Fibroelastoza

Termenul „fibroelastoză” în medicină se referă la modificări ale țesutului conjunctiv al corpului, care acoperă suprafața organelor interne și a vaselor de sânge, din cauza creșterii afectate a fibrelor elastice. În acest caz, există o îngroșare a pereților organelor și a structurilor acestora, care afectează în mod necesar funcționarea sistemelor vitale ale corpului, în special a sistemelor cardiovasculare și respiratorii. Aceasta duce la rândul său la deteriorarea stării de bine a pacientului, mai ales în timpul efortului fizic, afectând calitatea și durata vieții.

Epidemiologie

În general, bolile însoțite de modificări ale țesutului conjunctiv care au ca rezultat îngroșarea membranelor și septurilor organelor interne pot fi împărțite în 2 grupe: fibroelastoză cardiacă și fibroelastoză pulmonară. Patologia cardiacă poate fi atât congenitală, cât și dobândită, cu forma pulmonară a bolii vorbim despre o boală dobândită.

Fibroelastoza pulmonară începe să se dezvolte la vârsta mijlocie (mai aproape de 55-57 de ani), deși în jumătate din cazuri originea bolii trebuie căutată în copilărie. Se caracterizează printr-un interval „luminos”, când simptomele bolii sunt absente. În acest caz, boala nu are preferințe sexuale și poate afecta în mod egal atât femeile, cât și bărbații. Această patologie destul de rară se caracterizează prin modificări ale țesutului pleurei și ale parenchimului (celule funcționale) ale plămânului, în principal în lobul superior al plămânului. Deoarece etiologia și patogeneza bolii rămân neclare, boala este atribuită patologiilor idiopatice. Conform terminologiei medicale, se numește „fibroelastoză pleuroparenchimatoasă”.[1]

Fibroelastoza cardiacă este o denumire generalizată pentru patologia membranelor cardiace caracterizată prin îngroșarea și funcționalitatea scăzută a acestora. Formele congenitale ale patologiei se caracterizează prin îngroșarea difuză (răspândită) a mucoasei interioare a inimii. Acesta este un țesut conjunctiv subțire care căptușește cavitatea inimii (departamentele sale) și formează valvele acesteia.

La pacienții adulți, o formă focală a bolii este de obicei diagnosticată, atunci când suprafața interioară a inimii este parcă acoperită cu pete de țesut mai puternic și mai gros (poate include nu numai fibre supra-crescute, ci și mase trombotice).

În jumătate din cazurile de fibroelastoză cardiacă, nu numai peretele inimii, ci și valvele (bicuspidian mitral între atriu și ventricul, tricuspidian între ventriculul stâng și aortă, pulmonară între ventriculul drept și artera pulmonară) devin mai groase. Aceasta, la rândul său, poate afecta funcția valvei și poate provoca îngustarea orificiului arterial, care este deja mic în comparație cu alte cavități ale inimii.

Fibroelastoza endocardică în terminologia medicală se numește fibroelastoză endocardică (fibroelastoză prenatală, scleroză endocardică, endocardită fetală etc.). Dar, destul de des, stratul muscular mijlociu al membranei cardiace poate fi implicat și în proces.[2]

Anomaliile miocardului (stratul muscular al inimii format din cardiomiocite), mutațiile genice și procesele infecțioase severe pot provoca o formă larg răspândită de fibroelastoză, atunci când în proces este implicat nu numai endocardul, ci și miocardul. De obicei, procesele displazice în endocard, cauzate de diverse motive, apar la limita contactului său cu teaca musculară, încălcând contractilitatea acestui strat. În unele cazuri, există chiar și o creștere a stratului interior în miocard, înlocuirea cardiomiocitelor cu fibroblaste și fibre, ceea ce afectează conducerea impulsurilor nervoase și funcționarea ritmică a inimii.

Comprimarea de către miocardul îngroșat a vaselor de sânge în grosimea membranei cardiace afectează nutriția miocardică (ischemie miocardică), care, la rândul său, poate duce la necroza țesutului muscular cardiac.

Fibroelastoza endocardică cu afectare miocardică cardiacă se numește fibroelastoză subendocardică sau endomiocardică.

Conform statisticilor, cele mai multe cazuri ale acestei boli rare (doar 0,007% din numărul total de nou-născuți) sunt diagnosticate cu fibroelastoză a ventriculului stâng al inimii, deși în unele cazuri procesul se extinde și la ventriculul drept și atriul, inclusiv supape care le separă.

Fibroelastoza cardiacă este adesea însoțită de leziuni ale vaselor coronare mari, acoperite de asemenea cu țesut conjunctiv. La vârsta adultă, apare adesea pe fondul aterosclerozei progresive a vaselor.

Boala este mai frecvent raportată în țările tropicale din Africa în rândul populațiilor cu un nivel de viață scăzut, favorizată de o alimentație proastă, infecții frecvente și anumite alimente și plante consumate.

Îngroșarea endocardică se remarcă și în ultima etapă a endocarditei fibroplastice Leffler, care afectează în principal bărbații de vârstă mijlocie. Patogenia acestei boli este, de asemenea, asociată cu agenți infecțioși care provoacă dezvoltarea eozinofiliei severe, care este mai caracteristică infecțiilor parazitare interne. În acest caz, țesuturile corpului (în primul rând mușchiul inimii și creierul) încep să experimenteze o lipsă de oxigen (hipoxie). În ciuda asemănării simptomelor fibroelastozei cardiace și a endocarditei fibroase Leffter, medicii le consideră a fi boli complet diferite.

Cauze Fibroelastoza

Fibroelastoza se referă la modificări ale țesutului conjunctiv în organele vitale: inimă și plămâni, care este însoțită de disfuncția organelor și afectează aspectul și starea pacientului. Boala este cunoscută medicilor de zeci de ani. Fibroelastoza membranei interne a inimii (endocard) a fost descrisă la începutul secolului al XVIII-lea, despre schimbări similare în plămâni au început să vorbească 2 secole și jumătate mai târziu. Cu toate acestea, medicii nu au ajuns la un acord final cu privire la cauzele creșterii patologice a țesutului conjunctiv.

Rămâne neclar ce cauzează exact tulburarea de creștere și dezvoltare a fibrelor conjunctive. Dar oamenii de știință au identificat anumiți factori de risc pentru astfel de modificări, considerându-i cauze posibile (dar nu definitive) ale bolii.

Astfel, în patogenia fibroelastozei pulmonare, care este considerată o boală a persoanelor mature, un rol deosebit este atribuit leziunilor infecțioase recurente ale organului, care se găsesc la jumătate dintre pacienți. Infecțiile provoacă inflamarea țesuturilor plămânilor și pleurei, iar inflamația prelungită predispune la transformarea lor fibrotică.

Unii pacienți au antecedente de fibroelastoză în familia lor, ceea ce sugerează o predispoziție ereditară. În organismul lor se găsesc autoanticorpi nespecifici, care provoacă procese inflamatorii pe termen lung cu etiologie nedeterminată.

Se crede că modificările fibrotice ale țesutului pulmonar pot fi cauzate de boala de reflux gastroesofagian. Deși această legătură este probabil să fie indirectă. De asemenea, se crede că riscul de fibroelastoză este mai mare și la cei cu boli cardiovasculare sau tromboză pulmonară.

Fibroelastoza pulmonară la o vârstă fragedă și tânără își poate aminti de sine în timpul sarcinii. De obicei, boala pândește aproximativ 10 sau mai mulți ani, dar se poate manifesta mai devreme, posibil din cauza încărcăturii crescute asupra corpului viitoarei mame și a modificărilor hormonale, dar nu există încă o explicație exactă. Cu toate acestea, un astfel de model de dezvoltare a bolii a fost observat la 30% dintre pacienții examinați de vârstă reproductivă.

Sarcina în sine nu poate provoca boala, dar poate accelera dezvoltarea evenimentelor, ceea ce este foarte trist, deoarece letalitatea bolii este foarte mare, iar speranța de viață în fibroelastoză este scăzută.

