Factorul XII (Hageman)

Valorile de referință (norma) ale activității factorului XII în plasma sanguină sunt 65-150%.

Factorul XII, cunoscut și sub numele de factorul Hageman, este o componentă importantă a sistemului de coagulare a sângelui uman. Factorul a fost numit după John Hageman, un pacient la care s-a constatat un deficit de factor în 1955, ceea ce a dus la o coagulare mai îndelungată a sângelui în testele de laborator. În ciuda acestui fapt, Hageman și alte persoane cu deficit de factor XII nu au o tendință crescută de a sângera, ceea ce indică rolul său unic în procesul de coagulare a sângelui.

Factorul XII este un precursor (prozimogen) care se activează la contactul cu suprafețe deteriorate sau substanțe externe, cum ar fi suprafețele încărcate negativ. Atunci când este activat, factorul XII inițiază o cascadă de reacții care duc la formarea unei serin proteaze active, factorul XIIa. Factorul XIIa joacă un rol cheie în inițierea căii intrinseci a sistemului de coagulare a sângelui, activarea prekalikreinei și a sistemului kininogen și interacțiunile cu sistemele de fibrinoliză și complement, ceea ce subliniază importanța sa în procesele inflamatorii și reparative din organism.

Interesant este că anomaliile asociate cu factorul XII rareori duc la afecțiuni semnificative clinic. Deficitul de factor XII nu este asociat cu un risc crescut de sângerare, spre deosebire de deficiențele altor factori de coagulare. Cu toate acestea, unele studii au arătat că anomaliile factorului XII pot afecta riscul de tromboză, afecțiuni inflamatorii și alte procese patologice, deși mecanismele acestor relații nu sunt pe deplin înțelese.

În practica clinică, analiza nivelului factorului XII poate fi prescrisă atunci când se investighează cauzele tulburărilor de coagulare a sângelui, precum și ca parte a unei evaluări complete a hemostazei înainte de intervențiile chirurgicale sau în condițiile în care există suspiciunea unei tulburări de coagulare a sângelui.

Factorul XII (Hageman) este o sialoglicoproteină activată de colagen, contactul cu o suprafață străină, adrenalină și o serie de enzime proteolitice (în special plasmină). Factorul XII inițiază coagularea intravasculară; în plus, factorul XIIa transformă prekalicreinele plasmatice în kalicreine. Factorul XII activ servește ca activator al fibrinolizei.

Deficitul de factor XII este caracterizat prin creșterea timpului de coagulare și a APTT fără semne de sângerare. În practica clinică, testarea activității factorului XII este utilizată în principal pentru a detecta deficiența sa congenitală. Deficitul de factor XII trebuie suspectat atunci când timpul de coagulare și APTT sunt semnificativ crescute. În majoritatea cazurilor, defectul Hageman este moștenit pe cale autosomal recesivă. Există o corespondență strictă între gradul de tulburare de coagulare a sângelui și deficitul de factor XII: în hipocoagularea severă, nivelul de activitate al acestui factor în plasmă nu depășește 2% și este adesea sub 1%; în tulburarea de coagulare moderată, acesta variază de la 3 la 9%. Dacă activitatea factorului XII în plasmă este de 10% sau mai mult, timpul de coagulare, APTT și alte teste sunt normale.

Deficitul dobândit de factor XII caracterizează coagulopatia de consum cauzată de CID.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]