Atrofie facială progresivă

În literatura de specialitate, această boală este cunoscută sub două denumiri: atrofie facială progresivă emisferică (hemiatrophia faciei progressiva) și atrofie facială progresivă bilaterală (atrophia faciei progressiva bilateralis).

În plus, se poate observa atrofie emisferică și transversală a feței și corpului.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cauze atrofie facială progresivă

Se presupune că boala poate fi cauzată de traumatisme ale craniului sau feței, infecție generală sau locală, sifilis, siringomielie, leziuni ale perechii V sau VII de nervi cranieni, extirpare sau leziune a trunchiului simpatic cervical etc. Unii autori admit posibilitatea hemiatrofiei feței, combinată cu hemiatrofia corpului datorată distrofiei din părțile diencefalice ale sistemului nervos autonom.

Există cazuri de hemiatrofie după encefalită epidemică, precum și cu tuberculoză pulmonară care a afectat trunchiul simpatic cervical.

Conform datelor disponibile, atrofia facială progresivă, în marea majoritate a cazurilor, este un sindrom al diferitelor boli, în care sistemul nervos autonom este implicat în procesul patologic la diferite niveluri. Evident, traumatismele și alți factori sunt doar un imbold pentru dezvoltarea acestor fenomene neurodistrofice grave.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptome atrofie facială progresivă

Pacienții se plâng de obicei că jumătatea afectată a feței este mai mică decât cea sănătoasă; diferența de volum dintre partea facială a craniului și țesuturile moi crește treptat; pe partea afectată, pielea este de culoare închisă, ca de aspen, subțiată și se adună în multe pliuri atunci când zâmbesc.

Uneori, pacienții observă o durere furnicătoare în zona obrazului afectat sau pe întreaga jumătate a feței, lăcrimare din ochiul de pe partea afectată, în special la frig, în vânt, și o diferență de culoare a obrajilor, deosebit de vizibilă la frig.

În hemiatrofia severă, apare ca și cum o jumătate a feței aparține unei persoane emaciate la limită din cauza înfometării sau a intoxicației cu cancer, iar cealaltă jumătate aparține unei persoane sănătoase. Pielea de pe partea afectată este de culoare gri-gălbuie sau maronie și nu se înroșește. Fâșia palpebrală este lărgită din cauza scufundării pleoapei inferioare.

La apăsarea pe foramenele supraorbitale, infraorbitale și mentoniere, apare durerea.

Reflexul cornean este redus, dar pupilele sunt dilatate uniform și reacționează în mod egal la lumină.

Pielea subțiată se simte ca pergamentul; atrofia se extinde și la țesutul subcutanat, mușchii masticatori și temporali, precum și la țesutul osos (maxilar, os zigomatic și arc zigomatic).

Bărbia este deplasată spre partea afectată, deoarece dimensiunea corpului și ramura maxilarului inferior sunt reduse, acest lucru este deosebit de pronunțat la pacienții care suferă de hemiatrofie facială încă din copilărie; jumătate din nas este, de asemenea, redusă, auricula este ridată.

În unele cazuri, hemiatrofia feței este combinată cu atrofia aceleiași jumătăți a corpului și, uneori, cu atrofia părții opuse a corpului (hemiatrofie cruciată), cu sclerodermie unilaterală sau depunere excesivă de pigment în piele, creștere deficitară sau depigmentare a părului, hemiatrofie a limbii, palatului moale și proceselor alveolare, carii și pierderea dinților și transpirație deficitară.

Atingând un grad sau altul, hemiatrofia facială se oprește, se stabilizează și nu progresează mai departe.

Examinările clinice și fiziologice ale acestui grup de pacienți au arătat că în toate formele de atrofie facială progresivă există, în grade diferite, perturbări pronunțate ale funcției sistemului nervos autonom.

La pacienții cu distrofie facială unilaterală, se detectează de obicei asimetrie în potențialele electrice și temperatura pielii, cu o predominanță pe partea afectată.

În majoritatea cazurilor, se observă o scădere a indicelui oscilografic și spasm al capilarelor de pe partea afectată, ceea ce indică predominanța tonusului sistemului nervos simpatic.