Fibroelastoza cardiacă în majoritatea cazurilor poate fi atribuită bolilor pediatrice. Patologia congenitală este depistată încă din perioada prenatală la un făt de 4-7 luni, dar diagnosticul poate fi confirmat numai după nașterea copilului. În patogeneza acestei forme a bolii, sunt luați în considerare câțiva factori negativi posibili: boli infecțio-inflamatorii ale mamei, transmise la făt, anomalii în dezvoltarea membranelor inimii, afectarea alimentării cu sânge a țesuturilor cardiace, mutații genetice, oxigen. Deficienta.

Se crede că, printre infecții, cea mai mare contribuție patogenetică la dezvoltarea fibroelastozei cardiace este adusă de viruși, deoarece acestea sunt încorporate în celulele corpului, le distrug, modifică proprietățile țesuturilor. Sistemul imunitar neformat al fătului nu îi poate oferi protecție împotriva acestor agenți patogeni, spre deosebire de imunitatea viitoarei mame. Acesta din urmă poate să nu experimenteze consecințele infecției virale, în timp ce la făt infecția intrauterină transferată poate provoca apariția diferitelor anomalii.

Unii oameni de știință consideră că rolul decisiv în patogeneza formei infecțioase de fibroelastoză îl joacă infecția care afectează fătul până la vârsta de 7 luni. Ulterior, poate provoca doar boli inflamatorii ale inimii (miocardită, endocardită).

Anomalii în dezvoltarea membranelor și valvelor inimii pot fi provocate fie de un proces inflamator, fie de reacții autoimune inadecvate, prin care celulele sistemului imunitar încep să atace celulele proprii ale corpului.

Mutațiile genetice provoacă dezvoltarea necorespunzătoare a țesutului conjunctiv, deoarece genele conțin informații despre structura și comportamentul structurilor proteinelor (în special, proteinele de colagen și elastina).

Hipoxia și ischemia țesuturilor cardiace pot fi o consecință a dezvoltării anormale a inimii. În acest caz, vorbim de fibroelastoză secundară provocată de boala cardiacă congenitală (CHD). Acestea includ astfel de anomalii care provoacă obstrucție (permeabilitate afectată a inimii și a vaselor sale):

• Stenoza sau îngustarea aortei în apropierea valvei,
• Coarctația sau îngustarea segmentară a aortei la joncțiunea arcului său și secțiunea descendentă,
• Atrezie sau absența unui orificiu natural în aortă,
• subdezvoltarea țesutului cardiac (cel mai adesea ventriculul stâng, mai rar ventriculul drept și atriile), care afectează funcția de pompare a inimii.

Se crede că toxicoza în timpul sarcinii poate acționa și ca un factor predispozant pentru fibroelastoza fetală.

În perioada postnatală, dezvoltarea fibroelastozei cardiace poate fi promovată de boli infecțio-inflamatorii ale membranelor organelor, tulburări hemodinamice ca urmare a traumatismelor, tromboembolism vascular, hemoragie miocardică, tulburări metabolice (formarea crescută de fibrină, tulburări ale metabolismului proteinelor și fierului: amiloidoză, hemocromatoză). Aceleași cauze provoacă dezvoltarea bolii la adulți.

Patogeneza

Țesutul conjunctiv este un țesut special al corpului uman care face parte din aproape toate organele, dar nu este implicat activ în funcțiile lor. Țesutul conjunctiv este atribuit funcției de susținere și de protecție. Cuprinzând un fel de schelet (schelet, stromă) și limitând celulele funcționale ale organului, îi asigură forma și dimensiunea finală. Având o rezistență suficientă, țesutul conjunctiv protejează, de asemenea, celulele organului de distrugere și răni, împiedică pătrunderea agenților patogeni, cu ajutorul celulelor speciale ale macrofagelor absoarbe structuri învechite: celule de țesut moarte, proteine ​​​​străine, componente sanguine uzate etc.

Acest țesut poate fi numit auxiliar, deoarece nu conține elemente celulare care să asigure funcționalitatea unui anumit organ. Cu toate acestea, rolul său în activitatea vitală a organismului este destul de mare. Făcând parte din învelișurile vaselor de sânge, țesutul conjunctiv asigură siguranța și funcționalitatea acestor structuri, datorită cărora nutriția și respirația (trofică) a țesuturilor înconjurătoare ale mediului intern al corpului.

Există mai multe varietăți de țesut conjunctiv. Învelișul care acoperă organele interne se numește țesut conjunctiv lax. Este o substanță semilichidă, incoloră, care conține fibre ondulate de colagen și fibre drepte de elastină, cu diferite tipuri de celule împrăștiate la întâmplare între ele. Unele dintre aceste celule (fibroblaste) sunt responsabile de formarea structurilor fibroase, altele (endoteliocite și mastocite) formează o matrice translucidă de țesut conjunctiv și produc substanțe speciale (heparină, histamina), altele (macrofage) asigură fagocitoză etc.

Al doilea tip de țesut fibros este țesutul conjunctiv dens, care nu conține un număr mare de celule individuale, care, la rândul său, este împărțit în țesut alb și galben. Țesutul alb este format din fibre de colagen împachetate dens (ligamente, tendoane, periost), iar țesutul galben este format din fibre de elastină împletite haotic cu fibroblaste (ligamente, teci vaselor de sânge, plămâni).

Tesuturile conjunctive mai includ: sangele, grasimea, tesutul osos si cartilaginos, dar nu ne intereseaza inca de ele, deoarece, vorbind de fibroelastoza, implica modificari ale structurilor fibroase. Iar fibrele elastice și elastice conțin doar țesuturi conjunctive laxe și dense.

Sinteza fibroblastelor și formarea fibrelor de țesut conjunctiv din acestea este reglată la nivelul creierului. Aceasta asigură constanța caracteristicilor sale (rezistență, elasticitate, grosime). Dacă din anumite motive patologice sinteza și dezvoltarea țesutului auxiliar este perturbată (numărul de fibroblaste crește, „comportamentul” acestora se modifică), există o creștere excesivă a fibrelor puternice de colagen sau o modificare a creșterii fibrelor elastice (acestea rămân scurte)., wriggle), ceea ce duce la modificări ale proprietăților învelișului organelor și ale unor structuri interne acoperite cu țesut conjunctiv. Ele devin mai groase decât este necesar, mai dense, mai puternice și inelastice, asemănând cu țesutul fibros din ligamente și tendoane, ceea ce necesită un efort mare pentru a se întinde.

Un astfel de țesut nu se întinde bine, limitând mișcările organului (mișcări ritmice automate ale inimii și vaselor de sânge, modificări ale dimensiunii plămânilor în timpul inhalării și expirației), prin urmare tulburări ale aportului de sânge și ale organelor respiratorii, ducând la deficiență de oxigen..

Faptul este că alimentarea cu sânge a corpului se realizează datorită inimii, care funcționează ca o pompă, și a două cercuri circulatorii. Cercul circulator mic este responsabil pentru alimentarea cu sânge și schimbul de gaze în plămâni, de unde oxigenul cu fluxul de sânge este livrat către inimă și de acolo către cercul circulator mare și se răspândește în tot corpul, oferind respirația organelor și țesuturilor.

Învelișul elastic, limitând contracția mușchiului inimii, reduce funcționalitatea inimii, care nu este la fel de activă în pomparea sângelui, și odată cu oxigenul. În cazul fibroelastozei pulmonare, ventilația (ozigenarea) acestora este perturbată, este clar că în sânge începe să pătrundă mai puțin oxigen, care chiar și cu o funcție normală a inimii, va contribui la lipsa de oxigen (hipoxie) a țesuturilor și organelor.[3]

Simptome Fibroelastoza

Fibroelastoza cardiacă și pulmonară sunt două tipuri de boală caracterizate prin deteriorarea sintezei fibrelor în țesutul conjunctiv. Au localizari diferite, dar ambele pot pune viata in pericol, deoarece sunt asociate cu insuficienta cardiaca si respiratorie progresiva sau severa.

Fibroelastoza pulmonară este un tip rar de boli interstițiale ale acestui organ important al sistemului respirator. Acestea includ patologii cronice ale parenchimului pulmonar cu leziuni ale pereților alveolari (inflamație, perturbarea structurii și structurii acestora), căptușeala interioară a capilarelor pulmonare etc. Fibroelastoza este adesea considerată o formă specială rară de pneumonie progresivă cu tendință la modificări fibrotice în țesuturile pulmonare și pleurale.

