Fibroelastază

În medicină, termenul „fibroelastoză” se referă la modificări ale țesutului conjunctiv al corpului care acoperă suprafața organelor interne și a vaselor de sânge, cauzate de o perturbare a creșterii fibrelor elastice. În același timp, se observă o îngroșare a pereților organelor și a structurilor acestora, ceea ce afectează în mod necesar funcționarea sistemelor vitale ale organismului, în special a sistemelor cardiovascular și respirator. Aceasta, la rândul său, implică o deteriorare a stării de bine a pacientului, în special în timpul efortului fizic, afectând calitatea și durata vieții.

Epidemiologie

În general, bolile însoțite de modificări ale țesutului conjunctiv, care duc la îngroșarea membranelor și a pereților organelor interne, pot fi împărțite în 2 grupe: fibroelastoză cardiacă și fibroelastoză pulmonară. Patologia cardiacă poate fi atât congenitală, cât și dobândită; în forma pulmonară a bolii, vorbim despre o boală dobândită.

Fibroelastoza pulmonară începe să se dezvolte la vârsta mijlocie (mai aproape de 55-57 de ani), deși în jumătate din cazuri originea bolii trebuie căutată în copilărie. O perioadă „ușoară” este caracteristică, când simptomele bolii lipsesc. În același timp, boala nu are preferințe de gen și poate afecta în egală măsură atât femeile, cât și bărbații. Această patologie destul de rară se caracterizează prin modificări ale țesuturilor pleurei și parenchimului (celulele funcționale) pulmonare, în principal în lobul superior al plămânului. Deoarece etiologia și patogeneza bolii rămân neclare, boala este clasificată drept patologie idiopatică. Conform terminologiei medicale, se numește „fibroelastoză pleuroparenchimatoasă”. [ 1 ]

Fibroelastoza cardiacă este o denumire generală pentru o patologie a membranelor cardiace, caracterizată prin îngroșarea și funcționalitatea lor scăzută. Formele congenitale ale patologiei sunt caracterizate prin îngroșarea difuză (pe scară largă) a membranei interne a inimii. Acesta este un țesut conjunctiv subțire care căptușește cavitatea inimii (secțiunile acesteia) și formează valvele acesteia.

La pacienții adulți, se diagnostichează de obicei o formă focală a bolii, atunci când suprafața interioară a inimii pare a fi acoperită cu pete de țesut mai puternic și mai gros (poate include nu numai fibre crescute excesiv, ci și mase trombotice).

În jumătate din cazurile de fibroelastoză cardiacă, nu doar peretele organului devine mai gros, ci și valvele (bicuspida mitrală între atriu și ventriculul cu același nume, tricuspida aortică între ventriculul stâng și aortă, pulmonară între ventriculul drept și artera pulmonară). Acest lucru, la rândul său, poate perturba funcționarea valvelor și poate provoca îngustarea orificiului arterial, care este deja mic în comparație cu alte cavități ale inimii.

În terminologia medicală, fibroelastoza endocardică se numește fibroelastoză endocardică (fibroelastoză prenatală, scleroză endocardică, endocardită fetală etc.). Dar, destul de des, în proces poate fi implicat și stratul muscular mijlociu al membranei cardiace. [ 2 ]

Anomaliile în structura miocardului (stratul muscular al inimii, format din cardiomiocite), mutațiile genetice și procesele infecțioase severe pot provoca o formă comună de fibroelastoză, când nu numai endocardul, ci și miocardul sunt implicați în proces. De obicei, procesele displazice din endocard, cauzate de diverse motive, apar la limita contactului său cu membrana musculară, perturbând contractilitatea acestui strat. În unele cazuri, există chiar și o creștere a stratului interior în miocard, înlocuirea cardiomiocitelor cu fibroblaste și fibre, ceea ce afectează conductivitatea impulsurilor nervoase și funcționarea ritmică a inimii.

Compresia vaselor de sânge din grosimea membranei cardiace de către miocardul îngroșat perturbă nutriția miocardului (ischemie miocardică), ceea ce, la rândul său, poate duce la necroza țesuturilor mușchiului cardiac.

Fibroelastoza endocardică cu afectarea miocardului inimii se numește fibroelastoză subendocardică sau endomiocardică.

Conform statisticilor, în majoritatea cazurilor acestei boli rare (doar 0,007% din numărul total de nou-născuți), se diagnostichează fibroelastoza ventriculului stâng al inimii, deși în unele cazuri procesul se extinde și la ventriculul drept și la atrii, inclusiv la valvele care le separă.

Fibroelastoza cardiacă este adesea însoțită de afectarea vaselor coronariene mari, acoperite și ele cu țesut conjunctiv. La vârsta adultă, apare adesea pe fondul aterosclerozei vasculare progresive.

Boala este mai des înregistrată în țările africane tropicale în rândul populațiilor cu un nivel de trai scăzut, ceea ce este facilitat de o nutriție deficitară, infecții frecvente și anumite alimente și plante consumate ca hrană.

Îngroșarea endocardică se observă și în ultima etapă a endocarditei fibroplazice Löffler, care afectează în principal bărbații de vârstă mijlocie. Patogeneza acestei boli este asociată și cu agenți infecțioși care provoacă dezvoltarea eozinofiliei severe, care este mai tipică pentru infecțiile parazitare interne. În acest caz, țesuturile organismului (în principal mușchiul inimii și creierul) încep să experimenteze o lipsă de oxigen (hipoxie). În ciuda asemănării simptomelor fibroelastozei cardiace și ale endocarditei fibroase Löffler, medicii le consideră a fi boli complet diferite.

Cauze fibroelastază

Fibroelastoza se referă la modificări ale țesutului conjunctiv din organele vitale: inima și plămânii, care sunt însoțite de perturbarea funcției organelor și se reflectă în aspectul și starea pacientului. Medicii știu despre această boală de zeci de ani. Fibroelastoza mucoasei interne a inimii (endocard) a fost descrisă la începutul secolului al XVIII-lea, iar modificări similare la nivelul plămânilor au început să fie discutate 2 secole și jumătate mai târziu. Cu toate acestea, medicii nu au ajuns încă la un acord final cu privire la cauzele proliferării patologice a țesutului conjunctiv.

Rămâne neclar ce anume cauzează perturbarea creșterii și dezvoltării fibrelor conjunctive. Însă oamenii de știință identifică anumiți factori de risc pentru astfel de modificări, considerându-le cauze posibile (dar nu finale) ale bolii.

Astfel, în patogeneza fibroelastozei pulmonare, considerată o boală a persoanelor mature, un rol special este acordat leziunilor infecțioase recurente ale organului, care se găsesc la jumătate dintre pacienți. Infecțiile provoacă inflamația țesutului pulmonar și a pleurei, iar inflamația pe termen lung predispune la transformarea lor fibroasă.

Unii pacienți au antecedente familiale de fibroelastoză, ceea ce sugerează o predispoziție ereditară. În organismul lor au fost găsiți autoanticorpi nespecifici, care provoacă procese inflamatorii pe termen lung, de etiologie incertă.

Există opinia că modificările fibroase ale țesutului pulmonar pot fi cauzate de boala de reflux gastroesofagian. Deși această legătură este cel mai probabil indirectă, se crede, de asemenea, că riscul de fibroelastoză este mai mare la cei care suferă de boli cardiovasculare sau tromboză pulmonară.

Fibroelastoza pulmonară la vârste tinere și adolescente poate apărea în timpul sarcinii. De obicei, boala este ascunsă timp de aproximativ 10 ani sau mai mult, dar se poate manifesta mai devreme, posibil din cauza creșterii încărcării asupra organismului viitoarei mame și a modificărilor hormonale, însă nu există încă o explicație exactă. Cu toate acestea, o imagine similară a dezvoltării bolii a fost observată la 30% dintre pacientele examinate de vârstă reproductivă.

Sarcina în sine nu poate provoca boala, dar poate accelera dezvoltarea evenimentelor, ceea ce este foarte trist, deoarece rata mortalității bolii este foarte mare, iar speranța de viață cu fibroelastoză este scurtă.

