Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născuților

Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născuților este o persistență sau revenire la starea de constricție a arterelor plămânilor, ceea ce determină o scădere semnificativă a fluxului sanguin în plămâni și o descărcare de sânge din stânga-dreapta. Simptomele și semnele includ tahipneea, antrenarea zonelor maleabile ale pieptului și cianoza pronunțată sau o scădere a saturației oxigenului care nu răspunde terapiei cu oxigen. Diagnosticul se bazează pe anamneză, examinare, radiografie a pieptului și răspuns la subvenția de oxigen. Tratamentul include terapia cu oxigen, lupta împotriva acidozei, oxidul nitric sau, dacă nu este terapia medicamentoasă eficientă, oxigenarea membranei extracorporale.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Ce cauzează hipertensiunea pulmonară persistentă la nou-născuți?

Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născutului (PLGN) - o încălcare a vascu plămânilor, care este observată la copii pe termen plin și post termen. Cele mai frecvente cauze sunt asfixia sau hipoxie perinatală (adesea antecedente de lichid amniotic pătată-meconiu sau meconiu în trahee); hipoxia provoacă o revenire sau persistența unei restricții pronunțate a arteriolelor în plămâni, ceea ce este normal în făt. Alte cauze sunt închiderea prematură a canalului arterial sau foramen ovale, ceea ce duce la o creștere a fluxului sanguin pulmonar la făt și poate fi declanșată de recepția unui AINS mamă; policitemia, în care fluxul de sânge este deranjat; hernie diafragmatică congenitală, prin hipoplazie pulmonar stâng în mod semnificativ, datorită într-o mare parte din sânge este direcționat în plamanului drept; sepsis neonatal, aparent în legătură cu producerea prin activarea căii ciclooxigenazei fosfolipide bacteriene prostaglandine cu efect vasoconstrictor. Dacă, din orice motiv, presiunea crescută în artera pulmonară ce duce la dezvoltarea anormala si hipertrofia pereților musculare netede ale arterelor pulmonare și arteriolelor de calibru mic, iar șuntul stânga-dreapta prin canalul arterial sau foramen ovale, ceea ce duce la hipoxemie sistemice persistente.

Simptomele hipertensiunii pulmonare persistente la nou-născuți

Simptomele și semnele includ tahipneea, antrenarea zonelor maleabile ale pieptului și cianoza pronunțată sau o scădere a saturației oxigenului care nu răspunde terapiei cu oxigen. La sugarii cu un șunt de dreapta-stânga prin debitul arterial deschis, oxigenarea în artera brahială dreaptă este mai mare decât în aorta descendentă; prin urmare, cianoza poate fi diferită, adică saturația oxigenului pe extremitățile inferioare este cu aproximativ 5% mai mică decât cea din dreapta sus.

Diagnosticul hipertensiunii pulmonare persistente la nou-născuți

Diagnosticul trebuie suspectată la copii născuți la termen sau cam asa ceva, în care a marcat hipoxemie arterială și / sau cianoză, istorie deosebit de relevant, și nu există nici o creștere în saturație de oxigen în timpul respirației 100% oxigen. Diagnosticul este confirmat prin ecocardiografie Doppler, care poate confirma creșterea presiunii în artera pulmonară și în același timp exclude boli cardiace congenitale. Când radiographing câmp pulmonar pulmonare pot fi normale sau pot avea modificări corespunzătoare de a provoca boli (sindromul de aspirație a meconiului, pneumonia neonatale, congenital diaphragmatic hernie).

[7], [8]

Tratamentul hipertensiunii pulmonare persistente la nou-născuți

Indexul de oxigenare [presiunea medie în fracțiunea de oxigen din aerul aerian (vezi apa) în aerul inspirat 100 / PaO2] mai mult de 40 este asociată cu o letalitate mai mare de 50%. Letalitatea globală variază de la 10 la 80% și este direct legată de indicele de oxigenare și, de asemenea, depinde de cauză. La mulți pacienți (aproximativ 1/3) care au prezentat hipertensiune pulmonară persistentă la nou-născuți, s-au observat întârzieri de dezvoltare, tulburări de auz și / sau tulburări funcționale. Frecvența acestor tulburări nu poate fi diferită de cea a altor boli grave.

Terapia cu oxigen, care este un vasodilatator puternic al vaselor pulmonare, începe imediat pentru a preveni progresia bolii. Oxigenul este furnizat prin intermediul pungii și masca sau hardware ventilator; întinderea mecanică a alveolelor promovează vasodilatația. FiO2 la început ar trebui să fie egal cu 1, dar trebuie să fie redusă treptat, pentru a menține Ra între 50 și 90 mm Hg. Pentru a minimiza afectarea pulmonară. Când PaO2 este stabilizat, este posibil să se încerce să elimine copilul de la ventilator, reducând FiO2 2-3% la un moment dat, și apoi reducerea presiunii la inspirație; modificări ar trebui să fie treptat, ca o scădere semnificativă a PaO2 poate provoca din nou, constricția arterei pulmonare. Frecvență înaltă oscilatorie tartinabile de ventilație și ventilați plămâni, în același timp minimizând barotraumă, și ar trebui să păstreze în minte pentru copiii cu boli pulmonare ca o cauza a hipertensiunii pulmonare persistente nou-născut, în care atelectazie și nepotrivire de ventilație și perfuzie (V / Q) poate exacerba hipoxemie.

Oxidul de azot, atunci când este inhalat, relaxează mușchii netede ai vaselor, expandând arteriolele pulmonare, ceea ce crește fluxul de sânge în plămâni și îmbunătățește rapid oxigenarea la 1/2 pacienți. Doza inițială este de 20 ppm, care apoi scade la nivelul necesar pentru a menține efectul dorit.

Oxigenarea membranară exacorporeală poate fi utilizată la pacienții cu insuficiență respiratorie severă hipoxică, care este definită ca un indice de oxigenare mai mare de 35-40, în ciuda suportului respirator maxim.

Trebuie menținute nivelurile normale de lichid, electroliți, glucoză, calciu. Copiii trebuie să se afle în mediul optim de temperatură și să primească antibiotice înainte ca rezultatele culturii să fie obținute din cauza prezenței posibile a sepsisului.