Dislipidoproteinemia tipică

Studiul fracțiunilor de lipoproteine în practica clinică este utilizat pentru a tipifica dislipidoproteinemia. Dislipo- - Abaterea lipoproteină spectrului de sânge, se manifestă în modificarea conținutului (creștere, scădere, sau fără raport încălcare) a uneia sau mai multor clase de lipoproteine. În 1967, a fost propusă o clasificare a tipurilor de HLP, care a fost aprobată de experții OMS și a fost utilizată pe scară largă. Până la sfârșitul anului 1970 în loc oboznaznacheniya HLP (pe termen mai restrâns, reflectând o creștere a unei clase sau clase de lipoproteine din sânge) a introdus termenul DLP. Acest lucru se datorează faptului că printre pacienții cu ateroscleroza si boala coronariana se gasesc de multe ori pacientii care nu au îmbunătățit concentrațiile de lipoproteine (de exemplu, GLP efectiv absentă), dar a încălcat raportul dintre conținutul LP aterogen și antiatherogenic.

Clasificarea principalelor tipuri de BPL.

Tip I - hipercilomicronemie. Acest tip de GLP se caracterizează printr-un conținut ridicat de chilomicroni, un conținut VLDL normal sau ușor crescut, o creștere accentuată a nivelului trigliceridelor până la 1000 mg / dl și, uneori, chiar mai mare. Tipul I este rareori văzut, se manifestă în copilărie (hepatosplenomegalie, colică abdominală, pancreatită). Pot exista xantomi, un arc lipoid al corneei. Ateroscleroza nu se dezvoltă. Cauza acestui tip de GLP este un defect condiționat genetic, care se bazează pe lipsa capacității organismului de a produce lipoprotein lipaza, care descompune particulele de lipoproteine bogate în trigliceride.

Tip II - hiper-β-lipoproteinemie.

• Opțiunea A. Conținutul caracteristic ridicat de LDL normale și a conținutului VLDL, creșterea nivelului de colesterol, conținutul uneori foarte mare, normal de trigliceride. Concentrarea HDL este deseori complet sau relativ redusă. Varianta A se manifestă prin IHD și IM la o vârstă relativ tânără, caracterizată prin mortalitate precoce în copilărie. REZUMAT defect genetic care stau la baza AII de realizare, se reduce la un deficit de receptori LDL (in primul rand la un deficit de receptori hepatice), ceea ce complică drastic eliminarea LDL din plasmă sanguină și contribuie la o creștere semnificativă a concentrației de colesterol și LDL în sânge.
• Opțiunea B. Creșterea LDL și VLDL, colesterolul (uneori semnificativ) și TG (în majoritatea cazurilor, moderat). Această variantă se manifestă prin IHD și IM la o vârstă relativ tânără, precum și prin xantomi tuberculari în copilărie sau la adulți.

Tipul III - lipoproteinemia hiper-β- și hiper-pre-β (disbetalipoproteinemia). Caracterizat de creșterea VLDL în sânge, cu un nivel ridicat de colesterol și de mobilitate electroforetică ridicată, adică, prezența VLDL anormale (de flotant), nivelul de colesterol și trigliceride crescut, raportul colesterol la TG este aproape de 1. Ca parte a VLDL conține o mulțime de apo-B. Punct de vedere clinic, acest tip de dezvoltare se caracterizează printr-o ateroscleroza relativ timpurie și puternic care curge afectează nu numai vase ale inimii, dar, de asemenea, membre inferioare artere. Pentru diagnosticul de tip III HLP este necesar să se ia în considerare labilitatea extremă a concentrației lipidelor la acești pacienți și ușurința de corecție LP tulburări metabolice au influențat de dietă și medicație.

Tipul IV - lipoproteinemia hiper-pre-β. Când grupa de sânge IV relevat VLDL creșterea nivelurilor, LDL normale sau reduse, chilomicroni absența, creșterea Tg la colesterol normal sau moderat crescute. Programele clinice de tip IV HLP nu sunt strict specifice. Poate exista o leziune a vaselor coronare și periferice. În plus față de IHD, leziunile vasculare periferice sunt tipice, exprimate prin claudicare intermitentă. Xanthomii sunt observate mai puțin frecvent decât în cazul tipului II. Poate fi o combinație cu diabetul și obezitatea. Se crede că, la pacienții cu procese de tip IV HLP amplificate lipolizei în țesutul adipos, nivelurile crescute de acizi grași neesteri-ficate în sânge, care la rândul său stimulează sinteza trigliceridelor si VLDL in ficat.

Tipul V - lipoproteinemia hiper-pre-beta și hipercilomicronemia. La acest tip în sânge există o creștere a concentrației de VLDLP, prezența chilomicronilor, o creștere a colesterolului și a trigliceridelor. Acest tip de HLP clinic se manifestă prin atacuri de pancreatită, dispepsie intestinală, mărirea ficatului. Toate aceste manifestări apar în special la adulți, deși pot apărea și la copii. Tulburările sistemului cardiovascular sunt rare. Inima tipului V de HLP este lipsa lipoproteinelor sau activitatea lor scăzută.

Nivelurile ridicate ale sângelui din una sau mai multe clase LP se pot datora diferitelor cauze. GLP poate să apară ca o boală independentă (GLP primar) sau poate însoți bolile organelor interne (GLP secundar). Prima include toate formele familiale (genetice) ale GLP, la cea de-a doua - GLP, observată într-o serie de boli și condiții.

Boli și condiții însoțite de dezvoltarea BPL secundară

Boli sau condiții	Tipul de BPL
Alcoolism	I, IV, V
Sarcina sau administrarea de estrogeni	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Diabet zaharat	IIB, IV, V
Disgammaglobulinemiya	IIB, IV, V
Sindromul nefrotic	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pancreatită	IV, V
GC Terapie	IV, V

GLP, identificat cu aceste boli și condiții, se poate datora patologiei care stau la baza, care nu indică întotdeauna prezența aterosclerozei. Cu toate acestea, în această listă există o serie de boli în care, așa cum se știe din practica clinică de zi cu zi, ateroscleroza se dezvoltă foarte des. Se pare evident că, de exemplu, o încălcare a metabolismului lipidic în diabet zaharat sau hipotiroidism este cauzată de prezența la acești pacienți a GLP de tip IV.

HLP primar necesită un tratament specific, tratamentul secundar HLP al bolii de bază conduce adesea la normalizarea nivelurilor de lipide.

Trebuie amintit faptul că o singură definiție a LP în sânge (în special în timpul examinării ambulatoriu) poate duce la identificarea incompletă sau eronată a tipului de BPL, prin urmare, este necesar să se efectueze studii repetate.

În plus față de tipurile de GLP "clasice" enumerate, DLP care diferă în conținut foarte scăzut sau înalt HDL, precum și absența lor completă (boala lui Tanger) sunt diferențiate în prezent. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că clasificarea fenotipică a DLP este acum considerată depășită, deoarece nu permite separarea adecvată a pacienților cu risc de boală coronariană.