În majoritatea cazurilor, fibroelastoza cardiacă poate fi atribuită bolilor copilăriei. Patologia congenitală este detectată în perioada prenatală la un făt de 4-7 luni, dar diagnosticul poate fi confirmat doar după nașterea copilului. În patogeneza acestei forme a bolii sunt luați în considerare mai mulți factori negativi posibili: boli infecțioase și inflamatorii ale mamei transmise fătului, anomalii în dezvoltarea membranelor inimii, alimentarea cu sânge a țesutului cardiac, mutații genetice, deficit de oxigen.

Se crede că, printre infecții, virusurile au cea mai mare contribuție patogenetică la dezvoltarea fibroelastozei cardiace, deoarece acestea se fixează în celulele organismului, le distrug și modifică proprietățile țesuturilor. Sistemul imunitar neformat al fătului nu îi poate oferi protecție împotriva acestor agenți patogeni, spre deosebire de imunitatea viitoarei mame. Aceasta din urmă poate să nu resimtă consecințele unei infecții virale, în timp ce la făt, o infecție intrauterină poate provoca apariția diferitelor anomalii.

Unii oameni de știință consideră că rolul decisiv în patogeneza formei infecțioase de fibroelastoză îl joacă o infecție care afectează fătul până la vârsta de 7 luni. Ulterior, aceasta poate provoca doar boli inflamatorii ale inimii (miocardită, endocardită).

Anomaliile în dezvoltarea membranelor și valvelor inimii pot fi provocate atât de procesul inflamator, cât și de reacțiile autoimune inadecvate, în urma cărora celulele sistemului imunitar încep să atace propriile celule ale organismului.

Mutațiile genetice provoacă dezvoltarea anormală a țesutului conjunctiv, deoarece genele conțin informații despre structura și comportamentul structurilor proteice (în special, proteinele de colagen și elastină).

Hipoxia și ischemia țesutului cardiac pot fi o consecință a dezvoltării anormale a inimii. În acest caz, vorbim despre fibroelastoză secundară, provocată de defecte cardiace congenitale (CHD). Acestea includ anomalii care cauzează obstrucție (permeabilitate afectată a inimii și a vaselor acesteia):

• stenoză sau îngustare a aortei în apropierea valvei,
• coarctație sau îngustare segmentară a aortei la joncțiunea dintre arcul său și secțiunea descendentă,
• atrezie sau absența unei deschideri naturale în aortă,
• subdezvoltarea țesutului cardiac (cel mai adesea ventriculul stâng, mai rar ventriculul drept și atriile), care afectează funcția de pompare a inimii.

Există o opinie că toxicoza în timpul sarcinii poate acționa, de asemenea, ca un factor predispozant pentru fibroelastoza la făt.

În perioada postnatală, dezvoltarea fibroelastozei cardiace poate fi facilitată de boli infecțioase și inflamatorii ale membranelor organelor, tulburări hemodinamice ca urmare a leziunilor, tromboembolism vascular, hemoragie miocardică, tulburări metabolice (creșterea formării de fibrină, tulburări ale metabolismului proteinelor și fierului: amiloidoză, hemocromatoză). Aceleași motive determină dezvoltarea bolii la adulți.

Patogeneza

Țesutul conjunctiv este un țesut special al corpului uman care face parte din aproape toate organele, dar nu participă activ la funcțiile acestora. Țesutului conjunctiv i se atribuie funcții de susținere și protecție. Formând un fel de schelet (structură, stromă) și limitând celulele funcționale ale organului, îi asigură forma și dimensiunea finală. Având o rezistență suficientă, țesutul conjunctiv protejează, de asemenea, celulele organului de distrugere și leziuni, previne pătrunderea agenților patogeni și, cu ajutorul unor celule macrofage speciale, absoarbe structurile uzate: celulele țesutului mort, proteinele străine, componentele reziduale ale sângelui etc.

Acest țesut poate fi numit auxiliar, deoarece nu conține elemente celulare care să asigure funcționalitatea unui organ sau altuia. Cu toate acestea, rolul său în viața organismului este destul de mare. Fiind parte a membranelor vaselor de sânge, țesutul conjunctiv asigură siguranța și funcționalitatea acestor structuri, datorită cărora se realizează nutriția și respirația (trofismul) țesuturilor înconjurătoare din mediul intern al corpului.

Există mai multe tipuri de țesut conjunctiv. Membrana care acoperă organele interne se numește țesut conjunctiv lax. Este o substanță semilichidă, incoloră, care conține fibre de colagen ondulate și fibre de elastină drepte, între care sunt împrăștiate aleatoriu diverse tipuri de celule. Unele dintre aceste celule (fibroblaste) sunt responsabile de formarea structurilor fibroase, altele (endoteliocite și mastocite) formează o matrice translucidă de țesut conjunctiv și produc substanțe speciale (heparină, histamină), altele (macrofage) asigură fagocitoza etc.

Al doilea tip de țesut fibros este țesutul conjunctiv dens, care nu conține un număr mare de celule individuale, care la rândul său este împărțit în alb și galben. Țesutul alb este format din fibre de colagen strâns împachetate (ligamente, tendoane, periost), iar țesutul galben este format din fibre de elastină împletite haotic cu incluziuni de fibroblaste (parte a ligamentelor, membranelor vaselor de sânge, plămânilor).

Țesuturile conjunctive includ și: sânge, grăsime, țesut osos și cartilaj, dar nu ne interesează încă, deoarece, vorbind despre fibroelastoză, ne referim la modificări ale structurilor fibroase. Iar fibrele elastice și elastice sunt conținute doar în țesuturile conjunctive laxe și dense.

Sinteza fibroblastelor și formarea fibrelor de țesut conjunctiv din acestea sunt reglate la nivel cerebral. Acest lucru asigură constanța caracteristicilor acestora (rezistență, elasticitate, grosime). Dacă, din anumite motive patologice, sinteza și dezvoltarea țesutului auxiliar sunt perturbate (numărul de fibroblaste crește, „comportamentul” lor se schimbă), are loc o proliferare a fibrelor puternice de colagen sau o modificare a creșterii celor elastice (acestea rămân scurte, se răsucesc), ceea ce duce la o modificare a proprietăților membranei organului și a unor structuri interne acoperite cu țesut conjunctiv. Acestea dobândesc o grosime mai mare decât este necesar, devin mai dense, mai puternice și inelastice, asemănându-se cu țesutul fibros din ligamente și tendoane, ceea ce necesită un efort mare pentru a se întinde.

Un astfel de țesut nu se întinde bine, limitând mișcările organului (mișcări ritmice automate ale inimii și vaselor de sânge, modificări ale dimensiunii plămânilor în timpul inhalării și expirației), de unde și perturbarea alimentării cu sânge și a organelor respiratorii, ducând la deficit de oxigen.

Cert este că alimentarea cu sânge a organismului se realizează datorită inimii, care funcționează ca o pompă, și a celor două circuite ale circulației sanguine. Circulația pulmonară este responsabilă de alimentarea cu sânge și de schimbul de gaze în plămâni, de unde oxigenul este transportat la inimă odată cu fluxul sanguin și de acolo în circulația sistemică și distribuit în tot corpul, asigurând respirația organelor și țesuturilor.

Membrana elastică, care limitează contracția mușchiului cardiac, reduce funcționalitatea inimii, care nu pompează sângele la fel de activ și, odată cu acesta, oxigenul. Cu fibroelastoza plămânilor, ventilația (oxigenarea) acestora este afectată, este evident că mai puțin oxigen începe să intre în sânge, ceea ce, chiar și cu o funcție cardiacă normală, va contribui la privarea de oxigen (hipoxie) a țesuturilor și organelor. [ 3 ]

Simptome fibroelastază

Fibroelastoza cardiacă și pulmonară sunt două tipuri de boli caracterizate printr-o tulburare a sintezei fibrelor în țesutul conjunctiv. Acestea au localizări diferite, dar ambele sunt potențial letale, deoarece sunt asociate cu insuficiență cardiacă și respiratorie progresivă sau severă.

Fibroelastoza pulmonară este un tip rar de boală interstițială a acestui organ important al sistemului respirator. Acestea includ patologii cronice ale parenchimului pulmonar cu afectarea pereților alveolari (inflamație, perturbarea structurii și structurii acestora), a stratului interior al capilarelor pulmonare etc. Fibroelastoza este adesea considerată o formă specială rară de pneumonie progresivă, cu tendință la modificări fibroase în țesuturile pulmonare și pleurale.

