Keratoglobus

Keratoglobus este o afecțiune rară caracterizată prin curbură și subțierea corneei ochiului. Această afecțiune aparține grupului de distrofii corneene și este adesea asociată cu o bombă progresivă (proeminență) a corneei.

Keratoglobus este o variantă de keratoconus, o afecțiune mai frecventă în care corneea este, de asemenea, subțire și bombată, dar în formă de con. În cazul keratoglobusului, proeminența este mai difuză și implică de obicei întreaga cornee, care devine o formă sferică. [1]

Epidemiologie

Keratoglobus este o boală a corneei relativ rare și, prin urmare, epidemiologia sa exactă nu este pe deplin înțeleasă. Spre deosebire de keratoconus, care este relativ frecvent și are un model epidemiologic bine definit, datele privind prevalența keratoglobului sunt limitate.

Frecvența apariției

Datorită rarității afecțiunii, nu există statistici exacte cu privire la incidența keratoglobusului, dar consensul general este că starea este diagnosticată mult mai rar decât keratoconusul. Keratoglobus poate apărea la orice vârstă, dar este cel mai adesea diagnosticat în copilărie sau adolescență.

Distribuirea pe gen și vârstă

Există mici date fiabile cu privire la distribuția keratoglobusului în funcție de sex și vârstă, dar unele surse indică faptul că starea poate fi distribuită uniform între bărbați și femei. Starea se poate manifesta încă din copilărie și este adesea diagnosticată la adolescenți.

Distribuție geografică

Informațiile despre distribuția geografică a Keratoglobus sunt, de asemenea, limitate. Nu există dovezi clare că keratoglobusul este mai frecvent în anumite regiuni ale lumii sau în anumite grupuri etnice.

Asociere cu alte boli

Keratoglobus este uneori asociat cu boli rare de țesut conjunctiv sistemic, cum ar fi sindromul Marfan și sindromul Ehlers-Danlos. În astfel de cazuri, distribuția și epidemiologia keratoglobului pot reflecta prevalența acestor condiții de bază. [2]

Cauze Keratoglobul

Cauzele exacte ale keratoglobusului nu sunt pe deplin înțelese. Cu toate acestea, au fost propuse mai multe teorii despre cauzele posibile și factorii de risc pe baza observației și a studiilor clinice.

Factori genetici

O componentă genetică este considerată una dintre cauzele posibile ale keratoglobului. Condiția este uneori asociată cu boli de țesut conjunctiv sistemic moștenite, cum ar fi:

• Sindromul Ehlers-Danlos.
• Sindromul Marfan
• Sindromul Down

Pacienții cu aceste boli pot avea anomalii în structura fibrelor de colagen și elastină, ceea ce poate afecta integritatea structurală a corneei.

Tulburarea biomecanicii corneene

Subțierea corneei și bombarea în keratoglobus se pot datora anomaliilor în stabilitatea biomecanică a corneei. Acest lucru se poate datora anomaliilor în interacțiunile intercelulare și compoziției matricei extracelulare a corneei.

Procese inflamatorii

Unii cercetători consideră posibilitatea inflamației în cornee ca unul dintre mecanismele care duc la dezvoltarea keratoglobusului. Cu toate acestea, prezența inflamației poate fi o consecință a altor boli sau afecțiuni, mai degrabă decât a cauzei de bază a keratoglobului.

Expunere la mediu

Unii factori de mediu și stil de viață, cum ar fi radiațiile ultraviolete sau expunerea mecanică a ochiului, pot contribui la dezvoltarea sau progresia keratoglobusului, deși rolul lor nu este stabilit precis.

Infecții și răniri

Trauma oculară sau chirurgia pot fi, de asemenea, asociate cu dezvoltarea keratoglobusului. În unele cazuri, dezvoltarea keratoglobului este asociată cu infecții ale ochilor, ceea ce poate provoca subțierea și slăbiciunea corneei.

Alte boli

Rareori, dar keratoglobul poate fi asociat cu alte boli oftalmologice care afectează structura și funcția corneei.

Deoarece keratoglobus este o boală rară, iar cercetarea este limitată, multe aspecte ale acestei afecțiuni rămân slab înțelese. Cercetările viitoare pot descoperi noi factori care contribuie la keratoglobus și pot ajuta la dezvoltarea de noi strategii de tratament și prevenire. [3]

Patogeneza

Patogeneza keratoglobului nu este pe deplin înțeleasă, dar există teorii bazate pe schimbări anatomice și biochimice în cornee care pot juca un rol în dezvoltarea acestei afecțiuni.

