Meningiom anaplazic

Endoteliomul arahnoid sau meningiomul anaplastic este o patologie tumorală provenită din țesutul endotelial arahnoid. Tumora aparține categoriei de relativ maligne și, în funcție de clasificarea OMS, i se atribuie cel de-al treilea grad de malignitate.

Meningiomul anaplastic se caracterizează prin creștere rapidă și penetrare intensivă în structurile sănătoase din jur, cu distrugerea ulterioară. Tumora este considerată curentă agresivă, poate crește, atingând volume mari, după doar câteva luni. Procesul malign are o atipie celulară structurală bine definită. [1]

Epidemiologie

Meningiomul anaplastic provine din celulele medulei arahnoide. Este cea mai frecventă tumoră primară a sistemului nervos central. Este cel mai adesea localizat în zona bolții craniene (meningiom convexital), sinusul sagital superior (meningiom parasagittal) și aripile osului principal.

Nu este la fel de comun să găsiți tumora în alte părți ale bazei craniene:

• În fosa craniană anterioară sau posterioară;
• A tuberozității șei turcești;
• Din cortul cerebeloase;
• Ventricule laterale;
• A tecii nervoase optice.

Aproximativ 6% din meningioame sunt localizate în canalul coloanei vertebrale.

Meningiomul anaplastic afectează în principal pacienții vârstnici și de vârstă mijlocie. La copii, boala se găsește doar în cazuri izolate. Femeile au boala ceva mai des decât bărbații, ceea ce se datorează modificărilor hormonale frecvente. [2]

Cauze Meningiom anaplazic

Oamenii de știință nu pot da o cauză clară a meningiomului anaplastic. Probabil, unii factori provocatori sunt asociați cu apariția bolii, de exemplu:

• Expunere la radiații (nucleară, expunere la radiații).
• Predispoziție ereditară.
• Efecte negative ale intoxicațiilor, substanțe chimice care pot intra în organism prin sistemul respirator, mucoase, produse alimentare.
• Leziuni traumatice ale capului, leziuni craniocerebrale (în principal sub formă de consecințe îndepărtate).

Riscurile potențiale pot fi fumatul de tutun, boli infecțioase cronice, care trăiesc în apropiere de liniile electrice, dieta necorespunzătoare cu o predominanță a alimentelor nefirești, stresului frecvent și starea de spirit psihoemotională negativă.

Unul dintre subiectele pentru reflecție este cancerigenele alimentare. Vorbim despre margarine și uleiuri hidrogenate, cârnați și produse semi-finisate, gustări și chipsuri, băuturi carbogazoase dulci, etc. Toate aceste produse provoacă daune ireparabile, în special pe fondul consumului scăzut de alimente pe bază de plante. Toate aceste produse provoacă daune ireparabile, în special în contextul consumului scăzut de alimente vegetale.

Factorii exogeni au inclus întotdeauna mediul, inclusiv radiațiile ionizante, umiditatea și poluarea aerului. Relația cu incidența oncologiei în acest caz este directă. Celulele atipice încep să crească, împărțiți necontrolat, formând meningiom anaplastic. [3]

Factori de risc

Este important să fiți conștienți de factorii de risc care cresc probabilitatea dezvoltării meningiomului anaplastic:

• Vârsta avansată;
• Patologii oncologice în anamneză (chiar tratate cu succes);
• Patologii de cancer la rudele de sânge;
• Fumatul, abuzul de alcool;
• Tulburări metabolice, traume cap;
• Anumite procese infecțioase - de exemplu, papilomavirus uman;
• Expunerea la agenți chimici și toxici;
• Efecte ionizante (inclusiv raze ultraviolete).

Riscurile neoplasmelor SNC, inclusiv meningiomul anaplastic, sunt crescute în mod repetat pe fondul imunosupresiei, provocate de terapia medicamentoasă în transplant de țesuturi și organe, precum și în alte cazuri de slăbire severă sau stres al sistemului imunitar. [4]

Patogeneza

La unii pacienți, dezvoltarea meningiomului anaplastic se poate datora prezenței uneia dintre patologiile ereditare, în special, tipurile de neurofibromatoză I și II și așa mai departe. Majoritatea acestor sindroame sunt transmise prin moștenire autosomală dominantă. Cu toate acestea, ponderea bolilor moștenite nu este mai mare de 5-6%. Procentul rămas de cazuri de meningioame anaplastice primare apare sporadic - adică fără nicio cauză clar definită.