Este aproape imposibil de detectat boala de la bun început, deoarece timp de aproximativ 10 ani este posibil să nu-și amintească în niciun fel de ea însăși. Această perioadă se numește interval de lumină. Începutul modificărilor patologice, care nu afectează încă volumul plămânilor și schimbul de gaze, poate fi detectat accidental, efectuând o examinare detaliată a plămânilor în legătură cu o altă boală a sistemului respirator sau traumă.

Boala se caracterizează printr-o progresie lentă a simptomelor, astfel încât primele manifestări ale bolii pot fi întârziate semnificativ în timp de la debutul acesteia. Simptomele se agravează treptat.

Tusea și creșterea dificultății respiratorii sunt primele semne ale bolii la care trebuie să fiți atenți. Aceste simptome sunt adesea o consecință a unei boli respiratorii și, prin urmare, pot fi asociate cu o răceală și consecințele acesteia pentru o lungă perioadă de timp. Dispneea este adesea percepută ca o tulburare cardiacă sau modificări legate de vârstă. Cu toate acestea, boala este diagnosticată la persoanele care se apropie de bătrânețe.

Greșelile pot fi făcute atât de către pacienți, cât și de către medicii care le examinează, ceea ce duce la depistarea tardivă a unei boli periculoase. Merită să acordați atenție tusei, care în fibroelastoză este neproductivă, dar nu este stimulată de mucolitice și expectorante, ci este controlată de antitusivi. O tuse prelungită de această natură este un simptom caracteristic al fibroelastozei pulmonare.

Dispneea este cauzată de insuficiența respiratorie progresivă din cauza îngroșării pereților alveolari și a pleurei, scăderii volumului și numărului de cavități alveolare din plămân (parenchimul de organ se observă la radiografie sub formă de fagure). Simptomul se intensifică sub influența efortului fizic, mai întâi semnificativ, apoi chiar mic. Pe măsură ce boala progresează, se înrăutățește, ceea ce devine cauza dizabilității și a morții pacientului.

Progresia fibroelastozei este însoțită de deteriorarea stării generale: hipoxia duce la slăbiciune și amețeli, greutatea corporală scade (se dezvoltă anorexia), falangele unghiilor se schimbă ca niște tobe, pielea devine palidă, are un aspect dureros.

Jumătate dintre pacienți prezintă simptome nespecifice sub formă de dificultăți de respirație și dureri toracice, caracteristice pneumotoraxului (acumularea de gaze în cavitatea pleurală). Această anomalie poate apărea și ca o consecință a traumatismului, a bolilor pulmonare primare și secundare, a tratamentului necorespunzător, deci nu este posibil să se facă un diagnostic pe baza acesteia.

Pentru fibroelastoza inimii, precum și pentru patologia creșterii țesutului conjunctiv al plămânilor, caracterizată prin: piele palidă, scădere în greutate, slăbiciune, care adesea are un caracter asemănător atacului, dispnee. De asemenea, poate exista o temperatură subfebrilă persistentă, fără semne de răceală sau infecție.

Mulți pacienți experimentează o modificare a dimensiunii ficatului. Devine mărită fără simptome de disfuncție. Este posibilă și umflarea picioarelor, feței, brațelor și regiunii sacrale.

Manifestarea caracteristică a bolii este considerată a fi insuficiența circulatorie în creștere asociată cu disfuncția cardiacă. În acest caz, tahicardie (creșterea numărului de bătăi ale inimii adesea combinată cu aritmii), dificultăți de respirație (inclusiv în absența efortului fizic), cianoza țesuturilor (colorarea albastră cauzată de acumularea de carboxihemoglobină în sânge, adică un compus de hemoglobină cu dioxid de carbon din cauza deficienței fluxului sanguin și, în consecință, a schimbului de gaze) sunt diagnosticate.

În același timp, simptomele pot apărea atât imediat după nașterea unui copil cu această patologie, cât și de ceva timp. La copiii mai mari și la adulți, semnele de insuficiență cardiacă severă apar de obicei pe fondul infecției tractului respirator, care acționează ca un declanșator.[4]

Fibroelastoza la copii

Dacă fibroelastoza pulmonară este o boală a adulților, care începe adesea în copilărie, dar mult timp nu își amintește de ea însăși, această patologie a endocardului inimii apare adesea înainte de nașterea copilului și îi afectează viața din primele momente ale naștere. Această patologie rară, dar severă, determină dezvoltarea insuficienței cardiace dificil de corectat la sugari, dintre care mulți mor în decurs de 2 ani.[5]

Fibroelastoza endocardică la nou-născuți este în majoritatea cazurilor rezultatul proceselor patologice care apar în corpul bebelușului în timp ce încă este în uter. Infecții primite de la mamă, mutații genetice, anomalii în dezvoltarea sistemului cardiovascular, boli metabolice ereditare - toate acestea, conform oamenilor de știință, pot duce la modificări ale țesutului conjunctiv din membranele inimii. Mai ales dacă un făt de 4-7 luni este expus la doi sau mai mulți factori în același timp.

De exemplu, o combinație de anomalii ale inimii și vaselor coronare (stenoză, atrezie, coarctație a aortei, dezvoltarea anormală a celulelor miocardice, slăbiciune endocardică etc.), care contribuie la ischemia tisulară, combinată cu un proces inflamator din cauza infecției practic. Lasa copilului nicio sansa pentru mai mult sau mai putina viata. Dacă defectele de dezvoltare a organului mai pot fi corectate cumva cu promptitudine, fibroelastoza progresivă poate fi doar încetinită, dar nu vindecată.

Fibroelastoza cardiacă fetală este de obicei detectată deja în timpul sarcinii în timpul ecografiei din al doilea până la al treilea trimestru. Ecografia și ecocardiografia la 20 până la 38 de săptămâni au evidențiat hiperecogenitate, ceea ce indică îngroșarea și îngroșarea endocardului (mai des difuz, mai rar focal), modificări ale dimensiunii și formei inimii (organul este mărit în dimensiune și ia forma de o minge sau un glonț, structurile interne sunt aplatizate treptat).[6]

În 30-35% din cazuri fibroelastoza a fost depistată înainte de 26 de săptămâni de gestație, în 65-70% - în perioada ulterioară. La peste 80% dintre nou-născuți, fibroelastoza este combinată cu malformații cardiace obstructive, adică este secundară, în ciuda depistării precoce. Hiperplazia ventriculară stângă a fost detectată la jumătate dintre copiii bolnavi, ceea ce explică prevalența ridicată a fibroelastozei acestei structuri cardiace. Patologiile aortei și ale valvei acesteia, detectate la o treime dintre copiii cu supra-creștere endocardică, conduc, de asemenea, la mărirea (dilatația) a camerei ventriculare stângi și la afectarea funcționalității acesteia.

Când fibroelastoza cardiacă este confirmată instrumental, medicii recomandă întreruperea sarcinii. Aproape toți copiii născuți ale căror mame au refuzat avortul medical au semne confirmate ale bolii. Simptomele insuficienței cardiace, caracteristice fibroelastozei, apar în decurs de un an (rar în 2-3 ani de viață). La copiii cu forma combinată a bolii, semnele de insuficiență cardiacă sunt detectate încă din primele zile de viață.

Formele congenitale de fibroelastoză primară și combinată la copii au cel mai adesea un curs rapid cu dezvoltarea insuficienței cardiace severe. Sănătatea proastă este indicată de activitate scăzută, letargie a copilului, refuzul sânului din cauza oboselii rapide, apetit scăzut, transpirație crescută. Toate acestea duc la faptul că copilul nu se îngrașă bine. Pielea bebelușului este dureros de palidă, unele cu o nuanță albăstruie, cel mai adesea în zona triunghiului nazolabial.

Există semne de imunitate slabă, astfel încât astfel de copii prind adesea și rapid infecții respiratorii, complicând situația. Uneori, în primele zile și luni de viață, copilul nu este diagnosticat cu tulburări circulatorii, dar infecțiile frecvente și bolile pulmonare devin un declanșator al insuficienței cardiace congestive.

