Cefoză congenitală

Particularitatea ciffei congenitale determină să se considere separat acest tip de deformare a coloanei vertebrale. În mod tradițional, grupul de kyfoză congenitală include nu numai deformațiile sagitale cu un singur avion sau deformările sagitale așa-numite. "Pure" (kyphosis engleză "rigue"), dar și deformări kyphoscoliotice cu o componentă principală kyfotică. În același timp, aproape toți autorii indică diferențe semnificative în cadrul cifoscolioze net combinat și cifoza și scoliotic cred că prezența unui element component al compensației cusur, pentru a „salva“ organismul de la dezvoltarea vertebrobazilară, conflictelor și dezvoltarea mielopatie spinării. Numărul de observații ale "ciffei congenitale" pure în doar operele rare, practic unice, depășește 30 de cazuri.

În prezent, „de bază“ este considerat clasificarea cifoza congenitale R. B. Winter (1973), fără a face referire la care este o parte din publicarea acestui număr. În prezent, sistemele anterioare de clasificare nu sunt utilizate singure. R. B. Winter identificat trei tipuri de cifoză congenitale: cifoză I-lea tip de formare la anomalii coloană vertebrală cifoză tip II-lea la anomalii segmentare a corpurilor vertebrale și de tip cifoză III-lea când anomaliile mixte.

În același 1973, Ya.L. Tsivyan a identificat, de asemenea, trei variante cifoză congenitale: cifoză când pană (complet sau suplimentar) vertebră, cifoză când corpul aplazie (corpuri) vertebre (vertebrele) și cifoză când corpurile vertebrale konkrestsentsii.

Schema cea mai detaliată a ciffozei congenitale, bazată pe experiența Centrului Novosibirsk pentru patologie spinală, este dată de M.V. Mikhailovsky (1995). Cu toate acestea, autorul nu analizează atât ciffa congenitală "pură", ci deformările congenitale ale coloanei vertebrale, însoțite de componenta kyfotică. Acesta este motivul pentru care grupul clasificat include kyphoscoliosis, care reprezintă până la 75% din toate deformările considerate de autor.

Clasificarea deformărilor congenitale ale coloanei vertebrale, însoțită de o componentă kyfotică.

Clasificare caracteristică	Parametrii estimați
I. Tipul de anomalie pe baza căreia sa dezvoltat o deformare	Posterior (posterolateral) vertebre (semi-vertebre); Lipsa corpului vertebral (asomia); Mikrospon Delia; Concretizarea corpurilor vertebrale - parțială sau completă; Anomalii multiple; Anomalii mixte.
II. Tipul de deformare	Cifoză; Cifoscolioze.
III. Localizarea vârfului de deformare	Cervico-toracice; Partea superioară a pieptului; Mid-piept; -Piept inferior; Toraco; Lombare.
IV. Valoarea deformării kyfotice (gradul de deformare)	I grad - până la 20 °; II st. - până la 55 °; Al III-lea. - până la 90 "; IVCT. - peste 90 °
V. Tipul de deformare progresivă	Progresează încet (până la 7 ° pe an); Progresând rapid (mai mult de 7 ° pe an).
VI. Vârsta de detectare primară a deformării	Inflorescență; Cifoza copiilor mici; Cifoza de adolescenți și tineri; Cifoza adulților.
VII. Prezența implicării conținutului canalului vertebral	Cifofoza cu deficit neurologic; Cifoza fără deficit neurologic
VIII. Anomalii asociate ale canalului spinal	Diastematomieliya; Diplomă de studii; Chisturi dermoide; Chisturile neuro-enterale; dermatitele sinusale; Fibrări; Rădăcinile spinării anormale
IX. Anomalii concomitente de localizare extrinsecă	Anomalii ale sistemului cardiopulmonar; Anomalii ale peretelui toracic și abdominal; Anomalii ale sistemului urinar; Anomalii ale extremităților
X. Modificări secundare degenerative ale coloanei vertebrale	Nu există sunt Revelați în forma: Boli degenerative de disc; Spondileza; Spondiloartroze.

