Cicatură nervoasă

Tiki în cazuri tipice - un scurt, relativ de bază, stereotipe, coordonate în mod normal, dar inadecvat pentru a face mișcări, care pot fi suprimate printr-un efort de voință pentru o scurtă perioadă de timp, care se realizează la costul de creștere stres emoțional și disconfort.

Termenul „tick“ in practica de neurologie este adesea folosit ca un concept fenomenologice pentru a se referi la orice mișcare în exces și obscure, mai ales în fața diskinezie localizare. O astfel de interpretare largă a teakului este ilegală, deoarece creează doar o confuzie în terminologie. Dintre cunoscute sindroame hiperkinetice (coree, mioclonus, distonia, tremor, etc.) Teak este un fenomen independent si este de obicei caracterizat printr-o semne clinice clare, a căror cunoaștere este suficient de fiabil protejează medicul de erori de diagnostic. Cu toate acestea, diagnosticul sindromal ticurilor este uneori foarte dificilă, datorită asemănărilor lor fenomenologice cu mișcări coree sau mioclonii, iar în unele cazuri, cu mișcări compulsive sau distonice. Uneori ticurile sunt în mod eronat diagnosticate cu stereotipuri, manipulări corporale obișnuite, comportament hiperactiv, sindrom de pornire. Din moment ce diagnosticul ticurilor este întotdeauna exclusiv clinic, este recomandabil să trăim mai mult pe caracteristicile lor caracteristice.

Cicatricele sunt mișcări stereotipice repetate care rezultă din contracția secvențială sau simultană a mai multor grupe musculare. Cicatricele pot fi rapide (clonice) sau oarecum mai lent (distonice). Cel mai adesea, căpușele implică fața, gâtul, membrele superioare, mai puțin frecvent - trunchiul și picioarele. Uneori ticurile se manifestă prin vocalizări, de exemplu, tuse involuntară sau snorting. Tikam precede, de obicei, un sentiment de disconfort sau necesitatea imperativă de a face o mișcare. Spre deosebire de coreeană, mioclonie sau tremor, ticurile pot fi reținute în mod arbitrar pentru o perioadă scurtă de timp. Inteligența la pacienții cu ticuri rămâne, de obicei, sigură, și nu există alte simptome piramidale sau extrapiramidale. La mulți pacienți, ticurile sunt combinate cu tulburarea obsesiv-compulsivă.

[1], [2], [3], [4]

Clasificarea și cauzele ticurilor

• Tulburări primare (idiopatice): hiperkinesis sporadic sau familial.
  • Carne de tranzit.
  • Cicluri cronice (motor sau vocal).
  • Cicluri motorice și vocale cronice (sindromul Tourette).
• Ticuri secundare (turettism).
  • În bolile ereditare (coreea Huntington, neuroacantoză, boala Gallervorden-Spatz, distonie torsională etc.).
  • Când boli dobândite [traume craniocerebrale, accident vascular cerebral, encefalita epidemică, tulburări de dezvoltare (autism, tulburări de maturizare mentală) intoxicație (monoxid de carbon), iatrogene (neuroleptice, stimulante, anticonvulsivante, levodopa).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Ticuri primare (idiopatice)

Carnetele de tranzit sunt de obicei menționate ca fiind o stare în care ticurile simple sau multiple sunt observate timp de cel puțin 2 săptămâni, dar nu mai mult de 1 an. Ticicile se manifestă nu numai prin mișcări adecvate (ticuri motorice), ci și prin anumite fenomene vocale (ticuri vocale). Atât ticurile motrice cât și cele vocale, la rândul lor, sunt împărțite în căpușe simple și complexe.

• Ticuri motorii simple - mișcări scurte izolate, cum ar fi mișcarea, mișcarea capului sau umărului, încrețirea frunții și mișcări elementare similare.
• Complex (complex) ticuri motorii par mai dificil de a construi și mișcări coordonate ca o serie de mișcări legate, care seamănă cu o acțiune de plastic sau chiar un comportament ritual mai complex.
• Simplele căpușe vocale includ sunete, cum ar fi șuieratul, grunting, mooing, sniffing, snorting și similare, sau țipând sunete individuale și țipând.
• Ticurile vocale complexe au o semnificație lingvistică și conțin cuvinte pline sau trunchiate și, în plus, includ astfel de fenomene vocale precum echo și coprolalia. Echolalia - repetarea pacienților cu cuvinte sau fraze pronunțate de o altă persoană (repetarea vorbitorului ultimului său cuvânt a fost numită palalalia). Coprolalia - strigând sau pronunțând cuvinte obscene sau obscene (din lexicul profanității).

