Fibroelastoza

Termenul „fibroelastoză” în medicină se referă la modificările țesutului conjunctiv al corpului, care acoperă suprafața organelor interne și a vaselor de sânge, din cauza creșterii afectate a fibrelor elastice. În acest caz, există o îngroșare a pereților organelor și a structurilor acestora, ceea ce afectează în mod necesar funcționarea sistemelor vitale ale corpului, în special sisteme cardiovasculare și respiratorii. La rândul său, acest lucru duce la deteriorarea bunăstării pacientului, în special în timpul efortului fizic, afectând calitatea și durata vieții.

Epidemiologie

În general, bolile însoțite de modificări ale țesutului conjunctiv, ceea ce duce la îngroșarea membranelor și septa de organe interne pot fi împărțite în 2 grupuri: fibroelastoza cardiacă și fibroelastoza pulmonară. Patologia cardiacă poate fi atât congenitală, cât și dobândită, cu forma pulmonară a bolii despre care vorbim despre o boală dobândită.

Fibroelastoza pulmonară începe să se dezvolte la vârsta mijlocie (mai aproape de 55-57 de ani), deși în jumătate din cazuri, originea bolii ar trebui căutate în copilărie. Se caracterizează printr-un interval „ușor”, când simptomele bolii sunt absente. În acest caz, boala nu are preferințe sexuale și poate afecta în mod egal atât femeile, cât și bărbații. Această patologie destul de rară se caracterizează prin modificări ale țesutului pleura și parenchim (celule funcționale) ale plămânului, în principal în lobul superior al plămânului. Deoarece etiologia și patogeneza bolii rămân neclare, boala este atribuită patologiilor idiopatice. Conform terminologiei medicale, se numește "fibroelastoză pleuroparenchimatoasă". [1]

Fibroelastoza cardiacă este un nume generalizat pentru patologia membranelor cardiace caracterizate prin îngroșarea și scăderea funcționalității lor. Formele congenitale ale patologiei sunt caracterizate prin îngroșarea difuză (răspândită) a căptușelii interioare a inimii. Acesta este un țesut conjunctiv subțire care acoperă cavitatea inimii (departamentele sale) și își formează valvele.

La pacienții adulți, o formă focală a bolii este de obicei diagnosticată, atunci când suprafața interioară a inimii este ca și cum ar fi acoperită cu pete de țesut mai puternic și mai gros (poate include nu numai fibre supraîncărcate, ci și mase trombotice).

În jumătate din cazurile de fibroelastoză cardiacă, nu numai peretele inimii, ci și valvele (mitral bicuspid între atrium și ventricul, aortic tricuspid între ventriculul stâng și aorta, pulmonic între ventriculul drept și artera pulmonară) devin mai groase. La rândul său, acest lucru poate afecta funcția valvei și poate provoca îngustarea orificiului arterial, care este deja mic în comparație cu alte cavități ale inimii.

Fibroelastoza endocardică în terminologia medicală se numește fibroelastoză endocardică (fibroelastoză prenatală, scleroză endocardică, endocardită fetală etc.). Dar destul de des stratul muscular mediu al membranei cardiace poate fi implicat și în proces. [2]

Anomaliile miocardului (stratul muscular al inimii constând din cardiomiocite), mutațiile genice și procesele infecțioase severe pot provoca o formă răspândită de fibroelastoză, atunci când nu numai endocardul, ci și miocardul este implicat în proces. De obicei, procesele displastice din endocard, cauzate de diverse motive, apar la marginea contactului său cu teaca musculară, încălcând contractilitatea acestui strat. În unele cazuri, există chiar o intrare a stratului interior în miocard, înlocuirea cardiomiocitelor cu fibroblaste și fibre, ceea ce afectează conducerea impulsurilor nervoase și funcționarea ritmică a inimii.

Compresia prin miocardul îngroșat al vaselor de sânge în grosimea membranei cardiace afectează nutriția miocardică (ischemie miocardică), care la rândul său poate duce la necroza țesutului muscular cardiac.

Fibroelastoza endocardică cu implicare miocardică cardiacă se numește fibroelastoză subendocardică sau endomiocardică.

Conform statisticilor, majoritatea cazurilor din această boală rară (doar 0,007% din numărul total de nou-născuți) sunt diagnosticate cu fibroelastoză a ventriculului stâng al inimii, deși în unele cazuri, procesul se extinde și la ventriculul drept și atria, inclusiv valvele care le separă.

Fibroelastoza cardiacă este adesea însoțită de leziuni ale vaselor coronare mari, acoperite și cu țesut conjunctiv. La vârsta adultă, apare adesea pe fundalul aterosclerozei progresive a vaselor.

Boala este mai frecvent raportată în țările tropicale africane în rândul populațiilor cu un nivel de viață scăzut, favorizat de o nutriție slabă, infecții frecvente și anumite alimente și plante consumate.

Îngroșarea endocardică este, de asemenea, remarcată în ultima etapă a endocarditei fibroplastice a lui Leffler, afectând în principal bărbați de vârstă mijlocie. Patogeneza acestei boli este asociată și cu agenți infecțioși care provoacă dezvoltarea eozinofiliei severe, care este mai caracteristică infecțiilor parazite interne. În acest caz, țesuturile corpului (în primul rând mușchiul inimii și creierul) încep să experimenteze o lipsă de oxigen (hipoxie). În ciuda asemănării simptomelor fibroelastozei cardiace și a endocarditei fibroase a lui Leffter, medicii consideră că sunt boli complet diferite.

Cauze Fibroelastoza

Fibroelastoza se referă la modificările țesutului conjunctiv în organele vitale: inima și plămânii, care este însoțită de disfuncția organului și afectează aspectul și starea pacientului. Boala este cunoscută de medici de zeci de ani. Fibroelastoza membranei interioare a inimii (endocardul) a fost descrisă la începutul secolului al XVIII-lea, despre modificări similare ale plămânilor au început să vorbească 2 secole și jumătate mai târziu. Cu toate acestea, medicii nu au ajuns la un acord final cu privire la cauzele supraaglomerării țesutului conjunctiv patologic.

Nu este clar ceea ce provoacă exact tulburarea creșterii și dezvoltării fibrelor conjunctive. Dar oamenii de știință au identificat anumiți factori de risc pentru astfel de modificări, considerându-i cauze posibile (dar nu definitive) ale bolii.

Astfel, în patogeneza fibroelastozei pulmonare, care este considerată o boală a persoanelor mature, un rol special este atribuit leziunilor infecțioase recurente ale organului, care se găsesc la jumătate dintre pacienți. Infecțiile provoacă inflamația țesuturilor pulmonare și pleura, iar inflamația prelungită predispune la transformarea lor fibrotică.

Unii pacienți au antecedente de fibroelastoză în familia lor, ceea ce sugerează predispoziție ereditară. În organismul lor se găsesc autoanticorpi nespecifici, care provoacă procese inflamatorii pe termen lung de etiologie nedeterminată.

Se crede că modificările fibrotice ale țesutului pulmonar pot fi cauzate de boala de reflux gastroesofagian. Deși această legătură este probabil să fie indirectă. De asemenea, se crede că riscul de fibroelastoză este, de asemenea, mai mare la cei cu boli cardiovasculare sau tromboză pulmonară.

Fibroelastoza pulmonară la o vârstă tânără și fragedă își poate aminti de sine în timpul sarcinii. De obicei, boala pândește timp de aproximativ 10 sau mai mulți ani, dar se poate manifesta mai devreme, posibil datorită încărcării crescute pe corpul viitoarelor schimbări ale mamei și hormonale, dar nu există încă o explicație exactă. Cu toate acestea, un astfel de model de dezvoltare a bolii a fost observat la 30% dintre pacienții examinați de vârstă reproductivă.

Sarcina în sine nu poate provoca boala, dar poate accelera dezvoltarea evenimentelor, ceea ce este foarte trist, deoarece letalitatea bolii este foarte mare, iar speranța de viață în fibroelastoză este scăzută.