Este aproape imposibil să se detecteze boala chiar de la început, deoarece este posibil să nu-și amintească de ea însăși timp de aproximativ 10 ani. Această perioadă se numește interval clar. Apariția unor modificări patologice care nu afectează încă volumul plămânilor și schimbul de gaze poate fi detectată întâmplător, în timpul unei examinări detaliate a plămânilor în legătură cu o altă boală a sistemului respirator sau o leziune.

Boala se caracterizează printr-o progresie lentă a simptomelor, astfel încât primele manifestări ale bolii pot fi întârziate semnificativ în timp de la debutul acesteia. Simptomele se intensifică treptat.

Primele semne ale bolii la care merită să fii atent sunt tusea și dificultățile de respirație tot mai accentuate. Astfel de simptome devin adesea o consecință a unei boli respiratorii anterioare, astfel încât pot fi asociate cu o răceală și consecințele acesteia pe termen lung. Dificultatea de respirație este adesea percepută ca o tulburare cardiacă sau modificări legate de vârstă. La urma urmei, boala este diagnosticată la persoanele care se apropie de vârsta înaintată.

Atât pacienții, cât și medicii care îi examinează pot face greșeli, ceea ce duce la detectarea tardivă a unei boli periculoase. Merită acordată atenție tusei, care este neproductivă în fibroelastoză, dar nu este stimulată de mucolitice și expectorante, ci este oprită de antitusive. O tuse prelungită de această natură este un simptom caracteristic al fibroelastozei pulmonare.

Dispneea este cauzată de insuficiența respiratorie progresivă din cauza îngroșării pereților alveolari și a pleurei, a scăderii volumului și numărului de cavități alveolare din plămân (parenchimul organului este vizibil pe radiografie sub forma unui fagure de miere). Simptomul se intensifică sub influența efortului fizic, mai întâi semnificativ, apoi chiar mic. Pe măsură ce boala progresează, se agravează, ceea ce provoacă invaliditate și decesul pacientului.

Progresia fibroelastozei este însoțită de o deteriorare a stării generale: hipoxia duce la slăbiciune și amețeli, greutatea corporală scade (se dezvoltă anorexie), falangele unghiilor se schimbă în tipul de pulpe, pielea devine palidă și are un aspect bolnăvicios.

Jumătate dintre pacienți dezvoltă simptome nespecifice, cum ar fi dificultăți de respirație și dureri în piept, caracteristice pneumotoraxului (acumularea de gaze în cavitatea pleurală). Această anomalie poate apărea și ca urmare a unor leziuni, afecțiuni pulmonare primare și secundare, a unui tratament necorespunzător, deci nu poate fi diagnosticată.

Fibroelastoza cardiacă, precum și patologia creșterii țesutului conjunctiv în plămâni, se caracterizează prin: piele palidă, pierdere în greutate, slăbiciune, adesea paroxistică, dificultăți de respirație. Se poate observa și temperatură subfebrilă persistentă fără semne de răceală sau infecție.

Mulți pacienți prezintă modificări ale dimensiunii ficatului. Acesta crește în dimensiune fără simptome de disfuncție. Este posibilă și umflarea picioarelor, feței, brațelor și regiunii sacrale.

O manifestare caracteristică a bolii este considerată a fi creșterea insuficienței circulatorii asociate cu perturbarea activității inimii. În acest caz, se diagnostichează tahicardie (accelerarea ritmului cardiac, adesea combinată cu aritmie), dificultăți de respirație (inclusiv în absența activității fizice), cianoză tisulară (colorație albăstruie cauzată de acumularea de carboxihemoglobină în sânge, adică un compus al hemoglobinei cu dioxid de carbon, din cauza fluxului sanguin perturbat și, în consecință, a schimbului de gaze).

În acest caz, simptomele pot apărea fie imediat după nașterea unui copil cu această patologie, fie pe parcursul unei perioade de timp. Când sunt afectați copiii mai mari și adulții, semnele de insuficiență cardiacă severă apar de obicei pe fondul unei infecții respiratorii, care acționează ca un factor declanșator. [ 4 ]

Fibroelastoza la copii

Dacă fibroelastoza pulmonară este o boală a adulților, care își are originea adesea în copilărie, dar nu se manifestă mult timp, atunci o patologie similară a endocardului inimii apare adesea chiar înainte de nașterea bebelușului și îi afectează viața din primele momente ale nașterii. Această patologie rară, dar severă, este cauza dezvoltării insuficienței cardiace dificil de corectat la sugari, mulți dintre aceștia decedând în decurs de 2 ani. [ 5 ]

Fibroelastoza endocardică la nou-născuți este, în majoritatea cazurilor, rezultatul unor procese patologice care apar în corpul bebelușului în timpul vârstei prenatale. Infecțiile primite de la mamă, mutațiile genetice, anomaliile în dezvoltarea sistemului cardiovascular, bolile metabolice ereditare - toate acestea, potrivit oamenilor de știință, pot duce la modificări ale țesutului conjunctiv din membranele inimii. Mai ales dacă un făt de 4-7 luni este expus la doi sau mai mulți factori în același timp.

De exemplu, o combinație de anomalii în dezvoltarea inimii și a vaselor coronare (stenoză, atrezie, coarctație de aortă, dezvoltare anormală a celulelor miocardice, slăbiciune endocardică etc.), care contribuie la ischemia tisulară, combinată cu un proces inflamator datorat infecției, lasă copilul practic fără nicio șansă de supraviețuire, mai mare sau mai mică. În timp ce defectele de dezvoltare a organelor pot fi încă corectate prompt, fibroelastoza progresivă poate fi doar încetinită, dar nu și vindecată.

De obicei, fibroelastoza cardiacă la făt este detectată deja în timpul sarcinii, în timpul diagnosticului ecografic din al doilea sau al treilea trimestru. Ecografia și ecocardiografia la 20 până la 38 de săptămâni au arătat hiperecogenitate, ceea ce indică o îngroșare și compactare a endocardului (de obicei difuză, mai rar focală), o modificare a dimensiunii și formei inimii (organul este mărit și ia forma unei bile sau a unui glonț, structurile interne sunt treptat netezite). [ 6 ]

În 30-35% din cazuri, fibroelastoza a fost detectată înainte de 26 de săptămâni de sarcină, în 65-70% - în perioada ulterioară. La mai mult de 80% dintre nou-născuți, fibroelastoza este combinată cu defecte cardiace obstructive, adică este secundară, în ciuda stadiilor incipiente ale detectării sale. Hiperplazia ventriculară stângă a fost detectată la jumătate dintre copiii afectați, ceea ce explică prevalența ridicată a fibroelastozei acestei structuri cardiace particulare. Patologiile aortei și ale valvei sale, determinate la o treime dintre copiii cu proliferare endocardică, duc, de asemenea, la o creștere (dilatare) a camerei ventriculare stângi și la o perturbare a funcționalității acesteia.

În cazul fibroelastozei cardiace confirmate instrumental, medicii recomandă întreruperea sarcinii. La aproape toți copiii născuți ale căror mame au refuzat un avort medicamentos, semnele bolii au fost confirmate. Simptomele insuficienței cardiace, caracteristice fibroelastozei, apar în decurs de un an (rareori în al 2-lea-3 an de viață). La copiii cu o formă combinată a bolii, semnele de insuficiență cardiacă sunt detectate încă din primele zile de viață.

Formele congenitale de fibroelastoză primară și combinată la copii au cel mai adesea o evoluție rapidă, cu dezvoltarea insuficienței cardiace severe. Activitatea scăzută, letargia copilului, refuzul de a alăpta din cauza oboselii rapide, lipsa poftei de mâncare, transpirația crescută indică o stare de sănătate precară. Toate acestea duc la faptul că copilul nu ia bine în greutate. Pielea bebelușului este dureros de palidă, la unele cu o nuanță albăstruie, cel mai adesea în triunghiul nazolabial.

Există semne de imunitate slabă, astfel încât acești copii contractează adesea și rapid infecții respiratorii, complicând situația. Uneori, în primele zile și luni de viață, copilul nu prezintă tulburări circulatorii, dar infecțiile frecvente și bolile pulmonare devin un factor declanșator al dezvoltării insuficienței cardiace congestive.

