Expert medical al articolului
Noile publicații
Factorul VIII (globulină antihemofilică A)
Ultima examinare: 04.07.2025
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Valorile de referință (norma) ale activității factorului VIII în plasma sanguină sunt 60-145%.
Factorul VIII de coagulare plasmatică - globulina antihemofilă A - circulă în sânge ca un complex de trei subunități denumite VIII-k (unitatea de coagulare), VIII-Ag (principalul marker antigenic) și VIII-vWF (factorul von Willebrand asociat cu VIII-Ag). Se crede că VIII-vWF reglează sinteza părții de coagulare a globulinei antihemofile (VIII-k) și participă la hemostaza vasculară și plachetară. Factorul VIII este sintetizat în ficat, splină, celule endoteliale, leucocite, rinichi și participă la faza I a hemostazei plasmatice.
Determinarea factorului VIII joacă un rol cheie în diagnosticul hemofiliei A. Dezvoltarea hemofiliei A se datorează unui deficit congenital al factorului VIII. În acest caz, factorul VIII nu există în sângele pacienților (hemofilie A - ) sau acesta se află într-o formă funcțională defectuoasă care nu poate participa la coagularea sângelui (hemofilie A + ). Hemofilia A - este detectată la 90-92% dintre pacienți, iar hemofilia A + - la 8-10%. În hemofilie, conținutul de VIII-k în plasma sanguină este redus drastic, iar concentrația de VIII-vWF din aceasta se încadrează în intervalul normal. Prin urmare, durata sângerării în hemofilia A este în limite normale, iar în boala von Willebrand este crescută.
Hemofilia A este o boală ereditară, însă 20-30% dintre pacienți nu au antecedente familiale pozitive. Prin urmare, determinarea activității factorului VIII are o mare valoare diagnostică. În funcție de nivelul activității factorului VIII, se disting următoarele forme clinice de hemofilie A: extrem de severă - activitatea factorului VIII până la 1%; severă - 1-2%; moderată - 2-5%; ușoară (subhemofilie) - 6-24%.
[