Cauzele și patogeneza panhypopituitarismului

Sistem de insuficiență adenogipofizarnoy hormono hipotalamică dezvoltă pe baza infecțioase, toxice, vasculare (de exemplu, boli de colagen sistemice), traume, cancer si alergice (autoimune) leziuni ale lobului anterior al hipofizei și / sau hipotalamusului.

Un sindrom clinic similar apare și ca rezultat al hipofizectomiei radiologice și chirurgicale. Orice infecție și intoxicație pot duce la o întrerupere a funcției sistemului hipotalamo-adenohypofizic. Tuberculoza, malaria, sifilisul în trecutul recent au cauzat adesea procese distructive în hipotalamus și glanda pituitară, cu dezvoltarea ulterioară a simptomului Simmonds. Reducerea incidenței globale a acestor infecții cronice și-a redus rolul în apariția insuficienței hipotalamo-pituitare.

Boala poate fi precedată de gripa, encefalita, tifos, dizenterie, procesele purulente în diferite organe și țesuturi, cu complicații tromboembolice și necroza hipofizară, leziuni traumatice cerebrale, însoțite de hemoragii intracerebrale în hipotalamus sau hipofizare chisturi pentru a forma ca rezultat al hematom resorbție. În centrul dezvoltării hipopituitarism poate fi fungice, hemocromatoza, sarcoidoza, primar si tumori metastatice.

Una dintre cele mai frecvente cauze ale bolii la femei sunt avort si mai ales de munca, eclampsie complica ultimele luni de sarcină, sepsis, tromboembolism, masivă (700-1000 ml), pierdere de sânge, ceea ce duce la perturbarea circulatiei in glanda pituitara, vasoconstricția, hipoxie și necroză. Repetată și sarcina frecventă și la naștere, ca factori de stres hipofizare funcțional poate contribui la dezvoltarea hipopituitarism. În ultimii ani, insuficiența hipotalamo-hipofizo la femeile cu toxicoză severă a doua jumătate a sarcinii, în unele cazuri asociate cu dezvoltarea proceselor autoimune (auto-agresiune). Dovada acestui fapt este detectarea autoanticorpilor pentru a extrage din hipofiza anterioară.

Modificările ischemice în el, deși rare, dar pot apărea la bărbați după sângerare gastrointestinală, nazală și ca urmare a donării sistematice, pe termen lung.

La un număr de pacienți, cauzele hipopituitarismului nu pot fi detectate (hipopituitarismul idiopatic).

Indiferent de natura factorilor dăunătoare și natura procesului distructiv, ceea ce duce în final la atrofie, psihiatru si scleroza hipofizar, baza patogenetic bolii în toate variantele clinice ale insuficienței hipotalamo-hipofizo este reducerea sau suprimarea completă a hormonilor tropism adenogipofizarnyh producție. Ca urmare, apare hipofuncția secundară a glandelor suprarenale, tiroide și gonadale. În cazuri rare, implicarea simultană în procesul patologic al lobului posterior al tulpinii pituitare sau poate reduce nivelul de vasopresina cu dezvoltarea diabetului insipid. Se va aprecia că reducerea simultană a corticosteroizilor și ACTH, vasopresin antagonistă împotriva schimbului de apă poate neutraliza și diminua manifestările clinice ale deficitului de vasopresina. Cu toate acestea, reducerea activității sale ca răspuns la sarcină osmolaritate este observată la pacienții cu sindrom Skien și în absența semnelor clinice de diabet insipid. În contextul terapiei de substituție cu corticosteroizi, este posibilă o manifestare a diabetului insipid. În funcție de locație, intensitatea și lățimea pot prelucra chiar distructiv, complet (panhypopituitarism) sau parțial, atunci când produsele reținute ale unuia sau mai multor hormoni, pierderea sau reducerea hormonului in glanda pituitara. Foarte rar, în special atunci când sindromul sella gol, poate fi izolat din hipofuncție hormonilor tropic.

Producția scăzută a hormonului de creștere și, prin urmare, efectul său universal asupra sintezei proteinelor conduce la atrofie progresivă a mușchilor netede și scheletici și a organelor interne (splanchnomycria). Există o percepție că implicarea nucleelor hipotalamice în procesul patologic determină rapiditatea dezvoltării și severitatea epuizării.

Defectul în sinteza prolactinei duce la agalactia. În plus, panhypopituitarismul hipotalamic posttraumatic cu factorul de inhibare a prolactinei poate fi combinat cu un nivel ridicat de prolactină. Hyper-pro-tinemia și hipopituitarismul sunt observate în prolactinoamele maligne.