Examinările medicale suplimentare efectuate la nou-născuți și copii mici cu suspiciune de fibroelastoză sau diagnosticați anterior au evidențiat tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială), dimensiuni mărite ale inimii (cardiomegalie), tonuri înăbușite la ascultarea inimii, uneori suflu sistolic caracteristic insuficienței valvei mitrale, tahicardie, dispnee. Ascultarea plămânilor arată prezența respirației șuierătoare, indicând congestie.

Leziunile endocardice ale ventriculului stâng duc adesea la slăbirea stratului muscular al inimii (miocardul). Ritmul cardiac normal constă în două tonuri care alternează ritmic. În cazul fibroelastozei, poate apărea un al treilea (și uneori un al patrulea) ton. Un astfel de ritm patologic este clar audibil și seamănă prin sunetul său cu mersul în trei bătăi al unui cal (galop), motiv pentru care se numește ritm de galop.

Un alt simptom al fibroelastozei la copiii mici este apariția unei cocoașe cardiace. Cert este că, în perioada postnatală timpurie, coastele copilului rămân neosificate și sunt reprezentate de țesut cartilaginos. Creșterea dimensiunii inimii duce la faptul că aceasta începe să apese pe coastele „moi”, drept urmare acestea se îndoaie și iau o formă permanentă curbată înainte (cocoașă cardiacă). În cazul fibroelastozei la adulți, cocoașa cardiacă nu se formează datorită rezistenței și rigidității țesutului osos al coastelor, chiar și în cazul unei creșteri a tuturor structurilor inimii.

Formarea unei cocoașe cardiace în sine indică doar un defect cardiac congenital, fără a specifica natura acestuia. Dar, în orice caz, este asociată cu o creștere a dimensiunii inimii și a ventriculelor acesteia.

Sindromul de edem în fibroelastoză la copii este rar diagnosticat, dar mulți copii prezintă un ficat mărit, care începe să iasă în afară cu o medie de 3 cm de sub marginea arcului costal.

Dacă fibroelastoza este dobândită (de exemplu, este o consecință a bolilor inflamatorii ale membranelor inimii), tabloul clinic este cel mai adesea lent progresiv. O perioadă de timp, simptomele pot lipsi cu totul, apoi apar semne slabe de disfuncție cardiacă sub formă de dificultăți de respirație în timpul efortului fizic, creșterea ritmului cardiac, oboseală rapidă și rezistență fizică scăzută. Puțin mai târziu, ficatul începe să se mărească, apar edeme și amețeli.

Toate simptomele fibroelastozei dobândite sunt nespecifice, ceea ce complică diagnosticul bolii, asemănându-se cu cardiomiopatia, bolile hepatice și renale. Boala este cel mai adesea diagnosticată în stadiul de insuficiență cardiacă severă, ceea ce afectează negativ rezultatele tratamentului.

Complicații și consecințe

Trebuie spus că fibroelastoza inimii și a plămânilor sunt patologii grave, a căror evoluție depinde de diverse circumstanțe. Defectele cardiace congenitale complică semnificativ situația, putând fi eliminate chirurgical la o vârstă fragedă, dar, în același timp, există un risc destul de ridicat de deces (aproximativ 10%).

Se crede că, cu cât boala se dezvoltă mai devreme, cu atât consecințele sale vor fi mai grave. Acest lucru este confirmat de faptul că fibroelastoza congenitală are în majoritatea cazurilor o evoluție fulminantă sau acută, cu progresie rapidă a insuficienței cardiace. Dezvoltarea insuficienței cardiace acute la un copil sub 6 luni este considerată un semn prognostic nefavorabil.

Totuși, tratamentul nu garantează restabilirea completă a funcției cardiace, ci doar încetinește progresia simptomelor de insuficiență cardiacă. Pe de altă parte, absența unui astfel de tratament de susținere duce la deces în primii doi ani de viață ai bebelușului.

Dacă insuficiența cardiacă este detectată în primele zile și luni de viață ale unui bebeluș, cel mai probabil acesta nu va supraviețui nici măcar o săptămână. Răspunsul la tratament variază în funcție de copil. În absența unui efect terapeutic, practic nu există nicio speranță. Dar cu ajutorul oferit, speranța de viață a unui copil bolnav este scurtă (de la câteva luni la câțiva ani).

Chirurgia și corectarea defectelor cardiace congenitale care au cauzat fibroelastoza îmbunătățesc de obicei starea pacientului. Cu un tratament chirurgical reușit al hiperplaziei ventriculare stângi și respectarea cerințelor medicului, boala poate căpăta o evoluție benignă: insuficiența cardiacă va avea o evoluție cronică fără semne de progresie. Deși speranța pentru un astfel de rezultat este mică.

În ceea ce privește forma dobândită de fibroelastoză cardiacă, aceasta devine rapid cronică și progresează treptat. Medicația poate încetini procesul, dar nu îl poate opri.

Fibroelastoza pulmonară, indiferent de momentul apariției modificărilor parenchimului și membranelor organului după perioada de lumină, începe să progreseze rapid și chiar ucide o persoană în câțiva ani, provocând insuficiență respiratorie severă. Trist este că nu au fost încă dezvoltate metode eficiente de tratare a bolii. [ 7 ]

Diagnostice fibroelastază

Fibroelastoza endomiocardică, ale cărei simptome sunt detectate în majoritatea cazurilor la o vârstă fragedă, este o boală congenitală. Dacă excludem acele cazuri rare în care boala a început să se dezvolte în copilăria târzie și la vârsta adultă ca o complicație a leziunilor și bolilor somatice, este posibilă identificarea patologiei în perioada prenatală, adică înainte de nașterea copilului.

Medicii consideră că modificările patologice ale țesuturilor endocardice, modificările formei inimii fetale și unele caracteristici ale funcționării acesteia, caracteristice fibroelastozei, pot fi determinate încă din săptămâna a 14-a de sarcină. Dar aceasta este încă o perioadă destul de scurtă și nu se poate exclude faptul că boala se poate manifesta ceva mai târziu, mai aproape de trimestrul al treilea de sarcină și uneori cu câteva luni înainte de naștere. De aceea, atunci când se monitorizează femeile însărcinate, se recomandă efectuarea unor screening-uri clinice cu ultrasunete ale inimii fetale la intervale de câteva săptămâni.

Prin ce semne pot medicii suspecta boala în timpul următoarei ecografii? Mult depinde de forma bolii. Cel mai adesea, fibroelastoza este diagnosticată în zona ventriculului stâng, dar această structură nu este întotdeauna mărită. Forma dilatativă a bolii cu un ventricul stâng mărit al inimii este ușor de determinat în timpul unei examinări ecografice prin forma sferică a inimii, al cărei vârf este reprezentat de ventriculul stâng, creșterea generală a dimensiunii organului și protuberanța septului interventricular spre ventriculul drept. Dar principalul semn al fibroelastozei este îngroșarea endocardului, precum și a septurilor cardiace cu o creștere caracteristică a ecogenității acestor structuri, care este determinată printr-o examinare ecografică specifică.

Studiul se efectuează folosind echipamente speciale cu ultrasunete, cu programe de cardiologie. Ecocardiografia fetală nu dăunează mamei sau copilului nenăscut, ci permite nu numai identificarea modificărilor anatomice ale inimii, ci și determinarea stării vaselor coronare, a prezenței cheagurilor de sânge în acestea și a modificărilor grosimii membranelor cardiace.

Ecocardiografia fetală este prescrisă nu numai în prezența abaterilor în timpul decodării rezultatelor ecografiei, ci și în cazul infecției mamei (în special virale), al administrării de medicamente puternice, al predispoziției ereditare, al prezenței tulburărilor metabolice, precum și al patologiilor cardiace congenitale la copiii mai mari.

Ecocardiografia fetală poate detecta și alte forme congenitale de fibroelastoză. De exemplu, fibroelastoza ventriculului drept, un proces răspândit cu afectarea simultană a ventriculului stâng și a structurilor adiacente: ventriculul drept, valvele cardiace, atriile, formele combinate de fibroelastoză, fibroelastoza endomiocardică cu îngroșarea stratului interior al ventriculelor și implicarea unei părți a miocardului în procesul patologic (de obicei combinată cu tromboza peretelui).

