Granulomul malign al nasului: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Granulomul malign al nasului (mezenchimul malign al regiunii feței medii) este o boală extrem de rară și, prin urmare, este dificil de diagnosticat. În toată literatura lumii până la sfârșitul secolului XX. Au fost descrise mai mult de 100 de cazuri de această boală.

Granulom nazale maligne prima dată descrisă de McBride în 1897. De atunci, au existat mai multe tipuri diferite de boli: granulom maligne ale nasului desfigureaza nasului și granulomul feței fatale, progresivă fatală nas ulcer granularea și a feței, gangrenesces granulomul, letale midline granulom.

Cauza și patogeneza granulomului nazal malign. Motivul este necunoscut. În termeni patogeni, granulomul nazal malign nu aparține bolilor sistemice. Apare mai des la bărbați, apare la orice vârstă. Prin analogie cu lupus eritematos local și diseminate, unii autori consideră granulom malign al nasului ca o manifestare locală a granulomatoza Wegener. Majoritatea cercetătorilor cu acest aviz nu sunt de acord și consideră că aceste boli prezintă forme nosologice diferite. Deoarece factorii de risc observat un istoric de leziuni și boli inflamatorii din zona rinosinusnoy. În timpul studiului de patogeneza acestei boli și-a exprimat apar diferite ipoteze sale. Astfel, prezența celulelor Paltofa-Sternberg maligne biopsie nazale granulomul ar putea sugera că boala este o consecinta a bolii Hodgkin, dar absența adenopatki granulom malign a respins această ipoteză. Se presupune, de asemenea, că granulom malign al nasului este o manifestare a reticuloza „specifice“ micoză malign, infecție cronică cu cangrenă pseudotumor procesul de dezvoltare fără agent patogen specific, alergii faciale specifice, dar patogeneza până acum neclare ale acestei boli.

Anatomia patologică a granulomului nazal malign. La baza modificărilor distructive și necrotice în granulomul maligne ale nasului ca granulomatoza Wegener, granulomatoasă este un proces care se caracterizează prin absența eozinofile în granuloame.

Cursul clinic al bolii durează de obicei prin trei etape.

• Eu stau - prodromal, durează de la câteva săptămâni la câțiva ani. Există o garnitură nazală periodică, însoțită de descărcare de gură apoasă sau sero-sângeroasă. Uneori ulcere superficiale apar pe prag și pe septul nasului, precum și pe palatul moale.
• Etapa II - proces activ. Descărcarea de pe nas devine purulentă sau purulentă - sângeroasă, cu un miros neplăcut de putrefactiv. Respirația nazală este îngreunată, simțul mirosului se înrăutățește sau dispare. Pe membrana mucoasă a nasului apar raiduri necrozate verzi urmate de ulcerații târâtoare. Procesul trece la nasofaringe, țesuturile moi ale nasului extern și alte părți ale feței. Odată cu progresia procesului, palatina, oasele nazale și procesul alveolar al maxilarului superior împreună cu țesuturile moi sunt necrotice. În același timp, există o leziune a canalului lacrimal (dacryocistă).
• Stadiul III - terminal, caracterizat prin apariția pe față a defectelor mari datorate necrozei țesuturilor moi; sept nazal, cornetelor nazale și aripile sunt distruse, pot exista ulcere necrotice în faringe și laringe, dar limba nu este în procesul patologic implicat. Cu o distrugere atât de vastă, sindromul durerii este de obicei absent sau există o ușoară durere în faza de necroză inițială. Ca urmare a artrozei vasculare, apare sângerare care, datorită necrozei masive și continue a țesuturilor, este dificil de oprit doar temporar. Pe măsură ce boala progresează, continuă o creștere constantă a temperaturii corpului, atingând valori ridicate (40-41 ° C). Moartea provine din sângerare sau cașexie în combinație cu o temperatură ridicată a corpului.

Diagnosticul bolii este foarte dificilă din cauza lipsei simptomelor patognomonice. În majoritatea cazurilor, pacienții pentru a stabili adevaratul diagnostic tratate pe mai multe alte boli similare, care granulom nazal maligne și ar trebui să fie diferențiate, - sifilis, boli maligne, sinuzita paranazale cronice, etc. Mai mult, un granulom malign al nasului trebuie să fie diferențiate de la granulomatoza Wegener. Noma in cazul persoanelor sub 15 ani, lepra, lupus, actinomicoza, scleroma, yaws, leishmanioza, rhinosporidios și altele.

Tratamentul granulomului nazal malign. Nu există un tratament specific pentru granulomul nazal malign. Rezultate minore, adesea temporare, s-au obținut cu terapia cu raze X, utilizarea masivă a corticosteroizilor. Pentru a combate superinfectarea, sunt prescrise doze mari de antibiotice cu spectru larg. Chirurgie (laser galvanic caustic, laser chirurgical) excizate de țesuturi necrotice pentru a reduce intoxicația. Recuperarea este extrem de rară.

Perspectiva vieții este cea mai mare parte nefavorabilă.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]