Fibroelastoza cardiacă în majoritatea cazurilor poate fi atribuită bolilor pediatrice. Patologia congenitală este detectată încă din perioada prenatală la un făt în vârstă de 4-7 luni, dar diagnosticul poate fi confirmat numai după nașterea copilului. În patogeneza acestei forme a bolii, sunt luați în considerare mai mulți factori negativi posibili: boli infecțioase-inflamatorii ale mamei, transmise la făt, anomalii în dezvoltarea membranelor cardiace, afectarea de sânge a țesuturilor cardiace, mutații genetice, deficiență de oxigen.

Se crede că, printre infecții, cea mai mare contribuție patogenetică la dezvoltarea fibroelastozei cardiace este făcută de viruși, deoarece acestea sunt încorporate în celulele corpului, le distrug, schimbă proprietățile țesuturilor. Sistemul imunitar neformat al fătului nu îi poate oferi protecție împotriva acestor agenți patogeni, spre deosebire de imunitatea viitoarei mame. Este posibil ca acesta din urmă să nu experimenteze consecințele infecției virale, în timp ce la fătul transferat infecția intrauterină poate provoca apariția diferitelor anomalii.

Unii oameni de știință consideră că rolul decisiv în patogeneza formei infecțioase a fibroelastozei se joacă prin infecția care afectează fătul până la vârsta de 7 luni. După aceea, poate provoca doar boli cardiace inflamatorii (miocardită, endocardită).

Anomaliile în dezvoltarea membranelor și valvelor inimii pot fi provocate fie de un proces inflamator, fie de reacții autoimune inadecvate, prin care celulele sistemului imunitar încep să atace propriile celule ale corpului.

Mutațiile genice provoacă dezvoltarea necorespunzătoare a țesutului conjunctiv, deoarece genele conțin informații despre structura și comportamentul structurilor proteice (în special, proteine de colagen și elastină).

Hipoxia și ischemia țesuturilor cardiace pot fi o consecință a dezvoltării anormale a inimii. În acest caz, vorbim de fibroelastoză secundară provocată de boli cardiace congenitale (CHD). Acestea includ astfel de anomalii care provoacă obstrucție (patența afectată a inimii și a vaselor sale):

• Stenoza sau îngustarea aortei lângă supapă,
• Coarctarea sau îngustarea segmentară a aortei la intersecția arcului și a secțiunii descendente,
• Atrezie sau absența unui orificiu natural în aortă,
• Subdezvoltarea țesutului cardiac (cel mai adesea ventriculul stâng, mai rar ventriculul drept și atria), care afectează funcția de pompare a inimii.

Se crede că toxicoza în sarcină poate acționa, de asemenea, ca un factor predispozant pentru fibroelastoza fetală.

În perioada postnatală, dezvoltarea fibroelastozei cardiace poate fi promovată prin boli infecțioase-inflamatorii ale membranelor de organ, tulburări hemodinamice ca urmare a traumatismului, tromboembolismului vascular, hemoragiei miocardice, tulburărilor metabolice (formarea fibrinei, hemochromatozei și a metodei de fier). Aceleași cauze determină dezvoltarea bolii la adulți.

Patogeneza

Țesutul conjunctiv este un țesut special al corpului uman care face parte din aproape toate organele, dar nu este implicat activ în funcțiile lor. Țesutul conjunctiv este atribuit funcției de susținere și protecție. Cu un fel de schelet (schelet, stroma) și limitând celulele funcționale ale organului, oferă forma și dimensiunea finală. Având o rezistență suficientă, țesutul conjunctiv protejează, de asemenea, celulele organului de distrugere și leziuni, împiedică pătrunderea agenților patogeni, cu ajutorul celulelor speciale ale macrofagelor absoarbe structuri depășite: celule țesuturi moarte, proteine străine, componente sanguine cheltuite etc.

Acest țesut poate fi numit auxiliar, deoarece nu conține elemente celulare care să asigure funcționalitatea unui anumit organ. Cu toate acestea, rolul său în activitatea vitală a corpului este destul de mare. Fiind parte din cochilii vaselor de sânge, țesutul conjunctiv asigură siguranța și funcționalitatea acestor structuri, datorită cărora nutriția și respirația (trofic) a țesuturilor din jur din mediul intern al corpului.

Există mai multe soiuri de țesut conjunctiv. Teaca care acoperă organele interne se numește țesut conjunctiv liber. Este o substanță semi-lichid, incoloră, care conține fibre de colagen ondulate și fibre de elastină drepte, cu diferite tipuri de celule împrăștiate întâmplător între ele. Unele dintre aceste celule (fibroblaste) sunt responsabile pentru formarea de structuri fibroase, altele (endoteliocitele și mastocitele) formează o matrice translucidă a țesutului conjunctiv și produc substanțe speciale (heparină, histamină), altele (macrofage) oferă fagocitoză etc.

Al doilea tip de țesut fibros este țesutul conjunctiv dens care nu conține un număr mare de celule individuale, care la rândul lor este împărțit în țesut alb și galben. Țesutul alb este format din fibre de colagen dens ambalate (ligamente, tendoane, periostice), iar țesutul galben este format din fibre de elastină împletite haotic cu fibroblaste (ligamente, teci de sânge, plămâni).

Țesuturile conjunctive includ, de asemenea,: sânge, grăsime, os și țesut cartilaj, dar încă nu ne interesează, deoarece, vorbind despre fibroelastoză, implică modificări ale structurilor fibroase. Iar fibrele elastice și elastice conțin doar țesuturi conjunctive libere și dens.

Sinteza fibroblastelor și formarea fibrelor de țesut conjunctiv este reglementată la nivelul creierului. Acest lucru asigură constanța caracteristicilor sale (forță, elasticitate, grosime). Dacă din motive patologice, sinteza și dezvoltarea țesutului auxiliar este perturbată (numărul de fibroblaste crește, se schimbă „comportamentul” lor), există o supraaglomerare de fibre puternice de colagen sau o schimbare a creșterii fibrelor elastice (ele rămân scurte, se ridică), ceea ce duce la schimbări în proprietățile proprietăților cochiliei organelor și a unor structuri interne acoperite cu conectarea țesutului. Acestea devin mai groase decât necesare, mai dense, mai puternice și inelastice, asemănătoare cu țesutul fibros în ligamente și tendoane, ceea ce necesită un efort mare pentru a se întinde.

Un astfel de țesut nu se întinde bine, limitând mișcările organului (mișcări ritmice automate ale inimii și vaselor de sânge, modificări ale mărimii plămânilor în timpul inhalării și expirării), de aceea tulburări ale alimentării de sânge și ale organelor respiratorii, care implică deficiență de oxigen.

Cert este că alimentarea cu sânge a corpului este realizată datorită inimii, care funcționează ca pompă și două cercuri circulatorii. Cercul circulator mic este responsabil pentru alimentarea cu sânge și schimbul de gaze în plămâni, de unde oxigenul cu fluxul de sânge este eliberat la inimă, iar de acolo până la cercul circulator mare și răspândit în întregul corp, oferind respirația organelor și țesuturilor.

Teaca elastică, care limitează contracția mușchiului inimii, reduce funcționalitatea inimii, care nu este la fel de activă în pomparea sângelui și cu acesta oxigen. În cazul fibroelastozei pulmonare, ventilația lor (osigenarea) este perturbată, este clar că mai puțin oxigen începe să intre în sânge, care chiar și cu funcția normală a inimii, va contribui la înfometarea de oxigen (hipoxie) a țesuturilor și organelor. [3]

Simptome Fibroelastoza

Fibroelastoza cardiacă și pulmonară sunt două tipuri de boală caracterizate prin sinteza afectată a fibrelor din țesutul conjunctiv. Au localizări diferite, dar ambele potențial pot pune viața în pericol, deoarece sunt asociate cu inima progresivă sau severă și insuficiență respiratorie.

Fibroelastoza pulmonară este un tip rar de boli interstițiale ale acestui important organ al sistemului respirator. Acestea includ patologii cronice ale parenchimului pulmonar cu leziuni ale pereților alveolari (inflamație, întreruperea structurii și structurii lor), căptușeala interioară a capilarelor pulmonare, etc. Fibroelastoza este adesea considerată ca o formă rară specială de pneumonie progresivă, cu o tendință de modificări fibrotice ale țesuturilor pulmonare și pleurale.