Hipopituitarismul tranzitoriu sau persistent, parțial sau complet, poate complica tratamentul chirurgical sau radiologic al tumorilor hipofizei și hipotalamice. Funcționarea hipofizectomiei este de asemenea întreprinsă uneori cu scopul de a suprima hormonii contrintivi la pacienții cu retinopatie diabetică progresivă severă, cu amenințarea pierderii vederii.

Necropsie

Pangipopituitarismul se dezvoltă atunci când deteriorarea nu este mai mică de 90-95% din țesutul hipofizar. Rareori, se datorează aplaziei glandei pituitare din cauza absenței congenitale a organului sau a defectului în formarea buzunarului Ratka. Uneori există doar lobul anterior al glandei. Atrofia atrofică are loc, de obicei, pe baza comprimării glandei pituitare din buzunarul lui Ratke.

Inflamația acută a hipofizării (hipofizita purulentă) ca cauză a panhypopituitarismului se datorează septicemiei sau infecției din zonele învecinate. În aceste cazuri, pot începe abcesele care distrug glanda pituitară. Una dintre cele mai rare cauze panhypopituitarism - hipofizită limfoidă cu infiltrare limfoidă masivă a glandei pituitare și înlocuirea țesutului limfatic, care poate fi asociată cu alte boli autoimune ale organelor endocrine.

Leziunile granulomatoase ale glandei hipofizare de diverse etiologii sunt adesea însoțite de hipopituitarism datorită distrugerii țesutului hipofizar. Tuberculoza acestui organ endocrin apare atunci când procesul este diseminat, iar modificările patologice în el sunt tipice pentru tuberculoza oricărei localizări. Sifilisul glandei hipofizare se dezvoltă fie ca un proces de cicatrizare difuză, fie ca un proces gumic care distruge țesutul glandular.

Eșec sifilitica hipotalamo din cauza deteriorării, sarcoidoza, granuloame cu celule gigant metastaze suprasellar (germinoamele pineala si alte tipuri de tumori) - panhypopituitarism posibile cauze.

In generalizata si hemocromatoza are loc depunerea de fier gemosideroze in celulele parenchimatoase ale hipotalamusului și hipofizei, urmată de distrugerea celulelor și dezvoltarea fibrozei adesea în hipofiza anterioară. În histiocitoză, depunerile X-xantomale și infiltraturile de celule histiocitare sunt adesea găsite în ambele părți ale glandei hipofizare. Ele provoacă distrugerea celulelor glandulare.

Insuficiență hipofizară cronică poate fi cauzată de adenom inactiv funcțional chromophobe de glanda pituitară, chisturi intrasellyarnymi și ekstrasellyarnymi, tumori :. Craniofaringiom, hipotalamus gliom sau intersecție vizual meningiom suprasellar, picioare angiom pituitară, etc. In toate aceste cazuri, tromboza vaselor de portal poate fi cauza principală a hipofizare distrugerii țesut. Distrugere pâlnie duce la o moarte completă a glandei pituitare anterioare. Necroza Cauza adenohypophysis cu sindrom este Skien arteriolelor oclusiv spasm la locul apariției lor în fracțiunea din față; durează 2-3 ore, timp în care se produce necroza pituitara. Reluarea fluxului sanguin prin vasele de pâlniei nu restabilește circulația prin vasele afectate portal ischemice. Frecvent care însoțește postpartum hemoragie coagulare intravasculară duce la tromboza vaselor de pasiv și se întindeau necrozarea mari părți ale glandei pituitare, în principal centrale. În acest loc apare o cicatrice, calcificând și chiar osificând.

Hipopituitarism familie sindrom, combinat cu scaunul crescut si sindromul turcesc „sindromul gol sella“ apare urma tumori hipofizare copilarie supuse regresa spontan in cele din urma, dar determina compresia ireversibilă și atrofie a glandei pituitare anterioare.

Persoanele care au decedat din cauza insuficienței pituitare, au găsit de la 1-2 până la 10-12% din țesutul hipofizar conservat. În neurohidrofiză, se remarcă atrofia subcapsulară marcată și modificările cicatricilor. În hipotalamus (în nucleele posterioare, superoptice și paraventriculare), modificările atrofice se dezvoltă cu timpul, iar în nucleele subventriculare, hipertrofia neuronilor. În organele interne (în inimă, ficat, splină, rinichi, glandă tiroidă, gonade și glandele suprarenale) există modificări atrofice, uneori cu fibroză severă.