Aproape toți pacienții prezintă modificări ale electroencefalogramelor, caracteristice afectării formațiunilor hipotalamo-mezencefalice ale creierului. Studiile electromiografice dezvăluie aproape întotdeauna modificări ale activității electrice a mușchilor de pe partea afectată de distrofie, inclusiv acolo unde se observă clinic manifestări atrofice în țesuturi.

Pe baza unui set de date de cercetare clinică și fiziologică, LA Shurinok identifică două etape ale atrofiei faciale: progresivă și staționară.

Diagnostice atrofie facială progresivă

Hemiatrofia facială trebuie diferențiată de asimetrie în subdezvoltarea congenitală (neprogresivă) a feței, hemihipertrofia facială, precum și torticolisul muscular, sclerodermia focală, atrofia tisulară în lipodistrofii și dermatomiozită. Aceste din urmă boli sunt luate în considerare în cursurile de ortopedie generală și dermatologie.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tratament atrofie facială progresivă

Metodele chirurgicale de tratament al atrofiei faciale progresive sunt permise numai (!) după suspendarea sau inhibarea progresiei procesului, adică în a doua etapă finalizată. În acest scop, se recomandă tratamentul medicamentos și fizioterapeutic complex în combinație cu blocarea vago-simpatică și, uneori, cu blocarea ganglionului cervicotoracic.

Pentru a îmbunătăți metabolismul tisular, se recomandă administrarea de vitamine (tiamină, piridoxină, cianocobalamină, acetat de tocoferol), aloe vera, corp vitros sau lidază timp de 20-30 de zile. Pentru a stimula metabolismul în țesutul muscular, se administrează ATP intramuscular în doză de 1-2 ml timp de 30 de zile. Tiamina ajută la normalizarea metabolismului carbohidraților, în urma căreia crește cantitatea de ATP (format prin fosforilarea oxidativă care are loc în mitocondrii). Cianocobalamina, nerobolul și retabolilul ajută la normalizarea metabolismului proteinelor.

Pentru a influența părțile centrale și periferice ale sistemului nervos autonom (SNA), se combină electroforeza ganglionilor simpatici cervicali, un guler galvanic, electroforeza endonazală cu o soluție 2% de clorură de calciu sau difenhidramină (7-10 ședințe), UHF pe regiunea hipotalamică (6-7 ședințe) și o semimască galvanică cu lidază (nr. 7-8).

Este necesar să se excludă sursele de iritație provenite din ficat, stomac, organele pelvine etc.

În cazul creșterii tonusului simpatic și slăbiciunii simultane a diviziunilor parasimpatice ale sistemului nervos, se recomandă combinarea medicamentelor simpatolice și colinomimetice, ținând cont de nivelul de afectare: în cazul afectării structurilor vegetative centrale, se prescriu agenți adrenolitici centrali (clorpromazină, oxazil, rezerpină etc.): ganglionii sunt cel mai bine tratați cu ganglioplegice (pahicarpină, hexoniu, pentamină, gangleron etc.). Când în proces sunt implicate atât diviziunile periferice, cât și cele centrale ale SNV, se utilizează antispastice precum papaverina, dibazolul, eufilina, platifilina, khellina, spasmolitina, acidul nicotinic.

Tonusul simpatic este redus prin limitarea proteinelor și grăsimilor din dietă; pentru a spori efectul parasimpatic, se prescriu acetilcolină, carbacol, precum și substanțe anticolinesterazice (de exemplu, proserină, oxamizină, mestinonă) și antihistaminice (difenhidramină, pipolfen, suprastină). În plus, sunt indicate alimente bogate în carbohidrați, un climat răcoros de munte sau de mare, băi cu dioxid de carbon (37°C) și alte mijloace și metode prescrise de neurologi (LA Shurinok, 1975).

Ca urmare a tratamentului preoperator conservator, procesul se stabilizează, deși atrofia, de regulă, rămâne exprimată în exterior.