Fibroelastoza endocardică depistată la vârsta prenatală are un prognostic foarte slab, așa că medicii recomandă întreruperea sarcinii în acest caz. Posibilitatea unui diagnostic eronat este exclusă printr-o ecografie repetată a inimii fetale, care se efectuează la 4 săptămâni după prima examinare care a relevat patologia. Este clar că decizia finală privind întreruperea sau menținerea sarcinii rămâne la părinți, dar aceștia trebuie să fie conștienți de la ce fel de viață condamnă copilul.

Fibroelastoza endocardică nu este întotdeauna detectată în timpul sarcinii, mai ales având în vedere faptul că nu toate viitoarele mame se înregistrează la o clinică de sănătate a femeilor și se supun diagnosticului preventiv cu ultrasunete. Boala copilului din uterul ei nu are practic niciun efect asupra stării femeii însărcinate, așa că nașterea unui copil bolnav devine adesea o surpriză neplăcută.

În unele cazuri, atât părinții, cât și medicii află despre boala bebelușului la câteva luni după nașterea copilului. În acest caz, analizele de sânge de laborator pot să nu arate nimic, cu excepția unei creșteri a concentrației de sodiu (hipernatremie). Dar rezultatele lor vor fi utile în efectuarea diagnosticului diferențial pentru a exclude bolile inflamatorii.

Există încă speranță pentru diagnosticul instrumental. Un studiu standard al inimii (ECG) nu este deosebit de indicativ în cazul fibroelastozei. Acesta ajută la identificarea tulburărilor inimii și a conductivității electrice a mușchiului cardiac, dar nu specifică cauzele unor astfel de tulburări. Astfel, o modificare a voltajului ECG (la o vârstă mai tânără este de obicei subevaluată, la o vârstă mai înaintată - dimpotrivă, excesiv de mare) indică cardiomiopatie, care poate fi asociată nu numai cu patologii cardiace, ci și cu tulburări metabolice. Tahicardia este un simptom al bolilor cardiace. Și dacă ambii ventriculi ai inimii sunt afectați, cardiograma poate părea în general normală. [ 8 ]

Tomografia computerizată (CT) este un instrument excelent, neinvaziv, pentru detectarea calcificării cardiovasculare și excluderea pericarditei.[ 9 ]

Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) poate fi utilă în detectarea fibroelastozei, deoarece biopsia este invazivă. Un margini hipointens pe o secvență de perfuzie miocardică și un margini hiperintens pe o secvență de contrastare întârziată sugerează fibroelastoză.[ 10 ]

Dar asta nu înseamnă că studiul ar trebui abandonat, deoarece ajută la determinarea naturii muncii inimii și a gradului de dezvoltare a insuficienței cardiace.

Când apar simptome de insuficiență cardiacă și pacientul consultă un medic în acest sens, pacientului i se prescriu și: radiografie toracică, tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică a inimii, ecocardiografie (EchoCG). În cazurile îndoielnice, este necesar să se recurgă la o biopsie a țesutului cardiac cu examinare histologică ulterioară. Diagnosticul este foarte grav, prin urmare necesită aceeași abordare a diagnosticului, deși tratamentul nu este mult diferit de terapia simptomatică pentru boala coronariană și insuficiența cardiacă.

Însă nici măcar o astfel de examinare scrupuloasă nu va fi utilă dacă rezultatele sale nu sunt utilizate în diagnosticul diferențial. Rezultatele ECG pot fi folosite pentru a diferenția fibroelastoza acută de miocardita idiopatică, pericardita exudativă, stenoza aortică. În același timp, testele de laborator nu vor evidenția semne de inflamație (leucocitoză, VSH crescut etc.), iar măsurătorile de temperatură nu vor evidenția hipertermie.

Analiza sunetelor și suflurilor cardiace, modificările dimensiunii atriilor și studiul anamnezei ajută la distingerea fibroelastozei endocardice de insuficiența valvei mitrale izolată și defectul valvei mitrale.

Analiza datelor anamnestice este utilă în distingerea fibroelastozei de inimă și a stenozei aortice. În cazul stenozei aortice, merită acordată atenție și păstrării ritmului sinusal și absenței tromboembolismului. Tulburările de ritm cardiac și depunerea de trombi nu se observă nici în pericardita exudativă, dar boala se manifestă prin creșterea temperaturii și febră.

Cea mai mare dificultate constă în diferențierea fibroelastozei endocardice și a cardiomiopatiei congestive. În acest caz, fibroelastoza, deși în majoritatea cazurilor nu este însoțită de tulburări de conducere cardiacă pronunțate, are un prognostic terapeutic mai puțin favorabil.

În cazul patologiilor combinate, este necesar să se acorde atenție oricăror abateri relevate în timpul unei tomografii sau ecografii cardiace, deoarece defectele congenitale complică semnificativ evoluția fibroelastozei. Dacă se detectează fibroelastoză endocardică combinată în perioada intrauterină, este inadecvată menținerea sarcinii. Este mult mai uman să se întrerupă sarcina.

Diagnosticul fibroelastozei pulmonare

Diagnosticul fibroelastozei pulmonare necesită, de asemenea, anumite cunoștințe și abilități din partea medicului. Cert este că simptomele bolii sunt destul de eterogene. Pe de o parte, acestea indică boli pulmonare congestive (tuse neproductivă, dificultăți de respirație), iar pe de altă parte, pot fi și o manifestare a patologiei cardiace. Prin urmare, diagnosticul bolii nu se poate reduce doar la enumerarea simptomelor și la auscultație.

Analizele de sânge efectuate de pacient ajută la excluderea bolilor inflamatorii pulmonare, dar nu oferă informații despre modificările cantitative și calitative ale țesuturilor. Prezența semnelor de eozinofilie ajută la diferențierea bolii de fibroza pulmonară, care este similară în manifestări, dar nu respinge și nu confirmă existența fibroelastozei.

Studiile instrumentale sunt considerate mai indicative: radiografia toracică și examinarea tomografică a organelor respiratorii, precum și analizele funcționale, care constau în determinarea volumelor respiratorii, a capacității vitale a plămânilor și a presiunii din organ.

În cazul fibroelastozei pulmonare, merită acordată atenție scăderii funcției respirației externe, măsurată în timpul spirometriei. Scăderea cavităților alveolare active afectează semnificativ capacitatea vitală a plămânilor (VCL), iar îngroșarea pereților structurilor interne afectează capacitatea de difuzie a organului (DCL), care asigură funcțiile de ventilație și schimb gazos (în termeni simpli, absorbția dioxidului de carbon din sânge și eliberarea oxigenului).

Semnele caracteristice ale fibroelastozei pleuroparenchimatoase sunt o combinație de flux limitat de aer în plămâni (obstrucție) și expansiune pulmonară afectată în timpul inhalării (restricție), deteriorarea funcției respiratorii externe, hipertensiune pulmonară moderată (presiune crescută în plămâni), diagnosticată la jumătate dintre pacienți.

O biopsie a țesutului pulmonar arată modificări caracteristice ale structurii interne a organului. Acestea includ: fibroza pleurei și parenchimului în combinație cu elastoza pereților alveolari, acumularea de limfocite în zona septurilor alveolare compactate, transformarea fibroblastelor în țesut muscular atipic pentru acestea și prezența lichidului edematos.

Tomograma arată leziuni ale plămânilor în secțiunile superioare sub formă de focare de compactare pleurală și modificări structurale ale parenchimului. Țesutul conjunctiv mărit al plămânilor seamănă cu țesutul muscular ca și culoare și proprietăți, dar volumul plămânilor scade. În parenchim se găsesc cavități (chisturi) destul de mari care conțin aer. Sunt caracteristice expansiunea focală (sau difuză) ireversibilă a bronhiilor și bronhiolelor (bronșiectazie de tracțiune) și o poziție joasă a cupolei diafragmei.

Examinările radiologice relevă zone de „sticlă măcinată” și „plămân în formă de fagure” la mulți pacienți, indicând o ventilație inegală a plămânilor din cauza prezenței focarelor de compactare a țesuturilor. Aproximativ jumătate dintre pacienți au ganglioni limfatici și ficat măriți.

Fibroelastoza pulmonară trebuie diferențiată de fibroza cauzată de infecții parazitare și eozinofilie asociată, fibroelastoză endocardică, boli pulmonare cu ventilație afectată și imagine de tip „plămân în fagure de miere”, boala autoimună histicotită X (o formă a acestei patologii cu afectare pulmonară se numește boala Hand-Schüller-Christian), manifestări de sarcoidoză și tuberculoză pulmonară.