Tichetele motoarelor apar inițial ca mișcări unice în față (ticuri simple), cu timpul încep să apară în multe regiuni ale corpului (căpușe multiple). Unii pacienți descriu senzațiile prodromale de disconfort în una sau alta parte a corpului (ticuri senzoriale), de la care încearcă să scape prin gâlgâind această parte a corpului.

Modelul motor al hiperkiniei ticice este foarte specific și dificil de confundat cu orice alt sindrom hiperkinetic. Cursul bolii diferă, de asemenea, nu mai puțin de caracteristicile caracteristice. În primul rând, aspectul ticurilor este tipic pentru prima decadă a vieții, iar majoritatea copiilor se îmbolnăvesc la vârsta de 5-6 ani (deși sunt posibile variații de la 3-4 la 14-18 ani). În epoca de vârstă a copilăriei, această etapă se numește dezvoltare psihomotorie. Încălcarea maturizării sferei psihomotorii este considerată unul dintre factorii care contribuie la apariția ticurilor.

La început, ticurile apar imperceptibil pentru copil și părinți. Numai atunci când sunt determinați în comportament, părinții și educatorii încep să le acorde atenție. Pentru o lungă perioadă de timp mișcările tikoznye nu provoacă copiilor niciun inconvenient și nu le împovărează. În mod surprinzător, copilul "nu observă" căpușele sale. De regulă, temerile părinților sunt un motiv direct pentru contactarea medicului.

Cel mai de obicei, la începutul căpușelor în față, în special în zona caracterizata prin localizarea ochilor circulare și a mușchilor gurii. Mișcare Tic este de a consolida clipirea (debut mai frecvent varianta căpușe), clipit, cruciș, frunte etc. Namorschivanii Labagii poate să apară colț al gurii ( „grin“), aripile nasului, încrunta extruzie buzele oskalivanie, strîngînd dinți, lingând buzelor, limbii proeminente etc. La alte site-uri, acestea apar căpușe mișcările gâtului (întoarce capul, desen spate și alte curbe mai complexe ale muschilor centura scapulară), precum și trunchiului și membrelor mușchilor. Trebuie remarcat faptul că unii pacienți cu ticuri apar la o mai lent, s-ar putea spune, „tonic“ mișcări care seamănă cu distonie și chiar marcate cu un termen special - „ticuri distonice“ Există o altă versiune a căpușelor, pe care am numit-o odată; acestea apar rapid, uneori graba (jonglarea umeri, shake-uri, mișcări spasmodice scurt tresarire tip revedere, răpire, aductiune, mișcări spasmodice ale mușchilor gâtului, trunchiului, brațelor sau picioarelor). Ticuri motorii complexe sunt uneori amintesc de acțiune, cum ar fi „cădere părul de pe frunte“, „eliberarea de gât de guler strâmt“ sau un comportament cu motor mai complex, în care mișcarea tic este dificil de a izola de la un comportament compulsiv, deteriorarea plasticitate lui ciudat și fanteziste, uneori epatic și atragerea atenției. Aceasta din urmă este caracteristică în special sindromului Tourette.

În centrul oricărei căpușe, simplă sau complexă, se află participarea mai multor mușchi legați funcțional, astfel încât acțiunea motorului în căpușe pare a fi o acțiune adecvată. Spre deosebire de alte forme clasice de mișcări violente (coree, ballizm, mioclonus etc.), mișcări armonioase tic diferă în coordonare, care este în mod normal mișcări aleatorii inerente. Din acest motiv, ticuri mai puțin încalcă comportamentul motorului și de adaptare socială în comparație cu alte hiperkinezie (inadaptare socială cu sindromul Tourette este asociat cu alte manifestări specifice ale acestui sindrom sau tulburări comorbidități severe). Ticicile sunt adesea similare cu originea naturală, dar exagerate în expresivitatea lor și gesturi nepotrivite pentru loc și timp (inadecvate). Aceasta corespunde unui număr de alte fapte: suficient control volitiv mare de căpușe, capacitatea de a înlocui (dacă este cazul), mișcările tic obișnuite foarte diferit act cu motor, capacitatea de a rapid și reproducerea exactă a căpușelor.