Este aproape imposibil să detectăm boala chiar la început, deoarece de aproximativ 10 ani este posibil să nu-și amintească în niciun fel. Această perioadă se numește interval de lumină. Începutul modificărilor patologice, care nu afectează încă volumul de plămâni și schimb de gaze, poate fi detectat accidental, efectuând o examinare detaliată a plămânilor în legătură cu o altă boală a sistemului respirator sau a traumelor.

Boala se caracterizează printr-o progresie lentă a simptomelor, astfel încât primele manifestări ale bolii pot fi întârziate semnificativ în timp de la debut. Simptomele se agravează treptat.

Tusea și creșterea respirației sunt primele semne ale bolii care trebuie să fie privite. Aceste simptome sunt adesea o consecință a unei boli respiratorii și, prin urmare, pot fi asociate cu o răceală și consecințele acesteia pentru o lungă perioadă de timp. Dispneea este adesea percepută ca o tulburare cardiacă sau modificări legate de vârstă. Cu toate acestea, boala este diagnosticată la persoanele care se apropie de bătrânețe.

Greșelile pot fi făcute atât de pacienți, cât și de medici care îi examinează, ceea ce duce la detectarea tardivă a unei boli periculoase. Merită să acorde atenție tusei, care în fibroelastoză este neproductivă, dar nu este stimulată de mucolitice și expectorante, dar este controlată de supresorii de tuse. O tuse prelungită de această natură este un simptom caracteristic al fibroelastozei pulmonare.

Dispneea este cauzată de o insuficiență respiratorie progresivă din cauza îngroșării pereților alveolari și a pleurei, reducerea volumului și a numărului de cavități alveolare în plămân (parenchimul de organ este observat pe radiografie sub formă de fagure). Simptomul se intensifică sub influența efortului fizic, mai întâi semnificativ și apoi chiar mic. Pe măsură ce boala progresează, aceasta se agravează, ceea ce devine cauza dizabilității și a morții pacientului.

Progresia fibroelastozei este însoțită de deteriorarea condiției generale: hipoxia duce la slăbiciune și amețeli, greutatea corporală scade (anorexia se dezvoltă), falangele de unghii se schimbă ca niște tamburi, pielea devine palidă, are un aspect dureros.

Jumătate dintre pacienți au simptome nespecifice sub formă de dificultate de respirație și dureri toracice, caracteristice pneumotoraxului (acumularea de gaze în cavitatea pleurală). Această anomalie poate apărea, de asemenea, ca urmare a traumelor, bolilor pulmonare primare și secundare, tratament necorespunzător, astfel încât nu este posibil să se facă un diagnostic bazat pe acesta.

Pentru fibroelastoza inimii, precum și pentru patologia creșterii țesutului conjunctiv al plămânilor, caracterizat prin: piele palidă, pierderea în greutate, slăbiciune, care are adesea un caracter asemănător atacului, dispnee. Poate exista, de asemenea, o temperatură subfebilă persistentă, fără semne de frig sau infecție.

Mulți pacienți prezintă o schimbare a dimensiunii ficatului. Devine mărit fără simptome de disfuncție. De asemenea, este posibilă umflarea picioarelor, a feței, a brațelor și a regiunii sacrale.

Manifestarea caracteristică a bolii este considerată a crește insuficiența circulatorie asociată cu disfuncția cardiacă. În acest caz, tahicardia (creșterea numărului de bătăi de inimă adesea combinate cu aritmii), lipsa respirației (inclusiv în absența efortului fizic), cianoza țesuturilor (colorarea albastră cauzată de acumularea de carboxihemoglobină în sânge, adică un compus de hemoglobină cu dioxid de carbon.

În același timp, simptomele pot apărea atât imediat după nașterea unui copil cu această patologie, cât și de ceva timp. La copiii mai mari și adulții, semnele de insuficiență cardiacă severă apar de obicei pe fondul infecției tractului respirator, care acționează ca un declanșator. [4]

Fibroelastoza la copii

Dacă fibroelastoza pulmonară este o boală a adulților, începând adesea în copilărie, dar pentru o lungă perioadă de timp nu își amintește de sine, această patologie a endocardului inimii apare adesea înainte de nașterea copilului și îi afectează viața din primele momente de naștere. Această patologie rară, dar severă, determină dezvoltarea insuficienței cardiace dificile de corectat la sugari, mulți dintre ei mor în termen de 2 ani. [5]

Fibroelastoza endocardică la nou-născuți în majoritatea cazurilor este rezultatul proceselor patologice care apar în corpul copilului, în timp ce este încă în utero. Infecțiile primite de la mamă, mutații genetice, anomalii în dezvoltarea sistemului cardiovascular, boli metabolice ereditare - toate acestea, potrivit oamenilor de știință, pot duce la modificări ale țesutului conjunctiv în membranele inimii. Mai ales dacă un făt în vârstă de 4-7 luni este expus la doi sau mai mulți factori în același timp.

De exemplu, o combinație de anomalii ale inimii și vaselor coronariene (stenoză, atrezie, coarctarea aortei, dezvoltarea anormală a celulelor miocardice, slăbiciunea endocardică etc.), contribuind la ischemia tisulară, combinată cu un proces inflamator din cauza infecției, lasă practic copilul, fără șansă pentru o viață mai mică sau mai mică. Dacă defectele din dezvoltarea organului pot fi încă cumva corectate prompt, fibroelastoza progresivă poate fi încetinită doar, dar nu vindecată.

Fibroelastoza cardiacă fetală este de obicei detectată deja în timpul sarcinii în timpul ultrasonografiei din al doilea trimestru. Ultrasunetele și ecocardiografia la 20 până la 38 de săptămâni au arătat hiperechogenitate, ceea ce indică îngroșarea și îngroșarea endocardului (mai des difuz, mai puțin focal), modificări ale mărimii și formei inimii (organul este mărit ca mărime și ia forma unei bile sau a glonțului, structurile interne sunt treptat aplatizate). [6]

În 30-35% din cazuri, fibroelastoza a fost detectată înainte de 26 de săptămâni de gestație, în 65-70%-în perioada următoare. În mai mult de 80% dintre nou-născuți, fibroelastoza este combinată cu defecte ale inimii obstructive, adică este secundară, în ciuda detectării timpurii. Hiperplazia ventriculului stâng a fost detectată la jumătate dintre copiii bolnavi, ceea ce explică prevalența ridicată a fibroelastozei acestei structuri cardiace. Patologiile aortei și valvei sale, detectate într-o treime dintre copiii cu supraaglomerare endocardică, duc, de asemenea, la extinderea (dilatația) camerei ventriculului stâng și deteriorarea funcționalității sale.

Când fibroelastoza cardiacă este confirmată instrumental, medicii recomandă încetarea sarcinii. Aproape toți copiii născuți ale căror mame au refuzat avortul medical au confirmat semne ale bolii. Simptomele insuficienței cardiace, caracteristice fibroelastozei, apar într-un an (rar în 2-3 ani de viață). La copiii cu forma combinată a bolii, sunt detectate semne de insuficiență cardiacă din primele zile de viață.

Formele congenitale ale fibroelastozei primare și combinate la copii au cel mai adesea un curs rapid cu dezvoltarea insuficienței cardiace severe. Sănătatea bolnavă este indicată prin activitate scăzută, letargie a copilului, refuzul sânului din cauza oboselii rapide, a apetitului slab, a transpirației crescute. Toate acestea duc la faptul că copilul nu câștigă în greutate. Pielea bebelușului este dureros de palidă, unele cu o nuanță albăstrui, cel mai adesea în zona triunghiului nazolabial.

Există semne de imunitate slabă, astfel încât astfel de copii prind adesea și rapid infecții respiratorii, complicând situația. Uneori, în primele zile și luni de viață, copilul nu este diagnosticat cu tulburări circulatorii, dar infecțiile frecvente și bolile pulmonare devin un declanșator pentru insuficiența cardiacă congestivă.

