Keratoglobus

Keratoglobusul este o afecțiune rară caracterizată prin curbura și subțierea corneei ochiului. Această afecțiune aparține grupului de distrofii corneene și este adesea asociată cu o bombare progresivă (protruzie) a corneei.

Keratoglobus este o variantă a keratoconusului , o afecțiune mai frecventă în care corneea este, de asemenea, subțire și bombată, dar în formă de con. În cazul keratoglobului, proeminența este mai difuză și de obicei implică întreaga cornee, care devine de formă sferică.[1]

Epidemiologie

Keratoglobusul este o boală a corneei relativ rară și, prin urmare, epidemiologia sa exactă nu este pe deplin înțeleasă. Spre deosebire de keratoconus, care este relativ comun și are un model epidemiologic bine definit, datele privind prevalența keratoglobusului sunt limitate.

Frecvența apariției

Datorită rarității afecțiunii, nu există statistici precise cu privire la incidența keratoglobului, dar consensul general este că afecțiunea este diagnosticată mult mai puțin frecvent decât keratoconusul. Keratoglobusul poate apărea la orice vârstă, dar cel mai adesea este diagnosticat în copilărie sau adolescență.

Distribuția după sex și vârstă

Există puține date fiabile despre distribuția keratoglobusului în funcție de sex și vârstă, dar unele surse indică faptul că afecțiunea poate fi distribuită uniform între bărbați și femei. Afecțiunea se poate manifesta încă din copilărie și este adesea diagnosticată la adolescenți.

Distribuție geografică

Informațiile privind distribuția geografică a keratoglobusului sunt, de asemenea, limitate. Nu există dovezi clare că keratoglobul este mai frecvent în anumite regiuni ale lumii sau printre anumite grupuri etnice.

Asocierea cu alte boli

Keratoglobusul este uneori asociat cu boli sistemice rare ale țesutului conjunctiv, cum ar fi sindromul Marfan și sindromul Ehlers-Danlos. În astfel de cazuri, distribuția și epidemiologia keratoglobului pot reflecta prevalența acestor afecțiuni subiacente.[2]

Cauze Keratoglobul

Cauzele exacte ale keratoglobusului nu sunt pe deplin înțelese. Cu toate acestea, mai multe teorii despre posibilele cauze și factori de risc au fost propuse pe baza observației și a studiilor clinice.

Factori genetici

O componentă genetică este considerată una dintre posibilele cauze ale keratoglobului. Afecțiunea este uneori asociată cu boli sistemice moștenite ale țesutului conjunctiv, cum ar fi:

• Sindromul Ehlers-Danlos.
• sindromul Marfan
• Sindromul Down

Pacienții cu aceste boli pot prezenta anomalii în structura fibrelor de colagen și elastină, care pot afecta integritatea structurală a corneei.

Tulburare a biomecanicii corneene

Subțierea și bombarea corneei în keratoglobus se pot datora unor anomalii ale stabilității biomecanice a corneei. Acest lucru se poate datora anomaliilor interacțiunilor intercelulare și compoziției matricei extracelulare corneene.

Procese inflamatorii

Unii cercetători consideră posibilitatea inflamației corneei drept unul dintre mecanismele care conduc la dezvoltarea keratoglobusului. Cu toate acestea, prezența inflamației poate fi o consecință a altor boli sau afecțiuni, mai degrabă decât cauza de bază a keratoglobusului.

Expunerea la mediu

Unii factori de mediu și de stil de viață, cum ar fi radiațiile ultraviolete sau expunerea mecanică a ochiului, pot contribui la dezvoltarea sau progresia keratoglobului, deși rolul lor nu este stabilit cu precizie.

Infecții și leziuni

Traumatismele sau intervențiile chirurgicale la ochi pot fi, de asemenea, asociate cu dezvoltarea keratoglobului. În unele cazuri, dezvoltarea keratoglobusului este asociată cu infecții oculare, care pot provoca subțierea și slăbirea corneei.

Alte boli

Rareori, dar keratoglobul poate fi asociat cu alte boli oftalmologice care afectează structura și funcția corneei.

Deoarece keratoglobul este o boală rară și cercetările sunt limitate, multe aspecte ale acestei afecțiuni rămân prost înțelese. Cercetările viitoare pot descoperi noi factori care contribuie la keratoglobus și pot ajuta la dezvoltarea de noi strategii de tratament și prevenire.[3]

Patogeneza

Patogenia keratoglobusului nu este pe deplin înțeleasă, dar există teorii bazate pe modificări anatomice și biochimice ale corneei care pot juca un rol în dezvoltarea acestei afecțiuni.

