Ataxia vestibulară

Coordonarea motorie afectată și incapacitatea de a menține poziția corpului sunt adesea asociate cu patologia sistemului vestibular la un nivel sau altul. Ataxia vestibulară se dezvăluie prin instabilitatea pacientului în picioare sau ședere și mai ales în timpul mersului. Problema se manifestă și prin vertij sistemic, nistagmus. Pacientul este adesea deranjat de greață (uneori - până la vărsături), tulburări autonome. În plus, există simptome ale cauzei principale a dezvoltării ataxiei vestibulare, către care sunt direcționate principalele măsuri terapeutice. [1]

Sindromul ataxiei vestibulare.

Orientarea spațială a corpului în corpul uman este menținută datorită analizorului vestibular, care este responsabil de evaluarea poziției și a acțiunilor motorii ale trunchiului și a membrelor și ajută la interpretarea forței gravitației. Sistemul vestibular reacționează la orice schimbare a poziției corpului datorită celulelor speciale de păr localizate în mecanismul labirintic al urechii interne. Din aceste structuri, vibrațiile nervoase trec prin nervul vestibular: acesta și nervul auditiv fac parte din a opta pereche de nervi cranieni. Semnalele suplimentare se duc la nucleele vestibulare din Medulla oblongata. Acolo informațiile sunt sintetizate, se formează un răspuns, oferind un control suplimentar asupra activității motorii. Din nucleele vestibulare, oscilațiile nervului reglementare sunt transportate în numeroase părți ale sistemului nervos central, inclusiv cerebelul, sistemul nervos autonom, formarea reticulară, structurile spinale, cortex cerebral Datorită acestui fapt, există o distribuție a tonusului muscular și a răspunsului reflex pentru a menține echilibrul. Dacă este afectată una sau o altă etapă a acestei căi, se poate dezvolta ataxie vestibulară. Cauzele unei astfel de tulburări sunt diferite. [2], [3]

Ataxia poate fi, de asemenea, împărțită în sporadică (pacienții nu au antecedente familiale de ataxie și manifest la vârsta adultă), ereditară (cauzată de un defect de gene și manifest în copilărie) și dobândite (din cauza afecțiunilor structurale sau demielinizante, toxicitate, paraneoplazice, boli inflamatorii). Sau infecții și condiții autoimune). Sau infecții și condiții autoimune). [4]

Epidemiologie

Termenul „ataxie” se traduce din greacă ca „lipsită de scop”. Este utilizat pentru a defini activitatea motorie dezorganizată, necoordonată, fără legătură cu pareza, tulburările de ton muscular sau mișcări violente.

Ataxia vestibulară se manifestă cel mai adesea prin tulburări de retenție a echilibrului, mersul afectat și coordonarea motorie necorespunzătoare.

Nu există statistici clare privind ataxia, deoarece nu este o unitate nosologică independentă, ci doar un sindrom sau un complex de simptome.

Cel mai frecvent simptom al ataxiei vestibulare este vertijul sistemic. Această manifestare este cea care devine cel mai adesea motivul de trimitere către neurologi (aproximativ 10% din cazuri) și otolaringologi (aproximativ 4% din cazuri).

Ataxia vestibulară este considerată cea mai frecventă cauză a căderilor și creșterea vătămării la vârstnici și la persoanele în vârstă.

Prevalența generală a ataxiei este de 26 de cazuri la 100.000 de copii. Prevalența generală a ataxiei ereditare este de 10 cazuri la 100.000 de persoane. [5] Ataxia cerebeloasă dominantă are loc în 2,7 cazuri la 100.000 de persoane și ataxie cerebeloasă ereditară recesivă în 3,3 cazuri la 100.000 de persoane. [6] Prevalența crescută se observă în țările în care consanguinitatea este comună. [7] Prevalența la nivel mondial a ataxiei spinocerebelare variază de la 3 la 5,6 cazuri la 100.000 de persoane. [8] Cea mai frecventă ataxie spinocerebelară este ataxia spinocerebelară tip 3. [9]