Tipul difuz de creștere cu penetrare (încolțire) în țesutul creierului sănătos din apropiere este tipic pentru acest proces tumoral.

Problema factorilor provocatori în dezvoltarea meningiomului anaplastic este încă relevantă. Există o probabilitate ridicată de boli determinate genetic, dar ereditatea nu prevalează în toate cazurile. Mutațiile posibile sunt exprimate printr-o încălcare a numărului de cromozomi, deteriorarea ADN-ului. Aceste modificări nu afectează întregul organism, ci doar țesuturile unei anumite localizări. Mutațiile dobândite sau generative se bazează pe conceptul de „factori de cancer”, dar nu sunt întotdeauna transmise „prin moștenire”.

Astfel, mecanismul patogenetic al dezvoltării meningiomului ar trebui considerat individual. La apariția procesului patologic sunt mai predispuși la persoanele care au avut cazuri de boală printre cele mai apropiate rude. Dacă au existat tumori ale sistemului nervos central în linia familiei, riscul de meningiom anaplastic se dublează de fapt.

Simptome Meningiom anaplazic

Simptomatologia meningiomului anaplastic este diversă și depinde în principal de localizarea și prevalența procesului patologic. Locul principal în determinarea imaginii clinice este ocupat de evaluarea semnelor neurologice.

• Simptome cerebrale generale:
  • Dureri de cap;
  • Crescută tensiune arterială, hidrocefalie.
• Simptome neurologice focale:
  • Deteriorarea sau pierderea unor funcții - în special deficiențe motorii și senzoriale, disfuncții ale nervului cranian, tulburări mentale și de vorbire, deficiențe de memorie, etc.;
  • Convulsii.
• Tulburări endocrine (când este implicată glanda hipofizară).

În funcție de curs, meningioamele aplastice pot fi depășite și asimptomatice. Primele semne apar adesea brusc - de exemplu, sub forma unei convulsii epileptiform sau hidrocefalus-ocluziv sau hemoragie.

Cele mai frecvente manifestări inițiale ale bolii:

• Durere în cap (plictisitoare, constantă, predispusă la înrăutățire);
• Vărsături, greață fără legătură cu aportul alimentar;
• Amețeli, tulburări vestibulare;
• Deficiențe vizuale, deficiențe de vorbire;
• Convulsii;
• Scăderea senzației, slăbirea membrelor, pareză sau paralizie (mai des unilaterală).

Etape

Clasificarea gradului meningioamelor:

1. Neoplasme benigne, fără a încolți în țesuturile din jur.
2. Focare maligne cu o rată de recurență ridicată, o creștere relativ agresivă și rapidă.
3. Focare maligne cu o rată ridicată de recurență, creștere rapidă și implicare a țesutului creierului înconjurător.

Clasificarea Chang:

• T1 - Neoplasma cu diametrul de până la 30 cm, cu localizare în vermisul cerebelar și acoperișul celui de-al patrulea ventricul.
• T2 - Neoplasma cu diametrul de peste 30 mm, cu încolțirea în țesuturi adiacente sau cu umplerea parțială a celui de-al patrulea ventricul.
• T3a - un Nidus cu diametrul de peste 30 mm care crește în zona conductei cerebrale sau în foramenul Luschka și Majandie, provocând hidrocefalie.
• T3b - focale de peste 30 mm, crescând în trunchiul cerebral.
• T4 - Masa de peste 30 mm cu hidrocefalie cauzată de blocarea căii de ieșire a lichidului cefalorahidian și cu încolțirea în tulpina creierului.
• M0 - Fără metastaze.
• M1 - Microscopia relevă celulele tumorale în lichidul cefalorahidian.
• M2 - metastaze în spațiul subpautinei din ventricul al 3-lea și al 4-lea.
• M3 - Metastaze la spațiul de subpautină al măduvei spinării.
• M4 - Metastaze dincolo de sistemul nervos central.