Instabilitatea biomecanică a corneei

Una dintre caracteristicile cheie ale keratoglobus este instabilitatea biomecanică a corneei, care poate fi cauzată de o varietate de factori:

• Slăbiciunea fibrei de colagen: cantitatea și calitatea fibrelor de colagen în cornee scade, ceea ce le reduce rezistența și elasticitatea.
• Anomalii ale matricei extracelulare: corneea conține o matrice extracelulară care oferă sprijin structural și reglarea funcțiilor celulare. Modificările în compoziția și organizarea matricei extracelulare pot duce la subțierea și bombardarea corneei.

Factori genetici

Prezența cazurilor familiale de keratoglobus implică faptul că factorii genetici pot juca un rol în dezvoltarea bolii. Mutațiile din anumite gene care reglează sinteza și structura colagenului și a altor componente ale țesutului conjunctiv pot duce la dezvoltarea keratoglobului.

Boli sistemice asociate

Keratoglobus poate fi asociat cu boli sistemice de țesut conjunctiv, cum ar fi sindromul Marfan sau sindromul Ehlers-Danlos. Aceste boli afectează colagenul și pot duce la anomalii structurale în cornee.

Tulburări enzimatice

Unele studii sugerează că activitatea anumitor enzime care descompun componentele matricei extracelulare poate fi crescută în corneea pacienților cu keratoglobus. Aceasta duce la degradarea fibrelor de colagen și a altor componente structurale ale corneei.

Procese inflamatorii

Deși inflamația nu este întotdeauna prezentă în patogeneza keratoglobusului, rolul său este studiat ca un posibil factor care contribuie care poate spori procesele degenerative ale corneei.

Stres oxidativ

Creșterea stresului oxidativ în cornee poate duce la deteriorarea celulară și a matricei, ceea ce poate contribui, de asemenea, la dezvoltarea și progresia keratoglobusului.

O temă comună în patogeneza keratoglobului este subțierea și slăbiciunea corneei, ceea ce duce la bombarea sa anormală. Mecanismele patogenetice pot include anomalii structurale și biochimice în corneea care apar din cauze congenitale sau dobândite. Cu toate acestea, sunt necesare cercetări suplimentare pentru a înțelege pe deplin patogeneza keratoglobusului. [4]

Simptome Keratoglobul

Keratoglobus se caracterizează printr-o serie de semne și simptome clinice care pot varia de la ușor la sever. Principalele simptome ale acestei boli sunt:

Simptome vizuale:

• Scăderea acuității vizuale: vederea poate deveni estompată sau distorsionată din cauza distorsiunii formei corneei.
• Miopia și astigmatismul: schimbarea patologică în curbura corneei duce adesea la debutul sau agravarea Myopiei și a astigmatismului neregulat.
• Fotofobie: sensibilitate la lumină datorită subțirii și transparenței corneei.

Simptome fizice:

• Bulge corneeană: Aspectul ochiului se poate schimba din cauza corneei care bombardează înainte.
• Corneea subțire: Examinarea pacientului poate prezenta subțierea părților centrale și periferice ale corneei.
• Indicația sclerală: Periferia corneei poate deveni atât de subțire încât sclera (albul ochiului) poate fi văzută prin cornee.

Alte simptome:

• Iritarea ochilor: pacienții pot prezenta o iritație constantă sau o senzație de corp străin în ochi.
• Conjunctivită frecventă: Procesele inflamatorii pot apărea din cauza iritației constante și a traumelor mecanice la cornee.
• Riscul de rupere a corneei: în cazuri rare, o cornee foarte subțire poate duce la o ruptură spontană sau traumatică.

Tehnici de diagnostic, cum ar fi oftalmoscopie, pachimetrie (măsurarea grosimii corneei) și topografia corneei pot dezvălui gradul de subțiere a corneei și amploarea deformării corneei.

Simptomele keratoglobului se pot agrava în timp, iar pacienții cu această afecțiune necesită adesea corectarea vederii (prin lentile de contact speciale sau o intervenție chirurgicală) și monitorizarea medicală continuă. [5]

Etape

Etapele Keratoglobus pot să nu fie la fel de bine definite ca și în alte boli de ochi mai bine studiate, cum ar fi keratoconusul. Cu toate acestea, anumite etape ale progresiei bolii pot fi distinse pe baza gradului de subțiere a corneei și severitatea simptomelor.