Cauze Ataxie vestibulară

Dezvoltarea ataxiei vestibulare este cauzată de deteriorarea oricăreia dintre etapele analizorului vestibular. În cele mai multe cazuri, celulele părului sunt afectate - de exemplu, în procesul unei astfel de reacții inflamatorii precum labirintita, care apare din cauza traumei, răspândirea infecției din regiunea urechii medii. Acesta din urmă apare adesea la pacienții cu otită medie acută, otită medie purulentă, aerită. Celulele părului pot muri pe fundalul invaziei tumorale sau al intoxicației în auricular colestatom. Ataxia vestibulară recurentă este caracteristică boala menierei.

În unele cazuri, ataxia vestibulară apare atunci când nervul vestibular este afectat. O astfel de tulburare poate avea etiologie tumorală infecțioasă, toxică (ototoxică). Adesea datorită infecției virale (herpes, gripei, infecții virale respiratorii acute) neuronita vestibulară se dezvoltă.

Ataxia rezultă uneori din deteriorarea nucleelor vestibulare localizate în medulla oblongata-de exemplu, aceasta este caracteristică compresiei medulla oblongata în anomaliile craniovertebrale (platybasia, anomalia chiari, atlanto-assimilarea), procesele tumorale în tulpina creierului, Arahnoidita fosei posterioare, patologii demielinizante (encefalomielită, scleroză multiplă ).

Ataxia vestibulară poate fi unul dintre semnele proceselor ischemice cronice din tulpina creierului, care, la rândul său, este cauzată de o tulburare a fluxului de sânge vertebrobasilar în sindrom de arteră vertebrală, ateroscleroză, hipertensiune, aneurism vascular cerebral. Dezvoltarea ataxiei este, de asemenea, caracteristică pentru atac ischemic tranzitoriu, hemoragic sau accident vascular cerebral ischemic.

Ataxia vestibulară este o consecință frecventă a traumei craniocerebrale datorită efectului direct al vătămării asupra nucleelor și terminațiilor nervului vestibular sau a tulburărilor circulatorii concomitente (în special, putem vorbi despre spasmul post-traumatic vascular). [10]

Factori de risc

Ataxia vestibulară se dezvoltă adesea la persoanele cu encefalită, encefalomielită acută, fosa posterioară arachnoidită și scleroză multiplă. Alți factori de risc includ:

• Leziuni ale urechii în care labirintul este deteriorat;
• Boli inflamatorii ale urechii medii, cu răspândirea procesului infecțios la labirint;
• Procese tumorale caracterizate prin țesutul tumoral care se încolțesc în structurile auditive;
• Boala Meniere;
• Leziuni nervoase vestibulare;
• Leziuni la cap;
• Leziuni ale zonei craniovertebrale (Platybasia, anomalia Arnold-Chiari, asimilarea Atlas);
• Tulburări circulatorii din cauza modificărilor aterosclerotice, hipertensiunii arteriale, anevrisme vasculare cerebrale, sindrom de arteră vertebrală.

Ataxia vestibulară poate fi cauzată de orice leziune a celulelor părului localizate în urechea internă (în interiorul labirintului membranos), precum și deteriorarea sau compresia nervului vestibular (perechea VIII), vestibular analizator central, nucleu cu localizarea în tulpina creierului.

Patogeneza

Analizatorul vestibular este responsabil pentru orientarea spațială a unei ființe umane, care este capabilă să determine și să perceapă forța gravitației, locația și tipul de activitate motorie a părților corpului, interpretând mișcarea torsului și a membrelor în spațiu.

Orice schimbare a poziției corpului este evaluată de celulele părului, care sunt mecanisme vestibulare ale receptorului localizate pe cea mai subțire film bazilar din secțiunea receptorilor analizatorului auditiv cu localizare în zona anterioară a labirintului membranos.

Din celulele părului, semnalele sunt transmise prin nervul vestibular (aparține celei de-a opta pereche de nervi cranieni) nucleelor vestibulare responsabile de interpretarea informațiilor primite.