Examenele suplimentare de sănătate ale nou-născuților și sugarilor cu fibroelastoză suspectată sau diagnosticată anterior au prezentat tensiune arterială scăzută (hipotensiune), dimensiunea crescută a inimii (cardiomegalie), tonuri muflate la examenul cardiac, uneori un murmur sistolic caracteristic al insuficienței valvei mitrale, tahicardiei și dispneei. Audiția pulmonară arată prezența șuierării, ceea ce indică congestie.

Deteriorarea endocardică a ventriculului stâng duce adesea la slăbirea stratului muscular al inimii (miocard). Ritmul cardiac normal este format din două tonuri alternative ritmice. În fibroelastoză, poate apărea un al treilea (și uneori un al patrulea) ton. Acest ritm patologic este bine auzit și seamănă cu un galop de cal în trei timpi, de aceea se numește ritm galop.

Un alt simptom al fibroelastozei la copiii mici poate fi considerat apariția unei cocoașe de inimă. Cert este că coastele copilului în perioada postnatală timpurie rămân neo-osteale și sunt reprezentate de țesutul cartilaginos. Creșterea dimensiunii inimii duce la faptul că începe să apese pe coastele „moi”, ca urmare a căreia se îndoaie și iau o formă îndoită constantă înainte (cocoașă inimii). La adulții cu fibroelastoză, cocoașa inimii nu se formează din cauza rezistenței și rigidității osului coastei, chiar dacă toate structurile inimii sunt mărită.

Prin ea însăși, formarea unei cocoașe inimii indică doar un defect cardiac congenital fără a-și specifica natura. Dar, în orice caz, este asociat cu o creștere a dimensiunii inimii și a ventriculelor sale.

Sindromul de edemă la fibroelastoză la copii este rar diagnosticat, dar mulți bebeluși au un ficat mărit, care începe să iasă în medie de 3 cm de sub marginea arcului de coaste.

Dacă fibroelastoza este dobândită (de exemplu, ca urmare a bolilor inflamatorii ale căptușelii inimii), imaginea clinică este cel mai adesea progresivă lent. De ceva timp, nu pot exista deloc simptome, atunci există semne ușoare de disfuncție cardiacă sub formă de respirație în timpul exercițiului fizic, ritm cardiac crescut, oboseală rapidă și rezistență fizică scăzută. Puțin mai târziu, ficatul începe să se mărească, apar edem și vrăji amețite.

Toate simptomele fibroelastozei dobândite sunt nespecifice, ceea ce face dificilă diagnosticarea bolii, amintind de cardiomiopatii sau de boli ficat și rinichi. Boala este cel mai adesea diagnosticată în stadiul insuficienței cardiace severe, ceea ce afectează negativ rezultatele tratamentului.

Complicații și consecințe

Trebuie spus că fibroelastoza inimii și plămânilor sunt patologii severe, ale căror curs depinde de circumstanțe diferite. Defectele cardiace congenitale, care pot fi corectate chirurgical la o vârstă fragedă, complică considerabil situația, dar există încă un risc destul de mare de deces (aproximativ 10%).

Se crede că cu cât boala se dezvoltă mai devreme, cu atât vor fi mai severe consecințele sale. Acest lucru este confirmat de faptul că, în majoritatea cazurilor, fibroelastoza congenitală are un fulger sau un curs acut, cu progresie rapidă a insuficienței cardiace. Dezvoltarea CH acută la un copil sub 6 luni este considerată un semn prognostic slab.

În acest caz, tratamentul nu garantează recuperarea completă a funcției cardiace, ci inhibă doar evoluția simptomelor insuficienței cardiace. Pe de altă parte, absența unui astfel de tratament de susținere duce la moarte în primii doi ani de viață a copilului.

Dacă insuficiența cardiacă este detectată în primele zile sau luni din viața unui copil, este probabil ca copilul să nu trăiască o săptămână. Răspunsul la tratament variază în rândul copiilor. În absența unui efect terapeutic, nu există practic nicio speranță. Dar, cu ajutorul oferit, speranța de viață a unui copil bolnav este scurtă (de la câteva luni la câțiva ani).

Intervenția chirurgicală și corectarea defectelor cardiace congenitale care au provocat fibroelastoză îmbunătățesc de obicei starea pacientului. Cu un tratament chirurgical de succes al hiperplaziei ventriculului stâng al inimii și îndeplinirea cerințelor medicului, boala poate dobândi un curs benign: insuficiența cardiacă va avea un curs cronic fără semne de progresie. Deși există puține speranțe pentru un astfel de rezultat.

În ceea ce privește forma dobândită de fibroelastoză cardiacă, acesta dobândește rapid un curs cronic și progresează treptat. Tratamentul medicamentos poate încetini procesul, dar nu îl poate opri.

Fibroelastoza pulmonară, indiferent de momentul apariției modificărilor în parenchim și membrane ale organului după ce perioada de lumină începe să progreseze rapid și ucide de fapt o persoană în câțiva ani, provocând o insuficiență respiratorie severă. Lucrul trist este că metodele eficiente de tratament al bolii nu au fost încă dezvoltate. [7]

Diagnostice Fibroelastoza

Fibroelastoza endomiocardică, ale cărei simptome sunt detectate în cea mai mare parte la o vârstă fragedă, este o boală congenitală. Dacă excludem acele cazuri rare când boala a început să se dezvolte în copilăria mai în vârstă și vârsta adultă ca o complicație a traumelor și a bolilor somatice, patologia poate fi detectată în perioada prenatală, adică înainte de naștere.

Medicii consideră că modificările patologice ale țesuturilor endocardice, modificările formei inimii fetale și unele caracteristici ale muncii sale, caracteristice fibroelastozei, pot fi detectate încă din 14 săptămâni de sarcină. Dar aceasta este încă o perioadă destul de mică și nu poate fi exclusă faptul că boala se poate manifesta ceva mai târziu, mai aproape de al treilea trimestru de sarcină și, uneori, chiar cu câteva luni înainte de naștere. Din acest motiv, se recomandă ca screeningul clinic cu ultrasunete a inimii fetale să fie efectuată la intervale de câteva săptămâni la monitorizarea femeilor însărcinate.

Pe ce semne pot suspecta medicii boala în următoarea ecografie? Depinde mult de forma bolii. Cel mai adesea, fibroelastoza este diagnosticată în zona ventriculului stâng, dar nu întotdeauna această structură se dovedește a fi mărită. Forma dilatată a bolii cu o creștere a ventriculului stâng al inimii este ușor determinată în timpul examinării cu ultrasunete prin forma sferică a inimii, a cărei vârf este reprezentată de ventriculul stâng, o creștere generală a dimensiunii organului, bombardând septul interventricular spre ventriculul drept. Dar principalul semn al fibroelastozei este îngroșarea endocardului, precum și septa cardiacă cu o creștere caracteristică a echogenității acestor structuri, care este determinată printr-un studiu cu ultrasunete specific.

Studiul este efectuat folosind echipamente cu ultrasunete speciale cu programe de cardiologie. Ecocardiografia fetală nu este dăunătoare pentru mamă și copilul nenăscut, dar permite detectarea nu numai a modificărilor anatomice ale inimii, ci și pentru a determina starea vaselor coronare, prezența cheagurilor de sânge în ele, modificări ale grosimii membranelor cardiace.

Ecocardiografia fetală este prescrisă nu numai în prezența anomaliilor în timpul interpretării rezultatelor cu ultrasunete, ci și în cazul infecției unei mame (în special virale), aportul de medicamente puternice, predispoziția ereditară, prezența tulburărilor metabolice, precum și patologii cardiace congenitale la copiii mai mari.

Ecocardiografia fetală poate fi utilizată pentru a detecta alte forme congenitale de fibroelastoză. De exemplu, fibroelastoza ventriculară dreaptă, un proces răspândit cu implicarea simultană a ventriculului stâng și a structurilor adiacente: ventriculul drept, valvele cardiace, atia, forme combinate de fibroelastoză, fibroelastoză endomiocardică cu îngroșarea (de obicei combinată cu membrană internă și implicarea unei părți a miocardului.