Etapa inițială:

• Bulge ușoară a corneei: poate fi vizibilă o ușoară distorsiune a vederii, pe care pacienții o ignoră adesea sau o compensează cu ochelari sau lentile de contact moi.
• Miopia și astigmatism ușor: aspectul sau agravarea miopiei și a astigmatismului ușor.

Etapa intermediară:

• Subțierea moderată și bombarea corneei: Modificările formei ochiului devin mai vizibile și acuitatea vizuală se deteriorează chiar și cu corecția.
• Astigmatism crescut: astigmatismul neregulat devine mai pronunțat și mai greu de corectat.

Etapa târzie:

• Bulgarea severă și subțierea corneei: subțierea severă poate determina sclera să apară prin cornee (indicație sclerală).
• Miopie ridicată și astigmatism sever: probleme semnificative de vedere care nu pot fi corectate convenționale.
• Fotofobie, iritație și dureri oculare: aceste simptome se pot agrava.

Etapa critică:

• Riscul de rupere a corneei: cele mai subțiri părți ale corneei pot fi expuse riscului de rupere chiar și cu traume minore.
• Insuficiență vizuală bruscă și sindrom de durere: scăderea semnificativă a acuității vizuale și creșterea durerii.

Complicații și consecințe

Keratoglobus poate duce la o serie de complicații care afectează viziunea și calitatea vieții unui pacient. Iată câteva dintre complicațiile potențiale asociate cu keratoglobus:

1. Hidropuri corneene: o intruziune intraoculară bruscă a umidității provocând umflarea și înnoarea corneei. Acest lucru poate provoca scăderea bruscă a viziunii și a durerii.
2. Lacrimi corneene spontane: din cauza subțierii și a bombării corneei, pot apărea lacrimi corneene spontane, ceea ce poate provoca daune grave vederii și necesită o intervenție chirurgicală urgentă.
3. Scleralizarea corneei: subțierea corneei poate face ca sclera albă să apară prin cornee.
4. Astigmatism neregulat ridicat: distorsiunea curburii corneei poate duce la astigmatism complex care este dificil de corectat cu ochelari obișnuiți sau lentile de contact.
5. Miopie severă: evoluția subțierii corneei poate crește miopia.
6. Conjunctivită cronică: Iritarea constantă a ochilor poate duce la o boală inflamatorie recurentă a ochilor.
7. Durere și disconfort: Pacienții pot dezvolta dureri cronice din cauza iritației constante și a tulpinii oculare.
8. Probleme ale lentilei de contact: Din cauza formei neobișnuite a corneei, poate fi dificil să se încadreze și să poarte lentile de contact.
9. Probleme psihologice: deficiența vizuală și deformările vizibile ale ochiului pot duce la probleme emoționale și psihologice, inclusiv scăderea stimei de sine și depresie.
10. Nevoia de intervenție chirurgicală: în cazuri severe, keratoplastia (transplant de cornee) sau alte proceduri chirurgicale pot fi necesare pentru a restabili funcția corneei.

Diagnostice Keratoglobul

Diagnosticarea keratoglobului implică mai multe etape și metode de examinare care ajută medicii oculari să identifice modificări specifice în structura și forma corneei care sunt caracteristice acestei afecțiuni. Iată câteva dintre metodele cheie pentru diagnosticarea keratoglobus:

1. Istoric: Colectați un istoric medical și familial complet, inclusiv orice plângeri de modificări ale vederii, dureri oculare, fotofobie sau boli anterioare ale ochilor.
2. Examinarea externă a ochilor: examinarea globului ocular pentru anomalii de formă și structură.
3. Oftalmoscopie: utilizat pentru a evalua spatele ochiului și starea retinei și a discului optic.
4. Refractometrie: măsurarea anomaliilor optice ale ochiului, cum ar fi miopia și astigmatismul, care sunt adesea asociate cu keratoglobus.
5. Biomicroscopie cu lămpi sleet: examinarea detaliată a frontului ochiului folosind un microscop specializat pentru a detecta subțierea corneei și alte anomalii.
6. Keratometrie: o măsurare a curburii corneei care poate detecta valori anormal de mari care indică bombele de cornee.
7. Topografia corneei: o metodă de evaluare avansată care construiește o hartă a curburii și formei corneei, identificând zone neobișnuite de subțiere și bombă.
8. Pahimetrie: o măsurare a grosimii corneei care ajută la evaluarea gradului de subțiere a corneei, care este un parametru important în diagnosticul de keratoglobus.
9. Tomografie de coerență optică a segmentului anterior (OCT): o tehnică imagistică de ultimă generație, non-invazivă, care oferă felii detaliate din fața ochiului și corneei.