Instabilitatea biomecanica a corneei

Una dintre caracteristicile cheie ale keratoglobusului este instabilitatea biomecanică a corneei, care poate fi cauzată de o varietate de factori:

• Slăbiciunea fibrelor de colagen : cantitatea și calitatea fibrelor de colagen din cornee scade, ceea ce îi reduce rezistența și elasticitatea.
• Anomalii ale matricei extracelulare : corneea conține o matrice extracelulară care oferă suport structural și reglarea funcțiilor celulare. Modificările în compoziția și organizarea matricei extracelulare pot duce la subțierea și bombarea corneei.

Factori genetici

Prezența cazurilor familiale de keratoglobus implică faptul că factorii genetici pot juca un rol în dezvoltarea bolii. Mutațiile anumitor gene care reglează sinteza și structura colagenului și a altor componente ale țesutului conjunctiv pot duce la dezvoltarea keratoglobului.

Boli sistemice asociate

Keratoglobusul poate fi asociat cu boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum ar fi sindromul Marfan sau sindromul Ehlers-Danlos. Aceste boli afectează colagenul și pot duce la anomalii structurale ale corneei.

Tulburări enzimatice

Unele studii sugerează că activitatea anumitor enzime care descompun componente ale matricei extracelulare poate fi crescută în corneea pacienților cu keratoglobus. Acest lucru duce la degradarea fibrelor de colagen și a altor componente structurale ale corneei.

Procese inflamatorii

Deși inflamația nu este întotdeauna prezentă în patogeneza keratoglobului, rolul său este studiat ca un posibil factor contributiv care poate amplifica procesele degenerative ale corneei.

Stresul oxidativ

Stresul oxidativ crescut în cornee poate duce la deteriorarea celulară și a matricei, care poate contribui, de asemenea, la dezvoltarea și progresia keratoglobului.

O temă comună în patogeneza keratoglobului este subțierea și slăbiciunea corneei, ceea ce duce la bombarea anormală a acesteia. Mecanismele patogenetice pot include anomalii structurale și biochimice ale corneei care apar din cauze congenitale sau dobândite. Cu toate acestea, sunt necesare cercetări suplimentare pentru a înțelege pe deplin patogeneza keratoglobusului.[4]

Simptome Keratoglobul

Keratoglobusul se caracterizează printr-o serie de semne și simptome clinice care pot varia de la ușoare la severe. Principalele simptome ale acestei boli sunt:

Simptome vizuale:

• Scăderea acuității vizuale : Vederea poate deveni încețoșată sau distorsionată din cauza distorsiunii formei corneei.
• Miopie și astigmatism : Modificarea patologică a curburii corneei duce adesea la debutul sau agravarea miopiei și astigmatism neregulat.
• Fotofobie : Sensibilitate la lumină datorită subțirii și transparenței corneei.

Simptome fizice:

• Bulgerea corneei : Aspectul ochiului se poate schimba din cauza bombarii corneei în față.
• Cornee subțire : Examinarea pacientului poate evidenția subțierea părților centrale și periferice ale corneei.
• Indicație sclerală : Periferia corneei poate deveni atât de subțire încât sclera (albul ochiului) poate fi văzută prin cornee.

Alte simptome:

• Iritația ochilor : Pacienții pot prezenta o iritare constantă sau o senzație de corp străin în ochi.
• Conjunctivită frecventă : procesele inflamatorii pot apărea din cauza iritației constante și a traumatismelor mecanice ale corneei.
• Risc de ruptură a corneei: În cazuri rare, o cornee foarte subțire poate duce la ruptură spontană sau traumatică.

Tehnicile de diagnostic precum oftalmoscopia, pahimetria (măsurarea grosimii corneei) și topografia corneei pot dezvălui gradul de subțiere a corneei și gradul de deformare a corneei.

Simptomele keratoglobusului se pot agrava în timp, iar pacienții cu această afecțiune necesită adesea corectarea vederii (prin lentile de contact speciale sau intervenții chirurgicale) și monitorizare medicală continuă.[5]

Etape

Etapele keratoglobusului pot să nu fie la fel de bine definite ca în alte boli oculare mai bine studiate, cum ar fi keratoconus. Cu toate acestea, anumite etape ale progresiei bolii pot fi distinse în funcție de gradul de subțiere a corneei și de severitatea simptomelor.

