^

Sănătate

A
A
A

Deficitul de proteină S: cauze, simptome, diagnostic, tratament

 
, Editorul medical
Ultima examinare: 13.03.2024
 
Fact-checked
х

Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.

Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.

Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.

Proteina S este un cofactor neenzimatic de proteină C în inactivarea factorilor Va și Vllla, are propriile activități anticoagulante C independente de proteine.

Proteina S, precum și proteina C, depind de vitamina K și se sintetizează în ficat. În circulație există în două forme - proteine libere S și asociate cu componenta C4 a complementului. În mod normal, 60-70% din proteina S este asociată cu componenta C4 a complementului - regulatorul căii clasice a sistemului complementar. Nivelul de legare a proteinei S la componenta complementului C4 determină conținutul de proteină liberă S. Numai forma liberă a proteinei S servește drept cofactor al proteinei C activat (APC).

În mod normal, nivelul proteinei S în plasmă este de 80-120%. În timpul sarcinii, nivelul proteinei S libere și legat este redus și este de 60-80% și mai scăzut în perioada postoperatorie.

Deficiența de proteină S este dominată autosomală moștenită. Purtătorii de mutație genetică sunt mai des heterozygosi, purtătorii homozigoți sunt rare. Sa constatat că gena proteinei S este localizată pe cromozomul 3. Sunt cunoscute până acum 70 de mutații ale genei proteinei S. Deficitul ereditar al proteinei S poate fi de 2 tipuri:

  • I tip - reducerea nivelului de proteină liberă S, asociată cu componenta C4 a complementului, în limitele normei;
  • Tip II - reducerea nivelului de proteină liberă și legată de proteine S. Conform cercetătorilor, frecvența pierderii la sarcină este de 16,5%. Cel mai adesea observate birthbirths decât pierderea timpurie a sarcinii.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ce teste sunt necesare?

Tratament deficit de proteine S

Tratamentul deficitului de proteine S

Pacienții cu deficiență de proteine C și S sunt refractari la heparina de sodiu și antiagregante. Cu toate acestea, cu complicații trombotice acute, este justificată utilizarea heparinei sodice și apoi a heparinelor cu un nivel scăzut de moleculară. Ca sursă de proteine, C și S utilizează plasmă proaspătă congelată în combinație cu heparină sodică. În afara sarcinii cu trombofilie pentru mult timp folosit warfarină.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.