Fluxul de ticuri este atât de ciudat încât poartă în sine cele mai importante informații diagnostice. Amintiți-vă că, în cazurile în care pacienții își amintesc bine debutul bolii, ele indică, de obicei, ticurile faciale ca primul simptom al bolii. În viitor, hiperkinezia treptat "supraaglorește" alte mișcări ale căpușelor, dispărând în unele și apărând în alte grupuri musculare. De exemplu, ticuri poate începe trezită din cauza clipind, care sunt reînnoite periodic, păstrează 2-3 luni, iar apoi trece în mod spontan, dar se pare să schimbe unghiul de mișcare periodică a gurii sau a limbii (cap, mâini, etc.), care, în la rândul său, care durează o perioadă (săptămâni, luni), este înlocuită de noi mișcări ticotice. O astfel de migrare treptată mișcări tic ale diferitelor grupe de mușchi, cu o schimbare periodică a hiperkinezie localizare și modelul său cu motor este tipic și are o valoare de diagnostic foarte importantă. În fiecare etapă a bolii, de regulă, predomină 1 sau 2 mișcări ticotice și nu există mișcări (sau mai puțin frecvente) observate la etapa anterioară. Relativ mai stabil este localizarea facială a ticelor. Astfel, tulburarea nu numai că debutează din mușchii faciali, dar, de asemenea, într-un anumit sens le "preferă" în alte segmente ale corpului.

Cicatricele pot fi destul de grele, provocând maladaptări fizice sau psihosociale. Dar, în cele mai multe cazuri, ele sunt relativ ușor și reprezintă o problemă psihosocială. Se stabilește că aproximativ 1 persoană din 1000 suferă de această boală. Există cazuri familiale de sindrom Tourette, care mărturisesc o moștenire autosomală dominantă cu penetrare incompletă și expresivitate variabilă. În membrii familiei pacientului, presupusul defect genetic poate fi manifestat prin ticuri motorii cronice sau tulburări obsesiv-compulsive. Gena sau genele sindromului Tourette nu au fost identificate până în prezent.

Cicluri cronice (motor sau vocal)

Care apar în copilărie, boala tinde sa de lungă durată (uneori pe parcursul întregii vieți) curge ondulate exacerbări și remisiuni: căpușelor exprimate perioade alternează cu perioade de remisie completă sau parțială. Ticurile care se manifestă periodic de peste 12 luni sunt numite ticuri cronice cu motor sau vocal. Uneori, căpușele se opresc spontan în perioada de pubertate sau post-pubertală. Dacă nu trec în această perioadă critică, acestea rămân, de obicei, pe o perioadă nedefinită de timp. Cu toate acestea, tendința predominantă este, aparent, o îmbunătățire a statului. După mulți ani, aproximativ o treime din bolnavi sunt încă eliberați din căpușe, oa treia marcă înregistrează o anumită îmbunătățire a stării lor, restul de pacienți notează cursul relativ constant al hiperkiniei ticazelor. Ticurile tind să crească sub influența unor situații stresante, stres, stres emoțional prelungit și, pe de altă parte, scade într-o situație de confort emoțional, relaxare și dispar în timpul somnului.

[11], [12]

Sindromul Tourette (ticuri motorice și vocale cronice)

Dacă ticurile anterioare idiopatice și sindromul Tourette au fost considerate ca boli de natură fundamental diferită, astăzi mulți neurologi tind să le considere manifestări diferite ale aceleiași suferințe. Recent, diagnosticul clinic al sindromului Tourette au simptome, cum ar fi așa-numitele tendințe eschrolalia autoagresive în comportament (ticuri în ataca obiectele din jur și, cel mai adesea, prin corpul tau). S-a stabilit acum că coprolalia poate fi tranzitorie în natură și apare la mai puțin de jumătate dintre pacienții cu sindromul Tourette. Criteriile moderne de diagnosticare pentru sindromul Tourette sunt următoarele.

• Prezența mai multor ticluri motrice plus 1 sau mai multe ticuri vocale de ceva timp (nu neapărat simultan).
• Apariția multiplă este bifată pe parcursul zilei, de obicei în loturi, aproape în fiecare zi pentru o perioadă mai mare de 1 an. În acest moment nu ar trebui să existe episoade fără căpușe care să dureze mai mult de 3 luni consecutive.
• Dificultă de remarcat sau deteriorare semnificativă a activităților sociale, profesionale sau de altă natură ale pacientului.
• Debutul bolii este sub 18 ani.
• Tulburările dezvăluite nu pot fi explicate prin influența oricărei substanțe sau a bolilor generale.