Formulare

Meningioamele au apartenență la specii histologice diferite. Conform acestui principiu, se disting următoarele tipuri de patologie:

• Meningiomul meningothelomatos include celule care urmează mozaic cu un nucleu rotund sau oval și un număr moderat de cromatină. Stroma tumorală are o vasculatură mică și fibre de țesut conjunctiv subțire care înconjoară câmpurile celulare. Structura este tipică, constând în stratificarea celulelor tumorale scuamoase, cu o parte centrală calcificată a focalizării.
• Meningiomul fibros este reprezentat de structuri asemănătoare fibroblastului aranjate în paralel și împletite sub formă de pachete care conțin fibre de țesut conjunctiv. Forma nucleelor este alungită.
• Neoplasma de tranziție este formată din elemente ale meningiomului fibros și meningothelomatous.
• Un neoplasm psammomatous include multe psamamoame.
• Meningiomul angiomatoasă este prevăzut cu o rețea vasculară bine dezvoltată.
• Meningiomul microcistic este reprezentat de mai multe chisturi microscopice înconjurate de celule tumorale de configurație asemănătoare cu stele.
• Meningiomul secretor este o tumoră rară care tinde să secrete componente care formează incluziuni hialine.
• Meningiomul metaplastic este însoțit de transformarea structurilor meningoteliale în structuri de alte tipuri.

Complicații și consecințe

Probabilitatea reapariției anaplastice a meningiomului după tratament este estimată la 60-80%. Rata de supraviețuire nu depășește de obicei 2 ani.

În stadiul postoperator, este posibil să se dezvolte complicații ale naturii infecțioase-inflamatorii, inclusiv supurarea rănilor, meningita, procesele purulente în oasele craniene, etc. Astfel de complicații necesită terapie antibiotică intensivă, uneori - intervenție chirurgicală repetată. [5]

La pacienții cu tulburări de coagulare a sângelui sau o tendință de hipertensiune arterială în faza postoperatorie inițială, este posibilă dezvoltarea sângerării interne în zona operației. [6]

Alte complicații posibile includ:

• Reapariția meningiomului anaplastic (recidivă);
• Răspândirea focarelor tumorale fiice la alte țesuturi și organe (metastaze).

Diagnostice Meningiom anaplazic

Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului este considerată standardul de diagnostic pentru suspiciunea tumoră primară a sistemului nervos central. Injecția agentului de contrast, modurile T1 fără îmbunătățire a contrastului, moduri T2, FLAIR T2, T1 cu îmbunătățirea contrastului sau în trei proiecții sau în modul SPGR. Aceste metode oferă cele mai complete informații despre locația, scala, structura neoplasmului, penetrarea acesteia în țesuturile vecine, încolțirea în vase.

Criteriul de bază pentru diagnosticul final al meningiomului anaplastic este rezultatul analizei histologice. Principalele caracteristici ale unui proces tumoral extrem de malign sunt considerate atipii celulare, polimorfism, volum citoplasmatic mic, activitate mitotică ridicată, localizare densă a elementelor celulare, proliferare a endoteliului vascular, zone ale hemorajelor identificate și a necrozei țesuturilor și a matrixului intercelular modificat.

În cazuri severe, cu un risc marcat de mortalitate, diagnosticul de meningiom anaplastic poate fi făcut pe baza informațiilor clinice și radiologice. [7]

Testele de sânge - generale și biochimice - sunt prescrise ca parte a măsurilor de diagnostic standard. Calitatea coagulării sângelui, probabilitatea de anemie și procese inflamatorii sunt evaluate.

• Muncă clinică extinsă.
• Biochimia din sânge (uree, creatinină, proteină totală, albumină, bilirubină totală, lactat dehidrogenază, alanină aminotransferază, niveluri de aspartat aminotransferază).
• Studiul sistemului de coagulare a sângelui, indicatori ai hemostazei.
• Teste de sânge pentru markeri tumori (plasmă AFP, gonadotropină corionică, activitate de lactat dehidrogenază).

Se recomandă analiza genetică moleculară a mutațiilor genice IDH1-IDH2 în biomaterial, precum și evaluarea metilizării genei MGMT.

Diagnosticul instrumental este prezentat în majoritatea cazurilor:

• Cu o scanare CT cu contrast;
• RMN cu contrast.

Beneficiul măsurilor de diagnostic precoce nu trebuie subestimat, deoarece meningiomul anaplastic crește mai repede în timp și devine mai agresiv față de țesuturile și structurile vecine, ceea ce poate reprezenta o amenințare directă pentru viața pacientului. [8]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial este efectuat cu patologii non-oncologice - de exemplu, cu hemoragie la pacienții cu malformații arteriale sau arteriovenoase, cu pseudotumoroză tip de proces de demielinare, boli inflamatorii ale creierului (abcese, toxoplasmoză etc.).