Reacțiile motorii sunt realizate ca urmare a transportului semnalelor nervoase reglatoare de la nucleele vestibulare la diferite părți ale sistemului nervos central, ceea ce asigură echilibrarea și distribuția corespunzătoare a tonusului muscular din cauza răspunsurilor reflexe adecvate.

Când orice segment al căii de analiză vestibulară este afectat sau deteriorat, echilibrul și coordonarea motorie sunt afectate.

În funcție de localizarea leziunii, concluziile caracteristice sunt următoarele:

• Leziunile cerebeloase laterale provoacă simptome pe aceeași parte cu leziunea (ipsilaterală), în timp ce leziunile difuze provoacă simptome generalizate.
• Leziunile emisferelor cerebeloase provoacă ataxie a membrelor.
• Leziunile de viermi provoacă ataxia trunchiului, mersul cu conservarea membrelor.
• Leziunile regiunilor vestibulo-cerebeloase provoacă tulburări de echilibru, vertij și ataxie de mers.

Simptome Ataxie vestibulară

Semnele de ataxie vestibulară sunt notate atât atunci când mergeți (mișcări), cât și doar în picioare. În funcție de acest lucru, se disting ataxia dinamică și statică. O caracteristică distinctivă a ataxiei vestibulare din alte tipuri de patologie este existența dependenței de intensitatea manifestărilor de pe rândul capului și corpului. Problema este agravată atunci când întoarceți capul, corpul sau ochii, astfel încât pacienții încearcă să evite astfel de mișcări sau să le facă cu atenție, treptat. Prin monitorizarea vizuală a mișcărilor, este posibilă compensarea puțin pentru funcția vestibulară incorectă. Din acest motiv, pacientul cu ochi închiși este mai puțin încrezător și ataxia este mai pronunțată.

Analizatorul vestibular este de obicei afectat unilateral. Printre cele mai frecvente manifestări sunt:

• Mers cutremurător cu corpul aplecat către o parte particulară (partea leziunii);
• Abaterea torsului în partea afectată atunci când stai sau stai;
• Testele nesatisfăcătoare de mers cu ochii închiși, precum și postura Romberg.

Primele semne tipice ale ataxiei vestibulare includ vertij sistemic, o senzație de rotație a împrejurimilor și a torsului. Dizziness apare în orice poziție a corpului, chiar culcat. În consecință, somnul este perturbat, aparatul vestibular-viseral reacționează - există greață, uneori la vărsături. De-a lungul timpului, reacțiile autonomice sunt atașate:

• Zona facială devine palidă sau roșie;
• Există un sentiment de teamă;
• Ritmul cardiac crește;
• Pulsul devine labil;
• Transpirație crescută.

Majoritatea pacienților au nistagmus orizontal direcționat în direcția opusă de leziune. De asemenea, poate apărea nistagmus bilateral. Dacă nucleele vestibulare sunt afectate, apare nistagmus vertical cu rotație. Dacă patologia afectează partea periferică a analizorului vestibular, există o creștere a nistagmusului în timpul virajelor inițiale ale capului (în continuare nistagmus, de regulă, scade). La pacienții cu anomalii craniovertebrale, nistagmus crește cu înclinările capului.

Etape

Ataxia este diferențiată de momentul debutului acestei tulburări:

• Ataxia acută durează de la ore la zile și rezultă din ischemie sau accident vascular cerebral hemoragic, procese inflamatorii sau scleroză multiplă, neuronită vestibulară sau encefalopatie toxică.
• Ataxia subacută durează câteva săptămâni și se dezvoltă ca urmare a proceselor tumorale ale fosei craniene posterioare, hipotiroidism și avitaminoză, alcoolism etc.
• Ataxia cronică durează luni sau chiar ani, care este caracteristică meningioamelor, defectelor de joncțiune craniovertebrală și neurodegenerațiilor.