În ultimii ani, aceste criterii de diagnostic (DSM-4) au fost completate cu criterii pentru un sindrom Tourette fiabil și probabil. Un diagnostic fiabil corespunde cerințelor de diagnosticare de mai sus. Diagnosticul sindromului Tourette este considerat probabil dacă ticurile nu se schimbă odată cu timpul și au un curs persistent și monoton sau pacientul nu îndeplinește primul punct al cerințelor diagnostice de mai sus.

O caracteristică importantă a manifestărilor clinice ale sindromului Tourette, de asemenea, constă în faptul că este foarte adesea asociat cu anumite probleme comportamentale, a căror listă include tulburarea obsesiv-compulsivă, sindromul de disfuncție cerebrală minimă (comportament hiperactiv, tulburare de deficit de atenție), impulsivitate, agresivitate, anxietate, fobii si tulburări depresive, auto-vătămare, toleranță scăzută la frustrare, socializare insuficientă și stima de sine scăzută. Tulburarea obsesiv-compulsiva remarcat în aproape 70% dintre pacienți, acestea sunt considerate ca fiind una dintre cele mai frecvente tulburări comorbide. Aproape fiecare al doilea pacient cu sindrom Tourette dezvaluie tulburare de hiperactivitate cu deficit de atenție, cu același punct de frecvență de auto-vatamare corporala. Unii cercetători cred că aceste tulburări de comportament comorbid nu sunt nimic mai mult decât expresia fenotipica a sindromului Tourette, cele mai multe cazuri, care se dezvoltă în fondul predispoziție ereditară. Se crede că sindromul Tourette este mai frecvent decât diagnosticat, și că populația este dominată de pacienți cu manifestări ușoare și nedezadaptiruyuschimi ale bolii. Se presupune, de asemenea, că tulburările comportamentale pot fi singura manifestare a sindromului Tourette.

Spre deosebire de mișcările compulsive, dorința de a pune în aplicare fie slab capusa se realizează deloc sau nu se realizează ca un fenomen patologic, și ca o necesitate fiziologică și fără acest aranjament personal, care este caracteristic pentru psihopatie respectiv. Spre deosebire de ticuri, compulsiile sunt însoțite de obsesii și sunt deseori efectuate sub formă de ritualuri. Este important de observat că adevăratele tulburări obsesiv-compulsive sunt comorbide în ceea ce privește tulburările tic. În plus, la unii pacienți cu sindrom Tourette, ticurile și compulsiile reprezintă un singur fenomen comportamental, manifestat printr-o imagine clinică luminată și neobișnuită, în care nu este întotdeauna ușor să se izoleze elementele principale constituente.

Ticuri secundare (turettism)

Acest exemplu de realizare tic sindrom observate forme primare mult mai puțin, este posibil atât ereditar (coree, neyroakantsitoz, boala Gallervordena-Spatz, distonia de torsiune, anomalii cromozomiale Huntington și altele.) Și dobândite (traume craniocerebrale, accident vascular cerebral, encefalită, tulburări dezvoltare intoxicație forme iatrogene) boli.

În aceste cazuri, împreună cu manifestările clinice tipice ale bolii de bază (de exemplu, coreea, distonie, sindromul neuroleptic Huntington, etc.) au fenomenul vocalizare și mișcării tic (în plus față de hiperkinezie principal sau alte manifestări neurologice). Principala metodă de diagnosticare a ticurilor este și recunoașterea lor clinică.

Modificări neurochimice

Până în prezent, doar câțiva pacienți cu sindromul Tourette au fost capabili să efectueze o examinare patomorfologică și nu au fost identificate modificări patomorfologice sau neurochimice specifice. În același timp, mai multe studii neurochimice post mortem au observat modificări ale activității sistemului dopaminergic. Recent, un studiu neuroimagistic al gemeni monozigotici cu sindromul Tourette a remarcat faptul că gemenii cu manifestări clinice mai pronunțate au prezentat receptori de dopamină D2 mai mari în striatum. Utilizând RMN, sa constatat că la pacienții cu sindromul Tourette sa pierdut asimetria normală a nucleelor caudate drepte și stângi. Datele studiilor RMN funcționale și activării PET indică disfuncția cercului orbitofrontal-caudat.

Relativ recent sa constatat că la unele persoane cu coreeană post-streptococică a Sidengam, pe lângă coreea reală, sunt detectate ticuri și tulburarea obsesiv-compulsivă. În acest sens, au existat sugestii că unele cazuri de ticuri au o geneză autoimună și sunt asociate cu formarea de anticorpi la antigenii nucleului caudat, provocată de infecția streptococică.