Fibroelastoza endocardică detectată prenatal are un prognostic foarte slab, astfel încât medicii recomandă încetarea sarcinii în acest caz. Posibilitatea unui diagnostic eronat este exclusă printr-o ecografie repetată a inimii fetale, care se efectuează la 4 săptămâni de la prima examinare care a relevat patologia. Este clar că decizia finală privind încetarea sau conservarea sarcinii este lăsată părinților, dar ar trebui să fie conștienți de viața la care condamna copilul.

Fibroelastoza endocardică nu este întotdeauna detectată în timpul sarcinii, mai ales dacă luăm în considerare faptul că nu toate viitoarele mame se înregistrează la consultarea femeilor și suferă diagnostice cu ultrasunete preventive. Boala copilului în pântecele ei practic nu afectează starea femeii însărcinate, astfel încât nașterea unui copil bolnav devine adesea o surpriză neplăcută.

În unele cazuri, atât părinții, cât și medicii învață despre boala bebelușului la câteva luni după nașterea copilului. În acest caz, testele de sânge de laborator nu pot arăta nimic, cu excepția unei creșteri a concentrației de sodiu (hipernatremie). Dar rezultatele lor vor fi utile în diagnosticul diferențial pentru a exclude bolile inflamatorii.

Există speranță de diagnosticare instrumentală. Un examen cardiac standard (ECG) nu este în mod special dezvăluit în cazurile de fibroelastoză. Ajută la identificarea tulburărilor inimii și conducerea electrică a mușchiului cardiac, dar nu specifică cauzele unor astfel de tulburări de funcționare. Deci, schimbarea tensiunilor ECG (la vârsta mai mică este de obicei subestimată, în mai mare - dimpotrivă, excesiv de mare) indică cardiomiopatie, care poate fi asociată nu numai cu patologii cardiace, ci și cu tulburări metabolice. Tahicardia este un simptom al bolilor cardiologice. Și când ambele ventricule ale inimii sunt afectate, cardiograma poate părea deloc normală. [8]

Tomografia computerizată (CT) este un instrument excelent non-invaziv pentru a detecta calcificarea cardiovasculară și excluderea pericarditei. [9]

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) poate fi utilă în detectarea fibroelastozei, deoarece biopsia este invazivă. O margine hipointense într-o secvență de perfuzie miocardică și o margine de hiperintensă într-o secvență de îmbunătățire întârziată indică fibroelastoza. [10]

Dar acest lucru nu înseamnă că studiul ar trebui abandonat, deoarece ajută la determinarea naturii muncii inimii și a gradului de dezvoltare a insuficienței cardiace.

Când apar simptome ale insuficienței cardiace și pacientul este trimis la un medic, pacientul este prescris: Imagistica cu raze X toracice, computer sau rezonanță magnetică a inimii, ecocardiografie (ecocardiografie). În cazuri îndoielnice, este necesar să recurgem la biopsia țesutului cardiac cu examen histologic ulterior. Diagnosticul este foarte grav, deci necesită aceeași abordare a diagnosticului, deși tratamentul diferă puțin de terapia simptomatică a CHD și insuficiența cardiacă.

Dar chiar și o astfel de examinare meticuloasă nu va fi utilă dacă rezultatele sale nu sunt utilizate în diagnosticul diferențial. Rezultatele ECG pot fi utilizate pentru a diferenția fibroelastoza acută de miocardita idiopatică, pericardita exudativă, stenoza aortică. În acest caz, studiile de laborator nu vor arăta semne de inflamație (leucocitoză, COE crescută etc.), iar măsurătorile temperaturii nu vor arăta hipertermie.

Pentru a distinge fibroelastoza endocardică de insuficiența valvei mitrale izolate și bolile cardiace mitrale ajută la analiza tonurilor cardiace și a murmurului, modificări ale mărimii atriale și istoric.

Analiza datelor anamnestice este utilă în diferențierea dintre fibroelastoză și stenoza cardiacă și aortică. În stenoza aortică, păstrarea ritmului sinusal și absența tromboembolismului sunt de remarcat. Nu sunt observate perturbarea ritmului cardiac și depunerea trombului în pericardita exudativă, dar boala se manifestă prin febră și febră.

Diferențierea fibroelastozei endocardice și a cardiomiopatiei congestive provoacă cea mai mare dificultate. În acest caz, deși fibroelastoza în majoritatea cazurilor nu este însoțită de tulburări marcate de conducere cardiacă, are un prognostic mai puțin favorabil al tratamentului.

Cu patologiile combinate, este necesar să acordați atenție oricărei anomalii detectate în timpul unei scanări CT sau cu ecografie a inimii, deoarece malformațiile congenitale complică semnificativ cursul fibroelastozei. Dacă este detectată fibroelastoza endocardică combinată în perioada intrauterină, este inadecvat să se păstreze sarcina. Este mult mai uman să-l încetezi.

Diagnosticul fibroelastozei pulmonare

Diagnosticarea fibroelastozei pulmonare necesită, de asemenea, de la medicul anumite cunoștințe și abilități. Cert este că simptomele bolii sunt destul de eterogene. Pe de o parte, acestea indică boala pulmonară congestivă (tuse neproductivă, lipsa respirației), iar pe de altă parte poate fi o manifestare a patologiei cardiace. Prin urmare, diagnosticul bolii nu poate fi redus doar la afirmația simptomelor și a ausculării.

Testele de sânge ale pacientului ajută la excluderea bolilor pulmonare inflamatorii, dar nu oferă informații despre modificările cantitative și calitative ale țesuturilor. Prezența semnelor de eozinofilie ajută la diferențierea bolii de manifestările similare ale fibrozei pulmonare, dar nu respinge sau confirmă faptul de fibroelastoză.

Mai multe indicative sunt considerate studii instrumentale: radiografia plămânilor și studiul tomografic al organelor respiratorii, precum și testele funcționale constând în determinarea volumelor respiratorii, capacitatea vitală a plămânilor, presiunea în organ.

În fibroelastoza pulmonară, merită să acorde atenție scăderii funcției respiratorii externe măsurate în timpul spirometriei. Reducerea cavităților alveolare active are un efect vizibil asupra capacității vitale a plămânilor (VC) și îngroșarea pereților structurilor interne - asupra capacității de difuzie a organului (DCL), care asigură funcții de ventilație și schimb de gaze (în cuvinte simple, pentru a absorbi dioxidul de carbon din sânge și pentru a da oxigen).

Caracteristicile caracteristice ale fibroelastozei pleuroparenchimale sunt o combinație de intrare a aerului restrâns în plămâni (obstrucție) și expansiune pulmonară afectată pe inspirație (restricție), deteriorarea funcției respiratorii externe, hipertensiune pulmonară moderată (presiune crescută în plămâni), diagnosticate la jumătate de pacienți.

Biopsia țesutului pulmonar prezintă modificări caracteristice în structura internă a organului. Acestea includ: fibroza pleurai și parenchimului combinat cu elastoza pereților alveolari, acumularea de limfocite în zona partițiilor compactate ale alveolelor, transformarea fibroblastelor în necaracteristice pentru țesutul muscular, prezența lichidului edemator.

Tomograma prezintă leziuni pulmonare în părțile superioare ale plămânilor sub formă de focare de îngroșare pleurală și modificări structurale ale parenchimului. Țesutul conjunctiv supraîncărcat al plămânilor prin culoare și proprietăți seamănă cu muscular, dar volumul plămânilor este redus. Cavități destul de mari care conțin aer (chisturi) se găsesc în parenchim. Extinderea focală (sau difuză) ireversibilă a bronhilor și bronhiolelor (bronșiectază de tracțiune), este caracteristică poziția scăzută a cupolei diafragmei.

Studiile radiologice la mulți pacienți dezvăluie zone de „sticlă înghețată” și „plămâni de fagure”, ceea ce indică ventilația pulmonară neuniformă datorită prezenței focarelor de îngroșare a țesuturilor. Aproximativ jumătate dintre pacienți au ganglioni limfatici măriți și ficat.