Combinarea acestor metode permite medicilor să facă un diagnostic precis și să distingă keratoglobusul de alte afecțiuni similare, cum ar fi keratoconusul sau alte distrofii corneene. În cazurile în care metodele de examinare standard nu oferă o imagine completă, pot fi utilizate teste suplimentare pentru a evalua integritatea structurală a corneei și riscul de rupere a corneei. [6]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial de keratoglobus este procesul de excludere a altor afecțiuni care pot imita sau arăta similar cu Keratoglobus pentru a stabili un diagnostic precis. Bolile cheie și condițiile de luat în considerare sunt:

1. Keratoconus: Aceasta este cea mai frecventă afecțiune în care corneea subliniază și se bombă înainte într-o formă asemănătoare conului. Diferența față de keratoglobus este distribuția subțierii și forma bombardei și faptul că keratoconus progresează mai lent și este mai frecvent la tineri.
2. Globus megalocornea: o afecțiune rară în care corneea este mărită ca mărime, dar nu este subțiată, iar structura sa este mai stabilă decât în keratoglobus.
3. Pterygium: o creștere a filmului de țesut conjunctiv care poate deforma corneea, dar are o natură și un tratament diferit.
4. Keratită Acanthamoeba: o boală infecțioasă a corneei care poate provoca subțierea și redimensionarea corneei, dar este însoțită de inflamație și simptome mai specifice.
5. Ectasia dilatată (post-lasik): subțierea și bombardarea corneei în urma unei intervenții chirurgicale de corecție a vederii, cum ar fi post-lasik, care poate semăna cu keratoglobus în simptomatologie.
6. Distrofii corneene: diverse distrofii ereditare corneene pot provoca modificări ale structurii corneei și transparenței care trebuie distinse de keratoglobus.
7. Boli inflamatorii corneene: de exemplu, keratita diferitelor etiologii poate duce la subțierea și remodelarea corneei.
8. Traumatisme oculare: Efectele traumei care duc la subțierea sau redimensionarea corneei ar trebui, de asemenea, luate în considerare în diagnosticul diferențial.

Studiile instrumentale, cum ar fi topografia corneei, pahimetrie și tomografia de coerență optică, care poate măsura cu exactitate grosimea corneei și forma bombardei, joacă un rol important în diagnosticul diferențial. Ar trebui să se ia și un istoric atent, în special având în vedere vârsta de debut, istoricul familiei și chirurgia oculară anterioară sau traumele. [7]

Tratament Keratoglobul

Tratamentul keratoglobus depinde de stadiul și severitatea bolii. Opțiunile de tratament includ:

1. Ochelari sau lentile de contact: ochelari sau lentile de contact moi pot fi utilizate pentru a corecta modificările minore ale vederii cauzate de keratoglobus. Curburile corneene mai severe pot necesita lentile de contact permeabile cu gaze rigide care ajută la modelarea suprafeței frontale a ochiului, îmbunătățind vederea.
2. Lentile sclerale: Acestea sunt un tip special de lentilă de contact care nu atinge corneea, ci se sprijină pe sclera (albul ochiului). Acestea pot fi de ajutor pentru pacienții cu keratoglobus, deoarece oferă o viziune și confort mai stabilă.
3. Colagen cornean reticulant: Această procedură întărește fibrele de colagen din cornee, ceea ce contribuie la prevenirea subțierii și a bombării suplimentare a corneei. Această metodă poate fi eficientă în primele etape ale keratoglobusului.
4. Inele corneene intrastromale (ICR sau INTAC): pot fi implantate pentru a îmbunătăți forma corneei și a corecta erorile de refracție.
5. Transplant de cornee: în cazurile de subțiere severă și bombă a corneei, când alte tratamente sunt ineficiente sau când există un risc de rupere a corneei, poate fi indicat transplant cornean parțial (lamelar) sau complet (penetrant).
6. Tratamentul chirurgical: în cazuri rare în care există o amenințare de perforație a corneei, poate fi indicată o intervenție chirurgicală.
7. Terapia medicamentoasă: Medicamentele pot fi prescrise pentru a ameliora simptomele precum durerea sau inflamația. Acestea pot fi picături hidratante, antibiotice pentru a preveni infecția sau medicamentele antiinflamatorii.
8. Urmărirea periodică: pacienților cu keratoglobus li se recomandă o monitorizare periodică cu un oftalmolog pentru a monitoriza modificările în cornee și a regla tratamentul, dacă este necesar.

