Expert medical al articolului
Noile publicații
Factorul VIII (globulina anti-hemofilă A)
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Valorile de referință (normă) ale activității factorului VIII în plasma sanguină sunt de 60-145%.
Factorul VIII al coagulării plasmei - antihemofilic globulin A - circulă în sânge ca un complex de trei subunități, desemnate VIII-k (unitate coagulante), VIII-Ar (marker de antigenic major) și VIII-vWF (factorul von Willebrand asociat VIII-Ar ). Se crede că reglează partea VIII-FvW sinteza de coagulare Antihemophilic globulină (VIII-a) și este implicat în hemostază trombocite-vascular. Factorul VIII este sintetizat în ficat, splină, celulele endoteliale, leucocite, rinichi și este implicat în faza I plasmă hemostaza.
Determinarea factorului VIII joacă un rol crucial în diagnosticul hemofiliei A. Dezvoltarea hemofiliei A se datorează deficienței inerente a factorului VIII. În sângele pacienților cu factor VIII, nu există (hemofilie A - ) sau este într-o formă inferioară funcțională, care nu poate participa la coagularea sângelui (hemofilie A + ). Hemofilia A - a arătat la 90-92% dintre pacienți, hemofilie A + - în 8-10%. La hemofilie, conținutul de plasma VIII-k este redus drastic, iar concentrația lui VIII-PV în acesta este în limitele normale. Prin urmare, durata hemoragiei hemofiliei A se situează în limitele de reglementare și crește boala von Willebrand.
Hemofilia A este o boală ereditară, dar la 20-30% dintre pacienți nu este urmărită o istorie familială pozitivă. De aceea, determinarea activității factorului VIII are o mare valoare diagnostică. În funcție de nivelul de activitate a factorului VIII, următoarele forme clinice de hemofilie A sunt împărțite: activitate extrem de severă - factorul VIII până la 1%; greu - 1-2%; greutate medie - 2-5%; lumină (subemofilie) - 6-24%.
[