Factorul XIII (factor de stabilizare a fibrinei)

Valoarea de referință (normă) de activitate a factorului XIII în plasma sanguină este de 100%.

Factorul XIII (factor de stabilizare a fibrinei, fibrina factor stabilizator) se referă la p ₂ -glikoproteidam. Este prezent în peretele vascular, trombocite, eritrocite, rinichi, plămâni, mușchi, placentă. În plasmă este sub formă de proenzim, legat de fibrinogen.

Factorul XIII sub influența trombinei este transformat în forma activă a lui XIIIa, care în timpul formării cheagului de fibrină asigură formarea formelor reticulate de fibrină. Trombi formați în prezența fibrinazei sunt lizați foarte lent. Cu o scădere a activității factorului XIII, cheagurile se pot deteriora foarte repede, chiar dacă activitatea fibrinolitică a sângelui este normală. Dacă peretele vasului de sânge este deteriorat, factorul XIII este implicat în procesul de agregare și aderare a trombocitelor din sânge. S-a stabilit că o scădere a activității fibrinazei este însoțită de o scădere a aderenței și agregării trombocitelor, iar atunci când crește activitatea fibrinazei, aceste proprietăți ale trombocitelor, dimpotrivă, cresc.

Factorul XIII caracterizează faza III a coagulării sângelui: o scădere sau o creștere a activității fibrinazei este considerată un factor de risc hemoragic sau trombotic.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Deficiență congenitală a factorului XIII

Este moștenit de tipul autosomal recesiv, în principal de bărbați. Primul semn clinic al unei deficiențe a fibrinazei la 80% dintre pacienți este o sângerare prelungită (în zile, uneori săptămâni) de la nivelul plăgii ombilicale. Sângerarea tipului petechial este caracteristică. Posibile hemoragii la nivelul creierului. Se constată vindecarea lentă a rănilor, se formează adesea hernie postoperatorie, fracturile sunt slab coalescate. Toți parametrii din coagulogramă, pe lângă reducerea concentrației de factor XIII în plasma sanguină, rămân în limite normale.

In aceasta boala, coagularea sângelui (coagulare în funcție) are loc în mod normal, dar cheagul de fibrină este structural instabil din cauza deficienței factorului XIII. Primul atrage atenția asupra sângerare din rana ombilical după căderea sau excizia cablului, cu sângerare poate fi ușoară, dar nu în mod necesar pe termen lung, timp de 2-5 săptămâni, cu atât mai mult factorul XIII deficit este numit „stomac sângerare.“ În plus, sunt posibile hemoragii gastrointestinale și intracraniene pe termen lung.

Diagnosticul este confirmat prin determinarea conținutului factorului XIII (scădere semnificativă). Alți indicatori ai coagulogramei, precum și numărul de trombocite nu se modifică.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Tratament

Tratamentul se bazează pe medicamente Terapia de substituție Factor VIII de coagulare: plasma antihemofilic la rata de 10-20 ml / kg intravenos sau crioprecipitat (1 doză conține 75 unități factorul XIII) calcularea dozei de 0,3 / kg greutate corporală intravenos copil.

S-a dobândit deficit de factor XIII

Detectate la pacienții cu avitaminoza C, boli de iradiere, leucemie, ciroza, hepatita, cancer cu metastaze la ficat, limfom, cu DIC, am suferit adrenalectomy, după primirea anticoagulantelor indirecte. Factorul de reducere a XIII din sange in aceste boli se datorează unei încălcări a sintezei sau a cheltuielilor sale în timpul DIC.

Cu răni lungi și prost vindecatoare și fracturi, se recomandă efectuarea unui studiu al activității factorului XIII, deoarece în unele cazuri asemenea fenomene pot fi asociate cu deficiența (factorul XIII stimulează dezvoltarea fibroblastelor).

Nivelul hemostatic minim al activității factorului XIII din sânge pentru a opri hemoragia este de 1-2%, cu un conținut mai scăzut de oprire a sângerării fără introducerea unui pacient cu factorul XIII este imposibil.

Pacienții cu complicații tromboembolice, ateroscleroza, după o intervenție chirurgicală, naștere, după administrarea de adrenalina, corticosteroizi, pituitrina fibrină stabilizarea activității factorului este adesea crescut.

[19], [20], [21], [22]