Miogramele mușchilor faciali arată o creștere a activității lor bioelectrice, o scădere sau chiar dispariția asimetriei indicatorilor stării sistemului nervos autonom, o scădere în unele cazuri (forme inițiale ale bolii) a valorilor potențialelor electrice ale pielii feței și dispariția tulburărilor de termotopografie a pielii.

Metode de tratament chirurgical al atrofiei faciale progresive

Principalele metode de tratament chirurgical al atrofiei faciale includ următoarele.

1. Injecții cu parafină sub pielea obrazului atrofiat. Din cauza cazurilor de tromboză și embolie vasală, chirurgii nu utilizează în prezent această metodă.
2. Grefarea țesutului subcutanat (datorită încrețirii sale treptate și neuniforme, nu a găsit nici ea o aplicare pe scară largă).
3. Introducerea explantelor din plastic, care elimină asimetria facială în repaus, dar în același timp imobilizează partea afectată și elimină simetria zâmbetului. Pacienții nu sunt nici mulțumiți de rigiditatea plasticului, care se află în locuri de obicei moi și maleabile. În acest sens, implantarea de materiale plastice poroase este mai promițătoare, dar nu există rapoarte convingătoare în literatura de specialitate cu privire la rezultatele utilizării lor. De asemenea, se recomandă utilizarea explantelor din silicon, care au inerție biologică și elasticitate stabilă.
4. Implantarea cartilajului zdrobit și a bazei țesutului conjunctiv a tulpinii Filatov sub piele are aproape aceleași dezavantaje: rigiditate (cartilaj), capacitatea de a imobiliza fața (cartilaj, tulpină).
5. Replantarea unei lambe de piele dezepidermizate și fără țesut subcutanat sau a învelișului proteic al unui testicul de taur folosind metodele lui Yu. I. Vernadsky.

Corectarea contururilor faciale folosind metoda lui Yu. I. Vernadsky

În regiunea submandibulară se face o incizie, prin care pielea, „ridicată” anterior cu o soluție de novocaină 0,25%, este decojită folosind o foarfecă Cooper mare, curbată, cu vârful bont, sau o lamă specială cu mâner lung.

După tasarea și presarea pungii rezultate din exterior, contururile viitorului transplant sunt conturate pe suprafața anterioară a abdomenului sub anestezie locală, folosind un șablon din plastic pregătit în prealabil. În zona conturată (înainte de prelevarea transplantului), pielea este dezepidermizată, iar apoi clapa este separată, încercând să nu capteze țesutul subcutanat.

După ce se fixează clapeta pe fire de plastic (suporturi), capetele acestora sunt introduse prin urechea a 3-4 ace drepte și groase („țigănești”), cu ajutorul cărora capetele suporturilor sunt trase în rana subcutanată de pe față, apoi din arcadele superioare și laterale ale plăgii sunt scoase și legate pe role mici de iodoform. În acest fel, grefa de piele pare a fi întinsă pe întreaga suprafață a plăgii subcutanate. Datorită faptului că grefa are o suprafață a plăgii pe ambele părți, aceasta crește până la piele și țesuturile subcutanate din interiorul pungii plăgii.

În locurile cu cea mai mare depresiune a obrazului, clapa este dublată sau așezată în trei straturi prin coaserea unui fel de „petec” - duplicat la clapa principală. Efectul cosmetic al acestei metode este destul de mare: asimetria facială este eliminată; mobilitatea jumătății afectate a feței, deși redusă, nu este complet paralizată.

În timpul și după operație, de obicei nu există complicații (cu excepția cazului în care apare o infecție, care duce la respingerea transplantului sau a explantului). Cu toate acestea, în timp, apare o oarecare atrofie a pielii transplantate (sau a altui material biologic) și trebuie adăugat un nou strat. La unii pacienți, după transplantul de piele autoskin dezepidermizată, se dezvoltă chisturi sebacee care se măresc treptat. În aceste cazuri, se recomandă perforarea pielii deasupra locului de acumulare de grăsime (în 2-3 locuri) cu un ac de injectare gros și stoarcerea acesteia prin perforații. Apoi, cavitatea goală este spălată cu alcool etilic 95% pentru a provoca denaturarea celulelor activate ale glandelor sebacee; o parte din alcool este lăsată în cavitate sub un bandaj compresiv aplicat timp de 3-4 zile.