Fibroelastoza plămânului trebuie diferențiată de fibroza cauzată de infecția parazitară și eozinofilia asociată, fibroelastoza endocardică, bolile pulmonare cu ventilație afectată și imaginea unei „plămâni de fagure”, boala autoimună histiocitoza X (o formă a acestei patologii cu daunele pulmonare se numește hen-schuller-krischen) și tuberculoza pulmonară.

Tratament Fibroelastoza

Fibroelastoza, indiferent de localizarea sa, este considerată o boală periculoasă și practic incurabilă. Modificările patologice în pleura și parenchimul pulmonar nu pot fi restabilite prin medicamente. Și chiar și utilizarea medicamentelor antiinflamatoare hormonale (corticosteroizi) în combinație cu bronhodilatatoarele nu dă rezultatul dorit. Bronhodilatoarele ajută la ameliorarea ușoară a stării pacientului, ameliorarea sindromului obstructiv, dar nu afectează procesele care apar la plămâni, astfel încât acestea pot fi utilizate doar ca terapie de susținere.

Tratamentul chirurgical pentru fibroelastoza pulmonară este, de asemenea, ineficient. Singura intervenție chirurgicală care ar putea schimba situația este transplantul unui organ donator. Dar transplantul pulmonar, din păcate, are încă același prognostic nefavorabil. [11]

Potrivit oamenilor de știință străini, fibroelastoza poate fi considerată ca una dintre complicațiile frecvente ale transplantului de celule stem pulmonare sau ale măduvei osoase. În ambele cazuri, există modificări ale fibrelor țesutului conjunctiv al plămânilor, care afectează funcția respirației externe.

Boala fără tratament (și nu există un tratament eficient până în prezent) progresează, iar în 1,5-2 ani, aproximativ 40% dintre pacienți mor de insuficiență respiratorie. Speranța de viață a celor care rămân este, de asemenea, grav limitată (până la 10-20 de ani), precum și capacitatea de a lucra. Persoana devine dezactivată.

Fibroelastoza cardiacă este, de asemenea, considerată o boală incurabilă din punct de vedere medical, mai ales dacă este o patologie congenitală. De obicei, copiii nu trăiesc până la vârsta de 2 ani. Ele pot fi salvate doar prin transplant de inimă, care în sine este o operație dificilă, cu un grad ridicat de risc și consecințe imprevizibile, în special la o vârstă atât de fragedă.

Chirurgical la unii bebeluși este posibil să corecteze anomaliile cardiace congenitale, astfel încât acestea să nu agraveze starea copilului bolnav. Cu stenoza arterială, se practică instalarea unui dilator de nave - un șunt (bypass aortocoronar). Când ventriculul stâng al inimii este dilatat, forma sa este restabilită prompt. Dar chiar și o astfel de operație nu garantează că copilul poate face fără transplant. Aproximativ 20-25% dintre bebeluși supraviețuiesc, dar suferă de insuficiență cardiacă toată viața, adică nu sunt considerați sănătoși.

Dacă boala este dobândită, merită să lupți pentru viața copilului cu ajutorul medicamentelor. Dar trebuie înțeles că cu cât boala apare mai devreme, cu atât va fi mai dificilă să o combată.

Tratamentul medicamentelor are ca scop combaterea și prevenirea exacerbărilor insuficienței cardiace. Pacienților li se prescriu astfel de medicamente cardiace:

• Inhibitorii enzimei care convertesc angiotensina (ACE) care afectează tensiunea arterială și o mențin normală (captopril, enalapril, benazepril, etc.),
• Beta-adrenoblocuri utilizate pentru tratamentul tulburărilor de ritm cardiac, hipertensiune arterială, prevenirea infarctului miocardic (anaprilină, bisoprolol, metoprolol),
• Glicozide cardiace, care, cu utilizare prelungită, nu numai că susțin funcția inimii (crescând conținutul de potasiu în cardiomiocite și îmbunătățesc conducerea miocardică), dar pot reduce ușor gradul de îngroșare endocardică (digoxină, pitoxină, strophantină),
• Diureticele de economisire a potasiului (Spironolactone, Verospiron, Dekriz), prevenirea edemului țesutului,
• Terapia antitrombotică cu anticoagulante (cardiomagnil, magnicor), care previne formarea cheagurilor de sânge și circulația sângelui afectat în vasele coronariene.

În fibroelastoza endocardică congenitală, tratamentul de susținere continuu nu promovează recuperarea, dar reduce riscul de deces din cauza insuficienței cardiace sau a tromboembolismului cu 70-75%. [12]

Medicamente

După cum putem vedea, tratamentul fibroelastozei endocardice nu diferă prea mult de cel al insuficienței cardiace. În ambele cazuri, cardiologii iau în considerare gravitatea cardiopatiei. Prescripția medicamentelor este strict individualizată, ținând cont de vârsta, comorbiditățile, forma și gradul de insuficiență cardiacă a pacientului.

Există 5 grupuri de medicamente utilizate în tratamentul fibroelastozei endocardice dobândite. Să luăm în considerare un medicament din fiecare grup.

„Enalapril” - un medicament din grupul de inhibitori ACE, disponibil sub formă de tablete cu doză diferită. Medicamentul crește fluxul de sânge coronarian, dilată arterele, reduce tensiunea arterială fără a afecta circulația cerebrală, încetinește și reduce expansiunea ventriculului stâng al inimii. Medicamentul îmbunătățește aportul de sânge la miocard, reducând efectele ischemiei, reduce ușor coagularea sângelui, împiedicând formarea cheagurilor de sânge, are un efect diuretic ușor.

În insuficiență cardiacă, medicamentul este prescris pentru o perioadă de mai mult de șase luni sau permanent. Medicamentul este pornit cu doza minimă (2,5 mg), crescând treptat cu 2,5-5 mg la fiecare 3-4 zile. Doza permanentă va fi cea care este bine tolerată de pacient și menține tensiunea arterială în limite normale.

Doza maximă zilnică este de 40 mg. Poate fi luat o dată sau împărțit în 2 doze.

În cazul în care BP este stabilit sub normal, doza de medicament este redusă treptat. Nu este permis întreruperea bruscă a tratamentului cu „enalapril”. Este recomandat să luați o doză de întreținere de 5 mg pe zi.

Medicamentul este destinat tratamentului pacienților adulți, dar poate fi prescris unui copil (siguranța nu este stabilită oficial, dar în caz de fibroelastoză, viața unui pacient mic este în joc, astfel încât raportul de risc este luat în considerare). Inhibitorul ACE nu este prescris pacienților cu intoleranță la componentele medicamentului, în porfirie, sarcină și în timpul alăptării. Dacă pacientul a avut anterior edemul lui Quincke pe fundalul preluării medicamentelor din acest grup, „Enalapril” este interzis.

Trebuie respectată prudență atunci când prescrieți medicamentul pacienților cu patologii concomitente: boli de rinichi și ficat severe, hiperkalemie, hiperaldosteronism, stenoză aortică sau mitrală, patologii sistemice ale țesutului conjunctiv, ischemie cardiacă, boli cerebrale, diabet zellitus.

În timpul tratamentului cu medicamentul nu luați diuretice convenționale pentru a evita deshidratarea și efectul hipotensiv puternic. Administrarea concomitentă cu diuretice cu economie de potasiu necesită ajustarea dozei, deoarece există un risc ridicat de hiperkalemie, care la rândul său provoacă tulburări de ritm cardiac, convulsii convulsive, scăderea tonusului muscular, slăbiciune crescută etc.

Medicamentul „enalapril” este de obicei tolerat destul de bine, dar unii pacienți pot dezvolta efecte secundare. Cele mai frecvente sunt considerate a fi: scăderea severă a tensiunii arteriale până la prăbușire, dureri de cap și amețeli, tulburări de somn, oboseală crescută, deficiență reversibilă a echilibrului, auzului și vederii, tinitus, lipsa respirației, tuse fără producția de spută, modificări ale sângelui și urinei, indicând de obicei funcția de ficat și rinichi incorect. Posibil: căderea părului, scăderea sexului, simptomele „bufeurilor” (senzația de căldură și palpitații ale inimii, hiperemia pielii feței etc.).

