Expert medical al articolului
Noile publicații
Factorul XIII (factor de stabilizare a fibrinei)
Ultima examinare: 04.07.2025
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Valoarea de referință (norma) a activității factorului XIII în plasma sanguină este de 100%.
Factorul XIII (factorul de stabilizare a fibrinei, fibrinază) este o β2 glicoproteină. Este prezentă în peretele vascular, trombocite, eritrocite, rinichi, plămâni, mușchi și placentă. În plasmă, se găsește ca o proenzimă asociată cu fibrinogenul.
Factorul XIII, sub influența trombinei, este transformat în forma activă XIIIa, care, atunci când formează un cheag de fibrină, asigură formarea de forme reticulate de fibrină. Trombii formați în prezența fibrinazei sunt lizați foarte lent. Odată cu scăderea activității factorului XIII, cheagurile se dezintegrează foarte repede, chiar dacă activitatea fibrinolitică a sângelui este normală. Când peretele unui vas de sânge este deteriorat, factorul XIII participă la procesul de agregare și aderență a trombocitelor. S-a stabilit că o scădere a activității fibrinazei este însoțită de o scădere a adezivității și agregării trombocitelor, iar odată cu creșterea activității fibrinazei, aceste proprietăți ale trombocitelor, dimpotrivă, cresc.
Factorul XIII caracterizează faza III a coagulării sângelui: o scădere sau o creștere a activității fibrinazei este considerată un factor de risc hemoragic sau trombotic.
Deficit congenital de factor XIII
Se transmite autosomal recesiv, în principal de către bărbați. Primul semn clinic al deficitului de fibrinază la 80% dintre pacienți este sângerarea prelungită (timp de zile, uneori săptămâni) din rana ombilicală. Sângerarea peteșială este tipică. Sunt posibile hemoragii cerebrale. Se observă vindecarea lentă a rănilor, se formează adesea hernii postoperatorii, iar fracturile se vindecă prost. Toți parametrii din coagulogramă, cu excepția scăderii concentrației de factor XIII în plasma sanguină, rămân în limite normale.
În această boală, coagularea sângelui (conform coagulogramei) este normală, dar cheagul de fibrină este instabil structural din cauza deficitului de factor XIII. În primul rând, sângerarea din plaga ombilicală după ce restul de cordon ombilical cade sau este excizat atrage atenția, iar sângerarea poate fi moderată, dar neapărat prelungită, timp de 2-5 săptămâni, motiv pentru care deficitul de factor XIII este numit și „ombilic sângerând”. În plus, sunt posibile sângerări gastrointestinale și intracraniene prelungite.
Diagnosticul se confirmă prin determinarea conținutului de factor XIII (scădere semnificativă). Ceilalți parametri ai coagulogramei, precum și numărul de trombocite, sunt neschimbați.
[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]
Tratament
Tratamentul se bazează pe terapia de substituție cu preparate ale factorului VIII de coagulare a sângelui: plasmă antihemofilă în doză de 10-20 ml/kg intravenos prin perfuzie sau crioprecipitat (1 doză conține 75 U de factor XIII) în doză de 0,3 doze/kg din greutatea corporală a copilului intravenos.
Deficit dobândit de factor XIII
Se detectează la pacienții cu deficit de vitamina C, boală de radiații, leucemie, ciroză, hepatită, cancer cu metastaze hepatice, limfom, cu sindroame CID, la cei care au suferit adrenalectomie, după administrarea de anticoagulante indirecte. O scădere a factorului XIII în sânge în aceste boli se datorează unei încălcări a sintezei sale sau a consumului său în timpul sindromului CID.
În cazul rănilor și fracturilor de lungă durată și cu vindecare deficitară, se recomandă efectuarea unui studiu al activității factorului XIII, deoarece în unele cazuri astfel de fenomene pot fi asociate cu deficiența acestuia (factorul XIII stimulează dezvoltarea fibroblastelor).
Nivelul hemostatic minim al activității factorului XIII în sânge pentru oprirea sângerării este de 1-2%; la un conținut mai mic, oprirea sângerării fără administrarea factorului XIII pacientului este imposibilă.
La pacienții cu complicații tromboembolice, ateroscleroză, după intervenții chirurgicale, naștere, după administrarea de adrenalină, glucocorticosteroizi, pituitrin, activitatea fibrinazei este adesea crescută.