Examenele suplimentare de sănătate ale nou-născuților și sugarilor cu fibroelastoză suspectată sau diagnosticată anterior au evidențiat tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială), creșterea dimensiunii inimii (cardiomegalie), tonuri înfundate la examenul cardiac, uneori un suflu sistolic caracteristic insuficienței valvei mitrale, tahicardie și dispnee. Audiția pulmonară arată prezența respirației șuierătoare, indicând congestie.

Afectarea endocardică a ventriculului stâng duce adesea la slăbirea stratului muscular al inimii (miocard). Ritmul normal al inimii constă din două tonuri alternate ritmic. În fibroelastoză poate apărea un al treilea (și uneori al patrulea) ton. Acest ritm patologic este bine audibil și seamănă cu un galop de cal în trei timpi, de aceea se numește ritm de galop.

Un alt simptom al fibroelastozei la copiii mici poate fi considerat apariția unei cocoașe inimii. Cert este că coastele copilului în perioada postnatală timpurie rămân neo-ostale și sunt reprezentate de țesut cartilaginos. Creșterea dimensiunii inimii duce la faptul că aceasta începe să apese pe coastele „moi”, drept urmare acestea se îndoaie și iau o formă constantă îndoită înainte (cocoașă de inimă). La adulții cu fibroelastoză, cocoașa inimii nu se formează din cauza rezistenței și rigidității osului coastei, chiar dacă toate structurile inimii sunt mărite.

Prin ea însăși, formarea unei cocoașe inimii indică doar un defect cardiac congenital, fără a specifica natura acestuia. Dar, în orice caz, este asociată cu o creștere a dimensiunii inimii și a ventriculilor săi.

Sindromul de edem în fibroelastoză la copii este rar diagnosticat, dar mulți bebeluși au un ficat mărit, care începe să iasă în medie cu 3 cm de sub marginea arcului coastei.

Dacă fibroelastoza este dobândită (de exemplu, ca urmare a bolilor inflamatorii ale mucoasei inimii), tabloul clinic este cel mai adesea lent progresiv. De ceva timp, este posibil să nu existe deloc simptome, apoi există semne ușoare de disfuncție cardiacă sub formă de dificultăți de respirație în timpul efortului, ritm cardiac crescut, oboseală rapidă și rezistență fizică scăzută. Puțin mai târziu, ficatul începe să se mărească, apar edem și amețeli.

Toate simptomele fibroelastozei dobândite sunt nespecifice, ceea ce face dificilă diagnosticarea bolii, amintind de cardiomiopatii sau boli hepatice și renale. Boala este cel mai adesea diagnosticată în stadiul de insuficiență cardiacă severă, care afectează negativ rezultatele tratamentului.

Complicații și consecințe

Trebuie spus că fibroelastoza inimii și plămânilor sunt patologii severe, al căror curs depinde de diferite circumstanțe. Malformațiile cardiace congenitale, care pot fi corectate chirurgical la o vârstă fragedă, complică considerabil situația, dar există totuși un risc destul de mare de deces (aproximativ 10%).

Se crede că, cu cât boala se dezvoltă mai devreme, cu atât consecințele ei vor fi mai grave. Acest lucru este confirmat de faptul că fibroelastoza congenitală are în cele mai multe cazuri un curs fulger sau acut cu progresie rapidă a insuficienței cardiace. Dezvoltarea CH acută la un copil sub 6 luni este considerată un semn de prognostic prost.

În acest caz, tratamentul nu garantează recuperarea completă a funcției cardiace, ci doar inhibă progresia simptomelor insuficienței cardiace. Pe de altă parte, absența unui astfel de tratament de susținere duce la deces în primii doi ani de viață ai bebelușului.

Dacă insuficiența cardiacă este detectată în primele zile sau luni de viață ale bebelușului, este probabil ca bebelușul să nu trăiască o săptămână. Răspunsul la tratament variază între copii. În absența efectului terapeutic, practic nu există nicio speranță. Dar cu ajutorul oferit, speranța de viață a unui copil bolnav este scurtă (de la câteva luni la câțiva ani).

Intervenția chirurgicală și corectarea defectelor cardiace congenitale care au determinat fibroelastoză îmbunătățește de obicei starea pacientului. Cu tratamentul chirurgical de succes al hiperplaziei ventriculului stâng al inimii și îndeplinirea cerințelor medicului, boala poate dobândi un curs benign: insuficiența cardiacă va avea un curs cronic fără semne de progresie. Deși există puține speranțe pentru un astfel de rezultat.

În ceea ce privește forma dobândită de fibroelastoză cardiacă, aceasta capătă rapid un curs cronic și progresează treptat. Tratamentul medicamentos poate încetini procesul, dar nu îl poate opri.

Fibroelastoza pulmonară, indiferent de momentul apariției modificărilor parenchimului și membranelor organului, după ce perioada de lumină începe să progreseze rapid și de fapt ucide o persoană în câțiva ani, provocând insuficiență respiratorie severă. Lucrul trist este că metode eficiente de tratament al bolii nu au fost încă dezvoltate.[7]

Diagnostice Fibroelastoza

Fibroelastoza endomiocardică, ale cărei simptome sunt detectate în mare parte la o vârstă fragedă, este o boală congenitală. Dacă excludem acele cazuri rare în care boala a început să se dezvolte în copilărie mai în vârstă și la vârsta adultă ca o complicație a traumei și a bolilor somatice, patologia poate fi detectată în perioada prenatală, adică înainte de naștere.

Medicii cred că modificările patologice ale țesuturilor endocardice, modificările formei inimii fetale și unele caracteristici ale activității sale, caracteristice fibroelastozei, pot fi detectate încă din 14 săptămâni de sarcină. Dar aceasta este încă o perioadă destul de mică și nu poate fi exclus faptul că boala se poate manifesta ceva mai târziu, mai aproape de al treilea trimestru de sarcină și, uneori, chiar și cu câteva luni înainte de naștere. Din acest motiv, se recomandă ca screening-ul clinic ecografic al inimii fetale să fie efectuat la intervale de câteva săptămâni la monitorizarea gravidelor.

Pe ce semne pot medicii să suspecteze boala la următoarea ecografie? Depinde mult de forma bolii. Cel mai adesea, fibroelastoza este diagnosticată în zona ventriculului stâng, dar nu întotdeauna această structură se dovedește a fi mărită. Forma dilatată a bolii cu o creștere a ventriculului stâng al inimii este ușor de determinat în timpul examinării cu ultrasunete prin forma sferică a inimii, al cărei vârf este reprezentat de ventriculul stâng, o creștere generală a dimensiunii organului, bombare a septului interventricular spre ventriculul drept. Dar principalul semn al fibroelastozei este îngroșarea endocardului, precum și a septurilor cardiace cu o creștere caracteristică a ecogenității acestor structuri, care este determinată printr-un studiu ecografic specific.

Studiul se realizează cu ajutorul echipamentelor speciale cu ultrasunete cu programe de cardiologie. Ecocardiografia fetală nu dăunează mamei și copilului nenăscut, dar permite detectarea nu numai a modificărilor anatomice ale inimii, ci și determinarea stării vaselor coronare, a prezenței cheagurilor de sânge în ele, a modificărilor grosimii membranelor cardiace.

Ecocardiografia fetală este prescrisă nu numai în prezența anomaliilor în timpul interpretării rezultatelor ecografiei, ci și în cazul unei infecții a mamei (în special virale), a consumului de medicamente puternice, a predispoziției ereditare, a prezenței tulburărilor metabolice, precum și a infecțiilor congenitale. Patologii cardiace la copiii mai mari.

Ecocardiografia fetală poate fi utilizată pentru a detecta alte forme congenitale de fibroelastoză. De exemplu, fibroelastoza ventriculului drept, un proces larg răspândit cu implicarea simultană a ventriculului stâng și a structurilor adiacente: ventriculul drept, valvele cardiace, atrii, forme combinate de fibroelastoză, fibroelastoză endomiocardică cu îngroșarea membranei interne ventriculare și implicarea unei părți a miocardului (de obicei combinat cu tromboza de perete).