Tratament fibroelastază

Fibroelastoza, indiferent de localizarea ei, este considerată o boală periculoasă și practic incurabilă. Modificările patologice ale pleurei și parenchimului pulmonar nu pot fi restabilite cu ajutorul medicamentelor. Și chiar și utilizarea medicamentelor antiinflamatoare hormonale (corticosteroizi) în combinație cu bronhodilatatoare nu dă rezultatul dorit. Bronhodilatatoarele ajută la ameliorarea stării pacientului, ameliorând sindromul obstructiv, dar nu afectează procesele care au loc în plămâni, așa că pot fi utilizate doar ca terapie de susținere.

Tratamentul chirurgical pentru fibroelastoza pulmonară este, de asemenea, ineficient. Singura operație care ar putea schimba situația este un transplant de organ de la donator. Însă transplantul de plămâni, din păcate, are același prognostic nefavorabil. [ 11 ]

Conform oamenilor de știință străini, fibroelastoza poate fi considerată și una dintre complicațiile frecvente ale transplantului de celule stem pulmonare sau de măduvă osoasă. În ambele cazuri, apar modificări ale fibrelor țesutului conjunctiv al plămânilor, afectând funcția respirației externe.

Boala progresează fără tratament (și în prezent nu există un tratament eficient), iar aproximativ 40% dintre pacienți mor din cauza insuficienței respiratorii în decurs de 1,5-2 ani. Speranța de viață a celor care rămân este, de asemenea, sever limitată (până la 10-20 de ani), la fel ca și capacitatea lor de muncă. Persoana devine invalidă.

Fibroelastoza cardiacă este, de asemenea, considerată o boală incurabilă din punct de vedere medical, mai ales dacă este o patologie congenitală. De obicei, copiii nu trăiesc până la 2 ani. Aceștia pot fi salvați doar printr-un transplant de inimă, care în sine este o operație dificilă, cu un grad ridicat de risc și consecințe imprevizibile, mai ales la o vârstă atât de fragedă.

La unii bebeluși, este posibilă corectarea chirurgicală a defectelor cardiace congenitale, astfel încât acestea să nu agraveze starea copilului bolnav. În cazul stenozei arterei, se instalează un dilatator vascular - un șunt (bypass aortocoronarian). În cazul dilatării ventriculului stâng al inimii, forma acesteia este restabilită rapid. Dar nici măcar o astfel de operație nu garantează că copilul va putea să se descurce fără transplant. Aproximativ 20-25% dintre bebeluși supraviețuiesc și suferă de insuficiență cardiacă toată viața, adică nu sunt considerați sănătoși.

Dacă boala este dobândită, merită să lupți pentru viața copilului cu ajutorul medicamentelor. Dar este important să înțelegi că cu cât boala se manifestă mai devreme, cu atât va fi mai greu să o combați.

Tratamentul medicamentos are ca scop combaterea și prevenirea exacerbărilor insuficienței cardiace. Pacienților li se prescriu următoarele medicamente cardiace:

• inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ECA), care afectează tensiunea arterială și o mențin în limite normale (captopril, enalapril, benazepril etc.),
• beta-blocante utilizate pentru tratarea tulburărilor de ritm cardiac, a hipertensiunii arteriale și pentru prevenirea infarctului miocardic (anaprilină, bisoprolol, metoprolol),
• glicozide cardiace, care, atunci când sunt utilizate pe o perioadă lungă de timp, nu numai că susțin funcționarea inimii (cresc conținutul de potasiu din cardiomiocite și îmbunătățesc conductivitatea miocardică), dar sunt capabile și să reducă oarecum gradul de îngroșare endocardică (digoxină, gitoxină, strofantină),
• diuretice care economisesc potasiu (spironolactonă, veroshpironă, decriz), prevenind edemul tisular,
• terapie antitrombotică cu anticoagulante (cardiomagnyl, magnicor), prevenind formarea cheagurilor de sânge și a tulburărilor circulatorii în vasele coronare.

În forma congenitală de fibroelastoză endocardică, tratamentul de susținere nu promovează recuperarea, dar reduce riscul de deces prin insuficiență cardiacă sau tromboembolism cu 70-75%. [ 12 ]

Medicamente

După cum putem observa, tratamentul fibroelastozei endocardice nu este practic diferit de cel al insuficienței cardiace. În ambele cazuri, cardiologii iau în considerare severitatea cardiopatiei. Prescrierea medicamentelor este strict individuală, ținând cont de vârsta pacientului, bolile concomitente, forma și gradul de insuficiență cardiacă.

În tratamentul fibroelastozei endocardice dobândite, se utilizează medicamente din 5 grupe. Să luăm în considerare câte un medicament din fiecare grupă.

„Enalaprilul” este un medicament din grupul inhibitorilor ECA, produs sub formă de comprimate în diferite doze. Medicamentul crește fluxul sanguin coronarian, dilată arterele, reduce tensiunea arterială fără a afecta circulația cerebrală, încetinește și reduce expansiunea ventriculului stâng al inimii. Medicamentul îmbunătățește alimentarea cu sânge a miocardului, reducând efectele ischemiei, reduce ușor coagularea sângelui, prevenind formarea cheagurilor de sânge, are un ușor efect diuretic.

În caz de insuficiență cardiacă, medicamentul se prescrie pentru o perioadă mai mare de șase luni sau permanent. Medicamentul se începe cu o doză minimă (2,5 mg), crescând treptat cu 2,5-5 mg la fiecare 3-4 zile. Doza permanentă va fi cea care este bine tolerată de pacient și menține tensiunea arterială în limite normale.

Doza zilnică maximă este de 40 mg. Poate fi administrată o singură dată sau împărțită în 2 doze.

Dacă tensiunea arterială este sub normal, doza se reduce treptat. Tratamentul cu Enalapril nu trebuie întrerupt brusc. Se recomandă administrarea unei doze de întreținere de 5 mg pe zi.

Medicamentul este destinat tratamentului pacienților adulți, dar poate fi prescris și unui copil (siguranța nu a fost stabilită oficial, dar în cazul fibroelastozei, viața unui pacient mic este în joc, așa că se ia în considerare raportul risc). Inhibitorul ECA nu este prescris pacienților cu intoleranță la componentele medicamentului, cu porfirie, sarcină și în timpul alăptării. Dacă pacientul a avut anterior edem Quincke în timp ce lua orice medicamente din acest grup, Enalaprilul este interzis.

Se recomandă prudență la prescrierea medicamentului pacienților cu patologii concomitente: boli renale și hepatice severe, hiperkaliemie, hiperaldosteronism, stenoză aortică sau mitrală, patologii sistemice ale țesutului conjunctiv, ischemie cardiacă, boli cerebrale, diabet zaharat.

În timpul tratamentului cu acest medicament, nu luați diuretice convenționale pentru a evita deshidratarea și un efect hipotensiv puternic. Administrarea simultană cu diuretice care economisesc potasiu necesită ajustarea dozei, deoarece există un risc ridicat de hiperkaliemie, care la rândul său provoacă aritmie cardiacă, convulsii, scăderea tonusului muscular, slăbiciune crescută etc.

Medicamentul „Enalapril” este de obicei bine tolerat, dar unii pacienți pot prezenta reacții adverse. Cele mai frecvente sunt: o scădere puternică a tensiunii arteriale până la colaps, dureri de cap și amețeli, tulburări de somn, oboseală crescută, pierderea reversibilă a echilibrului, auzului și vederii, apariția tinitusului, dificultăți de respirație, tuse fără secreție de spută, modificări ale compoziției sângelui și urinei, indicând de obicei o funcționare defectuoasă a ficatului și rinichilor. Posibile: căderea părului, scăderea dorinței sexuale, simptome de „bufeuri” (senzație de căldură și palpitații, hiperemie a pielii feței etc.).

„Bisoprololul” este un beta-blocant cu acțiune selectivă, care are efecte hipotensive și antiischemice, ajută la combaterea manifestărilor de tahicardie și aritmie. Un medicament bugetar sub formă de comprimate, care previne progresia insuficienței cardiace în fibroelastoza endocardică. [ 13 ]

Ca multe alte medicamente prescrise pentru boli coronariene și ICC, bisoprololul este prescris pentru o perioadă lungă de timp. Este recomandabil să fie administrat dimineața, înainte sau în timpul meselor.