Toate tratamentele ar trebui să fie individualizate și discutate cu un oftalmolog. Deoarece Keratoglobus poate progresa, este important să se păstreze o monitorizare constantă a afecțiunii și să ajustați tratamentul în funcție de modificările structurii corneei.

Profilaxie

Prevenirea keratoglobusului este limitată la măsurile care vizează prevenirea progresiei sale și minimizarea riscului de complicații, deoarece cauzele exacte ale acestei boli nu sunt cunoscute și nu există modalități de a preveni apariția acesteia. Iată câteva recomandări generale pentru pacienții cu keratoglobus sau cu risc ridicat de dezvoltare a acestuia:

1. Urmărirea medicală obișnuită: este important să vedem în mod regulat un oftalmolog pentru a monitoriza starea corneei și a vederii.
2. Evitarea rănilor oculare: Protejarea ochilor împotriva rănilor, în special în timpul sportului și a altor activități potențial periculoase, poate ajuta la prevenirea agravei starea dvs.
3. Controlul bolii inflamatorii ale ochilor: Tratamentul în timp util al afecțiunilor oculare inflamatorii, cum ar fi conjunctivita și keratita poate contribui la reducerea riscului de complicații legate de keratoglobus.
4. Utilizarea picăturilor hidratante: utilizarea lacrimilor artificiale este recomandată pentru a ameliora simptomele de uscăciune și disconfort.
5. Controlul reacțiilor alergice: Gestionarea condițiilor alergice poate ajuta la evitarea frecării excesive a ochilor, ceea ce este important pentru a preveni progresia keratoglobului.
6. Protecția UV: Purtarea ochelarilor de soare pentru a proteja corneea împotriva radiațiilor UV poate preveni daune suplimentare.
7. Evitarea frecării active a ochilor: frecarea ochilor poate contribui la subțierea și deformarea ulterioară a corneei și ar trebui evitată.
8. Nutriție adecvată: Unele studii sugerează că deficiențele în anumiți nutrienți pot contribui la boala corneei, astfel încât o dietă echilibrată poate fi importantă.
9. Informându-vă oftalmologul despre orice modificare: la primul semn al modificărilor de vedere, disconfort sau orice alte modificări ale ochilor, trebuie să contactați imediat medicul.

Deși keratoglobus este rar prevenibil, aceste măsuri pot ajuta la reducerea riscului de evoluție a bolii și la îmbunătățirea calității vieții pacienților.

Prognoză

Prognosticul pentru keratoglobus poate varia și depinde de mai mulți factori, inclusiv de gradul de subțiere și bombă a corneei, de rata progresiei bolii, a prezenței complicațiilor și a actualității și eficacității tratamentului.

În cazuri ușoare, când boala se desfășoară fără progresie rapidă și complicații grave, prognosticul este de obicei favorabil. Corecția vederii cu ochelari sau lentile de contact poate fi suficientă pentru a duce o viață normală.

Cu toate acestea, dacă boala progresează, poate exista agravarea vederii care nu poate fi corectată pe deplin prin metode standard. În astfel de cazuri, pot fi necesare tratamente mai complexe, inclusiv o intervenție chirurgicală, cum ar fi implantarea inelului corneei intrastromale, reticularea corneei de colagen sau transplantul de cornee.

Transplantul de cornee poate avea un risc ridicat de respingere și alte complicații, astfel încât este de obicei considerată o ultimă soluție pentru forme severe de keratoglobus.

În cazurile în care keratoglobul este asociat cu alte boli sau sindroame sistemice, cum ar fi sindromul Marfan sau sindromul Ehlers-Danlos, prognosticul poate fi mai complex și necesită o abordare integrată de tratament.

Este important de menționat că metodele moderne de diagnostic și tratament au îmbunătățit semnificativ prognosticul pentru majoritatea pacienților cu keratoglobus. Urmărirea periodică cu un specialist și respectarea recomandărilor ajută la controlul bolii și la menținerea calității vederii.

Literatură folosită

„Keratoconus și Keratoglobus” face parte din cartea Cornea, a treia ediție, editat de Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

„Keratoconus și Keratoglobus” în Cornea (ediția a treia) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

„Oftalmologie” - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Anul ultimei ediții: 2018.

„Vaughan & amp; Oftalmologia generală a lui Asbury” - Autori: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, Anul ultimei ediții: 2017.

„Oftalmologie clinică: o abordare sistematică” - Autor: Jack J. Kanski, Anul ultimei publicații: 2019.

„Oftalmologie: Expert Consult: Online and Print” - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Anul ultimei ediții: 2018.