Fibroelastoza endocardică depistată prenatal are un prognostic foarte prost, așa că medicii recomandă întreruperea sarcinii în acest caz. Posibilitatea unui diagnostic eronat este exclusă printr-o ecografie repetată a inimii fetale, care se efectuează la 4 săptămâni după prima examinare care a evidențiat patologia. Este clar că decizia finală privind întreruperea sau menținerea sarcinii este lăsată la latitudinea părinților, dar aceștia ar trebui să fie conștienți de viața la care condamnă copilul.

Fibroelastoza endocardică nu este întotdeauna depistată în timpul sarcinii, mai ales dacă ținem cont de faptul că nu toate viitoarele mămici se înscriu la consultația femeilor și sunt supuse unui diagnostic ecografic preventiv. Boala copilului din pântecele ei practic nu afectează starea femeii însărcinate, așa că nașterea unui copil bolnav devine adesea o surpriză neplăcută.

În unele cazuri, atât părinții, cât și medicii află despre boala copilului la câteva luni după nașterea copilului. În acest caz, analizele de sânge de laborator nu pot arăta nimic, cu excepția unei creșteri a concentrației de sodiu (hipernatremie). Dar rezultatele lor vor fi utile în diagnosticul diferențial pentru a exclude bolile inflamatorii.

Există speranță pentru diagnosticul instrumental. Un examen cardiac standard (ECG) nu este deosebit de revelator în cazurile de fibroelastoză. Ajută la identificarea tulburărilor inimii și a conducerii electrice a mușchiului inimii, dar nu precizează cauzele unor astfel de tulburări de funcționare. Deci modificarea tensiunilor ECG (la vârste mai mici este de obicei subestimată, la vârstnici - dimpotrivă, excesiv de mare) indică cardiomiopatie, care poate fi asociată nu numai cu patologii cardiace, ci și cu tulburări metabolice. Tahicardia este un simptom al bolilor cardiologice. Și când ambii ventriculi ai inimii sunt afectați, cardiograma poate părea normală.[8]

Tomografia computerizată (CT) este un instrument excelent non-invaziv pentru a detecta calcificarea cardiovasculară și a exclude pericardita.[9]

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) poate fi utilă în detectarea fibroelastozei, deoarece biopsia este invazivă. O margine hipointensă într-o secvență de perfuzie miocardică și o margine hiperintensă într-o secvență de amplificare întârziată indică fibroelastoză.[10]

Dar acest lucru nu înseamnă că studiul ar trebui abandonat, deoarece ajută la determinarea naturii activității cardiace și a gradului de dezvoltare a insuficienței cardiace.

Când apar simptome de insuficiență cardiacă și pacientul este îndrumat către un medic, pacientului i se prescriu și: radiografie toracică, computer sau imagistica prin rezonanță magnetică a inimii, ecocardiografie (ecocardiografie). În cazuri îndoielnice, este necesar să se recurgă la biopsia țesutului cardiac cu examen histologic ulterioar. Diagnosticul este foarte serios, deci necesită aceeași abordare a diagnosticului, deși tratamentul diferă puțin de terapia simptomatică a CHD și insuficiența cardiacă.

Dar nici măcar o examinare atât de meticuloasă nu va fi utilă dacă rezultatele sale nu sunt utilizate în diagnosticul diferențial. Rezultatele ECG pot fi folosite pentru a diferenția fibroelastoza acută de miocardita idiopatică, pericardita exudativă, stenoza aortică. În acest caz, studiile de laborator nu vor arăta semne de inflamație (leucocitoză, COE crescut etc.), iar măsurătorile de temperatură nu vor evidenția hipertermie.

Pentru a distinge fibroelastoza endocardică de insuficiența valvei mitrale izolate și boala cardiacă mitrală ajută la analiza tonusului și suflulor inimii, modificările dimensiunii atriale și istoricul.

Analiza datelor anamnestice este utilă în diferențierea între fibroelastoză și stenoza cardiacă și aortică. În stenoza aortică, este de remarcat și păstrarea ritmului sinusal și absența tromboembolismului. Tulburarea ritmului cardiac și depunerea de trombi nu se observă în pericardita exudativă, dar boala se manifestă prin febră și febră.

Diferențierea fibroelastozei endocardice și a cardiomiopatiei congestive provoacă cea mai mare dificultate. În acest caz, deși fibroelastoza în majoritatea cazurilor nu este însoțită de tulburări marcate de conducere cardiacă, ea are un prognostic de tratament mai puțin favorabil.

În cazul patologiilor combinate, este necesar să se acorde atenție oricăror anomalii detectate în timpul unei scanări CT sau a unei ecografii a inimii, deoarece malformațiile congenitale complică în mod semnificativ cursul fibroelastozei. Dacă fibroelastoza endocardică combinată este detectată în perioada intrauterină, este inadecvat să se păstreze sarcina. Este mult mai uman să o închei.

Diagnosticul fibroelastozei pulmonare

Diagnosticarea fibroelastozei pulmonare necesită și de la medic anumite cunoștințe și abilități. Faptul este că simptomele bolii sunt destul de eterogene. Pe de o parte, ele indică o boală pulmonară congestivă (tuse neproductivă, dificultăți de respirație), iar pe de altă parte pot fi o manifestare a patologiei cardiace. Prin urmare, diagnosticul bolii nu poate fi redus doar la enunțul simptomelor și auscultație.

Testele de sânge ale pacientului ajută la excluderea bolilor inflamatorii pulmonare, dar nu oferă informații despre modificările cantitative și calitative ale țesuturilor. Prezența semnelor de eozinofilie ajută la diferențierea bolii de manifestările similare ale fibrozei pulmonare, dar nu resping sau confirmă faptul de fibroelastoză.

Mai indicative sunt considerate studii instrumentale: radiografia plămânilor și studiul tomografic al organelor respiratorii, precum și testele funcționale constând în determinarea volumelor respiratorii, capacitatea vitală a plămânilor, presiunea în organ.

În fibroelastoza pulmonară, merită să se acorde atenție scăderii funcției respiratorii externe măsurată în timpul spirometriei. Reducerea cavităților alveolare active are un efect vizibil asupra capacității vitale a plămânilor (VC), iar îngroșarea pereților structurilor interne - asupra capacității de difuzie a organului (DCL), care asigură ventilație și funcții de schimb de gaze (în mod simplu cuvinte, pentru a absorbi dioxidul de carbon din sânge și a da oxigen).

Trăsăturile caracteristice ale fibroelastozei pleuroparenchimatoase sunt o combinație între intrarea restricționată a aerului în plămâni (obstrucție) și extinderea pulmonară afectată la inspirație (restricție), deteriorarea funcției respiratorii externe, hipertensiunea pulmonară moderată (presiunea crescută în plămâni), diagnosticată la jumătate dintre pacienți..

Biopsia țesutului pulmonar arată modificări caracteristice în structura internă a organului. Acestea includ: fibroza pleurei și parenchimului combinată cu elastoza pereților alveolari, acumularea de limfocite în zona partițiilor compactate ale alveolelor, transformarea fibroblastelor în țesut muscular necaracteristic pentru ei, prezența lichidului edematos.

Tomografia arată leziuni pulmonare în părțile superioare ale plămânilor sub formă de focare de îngroșare pleurală și modificări structurale ale parenchimului. Țesutul conjunctiv crescut al plămânilor prin culoare și proprietăți seamănă cu cel muscular, dar volumul plămânilor este redus. Cavități destul de mari care conțin aer (chisturi) se găsesc în parenchim. Sunt caracteristice extinderea focală (sau difuză) ireversibilă a bronhiilor și bronhiolelor (bronșiectazii de tracțiune), poziționarea scăzută a domului diafragmei.

Studiile radiologice la mulți pacienți relevă zone de „sticlă mată” și „plămân în fagure”, indicând o ventilație pulmonară neuniformă din cauza prezenței focarelor de îngroșare a țesuturilor. Aproximativ jumătate dintre pacienți au ganglioni și ficat măriți.

Fibroelastoza pulmonară trebuie diferențiată de fibroza cauzată de infecția parazitară și eozinofilia asociată, fibroelastoza endocardică, bolile pulmonare cu ventilație afectată și imaginea unui „plămân în fagure”, boala autoimună histiocitoza X (o formă a acestei patologii cu afectare pulmonară se numește boala Hend-Schuller-Krischen), manifestări de sarcoidoză și tuberculoză pulmonară.