În ceea ce privește dozele recomandate, acestea sunt selectate individual, în funcție de valorile tensiunii arteriale și de medicamentele prescrise în paralel cu acest medicament. În medie, o singură doză (și zilnică) este de 5-10 mg, dar cu o ușoară creștere a tensiunii arteriale, aceasta poate fi redusă la 2,5 mg. Doza maximă care poate fi prescrisă unui pacient cu rinichi funcționali normal este de 20 mg, dar numai cu tensiune arterială constant crescută.

Creșterea dozelor indicate este posibilă numai cu permisiunea unui medic. Dar în cazul bolilor hepatice și renale severe, 10 mg este considerată doza maximă admisă.

În tratamentul complex al insuficienței cardiace pe fondul disfuncției ventriculare stângi, care apare cel mai adesea cu fibroelastoză, doza eficientă se selectează prin creșterea treptată a dozei cu 1,25 mg. În acest caz, se începe cu doza minimă posibilă (1,25 mg). Doza se crește la intervale de 1 săptămână.

Când doza ajunge la 5 mg, intervalul este crescut la 28 de zile. După 4 săptămâni, doza este crescută cu 2,5 mg. Respectând acest interval și această normă, se ajunge la 10 mg, pe care pacientul va trebui să le ia pentru o perioadă lungă de timp sau constant.

Dacă o astfel de doză este prost tolerată, aceasta se reduce treptat până la un nivel confortabil. Întreruperea tratamentului cu beta-blocante nu trebuie să fie bruscă.

Medicamentul nu trebuie prescris în caz de hipersensibilitate la substanțele active și auxiliare ale medicamentului, insuficiență cardiacă acută și decompensată, șoc cardiogen, bloc atrioventricular de gradul 2-3, bradicardie, tensiune arterială constant scăzută și alte patologii cardiace, astm bronșic sever, bronho-obstrucție, tulburări circulatorii periferice severe, acidoză metabolică.

Se recomandă prudență la prescrierea tratamentului complex. Prin urmare, nu se recomandă asocierea bisoprololului cu unele medicamente antiaritmice (chinidină, lidocaină, fenitoină etc.), antagoniști ai calciului și medicamente pentru hipotensiune arterială centrală.

Simptome și tulburări neplăcute care sunt posibile în timpul tratamentului cu bisoprolol: oboseală crescută, dureri de cap, bufeuri, tulburări de somn, scăderea tensiunii arteriale și amețeli la trezire din pat, pierderea auzului, simptome gastrointestinale, afecțiuni hepatice și renale, scăderea potenței, slăbiciune musculară și crampe. Uneori, pacienții se plâng de tulburări circulatorii periferice, care se manifestă sub forma unei scăderi a temperaturii sau a amorțelii extremităților, în special a degetelor de la mâini și de la picioare.

În prezența unor boli concomitente ale sistemului bronhopulmonar, rinichilor, ficatului și diabetului zaharat, riscul de reacții adverse este mai mare, ceea ce indică o exacerbare a bolii.

„Digoxina” este un glicozid cardiac popular, bugetar, pe bază de degetel, care se eliberează strict pe bază de rețetă (în comprimate) și trebuie utilizat sub supravegherea sa. Tratamentul injectabil se efectuează într-un spital în timpul exacerbării bolii coronariene și a insuficienței cardiace congestive, comprimatele fiind prescrise în mod continuu în doze minim eficiente, deoarece medicamentul are un efect toxic și narcotic.

Efectul terapeutic constă în modificarea forței și amplitudinii contracțiilor miocardice (dă energie inimii, o susține în condiții ischemice). Medicamentul are, de asemenea, un efect vasodilatator (reduce congestia) și un anumit efect diuretic, care ajută la ameliorarea umflăturilor și la reducerea severității insuficienței respiratorii, manifestată prin dificultăți de respirație.

Pericolul digoxinei și al altor glicozide cardiace este că, în caz de supradozaj, acestea pot provoca aritmie cardiacă cauzată de creșterea excitabilității miocardului.

În caz de exacerbare a ICC, medicamentul este prescris sub formă de injecții, selectând o doză individuală ținând cont de severitatea afecțiunii și de vârsta pacientului. Când starea se stabilizează, se trece la comprimate.

De obicei, doza unică standard a medicamentului este de 0,25 mg. Frecvența administrării poate varia de la 1 la 5 ori pe zi, la intervale egale. În stadiul acut al ICC, doza zilnică poate ajunge la 1,25 mg, iar când starea se stabilizează permanent, este necesară administrarea unei doze de întreținere de 0,25 (mai rar 0,5) mg pe zi.

La prescrierea medicamentului copiilor, se ia în considerare greutatea pacientului. O doză eficientă și sigură este calculată ca fiind de 0,05-0,08 mg pe kg de greutate corporală. Dar medicamentul nu este prescris constant, ci timp de 1-7 zile.

Doza de glicozidă cardiacă trebuie prescrisă de un medic, ținând cont de starea și vârsta pacientului. În același timp, este foarte periculos să ajustați dozele independent sau să luați 2 medicamente cu un astfel de efect în același timp.

„Digoxina” nu este prescrisă pentru angina instabilă, aritmii cardiace severe, bloc atrioventricular de gradul 2-3, tamponadă cardiacă, sindromul Adams-Stokes-Morgagni, stenoză bicuspidă izolată și stenoză aortică, anomalie cardiacă congenitală numită sindrom Wolff-Parkinson-White, cardiomiopatie obstructivă hipertrofică, endo-, peri- și miocardită, anevrism aortic toracic, hipercalcemie, hipokaliemie și alte patologii. Lista contraindicațiilor este destul de mare și include sindroame cu manifestări multiple, astfel încât decizia privind posibilitatea utilizării acestui medicament poate fi luată doar de către un specialist.

Digoxina are și efecte secundare. Acestea includ tulburări de ritm cardiac (ca urmare a unei doze selectate incorect și a supradozajului), pierderea poftei de mâncare, greață (adesea cu vărsături), tulburări intestinale, slăbiciune severă și oboseală accentuată, dureri de cap, apariția de „muște” în fața ochilor, scăderea nivelului de trombocite și tulburări de coagulare a sângelui, reacții alergice. Cel mai adesea, apariția acestor simptome și a altora este asociată cu administrarea de doze mari de medicament, mai rar cu terapia pe termen lung.

„Spironolactona” este un antagonist mineralocorticoid. Are efect diuretic, promovând excreția de sodiu, clor și apă, dar reținând potasiul, necesar pentru funcționarea normală a inimii, deoarece funcția sa conductivă se bazează în principal pe acest element. Ajută la ameliorarea edemelor. Se utilizează ca adjuvant în insuficiența cardiacă congestivă.

În caz de ICC, medicamentul este prescris în funcție de stadiul bolii. În caz de exacerbare, medicamentul poate fi prescris atât sub formă de injecții, cât și sub formă de comprimate, la o doză de 50-100 mg pe zi. Când starea se stabilizează, se prescrie o doză de întreținere de 25-50 mg pe o perioadă lungă de timp. Dacă echilibrul dintre potasiu și sodiu este perturbat spre o scădere a primului, doza poate fi crescută până când se stabilizează o concentrație normală de oligoelemente.

În pediatrie, doza eficientă se calculează pe baza unui raport de 1-3 mg de spironolactonă per kilogram din greutatea corporală a pacientului.

După cum putem observa, și aici, alegerea dozei recomandate este individuală, așa cum este cazul prescrierii multor alte medicamente utilizate în cardiologie.

Contraindicațiile pentru utilizarea unui diuretic pot fi: exces de potasiu sau nivel scăzut de sodiu în organism, patologie asociată cu absența urinării (anurie), boală renală severă cu performanță afectată. Medicamentul nu este prescris femeilor însărcinate și mamelor care alăptează, precum și celor care au intoleranță la componentele medicamentului.

Se recomandă prudență la utilizarea medicamentului la pacienții cu bloc atrioventricular (se poate agrava), exces de calciu (hipercalcemie), acidoză metabolică, diabet zaharat, nereguli menstruale și boli hepatice.

