Expert medical al articolului
Noile publicații
Lipsa de adeziune a leucocitelor: cauze, simptome, diagnostic, tratament
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Deficit de adeziune leucocitară este o consecință a unui defect de molecule de adeziune care duce la disfuncția de granulocite și limfocite, precum și dezvoltarea de infecții recurente ale țesuturilor moi.
Este moștenit de tipul autosomal recesiv. Deficit de adeziune leucocitară este o consecință a eșecului glicoproteine de adeziune pe suprafața leucocitelor, ceea ce duce la perturbarea interacțiunilor celulă-celulă, adeziunea celulară la pereții vaselor de sânge, migrarea celulelor și interacțiunea cu componentele sistemului complement. Această deficiență afectează capacitatea granulocitelor (și limfocite) de a migra prin pereții vaselor în țesuturi implicate în reacțiile citotoxice și fagocitoza bacteriilor. Severitatea bolii se corelează cu gradul de eșec.
La copiii cu afectare severă a infecțiilor recurente observate de adeziune a leucocitelor sau necrotizanta progresivă ale țesuturilor moi cauzate de stafilococi gram negative sau flora, periodontita, vindecarea ranilor saraci, leucocitoză și vindecare de durată (> 3 săptămâni) rana ombilical. Numărul de leucocite este mare, chiar și în perioadele de remisiune. În timp, controlul infecției devine mai dificil.
Diagnosticul este confirmat prin anticorpi monoclonali (de exemplu, anti-CD11 sau anti-CDI 8) și citometrie de flux, care nu prezintă sau afectare severă a glicoproteine de adeziune pe suprafața leucocitelor. Leucocitoza într-un test de sânge general nu este specifică. Majoritatea pacienților mor înainte de vârsta de 5 ani, cu excepția celor care au suferit cu succes transplant de măduvă osoasă, dar pacienții cu insuficiență ușoară de aderare la leucocite supraviețuiesc la vârsta adultă. Numirea antibioticelor este adesea prelungită. Transfuzia de granulocite ajută, de asemenea. Singurul tratament eficient este transplantul de măduvă osoasă.
[