Tratament Fibroelastoza

Fibroelastoza, indiferent de localizarea ei, este considerată o boală periculoasă și practic incurabilă. Modificările patologice ale pleurei și parenchimului pulmonar nu pot fi restabilite prin medicație. Și chiar și utilizarea medicamentelor antiinflamatoare hormonale (corticosteroizi) în combinație cu bronhodilatatoare nu dă rezultatul dorit. Bronhodilatatoarele ajută la ameliorarea ușoară a stării pacientului, ameliorând sindromul obstructiv, dar nu afectează procesele care au loc în plămâni, deci pot fi folosite doar ca terapie de susținere.

Tratamentul chirurgical al fibroelastozei pulmonare este, de asemenea, ineficient. Singura intervenție chirurgicală care ar putea schimba situația este transplantul unui organ donator. Dar transplantul pulmonar, din păcate, are în continuare același prognostic nefavorabil.[11]

Potrivit oamenilor de știință străini, fibroelastoza poate fi considerată una dintre complicațiile frecvente ale transplantului de celule stem pulmonare sau de măduvă osoasă. În ambele cazuri, există modificări ale fibrelor țesutului conjunctiv al plămânilor, care afectează funcția respirației externe.

Boala fără tratament (și nu există un tratament eficient până în prezent) progresează și în decurs de 1,5-2 ani aproximativ 40% dintre pacienți mor din cauza insuficienței respiratorii. Speranța de viață a celor care rămân este, de asemenea, sever limitată (până la 10-20 de ani), precum și capacitatea de muncă. Persoana devine handicapată.

Fibroelastoza cardiacă este, de asemenea, considerată o boală incurabilă din punct de vedere medical, mai ales dacă este o patologie congenitală. De obicei, copiii nu trăiesc până la vârsta de 2 ani. Ele pot fi salvate doar prin transplant de inimă, care în sine este o operație dificilă, cu un grad ridicat de risc și consecințe imprevizibile, mai ales la o vârstă atât de fragedă.

Chirurgical la unii bebeluși este posibilă corectarea anomaliilor cardiace congenitale, astfel încât acestea să nu agraveze starea copilului bolnav. Cu stenoza arterială, se practică instalarea unui dilatator de vas - un șunt (bypass aortocoronar). Când ventriculul stâng al inimii este dilatat, forma acestuia este restabilită prompt. Dar nici măcar o astfel de operație nu garantează că copilul se poate descurca fără transplant. Aproximativ 20-25% dintre bebeluși supraviețuiesc, dar aceștia suferă de insuficiență cardiacă toată viața, adică nu sunt considerați sănătoși.

Dacă boala este dobândită, merită să lupți pentru viața copilului cu ajutorul medicamentelor. Dar trebuie înțeles că, cu cât boala apare mai devreme, cu atât va fi mai dificil să lupți cu ea.

Tratamentul medicamentos are ca scop combaterea și prevenirea exacerbărilor insuficienței cardiace. Pacienților li se prescriu astfel de medicamente cardiace:

• inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) care afectează tensiunea arterială și o mențin la normal (captopril, enalapril, benazepril etc.),
• beta-adrenoblocante utilizate pentru tratamentul tulburărilor de ritm cardiac, hipertensiunea arterială, prevenirea infarctului miocardic (anaprilină, bisoprolol, metoprolol),
• glicozide cardiace, care, cu utilizare prelungită, nu numai că susțin funcția inimii (crește conținutul de potasiu în cardiomiocite și îmbunătățesc conducerea miocardică), dar pot și reduce ușor gradul de îngroșare endocardică (digoxină, pitoxină, strofantină),
• diuretice care economisesc potasiul (spironolactonă, verospiron, dekriz), previn edemul tisular,
• terapie antitrombotică cu anticoagulante (cardiomagnil, magnicor), prevenind formarea cheagurilor de sânge și circulația sanguină afectată în vasele coronare.

În fibroelastoza endocardică congenitală, tratamentul continuu de susținere nu promovează recuperarea, dar reduce riscul de deces prin insuficiență cardiacă sau tromboembolism cu 70-75%.[12]

Medicamente

După cum putem observa, tratamentul fibroelastozei endocardice nu diferă mult de cel al insuficienței cardiace. În ambele cazuri, cardiologii țin cont de severitatea cardiopatiei. Prescrierea medicamentelor este strict individualizata, tinand cont de varsta pacientului, comorbiditatile, forma si gradul insuficientei cardiace.

Există 5 grupe de medicamente utilizate în tratamentul fibroelastozei endocardice dobândite. Să luăm în considerare un medicament din fiecare grup.

"Enalapril" - un medicament din grupul inhibitorilor ECA, disponibil sub formă de tablete de diferite doze. Medicamentul crește fluxul sanguin coronarian, dilată arterele, reduce tensiunea arterială fără a afecta circulația cerebrală, încetinește și reduce expansiunea ventriculului stâng al inimii. Medicamentul îmbunătățește alimentarea cu sânge a miocardului, reducând efectele ischemiei, reduce ușor coagularea sângelui, prevenind formarea cheagurilor de sânge, are un ușor efect diuretic.

În insuficiența cardiacă, medicamentul este prescris pentru o perioadă mai mare de șase luni sau pe o bază permanentă. Medicamentul se începe cu doza minimă (2,5 mg), crescând treptat cu 2,5-5 mg la fiecare 3-4 zile. Doza permanenta va fi cea care este bine tolerata de pacient si mentine tensiunea arteriala in limite normale.

Doza zilnică maximă este de 40 mg. Poate fi luat o dată sau împărțit în 2 doze.

În cazul în care BP este setat sub normal, doza de medicament este redusă treptat. Întreruperea bruscă a tratamentului cu "Enalapril" nu este permisă. Se recomandă administrarea unei doze de întreținere de 5 mg pe zi.

Medicamentul este destinat tratamentului pacienților adulți, dar poate fi prescris unui copil (siguranța nu este stabilită oficial, dar în caz de fibroelastoză este în joc viața unui pacient mic, deci se ia în considerare raportul de risc). Inhibitorul ECA nu este prescris pacienților cu intoleranță la componentele medicamentului, în porfirie, sarcină și în timpul alăptării. Dacă pacientul a avut anterior edem Quincke pe fondul luării oricăror medicamente din acest grup, "Enalapril" este interzis.

Se recomandă prudență la prescrierea medicamentului pacienților cu patologii concomitente: boli severe ale rinichilor și ficatului, hiperkaliemie, hiperaldosteronism, stenoză aortică sau mitrală, patologii sistemice ale țesutului conjunctiv, ischemie cardiacă, boli cerebrale, diabet zaharat.

În timpul tratamentului cu medicamentul, nu luați diuretice convenționale pentru a evita deshidratarea și efectul hipotensiv puternic. Administrarea concomitentă cu diuretice economisitoare de potasiu necesită ajustarea dozei, deoarece există un risc mare de hiperkaliemie, care provoacă, la rândul său, tulburări de ritm cardiac, convulsii, scăderea tonusului muscular, creșterea slăbiciunii etc.

Medicamentul "Enalapril" este de obicei tolerat destul de bine, dar unii pacienți pot dezvolta reacții adverse. Cele mai frecvente sunt considerate a fi: scăderea severă a tensiunii arteriale până la colaps, dureri de cap și amețeli, tulburări de somn, oboseală crescută, afectarea reversibilă a echilibrului, auzului și vederii, tinitus, dificultăți de respirație, tuse fără spută, modificări ale sângelui și urină, indicând de obicei o funcție incorectă a ficatului și a rinichilor. Posibil: căderea părului, scăderea apetitului sexual, simptome de „bufeuri” (senzație de căldură și palpitații ale inimii, hiperemie a pielii feței etc.).

"Bisoprolol" - beta-adrenoblocant cu acțiune selectivă, care are un efect hipotensiv și anti-ischemic, ajută la combaterea manifestărilor de tahicardie și aritmie. Bugetul înseamnă sub formă de tablete, împiedicând progresia insuficienței cardiace în fibroelastoza endocardică.[13]

La fel ca multe alte medicamente prescrise pentru CHD și CHF, "Bisoprolol" este prescris pentru o lungă perioadă de timp. Este de dorit să-l luați dimineața înainte sau în timpul meselor.