Formulare

În general, ataxia este împărțită în astfel de tipuri de patologie:

• Ataxie senzorială (cauzată de o tulburare a sistemului conductiv de sensibilitate la mușchi profund);
• Ataxie cerebeloasă (asociată cu leziuni cerebeloase);
• Ataxia corticală (implică leziuni în cortexul frontal sau occipitotemporal);
• Ataxia vestibulară (cauzată de o leziune a unei părți a aparatului vestibular).

Se întâmplă ataxie vestibulară directă:

• Static (se manifestă atunci când pacientul este într-o poziție în picioare);
• Dinamic (semne apar în timpul mișcărilor).

În plus, ataxia vestibulară poate fi unilaterală (numai partea stângă sau dreapta este afectată) și bilaterală.

Complicații și consecințe

Pacienții care suferă de ataxie vestibulară cad adesea și se rănesc. Își pierd capacitatea de a lucra devreme și nu sunt întotdeauna capabili să aibă grijă de ei înșiși, cum ar fi îmbrăcarea, gătitul și mâncarea etc.

Pe măsură ce ataxia vestibulară progresează, persoana se apropie inițial cu utilizarea unui suport, cârjă, plimbător sau cărucior, dar poate necesita în curând asistență constantă.

Odihna la pat și îngrijirea necorespunzătoare pot duce la dezvoltarea de răni sub presiune.

Alte complicații posibile:

• Tendință de boli infecțioase recurente, imunitate slăbită;
• Dezvoltarea inimii cronice și a insuficienței respiratorii;
• Dizabilitate.

Lipsa tratamentului, incapacitatea de a elimina cauza principală a ataxiei vestibulare duce de obicei la o progresie constantă și la agravarea stării pacientului. Cu toate acestea, diagnosticul la timp și utilizarea metodelor moderne de tratament și reabilitare pot opri sau încetini procesul patologic și îmbunătăți calitatea vieții pacientului.

Diagnostice Ataxie vestibulară

Ataxia vestibulară este diagnosticată pe baza reclamațiilor pacientului și a rezultatelor examinării neurologice. Pentru a clarifica diagnosticul, pentru a determina gradul și tipul de proces patologic, diagnosticul instrumental este prescris-în special, reoencefalografie, eco-encefalografie, electroencefalografie, imaginea prin rezonanță magnetică a creierului, precum și a razei X. Deoarece ataxia vestibulară poate însoți multe patologii ale sistemului nervos central, este important să se identifice cauzele care stau la baza acestei tulburări cât mai devreme posibil.

Testele de sânge și urină în ataxie sunt nespecifice, dar pot fi prescrise pentru a evalua starea generală a organismului, pentru a detecta procesele inflamatorii și anemia. Diagnosticele de laborator pot fi utilizate dacă se suspectează intoxicația chimică, medicament sau alcool, precum și dacă sunt suspectate condiții de deficiență de vitamină (în principal avitaminoza B).

Unii pacienți sunt indicați că au teste pentru starea hormonului tiroidian, HIV, sifilis, toxoplasmoză, boala Lyme și anticorpi anti-YO (anticorpi la celulele Purkinje care duc la disartrie și nistagmus).

Diagnosticul instrumental este de obicei reprezentat de următoarele metode:

• Rheoencefalografia (ajută la obținerea informațiilor generale despre calitatea fluxului de sânge în creier);
• Angiografie, MR Angiografia vaselor cerebrale (ca adjuvant la reoencefalografie);
• Ecoencefalografia (utilizată pentru a evalua sistemul de lichior în creier; modificările pe eco-eeg sugerează prezența unui neoplasm volumetric, cum ar fi o tumoră sau abces, care poate fi asociată cu dezvoltarea ataxiei vestibulare);
• Electroencefalografie (prescrisă pentru a examina activitatea creierului bioelectric);
• Imagistica prin rezonanță computerizată și magnetică (ajutați la detectarea neoplasmelor volumetrice, focare de demielinizare);
• Radia X a coloanei vertebrale cervicale și a craniului (prescrise dacă sunt suspectate defecte craniovertebrale).

