatină este capabil să declanșeze reacții alergice severe și stări de hipersensibilitate. Printre alte reacții adverse: greață, sângerare, tulburări renale, deficiențe de auz, la femei - defecțiune a ciclului lunar. Dozarea și frecvența de utilizare sunt stabilite de către medicul care participă individual.
• Ciclofosfamida este utilizată atât ca parte a chimioterapiei, cât și pentru prepararea pacienților pentru transplantul de celule stem hematopoietice. Tratamentul cu ciclofosfamidă afectează adesea negativ funcția sistemului urinar. Pentru a evita complicațiile, luarea medicamentului trebuie combinată cu utilizarea unor cantități mari de lichid, precum și cu utilizarea medicamentului preventiv. În plus, în timpul tratamentului sunt necesare teste regulate de urină. Alte efecte secundare cele mai probabile: colorarea plăcilor de unghii, căderea părului, senzația de arsură în timpul urinării. Medicamentul este luat strict în același timp pe stomacul gol, fără a mesteca și zdrobi capsulele. Doza este individuală.
• Doxorubicina este un medicament antitumoral pentru terapia complexă a neuroblastomului retroperitoneal. Are riscuri grave pentru activitatea cardiacă, deci tratamentul trebuie monitorizat în mod regulat de către un cardiolog. Cu tulburări cardiace deja existente, doxorubicina nu este prescrisă! Printre alte efecte secundare: schimbarea culorii urinei, aspectul ulcerelor în gură, căderea părului. Doza este determinată strict individual.
• Etoposid - este utilizat ca parte a chimioterapiei complexe. Regimul și doza depinde de caracteristicile neuroblastomului, de vârsta copilului și de metoda de administrare aleasă de medicul cu asistență. Cele mai probabile simptome laterale: tensiunea arterială mai scăzută, funcția hepatică afectată, căderea părului. În timpul tratamentului cu etoposid, nu trebuie consumate băuturi grapefruit și grapefruit.
• Topotecanul este un agent antitumoral pentru terapie complexă, timp în care pacientul ar trebui să monitorizeze în mod regulat parametrii de sânge pentru a evalua funcția rinichilor și a ficatului și a monitoriza concentrația medicamentului din sânge. În funcție de această concentrație, medicul poate ajusta doza. Efecte secundare posibile: diaree, risc crescut de infecție, anemie, o senzație puternică de oboseală, deteriorarea funcției hepatice. În cele mai multe cazuri, topotecanul este luat o dată pe zi în același timp. Doza este determinată de medicul participant.
• Cisplatina este un agent chimioterapeutic, un analog al platinei. În cursul tratamentului, este obligatoriu să verificați în mod regulat numărul de sânge, funcția rinichilor și ficatului, monitorizați aportul de cantități mari de lichide, controlează diureza, precum și compoziția microelementală a sângelui. Printre consecințele pe termen lung ale administrării cisplatinei: deficiența auzului până la pierderea, inhibarea dezvoltării sexuale, tulburări renale, formarea neuropatiei periferice sau a cancerului secundar. În plus, cu cisplatină sunt prescrise antiemetice, precum și preparate de magneziu, potasiu, calciu, fosfor. Dozele și durata administrării sunt determinate individual.
• Vincristina este un medicament antitumoral obișnuit care poate provoca leziuni țesuturi, atât prin contact, cât și prin administrarea IV. Efectele secundare posibile includ dureri abdominale și maxilare, constipație, dureri musculare și slăbiciune, pareză și parestezii ale mâinilor și picioarelor și dureri osoase și articulare. Efectele la distanță includ neuropatia periferică. Tratamentul cu vincristină nu poate fi combinat cu utilizarea de grapefruit și suc din el. În plus, medicul poate prescrie un medicament laxativ, care trebuie luat pe întreaga perioadă de chimioterapie.

Tratament chirurgical

Intervenția chirurgicală este prescrisă nu numai pentru îndepărtarea neuroblastomului, ci și pentru a confirma diagnosticul histologic și pentru a obține biomaterial folosind metoda de îngheț a șocului pentru studiul biomolecular ulterior. În plus, în timpul operației, medicul specifică stadiul patologiei, pe baza prevalenței sale: expansiunea dincolo de linia mediană, leziunea sistemului limfatic, etc. Despre rezecția completă a neuroblastomului retroperitoneal este gândită numai atunci când riscurile complicațiilor chirurgicale sunt reduse la minimum. Este important ca chirurgul să evite tehnicile de mutilare, inclusiv rezecțiile musculare, nefrrectomia, îndepărtarea segmentelor intestinale mari, care pot provoca sindromul intestinului scurt.

