Cifoză congenitală

Particularitatea cifozei congenitale face necesară luarea în considerare a acestui tip de deformare a coloanei vertebrale separat. În mod tradițional, grupul cifozelor congenitale include nu numai deformitățile sagitale pe un singur plan sau așa-numitele cifoze „pure” (în engleză „rige”), ci și deformitățile cifoscoliotice cu o componentă cifotică dominantă. În același timp, aproape toți autorii indică diferențe semnificative în evoluția cifozei pure și a cifoscoliozei combinate și consideră prezența unei componente scoliotice ca fiind un element de compensare a defectelor, „salvând” organismul de la dezvoltarea unui conflict vertebro-spinal și de la dezvoltarea mielopatiei. Numărul de observații ale cifozei congenitale „pure” doar în lucrări rare, aproape izolate, depășește 30 de cazuri.

În prezent, clasificarea cifozei congenitale realizată de RB Winter (1973) este considerată „de bază” și nicio publicație despre problema analizată nu se poate descurca fără referințe la aceasta. Schemele de clasificare anterioare nu sunt utilizate în prezent independent. RB Winter a identificat trei tipuri de cifoză congenitală: cifoza de tip I cu anomalii în formarea corpurilor vertebrale, cifoza de tip II cu anomalii în segmentarea corpurilor vertebrale și cifoza de tip III cu anomalii mixte.

În același an 1973, Ya. L. Tsivyan a identificat, de asemenea, trei tipuri de cifoză congenitală: cifoza cu vertebră pană (completă sau supranumerară), cifoza cu aplazie a corpului (corpurilor) vertebrei (vertebrelor) și cifoza cu concrescență a corpurilor vertebrale.

Cea mai detaliată schemă a cifozei congenitale, bazată pe experiența Centrului de Patologie Spinală din Novosibirsk, este prezentată de MV Mikhailovsky (1995). Cu toate acestea, autorul analizează nu atât cifoza congenitală „pură”, cât deformările congenitale ale coloanei vertebrale, însoțite de o componentă cifotică. De aceea, grupul clasificat include cifoscolioza, care reprezintă până la 75% din totalul deformărilor luate în considerare de autor.

Clasificarea deformităților congenitale ale coloanei vertebrale însoțite de o componentă cifotică.

Caracteristică de clasificare	Parametri de evaluare
I. Tipul de anomalie pe baza căreia s-a dezvoltat deformarea	Vertebre posterioare (posterolaterale) (hemivertebre); Absența corpului vertebral (asomie); Microspon dilia; Concreția corpurilor vertebrale - parțială sau completă; Anomalii multiple; Anomalii mixte.
II. Tipul deformării	Cifoză; Cifoscolioză.
III. Localizarea vârfului de deformare	Cervicotoracic; Toracic superior; Mijlocul pieptului; Toracic inferior; Toracolumbar; Lombar.
IV. Magnitudinea deformității cifotice (gradul de deformare)	Gradul I - până la 20°; Șt. II - până la 55°; Șoseaua a III-a - până la 90"; Școala a IV-a - peste 90°
V. Tipul deformării progresive	Progresie lentă (până la 7° pe an); Progresie rapidă (peste 7° pe an).
VI. Vârsta detectării inițiale a deformării	Cifoză infantilă; Cifoza la copiii mici; Cifoza la adolescenți și tineri; Cifoza la adulți.
VII. Prezența implicării conținutului canalului rahidian în proces	Cifoză cu deficit neurologic; Cifoză fără deficit neurologic
VIII. Anomalii asociate ale canalului spinal	Diastematomielie; Diplomamielie; Chisturi dermoide; Chisturi neuroenterice; Sinusuri dermice; Constricții fibroase; Rădăcini spinale anormale
IX. Anomalii asociate de localizare extravertebrală	Anomalii ale sistemului cardiopulmonar; Anomalii ale toracelui și peretelui abdominal; Anomalii ale sistemului urinar; Anomalii ale membrelor
X. Modificări degenerative secundare ale coloanei vertebrale	Nici unul Acestea apar sub forma: Osteocondroză; Spondiloză; Spondiloartroză.