Pentru a evita formarea chisturilor sebacee (aterome) și a traumelor suplimentare, este recomandabil să se utilizeze învelișul proteic al unui testicul de taur în loc de autodermă, care este perforat cu un bisturiu într-un model de tablă de șah și injectat sub pielea zonei afectate a feței (în același mod ca autoderma).

[ 19 ]

Corectarea conturului facial folosind metoda AT Titova și N.I. Yarchuk

Chirurgia plastică de contur se efectuează utilizând fascia lată a coapsei, conservată alogen, grefată într-unul sau două straturi sau în formă de acordeon (ondulată) dacă este necesară o cantitate semnificativă de material plastic.

Un bandaj compresiv se aplică pe față timp de 2,5-3 săptămâni.

La 2-3 zile după operație, se determină fluctuații în zona transplantului, cauzate nu de acumularea de lichid sub piele, ci de umflarea grefei fasciale și inflamația aseptică a plăgii.

Pentru a reduce umflarea după operație, aplicați frig pe zona transplantată timp de 3 zile și luați difenhidramină pe cale orală, în doză de 0,05 g de 3 ori pe zi, timp de 5-7 zile.

Umflarea postoperatorie a grefei este periculoasă atunci când incizia pentru formarea patului și introducerea fasciei este situată direct deasupra zonei de transplant. Acest lucru poate provoca o tensiune excesivă la marginile plăgii, determinând separarea acestora și căderea unei părți din fascie. Pentru a preveni această complicație, inciziile cutanate trebuie amplasate în afara zonei de transplant, iar dacă se întâmplă acest lucru, atunci în stadiile incipiente este posibil să se limiteze la îndepărtarea unei părți din grefa fascială, iar suturile secundare trebuie aplicate pe rană.

Dacă apare o infecție și se dezvoltă inflamație în rană, întregul transplant trebuie îndepărtat.

În ciuda dezlipirii extinse de țesut în timpul transplantului de fascie, hematoamele subcutanate și hemoragiile intradermice sunt extrem de rare, ceea ce poate fi explicat într-o oarecare măsură prin efectul hemostatic al țesutului fascial. Cel mai mare risc de formare a hematoamelor există la eliminarea deformărilor pronunțate ale părții laterale a feței. Dezlipirea extinsă de țesut printr-o incizie în fața auriculei creează o condiție prealabilă pentru acumularea de sânge în secțiunea inferioară, închisă a patului format. Dacă se suspectează formarea hematomului, se recomandă crearea unui flux sanguin în partea inferioară a plăgii.

Complicații

Cea mai severă complicație este supurația plăgii chirurgicale, care apare atunci când grefa sau patul receptor se infectează. Pentru a preveni acest lucru, este necesar să se respecte cu strictețe cerințele aseptice la prepararea grefelor fasciale și în timpul transplantării acestora, încercând să nu se deterioreze mucoasa orală la formarea patului în zona obrazului și a buzelor.

Apariția unei comunicări între plaga chirurgicală și cavitatea bucală în timpul intervenției chirurgicale este o contraindicație pentru transplantul de fascie, membrană proteică etc. Intervenția repetată este permisă numai după câteva luni.

Având în vedere că țesutul adipos subcutanat al tălpii piciorului uman (a cărui grosime este de la (5 la 25 mm), precum și dermul piciorului, diferă puternic de grăsimea și dermul altor zone și că sunt foarte puternice, dense, elastice și au proprietăți antigenice scăzute, N. E. Selskiy și colab. (1991) recomandă acest alomaterial pentru chirurgia plastică de contur a feței. După ce l-au utilizat la 21 de pacienți, autorii au observat supurație și respingere a transplantului la 3 persoane. Evident, este necesar să se continue studierea rezultatelor imediate și îndepărtate ale utilizării acestui material plastic, deoarece, spre deosebire de pielea dezepitelizată a altor zone, pielea plantară este lipsită de glande sudoripare și sebacee, ceea ce este foarte important (în ceea ce privește prevenirea formării chisturilor).

[ 20 ], [ 21 ]