Sindromul HELLP

Printre complicațiile care apar în ultimul trimestru de sarcină se numără așa-numitul sindrom Hellp, care poate fi periculos atât pentru mamă, cât și pentru copil. [1]

Epidemiologie

Sindromul Hellp apare la 0,5-0,9% din sarcini, iar incidența crește la 15% la femeile însărcinate cu preeclampsie și 30-50% în eclampsie. În două treimi din cazuri, sindromul apare în perioada antenatală. [2]

Cauze Sindromul HELLP

În acest sindrom în sarcina târzie și mai rar în două-trei zile de la naștere, există distrugerea globulelor roșii din sânge - hemoliză, niveluri crescute de enzime hepatice și un număr semnificativ de trombocite în sânge (sub 100.000/µl).

Până în prezent, nu sunt cunoscute cauzele exacte ale sindromului HellP (prescurtare pentru hemoliză, enzime hepatice crescute, trombocite scăzute). -Hemoliza, enzimele hepatice crescute, placheta scăzută) nu este cunoscută și, în conformitate cu experții Asociației Profesionale ACOG (American College of Obstetricien și ginecologi), este o complicație sau o formă severă de pre-eclampsia sau Proteinurie (niveluri ridicate de proteine în urină) cu alte manifestări.

Citiți - preeclampsia și hipertensiunea arterială

Deși etiologia reducerii trombocitelor - trombocitopenie în sarcină (care apare în 8-10% din cazuri) a fost atribuită efectelor hormonilor, reacțiilor autoimune sau alergice, deficienței de acid folic (folat) și

Și distrugerea globulelor roșii din sânge poate fi rezultatul anemiei hemolitice microangiopatice de natură autoimună. [3]

Factori de risc

Atunci când etiologia nu este pe deplin elucidată la factorii de risc pentru dezvoltarea acestui sindrom experți includ:

• Prezența pre-eclampsiei (care apare în 12-25% din cazuri) sau eclampsia.
• O a doua sarcină;
• Sarcini multiple;
• Vârsta mamei ˃ 35 de ani;
• Diabet;
• Obezitate;
• Gestoză și rezultatul nefavorabil al sarcinii din istorie.

Patogeneza

Există versiuni ale patogenezei atât a preeclampsiei, cât și a sindromului HellP, incluzând ischemia uteroplacentală, defecte în formarea placentară, remodelarea vasculară și mecanisme datorate răspunsurilor imune.

Versiunea principală este considerată a fi o penetrare insuficientă (invazie) a vaselor arteriale uterine în placentă, perfuzia afectată a placentei și dezvoltarea ischemiei sale cu activarea factorului de transcripție hipoxie HIF-1, care modulează răspunsul celular la hipoxie.

Vezi și. - patogeneza insuficienței placentare

În plus, angiogeneza afectată și funcția endotelială (stratul interior) a vaselor de sânge în timpul sarcinii pot fi asociate cu o deficiență de factor de creștere placentară (PIVF) și factor de creștere endotelială vasculară (VEGF), precum și cu activarea sistemului complement în sângele periferic, care oferă o legătură între Disfuncția endotelială duce la agregarea (lipirea) trombocitelor și la niveluri crescute de tromboxan (care restrânge vasele de sânge) produse de acestea.

O altă versiune se referă la secundar microangiopatie trombotică: Agregarea plachetară provoacă ocluzia (blocajul) capilarelor și arteriolelor ficatului, rezultând în anemie hemolitică microangiopatică. Reacția autoimună - legarea la eritrocitele imunoglobulinelor IgG, IgM sau IgA produse de plasmocitele limfocite ale sistemului imunitar - joacă, de asemenea, un rol important în apariția sa.

Următoarele mutații genice sunt considerate a fi implicate în mecanismele de dezvoltare a complicației preeclampsiei sub forma acestui sindrom: gena TLR4 asociată cu reacții de imunitate înnăscută; Gena VEGF - factor de creștere endotelială vasculară; Gena FAS - receptorul apoptozei celulare programate; Gene CD95 de diferențiere a antigenului leucocite; Gena proaccelein beta-globulină - factorul de coagulare a sângelui V, etc. [4]

Simptome Sindromul HELLP

Primele semne ale sindromului Hellp sunt starea de rău și/sau oboseală crescută.

În cele mai multe cazuri, se observă următoarele simptome:

• Hipertensiune arterială;
• Durere de cap;
• Umflarea, în special a extremităților superioare și a feței;
• Creștere în greutate;
• Durere epigastrică pe partea dreaptă (în zona subcostală dreaptă);
• Greață și vărsături;
• Viziune încețoșată.

În stadiul avansat al sindromului, pot exista convulsii și confuzie.