„Bisoprolol”-Beta-adrenoblocker cu acțiune selectivă, care are un efect hipotensiv și anti-ischemic, ajută la combaterea manifestărilor de tahicardie și aritmie. Bugetul înseamnă sub formă de tablete, prevenind evoluția insuficienței cardiace în fibroelastoza endocardică. [13]

La fel ca multe alte medicamente prescrise pentru CHD și CHF, „Bisoprolol” este prescris mult timp. Este de dorit să o luați dimineața înainte sau în timpul meselor.

În ceea ce privește dozele recomandate, acestea sunt selectate individual în funcție de valorile BP și de acele medicamente care sunt prescrise în paralel cu acest medicament. În medie, doza unică (aka zilnică) este de 5-10 mg, dar în cazul unei ușoare creșteri a presiunii poate fi redusă la 2,5 mg. Doza maximă care poate fi administrată unui pacient cu rinichi care funcționează în mod normal este de 20 mg, dar numai în cazul BP ridicat stabil.

Creșterea dozelor indicate este posibilă numai cu permisiunea unui medic. Dar în bolile ficatului și rinichilor severe, 10 mg este considerată doza maximă admisă.

În tratamentul complex al insuficienței cardiace pe fondul disfuncției ventriculare stângi, care apare cel mai adesea în fibroelastoză, doza eficientă este selectată prin creșterea treptată a dozei cu 1,25 mg. În același timp, începeți cu cea mai mică doză posibilă (1,25 mg). Creșterea dozelor se realizează la intervale de 1 săptămână.

Când doza ajunge la 5 mg, intervalul este crescut la 28 de zile. După 4 săptămâni, doza este crescută cu 2,5 mg. Respectând la un astfel de interval și normă, se ajunge la 10 mg, pe care pacientul va trebui să-l ia mult timp sau permanent.

Dacă această doză este slab tolerată, aceasta este redusă treptat la o doză confortabilă. Retragerea de la tratamentul beta-blocante nu trebuie, de asemenea, să fie bruscă.

Medicamentul nu trebuie administrat în caz de hipersensibilitate la activii și excipienții medicamentului, insuficiență cardiacă acută și decompensată, șoc cardiogenic, bloc antrioventricular de 2-3 grade, bradicardie, tensiune arterială scăzută stabilă și alte patologii cardiace, asthicolul severă, acidoza meteabolică.

Trebuie respectată prudență la prescrierea unui tratament complex. Astfel, nu se recomandă combinarea „bisoprololului” cu unii agenți antiaritmici (quinidină, lidocaină, fenitoină etc.), antagoniști de calciu și medicamente hipotensive centrale.

Simptome și tulburări neplăcute care sunt posibile în timpul tratamentului cu „bisoprolol”: oboseală crescută, dureri de cap, bufeuri, tulburări de somn, cădere de presiune și amețeli atunci când te dai jos din pat, deficiențe de auz, simptome GI, tulburări de ficat și rinichi, scăderea potenței, slăbiciunea musculară și crampe. Uneori, pacienții se plâng de tulburări de circulație periferică, care se manifestă ca o scădere a temperaturii sau a amorțirii extremităților, în special a degetelor și degetelor de la picioare.

În prezența bolilor concomitente ale sistemului bronhopulmonar, rinichilor, ficatului, diabetului zaharat, riscul de efecte adverse este mai mare, ceea ce indică o exacerbare a bolii.

„Digoxin” este o glicozidă cardiacă bugetară populară bazată pe uzina Foxglove, care este distribuită strict pe prescripția unui medic (în tablete) și ar trebui utilizată sub supravegherea sa. Tratamentul de injecție este efectuat în afecțiuni spitalicești în caz de exacerbare a CHD și CHF, tabletele sunt prescrise în mod permanent în doze minim eficiente, deoarece medicamentul are un efect toxic și asemănător medicamentului.

Efectul terapeutic este de a schimba puterea și amplitudinea contracțiilor miocardice (dă energia inimii, o susține în condiții de ischemie). Medicamentul are, de asemenea, vasodilatator (reduce congestia) și unele acțiuni diuretice, care ajută la ameliorarea edemului și la reducerea puterii insuficienței respiratorii, manifestată ca dispnee.

Pericolul „digoxinei” și al altor glicozide cardiace este că în supradozaj pot provoca tulburări de ritm cardiac cauzate de excitabilitatea crescută a miocardului.

În exacerbarea CHD, medicamentul este administrat ca injecții, selectând o doză individuală ținând cont de severitatea stării și a vârstei pacientului. Când starea se stabilizează, medicamentul este comutat la tablete.

De obicei, doza standard unică de medicament este de 0,25 mg. Frecvența administrării poate varia de la 1 la 5 ori pe zi, cu intervale egale. În stadiul acut al CHF, doza zilnică poate ajunge la 1,25 mg, atunci când starea se stabilizează permanent, este necesar să se ia o doză de întreținere de 0,25 (mai puțin 0,5) mg pe zi.

La prescrierea medicamentului pentru copii, greutatea pacientului este luată în considerare. Doza eficientă și sigură este calculată ca 0,05-0,08 mg pe kg de greutate corporală. Dar medicamentul nu este administrat continuu, ci timp de 1-7 zile.

Doza de glicozidă cardiacă trebuie prescrisă de un medic, ținând cont de starea și vârsta pacientului. În acest caz, este foarte periculos să ajustați dozele pe cont propriu sau să luați 2 medicamente cu o astfel de acțiune în același timp.

"Digoxin" is not prescribed in unstable angina pectoris, marked heart rhythm disturbances, AV block of the heart 2-3 degree, cardiac tamponade, Adams-Stokes-Morganian syndrome, isolated bicuspid valve stenosis and aortic stenosis, congenital heart anomaly called Wolff-Parkinson-White syndrome, hypertrophic obstructive cardiomyopathy, endo, peri- și miocardită, anevrism aortic toracic, hipercalcemie, hipokalemie și alte patologii. Lista de contraindicații este destul de mare și include sindroame cu mai multe manifestări, astfel încât decizia privind posibilitatea utilizării acestui medicament poate fi luată doar de un specialist.

Digoxina are, de asemenea, efecte secundare. Acestea includ tulburări de ritm cardiac (ca urmare a dozei și supradozajului selectat incorect), deteriorarea poftei de mâncare, greață (adesea cu vărsături), tulburări de scaun, slăbiciune severă și oboseală ridicată, dureri de cap, apariția „muștelor” în fața ochilor, scăderea numărului de plachete și a afecțiunilor de blocare a sângelui, a reacțiilor de alergic. Cel mai adesea, aspectul acestor și altor simptome este asociat cu luarea de doze mari de medicament, mai rar cu terapia prelungită.

„Spironolactona” se referă la antagoniști mineralcorticoide. Are un efect diuretic, promovând excreția de sodiu, clor și apă, dar reținerea potasiului, necesară pentru funcționarea normală a inimii, deoarece funcția ei conductoare se bazează în principal pe acest element. Ajută la ameliorarea edemului. Folosit ca ajutor în insuficiența cardiacă congestivă.

Medicamentul este administrat în funcție de faza bolii. În exacerbarea acută, medicamentul poate fi administrat ca injecții și în tablete într-o doză de 50-100 mg pe zi. Când starea este stabilizată, o doză de întreținere de 25-50 mg este prescrisă mult timp. Dacă echilibrul de potasiu și sodiu este perturbat în direcția de reducere a primei, doza poate fi crescută până la stabilirea concentrației normale de urme.

În pediatrie, calculul dozei eficiente se bazează pe raportul de 1-3 mg de spironolactonă pentru fiecare kilogram de greutate corporală a pacientului.

După cum putem vedea, și aici, selecția dozei recomandate este individualizată, precum și în prescripția multor alte medicamente utilizate în cardiologie.

Contraindicațiile pentru utilizarea diureticelor pot fi: excesul de potasiu sau un nivel scăzut de sodiu în organism, patologie asociată cu absența urinării (anuria), boli renale severe cu funcție renală afectată. Medicamentul nu este prescris femeilor însărcinate și mamelor care alăptează, precum și celor care au intoleranță la componentele medicamentului.

