Clasificarea tumorilor cerebrale la copii

În 1926, Bailey și Cushing au dezvoltat o clasificare a tumorilor cerebrale bazată pe conceptul general de oncologie. Conform acestui concept, tumorile se dezvoltă din celule aflate în diferite stadii de dezvoltare morfologică și funcțională. Autorii au sugerat că fiecare etapă de dezvoltare a celulelor gliale corespunde propriei tumori. Majoritatea clasificărilor morfologice și histologice moderne se bazează pe modificări ale lucrărilor lui Bailey și Cushing.

Clasificarea histologică modernă a tumorilor SNC (OMS, 1999) reflectă mai complet histogeneza și gradul de malignitate al unui număr de neoplasme datorită utilizării celor mai noi metode în neuromorfologie, inclusiv imunohistochimia și analiza genetică moleculară. Tumorile SNC la copii se caracterizează prin heterogenitatea compoziției celulare. Acestea conțin componente neuroectodermice, epiteliale, gliale și mezenchimale. Determinarea tipului histologic de tumoră se bazează pe identificarea componentei celulare predominante. Mai jos este prezentată clasificarea OMS din 1999 cu abrevieri.

Variante histologice ale tumorilor SNC

• Tumori neuroepiteliale.
  • Tumori astrocitare.
  • Tumori oligodendrogliale.
  • Tumori ependimale.
  • Glioame mixte.
  • Tumori ale plexului coroidian.
  • Tumori gliale de origine necunoscută.
  • Tumori neuronale și mixte neuronale-gliale.
  • Tumori parenchimatoase ale glandei pineale.
  • Tumori embrionare.
• Tumori ale nervilor cranieni și spinali.
  • Schwanomul.
  • Neurofibrom.
  • Tumoră malignă a trunchiului nervos periferic.
• Tumori ale meningelui.
  • Tumori ale celulelor meningoepiteliale.
  • Tumori mezenchimale non-meningoepiteliale.
  • Leziuni melanocitare primare.
  • Tumori cu histogeneză necunoscută.
• Limfoame și tumori ale țesutului hematopoietic.
  • Limfoame maligne.
  • Plasmocitom.
  • Sarcom granulocitar.
• Tumorile celulelor germinale.
  • Germinom.
  • Cancer embrionar.
  • Tumoră din sacul vitelin.
  • Coriocarcinom.
  • Teratom.
  • Tumori cu celule germinale mixte.
• Tumori ale regiunii șeii turcice.
  • Craniofaringiom.
  • Tumoră cu celule granulare.
• Tumori metastatice.

Această clasificare prevede definirea mai multor grade de malignitate a tumorilor astrocitare și ependimale. Se utilizează următoarele criterii:

• pleomorfism celular;
• indicele mitotic;
• atipie nucleară;
• necroză.

Gradul de malignitate este determinat ca suma celor patru caracteristici histologice enumerate.

Clasificare fenotipică

Pe lângă conceptele pur morfologice și histogenetice, există o abordare fenotipică pentru clasificarea tumorilor SNC. Metodele imunohistochimice și moleculare sunt utilizate ca o completare la microscopia standard cu lumină și electronică, ceea ce permite o determinare mai precisă și obiectivă a tipului celular al unei tumori cerebrale. O serie de tumori sunt fenotipic polimorfe, deoarece constau din țesuturi de geneze diferite. Examinarea imunohistochimică a unei tumori teratoid-rabdoide atipice a relevat că celulele rabdoide exprimă adesea antigenul membranei epiteliale și vimentina, și mai rar, actina celulelor musculare netede. Aceste celule pot exprima, de asemenea, proteine acide fibrilare gliale, neurofilamente și citokeratine, dar nu exprimă niciodată desmină și markeri ai tumorilor celulelor germinale. Celulele embrionare mici exprimă inconsistent markeri ai diferențierii neuroectodermale și desmină. Țesutul mezenchimal exprimă vimentină, iar epiteliul exprimă citokeratine cu diferite greutăți moleculare. Tumorile teratoid-rabdoide au o activitate proliferativă semnificativă, indicele de marcare al markerului proliferativ Ki-67 depășește în marea majoritate a cazurilor 20%.

Clasificarea tumorilor cerebrale la copii

Tumorile cerebrale la copii diferă de cele la adulți. În rândul adulților, predomină semnificativ tumorile supratentoriale, în principal glioamele. Majoritatea neoplasmelor la copii sunt localizate infratentorial, aproximativ 20% fiind tumori embrionare nediferențiate. Prognosticul este determinat de natura biologică a tumorii și de accesibilitatea chirurgicală, astfel încât, în cazul localizărilor diferite ale unor tumori histologice similare, prognosticul poate fi diferit.

Dintre numeroasele tipuri histologice de tumori cerebrale la copii, cel mai frecvent grup este cel al tumorilor embrionare, constând din celule neuroepiteliale slab diferențiate. Conform clasificării OMS din 1999, acest grup include meduloblastomul, tumora neuroectodermică primitivă supratentorială, tumora teratoid-rabdoidă atipică, meduloepiteliomul și ependimoblastomul. Marea majoritate a tumorilor sunt reprezentate de primele trei tipuri histologice.

Identificarea tumorilor embrionare se bazează pe următoarele:

• apar exclusiv în copilărie;
• au o evoluție clinică uniformă, caracterizată printr-o tendință pronunțată la răspândire leptomeningeală, ceea ce necesită iradiere craniospinală profilactică;
• Majoritatea tumorilor din acest grup (meduloblastom, tumoră neuroectodermică primitivă supratentorială și ependimoblastom) constau predominant din celule neuroepiteliale primitive sau nediferențiate, deși conțin și celule care seamănă morfologic cu astrocitele neoplastice, oligodendrocitele, celulele ependimale, neuronii sau melanocitele (unele tumori pot conține miofibrile netede sau striate, țesut fibrocolagen).

Tumorile cu caracteristicile de mai sus sunt tipice pentru cerebel (meduloblastom). Cu toate acestea, tumori identice histologic pot apărea și în emisferele cerebrale, glanda pituitară, trunchiul cerebral și măduva spinării. În acest caz, acestea sunt denumite „tumoare neuroectodermică primitivă supratentorială”. Împărțirea meduloblastomului și a tumorilor neuroectodermice primitive se bazează pe proprietățile lor moleculare și biologice. Grupul tumorilor embrionare include, datorită riscului ridicat de răspândire leptomeningeală, tumori teratoid-rabdoide atipice, izolate recent ca o variantă histologică separată. Histologic, aceste neoplasme diferă de tumorile embrionare ale sistemului nervos central. Acestea constau din țesuturi de diverse geneze - celule rabdoide mari în combinație cu zone de origine neuroectodermică, mezenchimală și epitelială. În unele cazuri, tumora poate fi formată doar din celule rabdoide; două treimi din tumori au o componentă embrionară pronunțată cu celule mici.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]