Stadiul inițial:

• Ușoară umflătură a corneei: poate fi observată o ușoară distorsiune a vederii, pe care pacienții o ignoră sau o compensează adesea cu ochelari sau lentile de contact moi.
• Miopie și astigmatism ușor: Apariția sau agravarea miopiei și astigmatism ușor.

Etapa intermediara:

• Subțierea moderată și bombarea corneei: modificările formei ochiului devin mai vizibile și acuitatea vizuală se deteriorează chiar și cu corecție.
• Astigmatism crescut: astigmatismul neregulat devine mai pronunțat și mai dificil de corectat.

Etapă tarzie:

• Bombarea și subțierea severă a corneei: subțierea severă poate face ca sclera să apară prin cornee (indicație sclerală).
• Miopie ridicată și astigmatism sever: probleme de vedere semnificative care nu pot fi corectate convențional.
• Fotofobie, iritație și durere oculară: Aceste simptome se pot agrava.

Stadiul critic:

• Risc de rupere a corneei: părțile cele mai subțiri ale corneei pot fi expuse riscului de rupere chiar și în cazul traumatismelor minore.
• Deficiență vizuală bruscă și sindrom de durere: scăderea semnificativă a acuității vizuale și creșterea durerii.

Complicații și consecințe

Keratoglobusul poate duce la o serie de complicații care afectează vederea și calitatea vieții pacientului. Iată câteva dintre posibilele complicații asociate cu keratoglobus:

1. Hidrops corneean: o intruziune intraoculară bruscă de umiditate care provoacă umflarea și tulburarea corneei. Acest lucru poate provoca scăderea bruscă a vederii și durere.
2. Rupturile corneene spontane: Din cauza subțierii și bombarii corneei, pot apărea rupturi spontane ale corneei, care pot provoca leziuni grave ale vederii și necesită intervenție chirurgicală urgentă.
3. Scleralizarea corneei: subțierea corneei poate face ca sclera albă să apară prin cornee.
4. Astigmatism neregulat ridicat: distorsiunea curburii corneei poate duce la astigmatism complex, care este dificil de corectat cu ochelari sau lentile de contact obișnuite.
5. Miopie severă: Progresia subțierii corneei poate crește miopia.
6. Conjunctivită cronică: iritația constantă a ochilor poate duce la boli inflamatorii recurente ale ochilor.
7. Durere și disconfort: Pacienții pot dezvolta dureri cronice din cauza iritației constante și a oboselii ochilor.
8. Probleme cu lentilele de contact: Din cauza formei neobișnuite a corneei, poate fi dificil să se potrivească și să poarte lentile de contact.
9. Probleme psihologice: Deficiența vizuală și deformările vizibile ale ochiului pot duce la probleme emoționale și psihologice, inclusiv scăderea stimei de sine și depresie.
10. Necesitatea unei intervenții chirurgicale: în cazurile severe, pot fi necesare keratoplastia (transplantul corneei) sau alte proceduri chirurgicale pentru a restabili funcția corneei.

Diagnostice Keratoglobul

Diagnosticarea keratoglobusului implică mai mulți pași și metode de examinare care îi ajută pe oftalmolog să identifice modificări specifice ale structurii și formei corneei care sunt caracteristice acestei afecțiuni. Iată câteva dintre metodele cheie pentru diagnosticarea keratoglobului:

1. Istoric: Colectați un istoric medical și familial complet, inclusiv orice plângeri de modificări ale vederii, dureri oculare, fotofobie sau boli oculare anterioare.
2. Examinare externă a ochilor: Examinarea globului ocular pentru anomalii de formă și structură.
3. Oftalmoscopie: Folosit pentru a evalua partea din spate a ochiului și starea retinei și a discului optic.
4. Refractometrie: Măsurarea anomaliilor optice ale ochiului, cum ar fi miopia și astigmatismul, care sunt adesea asociate cu keratoglobul.
5. Biomicroscopie cu lapoviță: examinare detaliată a părții frontale a ochiului folosind un microscop specializat pentru a detecta subțierea corneei și alte anomalii.
6. Keratometrie: O măsurătoare a curburii corneei care poate detecta valori anormal de mari care indică bombarea corneei.
7. Topografia corneei: O metodă avansată de evaluare care construiește o hartă a curburii și formei corneei, identificând zone neobișnuite de subțiere și bombare.
8. Pahimetrie: O măsurare a grosimii corneei care ajută la evaluarea gradului de subțiere a corneei, care este un parametru important în diagnosticul keratoglobului.
9. Tomografia cu coerență optică a segmentului anterior (OCT): O tehnică imagistică de ultimă generație, non-invazivă, care oferă secțiuni detaliate ale părții frontale a ochiului și a corneei.