Evaluarea aparatului vestibular în ataxie este efectuată de un neurolog, mai rar de un otorinolaringolog. Diagnosticul poate include vestibulometrie, electroniestagmografie, stabilografie, test caloric. Dacă pacientul este diagnosticat simultan cu pierderi de auz, este posibil să se efectueze audiometria pragului, testarea tonului de cameră, electrocochleografie, test promontoriu și așa mai departe. [12]

Diagnostic diferentiat

Ataxia nu este doar ataxie vestibulară. Este un sindrom care poate fi observat nu numai atunci când aparatul vestibular este afectat, ci și alte structuri cerebrale.

• Ataxia senzorială apare atunci când căile senzoriale profunde sunt afectate, pornind de la nervii periferici și se termină cu gyrusul central posterior. Această tulburare se caracterizează printr-un mers particular de „ștampilare”: o persoană își pune picioarele în timp ce merge, fiecare pas este greu, greu, cu o aterizare pe călcâie. Problema este agravată dacă pacientul este în întuneric sau închide ochii sau ridică brusc capul. Se remarcă o atetoză falsă. Patologia însoțește adesea poliradiculoneurita, tulburările coloanei vertebrale cu leziuni ale canalelor posterioare.
• Ataxia frontală este rezultatul deteriorării cortexului marilor emisfere ale lobului frontal și perturbarea conexiunilor aferente cu cerebelul. Simptomatologia este non-intensă, pacientul staggeri în timp ce se plimbă spre partea opusă a leziunii. Intenționalitatea, se remarcă „ratările”.

Ataxia vestibulară și cerebeloasă sunt deosebit de dificil de diferențiat la pacienții cu accident vascular cerebral și intoxicație, atunci când amploarea simptomelor este astfel încât pacientul să nu poată merge sau să stea.

• Ataxia temporală este cauzată de o leziune a cortexului lobului temporal: conexiunile sale cerebeloase sunt afectate în același timp. Ataxia temporală este una dintre componentele triadei Schwab. Pacientul stagră în timp ce se plimbă și se abate în partea opusă, lipsește atunci când efectuează testul palpebral. Se remarcă hemiparkinsonismul din partea opusă punctului focal. Dacă triada lui Schwab este diagnosticată, aceasta indică prezența unui proces tumoral în lobul temporal.
• Ataxia funcțională este unul dintre simptomele nevrozei isterice. Gaitul este particular și variabil, nu ca alte tipuri de ataxie.
• Ataxia mixtă este o combinație de mai multe tipuri de această tulburare - de exemplu, atât ataxia cerebeloasă, cât și cea senzorială sunt prezente în același timp. O astfel de combinație poate fi observată la pacienții cu patologii demielinizante.

În cursul diagnosticului diferențial, este important să se țină seama de multiplicitatea simptomatologiei ataxiei. Medicii practicanți subliniază prezența tipurilor rudimentare ale acestei tulburări, forme de tranziție ale sindromului, în care imaginea clinică este similară cu cea a sclerozei multiple, a paraplegiei spastice, a amiotrofiei neuronale.

Dacă se suspectează ataxia ereditară, diagnosticul ADN este prescris pentru a determina probabilitatea moștenirii unui agent patogen ataxic.

Tratament Ataxie vestibulară

Tratamentul pentru ataxia vestibulară este îndreptat către cauza care stă la baza tulburării. În prezent, nu există niciun tratament pentru ataxia ereditară. În funcție de cauza, dacă ataxia rezultă din accident vascular cerebral, substanțe toxice, hipotiroidism sau orice factori de risc modificabil, tratamentul este îndreptat către condiția specifică care provoacă ataxia. [13]

Dacă este detectat un proces infecțios în organele auditive, sunt prescrise terapia cu antibiotice, clătiri, canalizare, labirintotomie etc. Dacă se detectează tulburări vasculare, se utilizează terapia medicamentoasă, care poate îmbunătăți circulația sângelui cerebral. În cazuri complexe, pacienților cu defecte craniovertebrale li se prescriu corecția chirurgicală. Neoplasme volumetrice, procese inflamatorii sub formă de arachnoidită sau encefalită necesită un tratament complex adecvat.