În studiul nostru, am reușit să combinăm experiența mai multor clinici din lume - Twin Cities Spine Center, MN, SUA, Academia Medicală Pediatrică de Stat și Institutul de Cercetare în Ftiziopulmonologie, Sankt Petersburg, Rusia, în timp ce numărul total de pacienți cu cifoză congenitală pură a depășit 80 de persoane. Acest lucru ne-a permis să detaliem clasificarea anatomică și radiologică a RBWinter. În cursul studiului, au fost luate în considerare nu doar datele radiologice, ci și rezultatele metodelor moderne de diagnosticare a radiațiilor, în principal imagistica prin rezonanță magnetică. Ne dăm seama că, nici măcar în această formă, clasificarea prezentată nu poate fi considerată completă. RB Winter a descris efectul „fuziunii spontane” a corpurilor vertebrale în cursul natural al deformării, constând în concrescența corpurilor vertebrale, care au fost inițial vizualizate pe radiografii ca segmentate. Experiența noastră a arătat că, în timpul examinării RMN a pacienților cu fuziune spontană, hipoplazia discurilor intervertebrale a fost detectată deja la vizita inițială, sub forma absenței strălucirii nucleilor pulpoși. În timpul procesului de creștere la nivelul discurilor hipoplazice, la unii pacienți s-a dezvoltat degenerare secundară cu instabilitate segmentară a coloanei vertebrale, în timp ce la alții - blocare osoasă adevărată.

Clasificarea modificată a cifozei congenitale pure

Tipul de cifoză

Variante de deformări

Tipul I - cifoză congenitală cauzată de formarea anormală a corpurilor vertebrale. Tipul II - cifoză congenitală cauzată de o încălcare a segmentării corpurilor vertebrale Tipul III - cifoză congenitală cauzată de defecte de dezvoltare mixte sau nediferențiate

A- agenezie a corpului, B - hipogeneză a corpului, partea conservată a corpului are mai puțin de jumătate din dimensiunea sa normală, C - hipoplazie corporală, partea corpului conservată are mai mult de jumătate din dimensiunea sa normală. A - fuziune reală a corpurilor vertebrale, confirmată prin date radiologice și RMN; B - hipogeneză discală: prezența semnelor radiografice de fuziune a corpurilor vertebrale, cu menținerea imaginii discale conform datelor RMN; nucleul pulpos este hipoplazic; C - hipoplazie discală: discul este conservat radiografic, dar redus în înălțime; la RMN, discul este lipsit de nucleul pulpos.

Tabelul oferă date privind caracteristicile canalului spinal în diferite tipuri de cifoză congenitală și frecvența complicațiilor neurologice secundare (mielopatii) în acestea.

Stenoza spinală sagitală și incidența tulburărilor neurologice în cifoza congenitală pură

Tipul de cifoză	Îngustarea medie a canalului spinal (%)	Frecvența tulburărilor neurologice (%)
1 tip:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17 ani
Tipul II	10	-
Tipul III	25	36

Dacă relația dintre severitatea defectului și frecvența mielopatiilor în cifoza de tip I ni s-a părut previzibilă, atunci absența tulburărilor neurologice în cifoza de tip II s-a dovedit a fi neașteptată, mai ales că acest grup a inclus și pacienți cu deformări de gradul IV. Acest lucru infirmă opinia despre semnificația principală a magnitudinii deformării cifotice în apariția complicațiilor neurologice ale cifozei congenitale.

Datele cercetărilor indică faptul că stenoza canalului spinal joacă un rol major în dezvoltarea lor.

De asemenea, trebuie menționat că la aproape 20% dintre pacienții cu cifoză congenitală am identificat diverse variante de mielodisplazie, iar în aproape jumătate din cazuri evoluția acesteia a fost asimptomatică.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]