În ceea ce privește dozele recomandate, acestea sunt selectate individual în funcție de valorile TA și de acele medicamente care sunt prescrise în paralel cu acest medicament. În medie, doza unică (aka zilnică) este de 5-10 mg, dar în cazul unei creșteri ușoare a presiunii poate fi redusă la 2,5 mg. Doza maximă care poate fi administrată unui pacient cu rinichi care funcționează normal este de 20 mg, dar numai în cazul unei TA ridicate stabile.

Creșterea dozelor indicate este posibilă numai cu permisiunea medicului. Dar în bolile severe ale ficatului și rinichilor 10 mg este considerată doza maximă admisă.

În tratamentul complex al insuficienței cardiace pe fondul disfuncției ventriculare stângi, care apare cel mai adesea în fibroelastoză, doza eficientă este selectată prin creșterea treptată a dozei cu 1,25 mg. În același timp, începeți cu cea mai mică doză posibilă (1,25 mg). Creșterea dozei se efectuează la intervale de 1 săptămână.

Când doza ajunge la 5 mg, intervalul este crescut la 28 de zile. După 4 săptămâni, doza este crescută cu 2,5 mg. Respectând un astfel de interval și normă, se ajunge la 10 mg, pe care pacientul va trebui să ia mult timp sau permanent.

Dacă această doză este slab tolerată, se reduce treptat la o doză confortabilă. De asemenea, întreruperea tratamentului cu beta-blocante nu trebuie să fie bruscă.

Medicamentul nu trebuie administrat în caz de hipersensibilitate la substanțele active și excipienții medicamentului, insuficiență cardiacă acută și decompensată, șoc cardiogen, bloc antrioventricular de 2-3 grade, bradicardie, tensiune arterială scăzută stabilă și alte patologii cardiace, astm bronșic sever., bronhoobstrucție, tulburări severe de circulație periferică, acidoză metabolică.

Se recomandă prudență la prescrierea unui tratament complex. Astfel, nu se recomandă combinarea „Bisoprololului” cu unii agenți antiaritmici (chinidină, lidocaină, fenitoină etc.), antagoniști de calciu și medicamente hipotensive centrale.

Simptome și tulburări neplăcute care sunt posibile în timpul tratamentului cu "Bisoprolol": oboseală crescută, dureri de cap, bufeuri, tulburări de somn, scădere a presiunii și amețeli la ridicarea din pat, tulburări de auz, simptome gastro-intestinale, tulburări hepatice și renale, scăderea potenței musculare. Slăbiciune și crampe. Uneori, pacienții se plâng de tulburări de circulație periferică, care se manifestă prin scăderea temperaturii sau amorțeală a extremităților, în special a degetelor de la mâini și de la picioare.

În prezența bolilor concomitente ale sistemului bronhopulmonar, rinichi, ficat, diabet zaharat, riscul de reacții adverse este mai mare, indicând o exacerbare a bolii.

„Digoxina” este o glicozidă cardiacă de buget popular, bazată pe planta de vulpe, care se eliberează strict pe bază de prescripție medicală (în tablete) și trebuie utilizată sub supravegherea acestuia. Tratamentul prin injecție se efectuează în condiții de spital în caz de exacerbare a CHD și CHF, comprimatele sunt prescrise în mod permanent în doze minime eficiente, deoarece medicamentul are un efect toxic și asemănător medicamentului.

Efectul terapeutic este de a modifica puterea și amplitudinea contracțiilor miocardice (oferă energie inimii, o susține în condiții de ischemie). Medicamentul are, de asemenea, acțiune vasodilatatoare (reduce congestia) și o anumită acțiune diuretică, care ajută la ameliorarea edemului și la reducerea intensității insuficienței respiratorii, manifestată sub formă de dispnee.

Pericolul „digoxinei” și al altor glicozide cardiace este că, în caz de supradozaj, pot provoca tulburări de ritm cardiac cauzate de excitabilitatea crescută a miocardului.

În exacerbarea CHD, medicamentul este administrat sub formă de injecții, selectând o doză individuală, luând în considerare severitatea stării și vârsta pacientului. Când starea se stabilizează, medicamentul este trecut la tablete.

De obicei, doza unică standard de medicament este de 0,25 mg. Frecvența administrării poate varia de la 1 la 5 ori pe zi, cu intervale egale. În stadiul acut al CHF, doza zilnică poate ajunge la 1,25 mg, când starea se stabilizează permanent, este necesar să se ia o doză de întreținere de 0,25 (mai puțin frecvent 0,5) mg pe zi.

La prescrierea medicamentului pentru copii, se ia în considerare greutatea pacientului. Doza eficientă și sigură este calculată ca 0,05-0,08 mg per kg de greutate corporală. Dar medicamentul nu se administrează continuu, ci timp de 1-7 zile.

Doza de glicozidă cardiacă trebuie prescrisă de un medic, ținând cont de starea și vârsta pacientului. În acest caz, este foarte periculos să ajustați singur dozele sau să luați 2 medicamente cu o astfel de acțiune în același timp.

"Digoxina" nu este prescrisă în angina pectorală instabilă, tulburări marcate ale ritmului cardiac, bloc AV al inimii de grade 2-3, tamponada cardiacă, sindromul Adams-Stokes-Morganian, stenoza valvei bicuspide izolate și stenoza aortică, anomalie cardiacă congenitală numită Wolff- Sindromul Parkinson-White, cardiomiopatia obstructivă hipertrofică, endo, peri- și miocardita, anevrism de aortă toracică, hipercalcemie, hipokaliemie și alte patologii. Lista contraindicațiilor este destul de mare și include sindroame cu manifestări multiple, astfel încât decizia cu privire la posibilitatea utilizării acestui medicament poate fi luată numai de un specialist.

Digoxina are, de asemenea, efecte secundare. Acestea includ tulburări de ritm cardiac (ca urmare a unei doze incorect selectate și a supradozajului), deteriorarea apetitului, greață (adesea cu vărsături), tulburări ale scaunului, slăbiciune severă și oboseală ridicată, dureri de cap, apariția de „muște” în fața ochilor., scăderea numărului de trombocite și tulburări de coagulare a sângelui, reacții alergice. Cel mai adesea, apariția acestor și a altor simptome este asociată cu administrarea de doze mari de medicament, mai rar cu terapia prelungită.

"Spironolactonă" se referă la antagonişti de mineralcorticoizi. Are efect diuretic, favorizând excreția de sodiu, clor și apă, dar reținând potasiul, necesar pentru funcționarea normală a inimii, deoarece funcția sa conducătoare se bazează în principal pe acest element. Ajută la ameliorarea edemului. Folosit ca ajutor în insuficiența cardiacă congestivă.

Medicamentul se administrează în funcție de faza bolii. În exacerbarea acută, medicamentul poate fi administrat sub formă de injecții și sub formă de tablete într-o doză de 50-100 mg pe zi. Când starea este stabilizată, se prescrie o doză de întreținere de 25-50 mg pentru o perioadă lungă de timp. Dacă echilibrul de potasiu și sodiu este perturbat în direcția de reducere a primului, doza poate fi crescută până la stabilirea concentrației normale de oligoelemente.

În pediatrie, calculul dozei eficiente se bazează pe raportul de 1-3 mg de spironolactonă pentru fiecare kilogram de greutate corporală a pacientului.

După cum putem vedea, și aici, selecția dozei recomandate este individualizată, precum și în prescrierea multor alte medicamente utilizate în cardiologie.

Contraindicațiile la utilizarea diureticelor pot fi: excesul de potasiu sau nivelul scăzut de sodiu în organism, patologia asociată cu absența urinării (anurie), boală renală severă cu afectarea funcției renale. Medicamentul nu este prescris femeilor însărcinate și mamelor care alăptează, precum și celor care au intoleranță la componentele medicamentului.

