Microcefalie

Microcefalia este o patologie incurabilă extrem de dificilă, în care există subdezvoltarea craniului, funcționarea insuficientă a creierului, demența și alte anomalii psihno-neurologice. În multe cazuri, microcefalia este cauza dezvoltării oligofreniei. Adesea, patologia este combinată cu alte defecte de dezvoltare ale sistemului nervos central, paralizie spastică, convulsii.

Epidemiologie

Rata incidenței este de aproximativ două cazuri la zece mii de nou-născuți.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Cauze microcefalie

Boala se referă la malformațiile congenitale ale sistemului nervos.

Motivele pentru dezvoltarea microcefaliei includ efectul radioactiv asupra organismului, patologiile infecțioase intrauterine, predispoziția genetică, factorii toxici, anomaliile cromozomiale. Cauza patologiei poate fi folosirea alcoolului sau a drogurilor viitoare ale mamei în timpul perioadei de purtare a copilului.

[8],

Simptome microcefalie

• absența totală sau parțială a corpului calosum (fibrele nervoase care leagă emisfera dreaptă și cea stângă).
• convulsii anormal de largi ale creierului.
• girus foarte îngust sau subțire al întregului creier sau al segmentelor sale individuale.
• localizarea țesutului atipic.
• lissencephaly - netezirea convulsiilor cortexului cerebral al emisferelor cerebrale.

Semnele externe de microcefalie includ un raport disproporționat între dimensiunile corpului și craniului, supraîncărcarea prematură a fontanelului.

Microcefalia la nou-născuți

Microcefalia la nou-născuți se manifestă sub forma diferitelor tulburări neurologice și convulsii. În plus față de înapoierea în dezvoltarea psihică, există încălcări ale funcțiilor motrice, care se manifestă în viitor. La nou-născuții cu microcefalie, volumul craniului la naștere este redus și ulterior nu crește, deși dezvoltarea părții faciale poate corespunde normelor. Din acest motiv, dimensiunea capului nu este proporțională cu dimensiunea corpului, fruntea are o formă înclinată, pielea capului este încrețită. În timp, discrepanța dintre dimensiunea capului și a corpului devine mai pronunțată, indicatorii de creștere și greutate sunt, de asemenea, semnificativ mai mici decât în mod normal.

Formulare

• Microcefalia congenitală constă în dezvoltarea anormal de mică a craniului și dezvoltarea necorespunzătoare a creierului pe fundalul dimensiunii normale a corpului.
• Microcefalia primară se dezvoltă ca urmare a unor factori traumatizanți în primul sau al doilea trimestru de sarcină.
• Secundar apare ca urmare a efectelor adverse asupra fătului în al treilea trimestru de sarcină, în timpul nașterii sau în primele luni după naștere.

Microcefalia secundară are un efect negativ asupra fătului asupra factorilor nocivi în trimestrul III al sarcinii, precum și în timpul nașterii și în primele luni de viață. Astfel de factori pot include boli infecțioase fetale, lipsa oxigenului, traume, utilizarea de către mamă a viitorului alcoolului sau drogurilor. La pacienții, în plus față de greutatea insuficientă a creierului, există buzunare de distrugere (chisturi, porentsefalii), hemoragie, inflamatie, degenerare, sau zone de necroză tisulară. De obicei, ventriculele creierului sunt lărgite. La diametrul capului nastere poate fi redusă nu este foarte important, dar și mai mult încetinirea dezvoltării sale, craniul devine forme asimetrice, semne de paralizie cerebrală (paralizie cerebrală), pronunțată semne de retard mintal. Prognosticul rezultatului bolii este nesatisfăcător.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnostice microcefalie

Microcefalia este una dintre cele mai dificile diagnostice patologice din perioada prenatală.

Reducerea circumferinței capului adulților la 48 de centimetri sau mai puțin, cu o masă cerebrală mai mică de nouă sute de mii de grame, sugerează un diagnostic de microcefalie. Masa creierului la copiii cu microcefalie variază de la două sute cincizeci la nouă sute de grame. Circumferința capului este de treizeci și patruzeci de centimetri. Cu toate acestea, s-au înregistrat cazuri de greutate mai mică și volumul creierului.

Microcefalia la ultrasunete este dificil de diagnosticat din cauza lipsei unor criterii comune pentru această patologie. Diagnosticul poate presupune, dacă circumferința capului fetal a scăzut cu 2 și 3 SD SD, raportul schimbare nivelul diametrului lungimii capului și osul coapsei mai puțin de percentile doi ani și jumătate. Trebuie remarcat faptul că, uneori, evaluarea rezultatelor măsurării circumferinței capului fetal este problematică din cauza lipsei de informații corecte despre durata sarcinii sau datorită unei încălcări a formării sistemului osos.

[14], [15], [16], [17]

Tratament microcefalie

Tratamentul specific nu există. În toate cazurile, terapia este simptomatică și vizează menținerea vieții pacienților. Microcefalia nu răspunde la tratament și are prognostic nefavorabil de dezvoltare și de rezultate. Ca o regulă, pacienții cu acest diagnostic se află în instituții speciale pentru pacienții cu malformații ale creierului.

Prognoză

Rezultatul bolii în toate cazurile este nesatisfăcător, deoarece o astfel de patologie este incurabilă. Terapia de susținere dă rezultate nesemnificative, pacienții sunt monitorizați în instituții speciale pentru persoanele cu dizabilități mintale.

Durata de viață în microcefalie

Speranța de viață în microcefalie, de regulă, este scăzută din cauza dezvoltării și funcționării insuficiente a creierului. Cel mai adesea, oamenii care suferă de această patologie mor ca urmare a leziunilor infecțioase.

[18], [19],