În plus, se disting procesele tumorale primare ale sistemului nervos central și metastazelor. În acest scop, se realizează imagistica prin rezonanță magnetică, care identifică meningioamele anaplastice cu o precizie destul de mare și indică punctele distincte de alte patologii similare.

Atunci când este indicat, medicul participant poate comanda o scanare CT cu sau fără contrast, angiografie CT sau angiografie MR, tractografie prin rezonanță magnetică, RMN funcțional cu evaluarea zonelor motorii și a centrelor de vorbire, a perfuziei CT sau a perfuziei MR.

Tratament Meningiom anaplazic

Meningiomul nu este întotdeauna localizat într-un mod care ar fi convenabil pentru îndepărtarea sa. Chirurgia este indicată numai atunci când nu există un risc sau minimizat de deteriorare a zonelor funcționale importante ale creierului.

Meningiomul anaplastic este considerat un neoplasm malign, deși are proprietățile tumorilor maligne și benigne. Procesul patologic poate distruge țesutul creierului, să-l strângă, să răspândească metastaze. Pentru a opri boala, sunt utilizate în principal tactici chirurgicale (optim) și radiochirurgicale.

O contraindicație pentru efectuarea operației este considerată a fi:

• Vârsta avansată a pacientului;
• Lipsa accesului adecvat la Nidus (de exemplu, creșterea sa în sinusul cavernos).

Radioterapia clasică nu este practic utilizată datorită ineficienței sale și a probabilității mari de deteriorare a zonelor sănătoase ale creierului și măduvei spinării. În unele cazuri, radiațiile sunt prescrise în combinație cu rezecția chirurgicală pentru a distruge focalizarea patologică în zone nefuncționale sau pentru a reduce riscul de reformare a meningiomului.

Radioterapia cu dispozitivul cyberknife este considerată una dintre cele mai moderne și minim traumatice moduri de a elimina meningioamele cu dimensiuni diametrice de până la 35-40 mm. Un flux de radiații ionizante este îndreptat către focalizare. Riscul de deteriorare a structurilor înconjurătoare este minimizat.

Datorită ciberneticului, meningioamele anaplastice pot fi îndepărtate în siguranță. Procedura este efectuată în ambulatoriu și nu este necesară spitalizarea. [9]

Medicamente

Este posibil să se administreze chimioterapia pe regimuri individualizate, [10] De exemplu:

• Lomustină 100 mg/m², vincristină 1,5 mg/m², procarbazină 70 mg/m²;
• Temozolomidă ca parte a tratamentului de chimioradiere 75-100 mg/m²;
• Temozolomidă 150-200 mg/m², cisplatină sau carboplatină 80 mg/m².

Următoarele regimuri sunt indicate pentru meningiomul anaplastic recurent:

• Bevacizumab 5-10 mg/kg (ziua 1, 15) și irinotecan 125-200 mg/m² (ziua 1, 15) la fiecare 28 de zile;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (ziua 1, 15, 29) și Lomustina 90 mg/m² (ziua 1) la fiecare 6 săptămâni;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (ziua 1, 15) și lomustină 40 mg/m² (ziua 1, 8, 15, 22) la fiecare șase săptămâni;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (ziua 1, 15) la fiecare 28 de zile.

Terapia complementară este, de asemenea, prescrisă individual:

• Medicamente corticosteroide dexametazonă, prednisolon în doze în funcție de severitatea simptomelor (este prescrisă doza minimă eficientă). După regresia simptomelor, doza este redusă treptat până la retragerea completă. Simultan cu corticosteroizi, se recomandă luarea gastroprotectorilor (blocanții pompei de protoni). În cazul edemului sever, prescrieți în plus saluretic (furosemidă) sau diuretice osmotice (manitol).
• În prezența convulsiilor sau a manifestărilor epileptiforme, se folosesc anticonvulsivante. Sunt preferate acidul valproic, levetiracetam, lamotrigină. Utilizarea carbamazepinei, a fenobarbitalului și a fenitoinei pe fundalul chimioterapiei este extrem de nedorită. Pentru a preveni convulsii, anticonvulsivanții nu sunt utilizați. Regimurile de terapie sunt individualizate.
• Analgezicii sunt prescrise pentru pacienții cu leziuni ale măduvei spinării sau ale coloanei vertebrale. Sunt în principal analgezice narcotice, cum ar fi fentanilul, trisperidina în doze individuale.
• Corecția hemostazei implică administrarea perioperatorie a heparinelor cu greutate moleculară mică, cum ar fi calciu nadroparină, dalteparină de sodiu etc., pentru a preveni embolia pulmonară. Pacienții care iau în mod constant medicamente subțire de sânge (aspirină, clopidogrel), le înlocuiesc cu heparine cu greutate moleculară scăzută cu cel mult o săptămână înainte de intervenție, cu retragerea suplimentară cu o zi înainte de operație și reluare la 48 de ore după operație.