Se recomandă prudență în utilizarea medicamentului la pacienții cu bloc cardiac AV (posibilă exacerbare), exces de calciu (hipercalcemie), acidoză metabolică, diabet zaharat, tulburări menstruale, boli hepatice.

Utilizarea medicamentului poate provoca dureri de cap, somnolență, tulburări de echilibru și coordonare a mișcărilor (ataxie), mărirea glandelor mamare la bărbați (ginecomastie) și afectarea potenței, modificări ale tiparelor menstruației, îngroșarea vocii și căderea excesivă a părului la femei (hirsutism)., dureri epigastrice și tulburări gastrointestinale, colici intestinale, tulburări de echilibru renal și mineral. Sunt posibile reacții cutanate și alergice.

De obicei, simptomele adverse sunt observate atunci când doza necesară este depășită. Umflarea poate apărea în cazul unei doze insuficiente.

"Magnicor" - un medicament care previne formarea cheagurilor de sânge, pe bază de acid acetilsalicilic și hidroxid de magneziu. Unul dintre mijloacele eficiente de terapie antitrombotică prescrisă pentru insuficiența cardiacă. Are efect analgezic, antiinflamator, antiagregant, afectează funcția respiratorie. Hidroxidul de magneziu reduce efectul negativ al acidului acetilsalicilic asupra mucoasei tractului gastrointestinal.

În fibroelastoza endomiocardică, medicamentul este prescris în scop profilactic, astfel încât doza minimă eficientă este de 75 mg, ceea ce corespunde la 1 comprimat. În ischemia cardiacă cauzată de tromboză și îngustarea ulterioară a lumenului coronarian, doza inițială este de 2 comprimate, iar doza de întreținere corespunde dozei profilactice.

Depășirea dozelor recomandate crește semnificativ riscul de sângerare care este dificil de oprit.

Dozele sunt indicate pentru pacienții adulți datorită faptului că medicamentul conține acid acetilsalicilic, a cărui administrare sub vârsta de 15 ani poate avea consecințe grave.

Medicamentul nu se administrează la pacienții de vârstă pediatrică și adolescentă tânără, în caz de intoleranță la acidul acetilsalicilic și la alte componente ale medicamentului, astm "aspirină" (în anamneză), curs acut de gastrită erozivă, ulcer peptic, diateză hemoragică, severă. Boli hepatice și renale, în caz de insuficiență cardiacă severă decompensată.

În timpul sarcinii, "Magnicor" este prescris numai dacă este absolut necesar și numai în trimestrul 1-2, ținând cont de posibilul efect negativ asupra fătului și a cursului sarcinii. În al 3-lea trimestru de sarcină, un astfel de tratament este nedorit, deoarece contribuie la scăderea contractilității uterului (travaliu prelungit) și poate provoca sângerări severe. Fătul poate suferi de hipertensiune pulmonară și disfuncție renală.

Efectele secundare ale medicamentului includ simptome pe partea laterală a tractului gastro-intestinal (dispepsie, dureri epigastrice și abdominale, un anumit risc de sângerare gastrică cu dezvoltarea anemiei cu deficit de fier). Sângerarea nazală, sângerarea gingiilor și a organelor sistemului urinar sunt posibile pe fundalul administrării medicamentelor,

În caz de supradozaj, sunt posibile amețeli, leșin, țiuit în urechi. Reacțiile alergice nu sunt neobișnuite, mai ales pe fondul hipersensibilității la salicilați. Dar anafilaxia și insuficiența respiratorie sunt reacții adverse rare.

Selectarea medicamentelor ca parte a terapiei complexe și dozele recomandate trebuie strict individualizate. O atenție deosebită trebuie exercitată în tratamentul femeilor însărcinate, mamelor care alăptează, copiilor și pacienților vârstnici.

Tratament popular și homeopatie

Fibroelastoza cardiacă este o boală gravă și severă, cu o evoluție progresivă caracteristică și practic fără șanse de recuperare. Este clar că tratamentul eficient al unei astfel de boli cu remedii populare este imposibil. Rețetele de medicină populară, care se reduc în principal la tratamentul plantelor medicinale, pot fi folosite doar ca mijloace auxiliare și numai cu permisiunea medicului, pentru a nu complica prognosticul deja prost.

În ceea ce privește remediile homeopate, utilizarea lor nu este interzisă și poate face parte din tratamentul complex al insuficienței cardiace. Cu toate acestea, în acest caz, nu este vorba atât de tratament, cât de prevenirea progresiei ICC.

Medicamentele trebuie prescrise de un homeopat cu experiență, iar întrebările despre posibilitatea includerii lor în terapia complexă sunt de competența medicului curant.

Ce remedii homeopate ajută la întârzierea progresiei insuficienței cardiace în fibroelastoză? In insuficienta cardiaca acuta, homeopatii apeleaza la urmatoarele remedii: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. În ciuda similitudinii indicațiilor în alegerea unui medicament eficient, medicii se bazează pe manifestările externe ale ischemiei sub formă de cianoză (gradul și prevalența acesteia) și pe natura sindromului durerii.

În CCN, terapia de întreținere poate include: Lahesis și Nayu, Lycopus (în stadiile inițiale ale măririi cardiace), Laurocerazus (pentru dispneea în repaus), Latrodectus mactans (pentru patologiile valvulare), preparate de păducel (utile în special în leziunile endomiocardice).

În caz de palpitații, pentru tratament simptomatic pot fi prescrise: Spigelia, Glonoinum (pentru tahicardie), Aurum metallicum (pentru hipertensiune arterială).

Grindelia, Spongia și Lahegis pot fi utilizate pentru a reduce severitatea dificultății respiratorii. Pentru a controla durerile cardiace pot fi prescrise: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, pentru a calma anxietatea pe acest fundal - Aconitum. În dezvoltarea astmului cardiac sunt indicate: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Profilaxie

Prevenirea fibroelastozei dobândite a inimii și plămânilor constă în prevenirea și tratarea în timp util a bolilor infecțioase și inflamatorii, mai ales atunci când este vorba de afectarea organelor vitale. Tratamentul eficient al bolii de bază ajută la prevenirea consecințelor periculoase, care este exact ceea ce este fibroelastoza. Acesta este un motiv excelent pentru a avea grijă de sănătatea ta și de sănătatea generațiilor următoare, așa-numita muncă pentru un viitor sănătos și longevitate.

Prognoză

Modificările țesutului conjunctiv în fibroelastoza cardiacă și pulmonară sunt considerate ireversibile. Deși unele medicamente cu terapie pe termen lung pot reduce ușor grosimea endocardică, ele nu garantează vindecarea. Deși starea nu este întotdeauna fatală, prognosticul este încă relativ nefavorabil. Rata de supraviețuire la 4 ani este de 77%.[14]

Cel mai prost prognostic, așa cum am menționat deja, este în fibroelastoza cardiacă congenitală, unde manifestările insuficienței cardiace sunt deja vizibile în primele săptămâni și luni de viață ale copilului. Doar transplantul de inimă poate salva copilul, care în sine este o operație riscantă într-o perioadă atât de timpurie și ar trebui făcută înainte de vârsta de 2 ani. Astfel de copii de obicei nu mai trăiesc.

Alte intervenții chirurgicale pot evita doar moartea prematură a copilului (și nu întotdeauna), dar nu pot vindeca complet copilul de insuficiență cardiacă. Moartea apare cu decompensare și insuficiență respiratorie.

Prognosticul fibroelastozei pulmonare depinde de evoluția bolii. În dezvoltarea fulgerătoare a simptomelor, șansele sunt extrem de scăzute. Dacă boala progresează treptat, pacientul poate trăi aproximativ 10-20 de ani, până la debutul insuficienței respiratorii din cauza modificărilor alveolelor plămânilor.

Multe patologii insolubile pot fi evitate prin respectarea măsurilor preventive. În cazul fibroelastozei cardiace, este în primul rând prevenirea acelor factori care pot afecta dezvoltarea inimii și a sistemului circulator al fătului (cu excepția predispoziției ereditare și a mutațiilor, în fața cărora medicii sunt neputincioși). Dacă nu au putut fi evitate, diagnosticarea precoce ajută la depistarea patologiei într-un stadiu în care este posibilă întreruperea sarcinii, ceea ce în această situație este considerat uman.