După ce a acționat asupra cauzei ataxiei vestibulare, se începe terapia simptomatică. Medicamente relevante care accelerează metabolismul, îmbunătățesc sistemul nervos:

• Piracetam - luat într-o doză zilnică de 30 până la 160 mg pe kilogram de greutate, cu frecvența aportului de două ori pe zi. Durata tratamentului este de 1-6 luni.
• Acid γ-aminobutiric - administrat oral înainte de mese 0,5-1,25 g de trei ori pe zi (doză zilnică - de la 1,5 la 3 g).
• Ginkgo Biloba-Luați tinctură cu 15-20 picături înainte de mese sau în tablete 60-240 mg. Durata tratamentului este determinată de un medic și poate fi de câteva luni.
• Vitamine cu grup B - administrate oral sau prin injecție, în funcție de indicație.

Pentru cea mai rapidă reabilitare, este indicat exerciții terapeutice, inclusiv exerciții pentru a antrena coordonarea motorie și întărirea cadrului muscular și a grupelor musculare individuale. [14]

Profilaxie

Nu există o prevenire specifică a unei astfel de tulburări precum ataxia vestibulară. Pentru a menține sănătatea în general și, în special, pentru a sprijini starea normală a aparatului vestibular, este necesar să direcționeze eforturile pentru a preveni dezvoltarea proceselor infecțioase și inflamatorii acute care pot deteriora acest mecanism. În primul rând, prevenirea se referă la prevenirea sinuzitei, otitei medii, inflamația plămânilor etc.

Recomandările preventive de bază includ:

• Trimitere în timp util la un medic pentru orice boli infecțioase și inflamatorii;
• Consultare în timp util cu un medic în caz de amețeli;
• Monitorizarea regulată a indicatorilor de tensiune arterială (în special la oamenii predispuși la dezvoltarea hipertensiunii arteriale și a patologiilor vasculare);
• Conducerea unui stil de viață sănătos, evitarea obiceiurilor proaste, dieta hrănitoare cu produse de calitate etc.

Prognoză

Ataxia vestibulară nu poate fi vindecată de unul singur, fără implicarea unui specialist medical. Doar diagnosticul de calitate cu determinarea cauzei principale a patologiei și prescripția ulterioară a unui tratament adecvat poate elimina boala primară și nivelul manifestărilor patologiei. Pentru a îmbunătăți prognosticul, este important să adoptați o abordare individualizată, deoarece nu sunt două cazuri de ataxie vestibulară: cauzele și semnele tulburării sunt întotdeauna diferite.

Adesea, mai ales dacă nu poate fi identificat accentul principal al patologiei, apar handicap și pierderea capacității de a lucra. În unele cazuri, inclusiv boli ereditare, ataxia vestibulară este slab adecvată pentru tratament, iar manifestările sale persistă adesea mulți ani. Cel mai optimist prognostic se caracterizează prin ataxie la pacienții cu neuronită vestibulară: problema este vindecată cu succes și nu există recidive.

Lista studiilor legate de studiul ataxiei vestibulare

1. Ataxia vestibulară și măsurarea ei la om

   • Autori: A. R. Fregly
   • Anul lansării: 1975

2. Raport de caz: sindrom vestibular acut și cerebelită în sindromul paraneoplastic anti-YO

   • Autori: Bassil Kerallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Anul lansării: 2022

3. Motilitatea oculară în Ataxia dominantă autosomală din Carolina de Nord

   • Autori: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Anul lansării: 1996

4. Testare vestibulară generală

   • Autori: T. Brandt, M. Stupp
   • Anul lansării: 2005

5. Genetica tulburărilor vestibulare: perspective fiziopatologice

   • Autori: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Anul lansării: 2016

Literatură

Palchun, V. T. Otorhinolaringologie. Manual național. Ediție scurtă / Editat de V. V. т. Palchun. - Moscova: Geotar-Media, 2012.