In studiul actual, am reușit să combine expertiza mai multor clinici din lume - Twin Cities coloanei vertebrale Center, MN, Statele Unite ale Americii, Stat Pediatric Academiei Medicale și Institutul de Cercetare Ftiziopneumologie, St. Petersburg, Rusia, cu numărul total de pacienți cu cifoze pur congenitală a depășit 80 de persoane. Acest lucru ne-a permis să detaliem clasificarea anatomică și radiologică a lui RBWinter. Studiul a luat în considerare nu numai datele cu raze X, dar, de asemenea, rezultatele metodelor moderne de diagnostic radiații, în primul rând - imagistica prin rezonanta magnetica. Suntem conștienți că, în această formă, clasificarea de mai sus nu poate fi considerată completă. RB Winter descris efectul „fuziune spontană“ a corpurilor vertebrale in cursul natural al deformării, care cuprinde corpuri vertebrale konkrestsentsii, care sunt inițial vizualizate pe radiografiile ca segmentat. Experiența noastră a arătat că studiul RMN al pacientilor cu fuziune spontana deja in tratamentul primar a fost dezvăluit hipoplazie discurilor intervertebrale sub forma lipsei de nuclee luminiscenta pulpose. În procesul de creștere la nivelul discurilor hipoplastice la unii pacienți au dezvoltat degenerare secundară cu instabilitate segmentara a coloanei vertebrale, în timp ce altele - bloc de os adevărat.

Clasificarea modificată a ciffei pure congenitale

Tipul de cifoza

Variante de deformare

Am tip - kyphosis congenitală, cauzată de încălcarea formării corpurilor vertebrale. II - tipoza congenitală cauzată de o întrerupere a segmentării corpurilor vertebrale III tip - kyphosis congenital cauzate de defecte de dezvoltare mixte sau nediferențiate

A-ageneză a corpului, B - hipogeneza corpului, partea stocată a corpului este mai mică de 1/2 din dimensiunea normală, C - hipoplazie a corpului, partea stocată a corpului este mai mare de 1/2 din dimensiunea normală. A - adevărata fuziune a corpurilor vertebrale, confirmată prin date roentgenologice și RMN; B - hipogeneza discului: prezența semnelor de raze X ale fuziunii corpurilor vertebrale în timp ce se păstrează imaginea discului conform RMN; nucleul pulpei este hipoplastic; C - Hipoplazia discului: discul este conservat radiologic, dar mai mic în înălțime; pe un RMN discul este lipsit de un nucleu pulsatoriu.

Tabelul conține date despre caracteristicile canalului spinal cu diferite variante ale ciffei congenitale și frecvența complicațiilor neurologice secundare (mielopatii) cu acestea.

Stenoză sanguină a canalului spinal și frecvența tulburărilor neurologice în cifoza pur congenitală

Tipul de cifoza	Valoarea medie a îngustării canalului spinal (%)	Frecvența tulburărilor neurologice (%)
1tip:
IA	53	64
ONE	36	30
1C	13	17
Tipul II	10	-
III	25	36

Dacă relația dintre frecvența și severitatea defectului mielopatie cu tip I cifoză părea să ne prezis, lipsa de tulburări neurologice cu tip II cifoză a fost neașteptat, mai ales că în acest grup au fost pacienți cu deformări IV măsură. Acest lucru dezaprobă opinia valorii de vârf a amplorii deformării kyfotice în apariția complicațiilor neurologice ale kyfozei congenitale.

Datele studiilor arată că rolul principal în dezvoltarea lor este jucat de stenozele canalului spinal.

De asemenea, trebuie remarcat faptul că, la aproape 20% dintre pacienții cu cifoză congenitală, am identificat diferite variante de mielodisplazie, iar în aproape jumătate din cazuri cursul său a fost asimptomatic.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]