Ataxia vestibulară

Coordonarea motorie afectată și incapacitatea de a menține poziția corpului sunt adesea asociate cu patologia sistemului vestibular la un nivel sau altul. Ataxia vestibulară se manifestă prin instabilitatea pacientului în picioare sau în șezut, și mai ales în timpul mersului. Problema se manifesta si prin vertij sistemic, nistagmus. Pacientul este adesea deranjat de greață (uneori - până la vărsături), tulburări autonome. În plus, există simptome ale cauzei fundamentale a dezvoltării ataxiei vestibulare, către care sunt îndreptate principalele măsuri terapeutice.[1]

Sindromul ataxiei vestibulare.

Orientarea spațială a corpului în corpul uman este menținută datorită analizorului vestibular, care este responsabil cu evaluarea poziției și acțiunilor motorii ale trunchiului și membrelor și ajută la interpretarea forței gravitaționale. Sistemul vestibular reacționează la orice modificare a poziției corpului datorită celulelor capilare speciale localizate în mecanismul labirintic al urechii interne . Din aceste structuri, vibrațiile nervoase trec prin nervul vestibular: acesta și nervul auditiv fac parte din a opta pereche de nervi cranieni. Alte semnale ajung la nucleii vestibulari ai medulului oblongata . Acolo informația este sintetizată, se formează un răspuns, oferind un control suplimentar al activității motorii. Din nucleii vestibulari, oscilațiile nervoase reglatoare sunt transportate în numeroase părți ale sistemului nervos central, inclusiv sistemul nervos autonom al cerebelului, formația reticulară, structurile coloanei vertebrale, cortexul cerebral, nucleii oculomotori. Datorită acestui fapt, există o distribuție a tonusului muscular și a răspunsului reflex pentru a menține echilibrul. Dacă una sau alta etapă a acestei căi este afectată, se poate dezvolta ataxie vestibulară. Cauzele unei astfel de tulburări sunt diferite.,, [2][3]

Ataxia poate fi, de asemenea, împărțită în sporadice (pacienții nu au antecedente familiale de ataxie și se manifestă la vârsta adultă), ereditară (cauzată de un defect genetic și se manifestă în copilărie) și dobândită (datorită unor afecțiuni structurale sau demielinizante, toxicitate, boli paraneoplazice, inflamatorii). ). Sau infectii si afectiuni autoimune). Sau infectii si afectiuni autoimune).[4]

Epidemiologie

Termenul „ataxie” se traduce din greacă prin „fără scop”. Este folosit pentru a defini activitatea motrică dezorganizată, necoordonată, fără legătură cu pareză, tulburări de tonus muscular sau mișcări violente.

Ataxia vestibulară se manifestă cel mai adesea prin tulburări de reținere a echilibrului, tulburări de mers și coordonare motorie necorespunzătoare.

Nu există statistici clare asupra ataxiei, deoarece nu este o unitate nosologică independentă, ci doar un sindrom sau un complex de simptome.

Cel mai frecvent simptom al ataxiei vestibulare este vertijul sistemic. Această manifestare devine cel mai adesea motivul trimiterii către neurologi (aproximativ 10% din cazuri) și otolaringologi (aproximativ 4% din cazuri).

Ataxia vestibulară este considerată cea mai frecventă cauză a căderilor și a leziunilor crescute la vârstnici și vârstnici.

Prevalența globală a ataxiei este de 26 de cazuri la 100.000 de copii. Prevalența globală a ataxiilor ereditare este de 10 cazuri la 100.000 de persoane. [5]Ataxia cerebeloasă dominantă apare în 2,7 cazuri la 100.000 de persoane și ataxia cerebeloasă ereditară recesivă la 3,3 cazuri la 100.000 de persoane. [6]Prevalența crescută este observată în țările în care consanguinitatea este frecventă. [7]Prevalența la nivel mondial a ataxiei spinocerebeloase variază de la 3 la 5,6 cazuri la 100.000 de persoane. [8]Cea mai frecventă ataxie spinocerebeloasă este ataxia spinocerebeloasă de tip 3.[9]