Combinarea acestor metode permite medicilor să facă un diagnostic precis și să distingă keratoglobul de alte afecțiuni similare, cum ar fi keratoconus sau alte distrofii corneene. În cazurile în care metodele standard de examinare nu oferă o imagine completă, pot fi utilizate teste suplimentare pentru a evalua integritatea structurală a corneei și riscul de ruptură a corneei.[6]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al keratoglobului este procesul de excludere a altor afecțiuni care pot imita sau arăta similar cu keratoglobul pentru a stabili un diagnostic precis. Bolile și condițiile cheie de luat în considerare sunt:

1. Keratoconus: Aceasta este cea mai frecventă afecțiune în care corneea se subțiază și se umflă înainte într-o formă de con. Diferența față de keratoglobus este distribuția subțierii și forma umflăturii, precum și faptul că keratoconus progresează mai lent și este mai frecvent la persoanele mai tinere.
2. Globus megalocornea: O afecțiune rară în care corneea este mărită în dimensiune, dar nu este subțiată, iar structura sa este mai stabilă decât în ​​keratoglobus.
3. Pterigion: o creștere a peliculei de țesut conjunctiv care poate deforma corneea, dar are o natură și un tratament diferit.
4. Keratita Acanthamoeba: o boală infecțioasă a corneei care poate provoca subțierea și remodelarea corneei, dar este însoțită de inflamație și simptome mai specifice.
5. Ectazie dilatată (post-LASIK): subțierea și bombarea corneei în urma unei intervenții chirurgicale de corectare a vederii, cum ar fi post-LASIK, care poate să semene cu keratoglobul în simptomatologie.
6. Distrofii corneene: Diverse distrofii ereditare ale corneei pot provoca modificări ale structurii și transparenței corneei, care trebuie să fie distinse de keratoglobus.
7. Boli inflamatorii corneene: De exemplu, keratitele de diverse etiologii pot duce la subțierea și remodelarea corneei.
8. Traumatisme oculare: Efectele traumatismelor care au ca rezultat subțierea sau remodelarea corneei ar trebui, de asemenea, luate în considerare în diagnosticul diferențial.

Studiile instrumentale precum topografia corneei, pahimetria și tomografia cu coerență optică, care pot măsura cu precizie grosimea corneei și forma umflăturii, joacă un rol important în diagnosticul diferențial. De asemenea, trebuie făcută o anamneză atentă, mai ales luând în considerare vârsta de debut, antecedentele familiale și intervențiile chirurgicale anterioare sau traumatisme oculare.[7]

Tratament Keratoglobul

Tratamentul keratoglobusului depinde de stadiul și severitatea bolii. Opțiunile de tratament includ:

1. Ochelari sau lentile de contact: Ochelarii sau lentilele de contact moi pot fi folosite pentru a corecta modificări minore ale vederii cauzate de keratoglobus. Curbururile corneene mai severe pot necesita lentile de contact rigide, permeabile la gaz, care ajuta la modelarea suprafetei frontale a ochiului, imbunatatind vederea.
2. Lentile sclerale: Acestea sunt un tip special de lentile de contact care nu ating corneea, ci se sprijină pe sclera (albul ochiului). Ele pot fi de ajutor pentru pacienții cu keratoglobus, deoarece oferă o vedere mai stabilă și confort.
3. Reticularea colagenului corneean: Această procedură întărește fibrele de colagen din cornee, ceea ce ajută la prevenirea subțierii și bombarii în continuare a corneei. Această metodă poate fi eficientă în stadiile incipiente ale keratoglobusului.
4. Inele corneene intrastromale (ICR sau INTACS): pot fi implantate pentru a îmbunătăți forma corneei și pentru a corecta erorile de refracție.
5. Transplant de cornee: În cazurile de subțiere și bombare severă a corneei, când alte tratamente sunt ineficiente sau când există riscul de rupere a corneei, poate fi indicat transplantul de cornee parțial (lamelar) sau complet (penetrant).
6. Tratament chirurgical: În cazuri rare în care există pericolul de perforare a corneei, poate fi indicată intervenția chirurgicală.
7. Terapie medicamentoasă: pot fi prescrise medicamente pentru a ameliora simptome precum durerea sau inflamația. Acestea pot fi picături hidratante, antibiotice pentru prevenirea infecțiilor sau medicamente antiinflamatoare.
8. Urmărire regulată: Pacienților cu keratoglobus li se recomandă să aibă o urmărire regulată cu un oftalmolog pentru a monitoriza modificările corneei și pentru a ajusta tratamentul dacă este necesar.