Administrarea medicamentului poate provoca dureri de cap, somnolență, pierderea echilibrului și a coordonării mișcărilor (ataxie), mărirea glandelor mamare la bărbați (ginecomastie) și impotență, modificări ale naturii menstruației, înrăutățirea vocii și creșterea excesivă a pilozității la femei (hirsutism), dureri epigastrice și tulburări gastrointestinale, colici intestinale, disfuncție renală și dezechilibru mineral. Sunt posibile reacții cutanate și alergice.

Reacțiile adverse se observă de obicei atunci când se depășește doza necesară. Edemul poate apărea atunci când doza este insuficientă.

„Magnicor” este un medicament care previne formarea cheagurilor de sânge, pe bază de acid acetilsalicilic și hidroxid de magneziu. Unul dintre mijloacele eficiente de terapie antitrombotică este prescris pentru insuficiența cardiacă. Are efect analgezic, antiinflamator, antiplachetar și afectează funcția respiratorie. Hidroxidul de magneziu reduce efectul negativ al acidului acetilsalicilic asupra mucoasei gastrointestinale.

În cazul fibroelastozei endomiocardice, medicamentul este prescris în scop profilactic, prin urmare se respectă doza minimă eficientă - 75 mg, ceea ce corespunde unui comprimat. În cazul ischemiei cardiace datorate formării de trombi și îngustării ulterioare a lumenului vaselor coronariene, doza inițială este de 2 comprimate, iar doza de întreținere corespunde dozei profilactice.

Depășirea dozei recomandate crește semnificativ riscul de sângerare dificil de oprit.

Dozele sunt indicate pacienților adulți datorită faptului că medicamentul conține acid acetilsalicilic, a cărui utilizare la vârsta sub 15 ani poate avea consecințe grave.

Medicamentul nu este prescris pacienților din copilărie și adolescență timpurie, în caz de intoleranță la acidul acetilsalicilic și la alte componente ale medicamentului, astm bronșic cauzat de „aspirină” (în antecedente), gastrită erozivă acută, ulcer peptic, diateză hemoragică, boli hepatice și renale severe, în caz de insuficiență cardiacă decompensată severă.

În timpul sarcinii, Magnicor este prescris numai în cazuri de extremă necesitate și numai în trimestrul 1-2, ținând cont de posibilul efect negativ asupra fătului și a evoluției sarcinii. În trimestrul 3 de sarcină, un astfel de tratament este nedorit, deoarece contribuie la o scădere a contractilității uterine (travaliu prelungit) și poate provoca sângerări severe. Fătul poate prezenta hipertensiune pulmonară și disfuncție renală.

Reacțiile adverse ale medicamentului includ simptome din tractul gastrointestinal (dispepsie, dureri epigastrice și abdominale, un anumit risc de sângerare gastrică cu dezvoltarea anemiei feriprive). Pe fondul administrării medicamentului, sunt posibile sângerări nazale, sângerări ale gingiilor și organelor sistemului urinar.

Supradozajul poate provoca amețeli, leșin și țiuituri în urechi. Reacțiile alergice nu sunt neobișnuite, în special în contextul hipersensibilității la salicilați. Cu toate acestea, anafilaxia și insuficiența respiratorie sunt reacții adverse rare.

Selecția medicamentelor în terapia complexă și dozele recomandate trebuie să fie strict individuală. Se recomandă o precauție deosebită în tratamentul femeilor însărcinate, mamelor care alăptează, copiilor și pacienților vârstnici.

Medicina tradițională și homeopatia

Fibroelastoza cardiacă este o boală gravă și severă, cu o evoluție progresivă caracteristică și practic fără șanse de recuperare. Este clar că tratamentul eficient al unei astfel de boli cu remedii populare este imposibil. Rețetele medicinei tradiționale, care se rezumă în principal la tratamentul pe bază de plante, pot fi utilizate doar ca mijloace auxiliare și numai cu permisiunea medicului, pentru a nu complica un prognostic deja slab.

În ceea ce privește remediile homeopate, utilizarea lor nu este interzisă și poate face parte dintr-un tratament complex pentru insuficiența cardiacă. Cu toate acestea, în acest caz, nu vorbim atât despre tratament, cât despre prevenirea progresiei ICC.

Medicamentele trebuie prescrise de un homeopat cu experiență, iar problema posibilității de a le include în terapia complexă este de competența medicului curant.

Ce medicamente homeopate ajută la întârzierea progresiei insuficienței cardiace în fibroelastoză? În insuficiența cardiacă acută, homeopații apelează la ajutorul următoarelor medicamente: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. În ciuda similarității indicațiilor, atunci când aleg un medicament eficient, medicii se bazează pe manifestările externe ale ischemiei sub formă de cianoză (gradul și prevalența acesteia) și pe natura sindromului durerii.

În caz de insuficiență cardiacă congestivă (ICC), în terapia de întreținere pot fi incluse următoarele: Lachesis și Nayu, Lycopus (în stadiile inițiale ale măririi inimii), Laurocerasus (pentru dificultăți de respirație în repaus), Latrodectus mactans (pentru patologii valvulare), preparate din păducel (utile în special pentru leziunile endomiocardice).

În caz de bătăi puternice ale inimii, pentru tratament simptomatic se pot prescrie următoarele: Spigelia, Glonoinum (pentru tahicardie), Aurum metallicum (pentru hipertensiune arterială).

Pentru a reduce severitatea dificultăților de respirație, următoarele ajută: Grindelia, Spongia și Lahegis. Pentru ameliorarea durerilor de inimă, se pot prescrie următoarele: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, pentru ameliorarea anxietății în acest context - Aconitum. În dezvoltarea astmului cardiac, sunt indicate următoarele: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Profilaxie

Prevenirea fibroelastozei dobândite a inimii și plămânilor constă în prevenirea și tratamentul la timp al bolilor infecțioase și inflamatorii, în special atunci când vine vorba de afectarea organelor vitale. Tratamentul eficient al bolii subiacente ajută la prevenirea consecințelor periculoase, printre care se numără fibroelastoza. Acesta este un motiv excelent pentru a avea grijă de sănătatea dumneavoastră și de sănătatea generațiilor viitoare, așa-numita muncă pentru un viitor sănătos și longevitate.

Prognoză

Modificările țesutului conjunctiv asociate cu fibroelastoza cardiacă și pulmonară sunt considerate ireversibile. Deși unele medicamente pot reduce oarecum grosimea endocardului în urma terapiei pe termen lung, acestea nu garantează vindecarea. Deși afecțiunea nu este întotdeauna fatală, prognosticul este încă relativ slab. Rata de supraviețuire la 4 ani este de 77%. [ 14 ]

Cel mai rău prognostic, așa cum am menționat deja, este în cazul formei congenitale de fibroelastoză cardiacă, manifestările insuficienței cardiace fiind vizibile deja în primele săptămâni și luni de viață ale copilului. Doar un transplant de inimă poate salva copilul, ceea ce în sine este o operație riscantă într-o perioadă atât de timpurie și trebuie efectuat înainte de 2 ani. Astfel de copii, de obicei, nu trăiesc mai mult.

Alte operații permit doar evitarea morții premature a copilului (și nu întotdeauna), dar nu îl pot vindeca complet de insuficiență cardiacă. Moartea survine odată cu decompensarea și dezvoltarea insuficienței respiratorii.

Prognosticul fibroelastozei pulmonare depinde de caracteristicile bolii. Dacă simptomele se dezvoltă rapid, șansele sunt extrem de mici. Dacă boala progresează treptat, pacientul poate trăi aproximativ 10-20 de ani, până când apare insuficiența respiratorie din cauza modificărilor alveolelor pulmonare.

Multe patologii dificil de tratat pot fi evitate dacă se iau măsuri preventive. În cazul fibroelastozei cardiace, este vorba, în primul rând, de prevenirea acelor factori care pot afecta dezvoltarea inimii și a sistemului circulator al fătului (cu excepția predispoziției ereditare și a mutațiilor, împotriva cărora medicii sunt neputincioși). Dacă acestea nu pot fi evitate, diagnosticul precoce ajută la identificarea patologiei într-un stadiu în care este posibilă întreruperea sarcinii, ceea ce în această situație este considerat uman.