Atenție în utilizarea medicamentului trebuie observată la pacienții cu bloc cardiac AV (posibilă exacerbare), exces de calciu (hipercalcemie), acidoză metabolică, diabet zaharat, tulburări menstruale, boli hepatice.

Luarea medicamentului poate provoca dureri de cap, somnolență, tulburări de echilibru și coordonare a mișcărilor (ataxie), extinderea glandelor mamare la bărbați (gynecomastia) și potență afectată, modificări ale modelelor menstruației, creșterea vocii și a pierderilor excesive de păr la femei (hirsutism), a minișului de durere. Reacțiile pielii și alergice sunt posibile.

De obicei, simptomele adverse sunt observate atunci când doza necesară este depășită. Umflarea poate apărea în caz de o doză insuficientă.

„Magnicor” - un medicament care împiedică formarea cheagurilor de sânge, pe baza acidului acetilsalicilic și a hidroxidului de magneziu. Unul dintre mijloacele eficiente de terapie antitrombotică prescrisă pentru insuficiență cardiacă. Are efect analgezic, antiinflamator, antiaggregant, afectează funcția respiratorie. Hidroxidul de magneziu reduce efectul negativ al acidului acetilsalicilic asupra mucoasei tractului GI.

În fibroelastoza endomiocardică, medicamentul este prescris în scopuri profilactice, astfel încât doza minimă eficientă este de 75 mg, ceea ce corespunde 1 tabletă. În ischemia cardiacă datorată trombozei și îngustării ulterioare a lumenului coronarian, doza inițială este de 2 comprimate, iar doza de întreținere corespunde dozei profilactice.

Depășirea dozelor recomandate crește semnificativ riscul de sângerare care este dificil de oprit.

Dozele sunt indicate pentru pacienții adulți din cauza faptului că medicamentul conține acid acetilsalicilic, a cărui administrare sub vârsta de 15 ani poate avea consecințe severe.

Medicamentul nu este administrat pacienților cu vârsta adolescenților pediatrici și tineri, în caz de intoleranță la acidul acetilsalicilic și alte componente ale medicamentului, astmul „aspirină” (în anamneză), cursul acut de gastrită erozivă, ulcer peptic, dioteză hemorragică, boli de ficat și rinichi severe.

În sarcină, „Magnicor” este prescris numai dacă este absolut necesar și numai în 1-2 trimestru, luând în considerare posibilul efect negativ asupra fătului și cursul sarcinii. În al treilea trimestru de sarcină, un astfel de tratament este nedorit, deoarece contribuie la o scădere a contractilității uterului (forță de muncă prelungită) și poate provoca sângerare severă. Fătul poate suferi de hipertensiune pulmonară și disfuncție renală.

Efectele secundare ale medicamentului includ simptome pe partea tractului GI (dispepsie, dureri epigastrice și abdominale, un anumit risc de sângerare gastrică odată cu dezvoltarea anemiei cu deficiență de fier). Sângerarea nazală, sângerarea gingiilor și a organelor sistemului urinar sunt posibile pe fondul administrării de droguri,

În cazul supradozajului, amețelile, leșinarea, sunărea în urechi sunt posibile. Reacțiile alergice nu sunt neobișnuite, în special pe fondul hipersensibilității la salicilați. Dar anafilaxia și insuficiența respiratorie sunt reacții adverse rare.

Selectarea medicamentelor ca parte a terapiei complexe și a dozelor recomandate ar trebui să fie strict individualizată. Ar trebui să se exercite o precauție deosebită în tratamentul femeilor însărcinate, al mamelor care alăptează, copiilor și pacienților vârstnici.

Tratament popular și homeopatie

Fibroelastoza cardiacă este o boală gravă și severă, cu un curs progresiv caracteristic și practic nicio șansă de recuperare. Este clar că un tratament eficient al unei astfel de boli cu remedii populare este imposibil. Rețetele de medicamente populare, care sunt reduse în principal la tratamentul ierburilor, pot fi utilizate doar ca mijloace auxiliare și numai cu permisiunea medicului, pentru a nu complica prognosticul deja slab.

În ceea ce privește remediile homeopate, utilizarea lor nu este interzisă și poate face parte din tratamentul complex al insuficienței cardiace. Cu toate acestea, în acest caz, nu este vorba atât despre tratament, cât și despre prevenirea progresiei CHF.

Medicamentele ar trebui să fie prescrise de un homeopat experimentat, iar întrebările cu privire la posibilitatea includerii lor în terapia complexă sunt în competența medicului cu asistență.

Ce remedii homeopate ajută la întârzierea evoluției insuficienței cardiace a fibroelastozei? În insuficiență cardiacă acută, homeopatii apelează la următoarele remedii: album de arsenicum, antimonium tartaricum, carbo vegetabilis, acidum oxalicum. În ciuda similitudinii indicațiilor în alegerea unui medicament eficient de droguri se bazează pe manifestările externe ale ischemiei sub formă de cianoză (gradul și prevalența acesteia) și natura sindromului durerii.

În CCN, terapia de întreținere poate include: Lahesis și Nayu, Lycopus (în etapele inițiale ale extinderii cardiace), Lauroceraz (pentru dispnee în repaus), latrodectus mactans (pentru patologii ale valvei), preparate de păduc

În caz de palpitații, pentru tratamentul simptomatic poate fi prescris: Spigelia, Glonoinum (pentru tahicardie), Aurum metallicum (pentru hipertensiune).

Grindelia, spongia și lahegiul pot fi utilizate pentru a reduce gravitatea respirației. Pentru a controla durerea cardiacă poate fi prescrisă: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, pentru a ameliora anxietatea pe acest fundal - aconitum. În dezvoltarea astmului cardiac sunt indicate: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Profilaxie

Prevenirea fibroelastozei dobândite a inimii și a plămânilor constă în prevenirea și tratamentul la timp al bolilor infecțioase și inflamatorii, mai ales atunci când vine vorba de afectarea organelor vitale. Tratamentul eficient al bolii de bază ajută la prevenirea consecințelor periculoase, ceea ce este exact ceea ce este fibroelastoza. Acesta este un motiv excelent pentru a avea grijă de sănătatea dvs. și de sănătatea generațiilor următoare, de așa-numita muncă pentru un viitor sănătos și longevitate.

Prognoză

Modificările țesutului conjunctiv în fibroelastoza cardiacă și pulmonară sunt considerate ireversibile. Deși unele medicamente cu terapie pe termen lung pot reduce ușor grosimea endocardică, acestea nu garantează o cură. Deși afecțiunea nu este întotdeauna fatală, prognosticul este încă relativ nefavorabil. Rata de supraviețuire de 4 ani este de 77%. [14]

Cel mai rău prognostic, așa cum am menționat deja, este în fibroelastoza cardiacă congenitală, unde manifestările de insuficiență cardiacă sunt deja vizibile în primele săptămâni și luni ale vieții copilului. Doar transplantul de inimă poate salva copilul, care în sine este o operație riscantă într-o perioadă atât de timpurie și ar trebui să se facă înainte de vârsta de 2 ani. Astfel de copii de obicei nu mai trăiesc.

Alte intervenții chirurgicale nu pot evita decât moartea timpurie a copilului (și nu întotdeauna), dar nu pot vindeca complet copilul insuficienței cardiace. Moartea are loc cu decompensare și insuficiență respiratorie.

Prognosticul fibroelastozei pulmonare depinde de cursul bolii. În dezvoltarea fulgerului simptomelor, șansele sunt extrem de scăzute. Dacă boala progresează treptat, pacientul poate trăi aproximativ 10-20 de ani, până la debutul insuficienței respiratorii din cauza modificărilor alveolelor plămânilor.

Multe patologii intractabile pot fi evitate urmând măsuri preventive. În cazul fibroelastozei cardiace, este în primul rând prevenirea acestor factori care poate afecta dezvoltarea inimii și a sistemului circulator al fătului (cu excepția predispoziției ereditare și a mutațiilor, înainte de care medicii sunt neputincioși). Dacă nu ar putea fi evitate, diagnosticul precoce ajută la detectarea patologiei într-o etapă în care este posibil să se încheie sarcina, care în această situație este considerată umană.