Tratament chirurgical

Operația este efectuată pentru a reduce cât mai mult dimensiunea meningiomului anaplastic, precum și pentru a normaliza presiunea intracraniană, pentru a reduce insuficiența neurologică și pentru a elimina materialul morfologic necesar.

Pentru a efectua rezecția și biopsia, pacientul este internat într-un departament sau o clinică neurochirurgicală specială, ai cărui specialiști au experiență în efectuarea intervențiilor neuro-oncologice. În timpul funcționării trebuie utilizate tehnici microchirurgicale și un microscop chirurgical.

Accesul operativ este efectuat prin trepanare osoasă-plastică în proiecția manipulărilor chirurgicale prevăzute.

Dacă operațiunea este planificată să fie efectuată anatomic aproape de zonele motorii ale cortexului sau ale căilor motorii sau în apropierea nucleelor nervilor cranieni, este inclusă în plus monitorizarea electro-fiziologică intraoperatorie.

Este optim să interveniți în două săptămâni de la diagnostic. Nerespectarea acestui lucru poate duce la agravarea rapidă a imaginii neurologice și la dezvoltarea unei afecțiuni care poate pune viața în pericol.

Apartamentele de neuronavigare și navigarea fluorescentă intraoperatorie cu acid 5-aminolevulenic sunt utilizate pentru a face operația cât mai completă și radicală.

În stadiul postoperator, pacienții cu rezecție de meningiom anaplastic suferă tomografie computerizată îmbunătățită prin contrast sau imagini prin rezonanță magnetică.

Profilaxie

Factorii provocatori de dezvoltare și metode de prevenire a dezvoltării cancerului a sistemului nervos central sunt studiați constant de oamenii de știință din întreaga lume. Din păcate, mii de oameni sunt diagnosticați cu meningioame în fiecare an, iar majoritatea acestor pacienți nu pot fi vindecați de boală din cauza detectării târzii.

Este important ca absolut toți factorii de risc să fie percepuți în cadrul responsabilității individuale pentru propria sănătate. Recomandările privind nutriția, eliminarea obiceiurilor proaste, nevoia de protecție împotriva radiațiilor ultraviolete sunt adesea ignorate de majoritatea oamenilor. În ciuda prezenței unor cauze rădăcină dovedită și logică, oamenii continuă să abuzeze de alcool, fum, consumă produse care conțin o mulțime de cancerigeni.

Cea mai simplă și mai accesibilă prevenire implică, în primul rând, conducând un stil de viață sănătos. Acest lucru reduce semnificativ riscurile de meningiom anaplastic și alte neoplasme maligne și crește șansele de supraviețuire pentru mulți pacienți care luptă deja cu boala.

Prognoză

Rezultatul patologiei depinde de locație, prevalența meningiomului anaplastic. În multe cazuri, neoplasmele reapar, metastazați, ceea ce agravează semnificativ prognosticul bolii. Nu este întotdeauna posibil să eliminați complet astfel de procese tumorale - de exemplu, există dificultăți cu rezecția meningioamelor din unghiul tentorial Falx, baza craniană și sinusul cavernos, focarele petroclival, masele multiple.

Datorită simptomatologiei diverse și neclare, diagnosticul la timp este adesea dificil. La pacienții vârstnici, imaginea procesului tumorii este uneori confundată cu modificările creierului legate de vârstă, ceea ce agravează și mai mult situația. Este foarte important să suspectați problema în timp și să consultați pacientul pentru măsuri de diagnostic - rezonanță magnetică și tomografie pe calculator, precum și pentru consultarea cu un oncolog, neurochirurg, radioterapeut.

În medie, meningiomul anaplastic recurge în 70% din cazuri. Supraviețuirea este limitată la 1-2 ani.