Toate tratamentele trebuie individualizate și discutate cu un oftalmolog. Deoarece keratoglobul poate progresa, este important să se monitorizeze constant starea și să se ajusteze tratamentul în funcție de modificările structurii corneene.

Profilaxie

Prevenirea keratoglobusului se limitează la măsurile menite să prevină progresia acestuia și să minimizeze riscul de complicații, deoarece cauzele exacte ale acestei boli sunt necunoscute și nu există modalități de a preveni apariția acesteia. Iată câteva recomandări generale pentru pacienții cu keratoglob sau cu risc crescut de a-l dezvolta:

1. Urmărire medicală regulată: este important să consultați în mod regulat un oftalmolog pentru a monitoriza starea corneei și a vederii.
2. Evitarea rănilor oculare: Protejarea ochilor împotriva rănilor, în special în timpul sportului și a altor activități potențial periculoase, poate ajuta la prevenirea agravării stării dumneavoastră.
3. Controlul bolii inflamatorii oculare: Tratamentul în timp util al afecțiunilor inflamatorii ale ochiului, cum ar fi conjunctivita și keratita, poate ajuta la reducerea riscului de complicații legate de keratoglobus.
4. Utilizarea picăturilor hidratante: Se recomandă utilizarea lacrimilor artificiale pentru ameliorarea simptomelor de uscăciune și disconfort.
5. Controlul reacțiilor alergice: gestionarea afecțiunilor alergice poate ajuta la evitarea frecării excesive a ochilor, ceea ce este important pentru a preveni progresia keratoglobului.
6. Protecție UV: Purtarea ochelarilor de soare pentru a proteja corneea de radiațiile UV poate preveni deteriorarea suplimentară.
7. Evitarea frecării active a ochilor: Frecarea ochilor poate contribui la subțierea și deformarea în continuare a corneei și ar trebui evitată.
8. Alimentație adecvată: Unele studii sugerează că deficiențele anumitor nutrienți pot contribui la apariția bolilor corneene, așa că o dietă echilibrată poate fi importantă.
9. Informarea oftalmologului cu privire la orice modificări: La primul semn de modificări ale vederii, disconfort sau orice alte modificări ale ochilor, trebuie să vă adresați imediat medicului dumneavoastră.

Deși keratoglobul este rareori prevenit, aceste măsuri pot ajuta la reducerea riscului de progresie a bolii și la îmbunătățirea calității vieții pacienților.

Prognoză

Prognosticul pentru keratoglobus poate varia și depinde de mai mulți factori, inclusiv gradul de subțiere și bombare a corneei, rata de progresie a bolii, prezența complicațiilor și oportunitatea și eficacitatea tratamentului.

În cazurile ușoare, când boala continuă fără progresie rapidă și complicații grave, prognosticul este de obicei favorabil. Corectarea vederii cu ochelari sau lentile de contact poate fi suficientă pentru a duce o viață normală.

Cu toate acestea, dacă boala progresează, poate exista o înrăutățire a vederii care nu poate fi corectată complet prin metode standard. În astfel de cazuri, pot fi necesare tratamente mai complexe, inclusiv intervenții chirurgicale, cum ar fi implantarea inelului corneean intrastromal, reticulare corneeană de colagen sau transplantul corneei.

Transplantul de cornee poate avea un risc mare de respingere și alte complicații, așa că este de obicei considerat o ultimă soluție pentru formele severe de keratoglob.

În cazurile în care keratoglobul este asociat cu alte boli sau sindroame sistemice, cum ar fi sindromul Marfan sau sindromul Ehlers-Danlos, prognosticul poate fi mai complex și necesită o abordare de tratament integrată.

Este important de menționat că metodele moderne de diagnostic și tratament au îmbunătățit semnificativ prognosticul pentru majoritatea pacienților cu keratoglobus. Urmărirea regulată cu un specialist și respectarea recomandărilor ajută la controlul bolii și la menținerea calității vederii.

Literatura folosita

„Keratoconus and Keratoglobus” face parte din cartea Cornea, ediția a treia, editată de Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

„Keratoconus and Keratoglobus” în Cornee (ediția a treia) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

„Oftalmologie” - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Anul ultimei ediții: 2018.

„Vaughan & Asbury’s General Ophthalmology” - Autori: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, anul ultimei ediții: 2017.

„Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach” - Autor: Jack J. Kanski, Anul ultimei publicații: 2019.

„Ophthalmology: Expert Consult: Online and Print” - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Anul ultimei ediții: 2018.