Boala Schönlein-Henoch: cauze și patogenie

Cauzele purpurii Shonlein-Tenoch sunt asociate cu infecții, alergii alimentare, intoleranță la droguri și consumul de alcool. În cele mai multe cazuri, boala este precedată de infecții nazofaringiene sau intestinale. Dezvoltarea vasculitei hemoragice este asociată cu un număr de bacterii și viruși. Relația bolii cu infecția cauzată de streptococi și stafilococi, citomegalovirus, parvovirus B19, virusul imunodeficienței umane a fost cel mai clar urmărită. Mai puțin frecvent observăm asocierea cu bacteriile din grupul intestinal, iersinia, micoplasmele.

Se descrie dezvoltarea purpurii Shonlein-Genoch după utilizarea anumitor medicamente, inclusiv vaccinuri și seruri, antibiotice (penicilină), diuretice tiazidice, chinidină.

Patogenia purpurii Schoenlein-Henoch nu este pe deplin înțeleasă. În prezent, un rol patogen important este jucat de IgA, de polimerii macromoleculari și de complexele imune care conțin IgA. Sa stabilit că 40-50% dintre pacienți creșterea concentrației IgA în sânge, în principal prin creșterea formelor polimerice ale izotopul IgA _r In unele cazuri , aceste IgA, prezintă proprietăți factor reumatoid, anticorpi la citoplasmă neutrofile, forma complexe cu fibronectina. Motivul pentru creșterea IgA este creșterea sintezei acesteia și reducerea clearance - ul poate avea ca rezultat o structură de IgA biochimice defecte, lungirea prin aceasta perioada de circulație a IgA-polimeri și IgA care conțin complexe imune în circulația sistemică.

Dezvoltarea glomerulonefritei în vasculita hemoragică asociată cu depunerea în mezangială glomerulare IgA conținând complexele imune și activarea ulterioară a complementului pe cale alternativă. Se discută și posibilitatea formării complexelor imune in situ. În favoarea acestui din urmă mecanism este evidențiat prin prezența depozitelor mezangiale de IgA la pacienții cu niveluri normale in sange, lipsa de IgA care conțin complexe imune în glomerulii majoritatea persoanelor infectate cu HIV , cu un înalt nivel de plasmă IgA polimeric. Pe baza acestor fapte, sa sugerat că există un mecanism care facilitează depunerea IgA în glomeruli. Ca un astfel de mecanism este considerat molecule IgA glicozilarea defect stabilite în prezent la Johann Lukas Schonlein, Henoch. Rezultatul poate modifica structura IgA, care la rândul său dă interacțiunea cu proteinele receptori matricei mezangiale pe suprafața celulelor mezangiale, se completează (modificat IgA, format ca rezultat al glicozilare anormale mai activează eficient complement decât normal) determinând depunerea de complexe imune cu deteriorarea ulterioară a glomerului.

Concentrație Modificările IgA în sânge, prezența formelor sale polimerice și IgA care conțin depozite în glomerulii rinichi și caracteristicile clinice și morfologice ale glomerulonefrită cu Johann Lukas Schonlein, Henoch nu diferă de cele ale IgA-nefropatia. Prin urmare, până în prezent în curs de desfășurare o dezbatere despre daca poate considera boala Berger ca o formă locală a purpurei renale Johann Lukas Schonlein-Henoch. Recent, a discuta despre un posibil rol în patogeneza Johann Lukas Schonlein inflamație Henoch- cronică a peretelui intestinal, ca urmare, se pare, o încălcare a funcției sale locale sistemului imunitar. Baza acestei ipoteze este stabilită în studii recente obține permeabilitate intestinală a macromoleculelor în timpul exacerbare și detectarea relației dintre permeabilitatea mucoasei intestinale și gradul de infiltrare a limfocitelor din urmă.

[1], [2], [3], [4]

Patologia bolii Shenlen-Henoch

Modificările morfologice ale rinichilor cu purpură Schönlein-Henoch sunt diferite.

Cel mai adesea, se observă o imagine a glomerulonefritei mezangioproliferative focale sau difuze.

Endokapillyarny comune mai puțin difuze glomerulonefrită proliferativă, care se caracterizează printr-o combinație de proliferare mezangiale intensă cu matrice mezangială crescută, prezența leucocitelor în lumenul capilarelor și leziunilor glomerulare dublând membranei bazale glomerulare.

Un procent mic de pacienti dezvaluie difuze glomerulonefrită proliferativă cu endokapillyarnoy proliferare și extracapillary, în care, în funcție de gravitatea daunelor, împreună cu difuze modificări proliferative, formarea de semilune punct mai mic sau mai mare de 50% din glomeruli și glomerulonefrita mesangiocapillary.

Modificări tubulointerstițiale în stadiile incipiente ale bolii sunt exprimate minimal în mai târziu au prezentat atrofie tubulilor și sclerozei interstițiul, care se corelează cu severitatea patologiei glomerulare. La adulți, spre deosebire de copii, se întâlnesc frecvent arterioscleroza și hialinoza arteriolară.

Prin microscopie imunofluorescentă la pacienți cu purpură Johann Lukas Schonlein-Henoch detecta depozite granulare difuze care conțin predominant IgA, în mezangiului. Aceste depuneri pot apoi să penetreze peretele capilar, situat subendotelial. Localizarea subepitelială a depozitelor este extrem de rară. În unele cazuri, depozitele de IgG în combinație cu IgA sunt detectate. Aproape toți pacienții IgA-nefrita cu violet Johann Lukas Schonlein-Henoch găsit depozite NW, mai mult de 80% din cazuri - depozite de fibrinogen în mezangiului, indicând faptul că coagularea intravasculară locală în glomeruli de rinichi.