Intervențiile la scară largă cu tehnici complexe sunt adecvate numai în cazurile de afecțiuni care pot pune viața în pericol, cum ar fi pacienții cu trunchiuri nervoase comprimate, căi respiratorii blocate sau vase mari. Necesitatea unor astfel de intervenții este revizuită de un consul medical.

Dacă neuroblastomul retroperitoneal comprimă structurile cefalorahidiene, chimioterapia este preferată.

Chirurgia are mai mult succes după chimioterapia anterioară, deoarece riscurile de ruptură capsulară sunt semnificativ reduse. Este optim să efectuați 4-6 blocuri chimioterapeutice. În cele mai multe cazuri, nu este nevoie de excizia radicală completă a neoplasmului: țesutul tumoral rezidual în anumite cantități este permis.

După un curs de radioterapie, operația poate fi complicată de apariția fibrozei în zona focalizării patologice, care este provocată de radiații. În același timp, rezecția cu succes ajută la reducerea câmpului iradiat sau la evitarea expunerii la radiații. Pe această bază, orice intervenție chirurgicală trebuie efectuată înainte de tratamentul cu radiații. [4]

Profilaxie

Până în prezent, nu există o prevenire specifică. Specialiștii continuă să cerceteze în mod activ patologia și să caute modalități de diagnostic precoce.

În același timp, medicii recomandă femeilor să ia măsuri înainte de sarcină pentru a asigura dezvoltarea normală a fetalului și pentru a preveni nașterea prematură. Mama în așteptare ar trebui examinată și, dacă este necesar, tratată în prealabil.

Printre alte recomandări:

• O femeie însărcinată ar trebui să se înregistreze la clinica antenatală cât mai devreme - și mai ales dacă are un istoric de nașteri premature, avorturi spontane sau avorturi.
• Este nedorit să permitem un termen mic între sarcini: intervalul recomandat este de cel puțin șase luni.
• Mama în așteptare ar trebui să mănânce o dietă bună și variată, să bea suficientă apă, să evite supraîncărcarea emoțională. Depresia, stresul, nevroza etc. aduc o contribuție negativă la sănătatea atât a femeii, cât și a fătului.
• Este important să aveți monitorizarea regulată cu ultrasunete a dezvoltării fetale în timpul sarcinii.
• Cu un risc ridicat de naștere prematură, o femeie este neapărat spitalizată în spital, unde se efectuează măsuri preventive care vizează conservarea sarcinii.

Dacă viitorii părinți sunt sănătoși și sarcina în sine este fără anomalii patologice, dezvoltarea neuroblastomului retroperitoneal la copil devine puțin probabil.

Prognoză

Rezultatul neuroblastomului retroperitoneal depinde de mulți factori, cum ar fi:

• Cu cât vârsta mai mică a copilului în momentul detectării neuroblastomului, cu atât prognosticul este mai bun și mai favorabil;
• Caracteristicile specifice ale neoplasmului, cum ar fi caracteristicile histologice, modificările genelor și ratele de divizare și creștere a celulelor, sunt importante;
• Un rezultat favorabil este discutabil dacă există o răspândire a celulelor canceroase la sistemul limfatic sau în alte organe;
• Neuroblastomele greu de consacrat și inoperabile au un prognostic slab;
• Un răspuns pozitiv al locului tumorii la terapie este important;
• Un rezultat pozitiv implică absența atât a metastazelor, cât și a reapariției bolii. [5]

Rata de supraviețuire

În general, ratele de supraviețuire a pacientului sunt estimate la aproximativ 1: 2 (49% până la 54%).

Supraviețuirea copiilor în funcție de scenă este următoarea:

• Etapa I este de până la 99-100%.
• Etapa II - până la 94%.
• Etapa III - 57 până la 67% (în medie aproximativ 60%).
• Etapa IV - Aproximativ 15% (copiii cu stadiul IV mai tânăr de 1 an supraviețuiesc în aproape 75% din cazuri).

Neuroblastomul retroperitoneal găsit la sugari cu vârsta mai mică de un an are o șansă mult mai bună de un rezultat favorabil. Tumorile găsite la o vârstă mai mare și în etapele ulterioare ale dezvoltării au un prognostic mai rău. Probabilitatea de a forma o recurență este de la 5 la 50%, în funcție de categoria de risc a pacientului. La cinci ani de la vindecarea bolii, riscul recurenței tumorii scade dramatic.