^

Sănătate

A
A
A

Deficitul de proteină S: cauze, simptome, diagnostic, tratament

 
, Editorul medical
Ultima examinare: 13.03.2024
 
Fact-checked
х

Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.

Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.

Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.

Proteina S este un cofactor neenzimatic de proteină C în inactivarea factorilor Va și Vllla, are propriile activități anticoagulante C independente de proteine.

Proteina S, precum și proteina C, depind de vitamina K și se sintetizează în ficat. În circulație există în două forme - proteine libere S și asociate cu componenta C4 a complementului. În mod normal, 60-70% din proteina S este asociată cu componenta C4 a complementului - regulatorul căii clasice a sistemului complementar. Nivelul de legare a proteinei S la componenta complementului C4 determină conținutul de proteină liberă S. Numai forma liberă a proteinei S servește drept cofactor al proteinei C activat (APC).

În mod normal, nivelul proteinei S în plasmă este de 80-120%. În timpul sarcinii, nivelul proteinei S libere și legat este redus și este de 60-80% și mai scăzut în perioada postoperatorie.

Deficiența de proteină S este dominată autosomală moștenită. Purtătorii de mutație genetică sunt mai des heterozygosi, purtătorii homozigoți sunt rare. Sa constatat că gena proteinei S este localizată pe cromozomul 3. Sunt cunoscute până acum 70 de mutații ale genei proteinei S. Deficitul ereditar al proteinei S poate fi de 2 tipuri:

  • I tip - reducerea nivelului de proteină liberă S, asociată cu componenta C4 a complementului, în limitele normei;
  • Tip II - reducerea nivelului de proteină liberă și legată de proteine S. Conform cercetătorilor, frecvența pierderii la sarcină este de 16,5%. Cel mai adesea observate birthbirths decât pierderea timpurie a sarcinii.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ce teste sunt necesare?

Tratament deficit de proteine S

Tratamentul deficitului de proteine S

Pacienții cu deficiență de proteine C și S sunt refractari la heparina de sodiu și antiagregante. Cu toate acestea, cu complicații trombotice acute, este justificată utilizarea heparinei sodice și apoi a heparinelor cu un nivel scăzut de moleculară. Ca sursă de proteine, C și S utilizează plasmă proaspătă congelată în combinație cu heparină sodică. În afara sarcinii cu trombofilie pentru mult timp folosit warfarină.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.