Trebuie avut în vedere faptul că, la unele femei însărcinate, în imaginea clinică a sindromului, poate să nu aibă toate semnele, iar apoi se numește parțial Hellp-Syndrom. [5]

Complicații și consecințe

În mamă, sindromul Hellp poate duce la complicații precum:

• Abrupt placentar;
• Hemoragie postpartum severă;
• Sindrom de coagulare intravasculară diseminată (dic);
• Eșec funcțional al ficatului și rinichilor;
• Edem pulmonar;
• Sindromul de detresă respiratorie pentru adulți;
• Hipoglicemie;
• Hematomul subcapsular (acumularea de sânge între parenchimul hepatic și capsula înconjurătoare) și ruperea ficatului;
• Hemoragie cerebrală.

Consecințele pentru sugari sunt prematuritatea, întârzierea dezvoltării intrauterine, sindromul de detresă respiratorie neonatală și hemoragia cerebrală intraventriculară neonatală. [6]

Diagnostice Sindromul HELLP

Criteriile pentru diagnosticul clinic al sindromului HellP sunt durerea în regiunea epigastrică, precum și greață și vărsături, însoțite de anemie hemolitică microangiopatică, trombocitopenie, prezența eritrocitelor distruse în parametrii funcției ficatului de sânge și anormale.

Diagnosticul este verificat prin teste de sânge pentru număr de trombocite, hemoglobină și globule roșii în plasmă (hematocrit); frotiu de sânge periferic (pentru a detecta globulele roșii distruse); bilirubină totală de sânge; teste de sânge pentru testele hepatice. Analiza urinară pentru proteine și urobilinogeni este necesară.

Pentru a exclude alte afecțiuni patologice, testele de laborator ale eșantioanelor CROCI pentru timpul de protrombină, prezența fragmentelor de descompunere a fibrinei (D-dimer), anticorpi (imunoglobuline IgG și IgM) la glicoproteină, glucoză, fibrinogen, uree, amoniac.

Diagnosticele instrumentale includ ecografia uterină, CT sau RMN-ul ficatului, ECG, cardiotocografie.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial este efectuat cu purpura trombocitopenică idiopatică, sindromele hemolitice-uremice și antifosfolipide, SLE, colecistită acută, hepatită și hepatoză grasă acută a femeilor însărcinate (sindromul Sheehan). [7]

Tratament Sindromul HELLP

Odată confirmată un diagnostic al sindromului HellP, tratamentul său poate varia în funcție de gravitatea simptomelor și de durata forței de muncă. Și cea mai bună modalitate de a preveni complicațiile este considerată a fi o livrare accelerată (cel mai adesea prin cezariană), deoarece majoritatea simptomelor scad și dispar câteva zile sau săptămâni după naștere. Dar în multe cazuri, copilul se naște prematur.

Corticosteroizii pot fi utilizați pentru a trata sindromul - dacă simptomele sunt ușoare sau vârsta gestațională a copilului este mai mică de 34 de săptămâni (injecție de dexametazonă de două ori pe zi). Și pentru a controla tensiunea arterială (dacă este stabilă peste 160/110 mmHg) - medicamente antihipertensive.

Femeile însărcinate cu acest sindrom necesită spitalizare și observarea atentă a stării lor și monitorizarea nivelului de globule roșii, trombocite și enzime hepatice.

Cazurile severe pot necesita ventilator sau plasmafereză, iar în caz de sângerare intensă-transfuzie de sânge (globule roșii, trombocite, plasmă), astfel încât îngrijirea de urgență pentru sindromul HellP se realizează în unitatea de terapie intensivă. [8]

Profilaxie

Sindromul Hellp nu poate fi prevenit la majoritatea femeilor însărcinate din cauza etiologiei sale necunoscute. Dar pregătirea pregravidarială - Examinarea înainte de sarcina planificată, precum și un stil de viață sănătos și o dietă adecvată pot reduce oarecum riscul dezvoltării sale.

Prognoză

Cheia unui prognostic bun pentru sindromul Hellp este detectarea timpurie. Dacă tratamentul este început într-o etapă timpurie, majoritatea femeilor se recuperează complet. Cu toate acestea, mortalitatea maternă rămâne destul de mare (până la 25% din cazuri); și moartea fetală intrauterină la termenul de întârziere și mortalitatea neonatală în primele șapte zile de la naștere este estimată la 35-40%.

Femeile însărcinate cu „setul” complet al sindromului - hemoliză, trombocitopenie și enzime hepatice crescute - au rezultate mai proaste decât cele cu sindrom parțial.

Pacienții cu sindrom HellP ar trebui să fie avertizați cu privire la riscul de a-l dezvolta în sarcinile ulterioare, ceea ce este estimat la 19-27%.