Cauze Ataxie vestibulară

Dezvoltarea ataxiei vestibulare este cauzată de deteriorarea oricăreia dintre etapele analizorului vestibular. În cele mai multe cazuri, celulele de păr sunt afectate - de exemplu, în procesul unei astfel de reacții inflamatorii precum labirintita, care apare din cauza traumei, răspândirea infecției din regiunea urechii medii. Acesta din urmă apare adesea la pacienții cu otită medie acută , otita medie purulentă. Celulele părului pot muri pe fondul invaziei tumorale sau intoxicației în colesteatomul auricular. Ataxia vestibulară recurentă este caracteristică bolii Meniere.,

În unele cazuri, ataxia vestibulară apare atunci când nervul vestibular este afectat. O astfel de tulburare poate avea etiologie tumorală infecțioasă, toxică (ototoxică). Adesea din cauza infecțiilor virale (herpes, gripă, infecții virale respiratorii acute) se dezvoltă neuronită vestibulară .

Ataxia rezultă uneori din deteriorarea nucleilor vestibulari localizați în medula oblongata - de exemplu, aceasta este caracteristică comprimării medulei oblongate în anomalii craniovertebrale (platibazie, anomalie Chiari, atlanto-asimilare), procese tumorale în trunchiul cerebral, encefalită , arahnoidita fosei posterioare, patologii demielinizante (encefalomielita, scleroza multipla ).

Ataxia vestibulară poate fi unul dintre semnele proceselor ischemice cronice la nivelul trunchiului cerebral, care, la rândul său, este cauzată de o tulburare a fluxului sanguin vertebrobazilar în sindromul arterei vertebrale , ateroscleroză, hipertensiune arterială, anevrism vascular cerebral. Dezvoltarea ataxiei este, de asemenea, caracteristică atacului ischemic tranzitoriu , hemoragic sau accidentului vascular cerebral ischemic .

Ataxia vestibulară este o consecință frecventă a traumatismelor cranio-cerebrale datorită efectului direct al leziunii asupra nucleilor și terminațiilor nervului vestibular, sau a tulburărilor circulatorii concomitente (în special, putem vorbi despre spasm vascular post-traumatic).[10]

Factori de risc

Ataxia vestibulară se dezvoltă adesea la persoanele cu encefalită, encefalomielită acută, arahnoidita în fosa posterioară și scleroză multiplă. Alți factori de risc includ:

• Leziuni ale urechii în care labirintul este deteriorat;
• boli inflamatorii ale urechii medii, cu răspândirea procesului infecțios la labirint;
• procese tumorale caracterizate prin încolțirea țesutului tumoral în structurile auditive;
• Boala Meniere;
• leziuni ale nervului vestibular;
• leziuni la cap;
• leziuni ale zonei craniovertebrale (platybasia, anomalie Arnold-Chiari, asimilare atlas);
• Tulburări circulatorii datorate modificărilor aterosclerotice, hipertensiunii arteriale, anevrismelor vasculare cerebrale, sindromului arterei vertebrale.

Ataxia vestibulară poate fi cauzată de orice leziune a celulelor capilare situate în urechea internă (în interiorul labirintului membranos), precum și de deteriorarea sau compresia nervului vestibular (perechea VIII), analizatorul vestibular centru cortical, nucleu cu localizare în creier tulpina.

Patogeneza

Analizorul vestibular este responsabil de orientarea spațială a unei ființe umane, care este capabilă să determine și să perceapă forța gravitației, locația și tipul de activitate motorie a părților corpului, interpretând mișcarea trunchiului și a membrelor în spațiu.

Orice modificare a poziției corpului este evaluată de celulele capilare, care sunt mecanisme receptor vestibulare situate pe pelicula bazilară cea mai subțire din secțiunea de receptor a analizorului auditiv cu localizare în zona anterioară a labirintului membranos.

Din celulele capilare, semnalele sunt transmise prin nervul vestibular (aparține celei de-a opta perechi de nervi cranieni) către nucleii vestibulari responsabili de interpretarea informațiilor primite.

Reacțiile motorii sunt realizate ca urmare a transportului semnalelor nervoase reglatoare de la nucleii vestibulari către diferite părți ale sistemului nervos central, ceea ce asigură echilibrarea și distribuția adecvată a tonusului muscular datorită răspunsurilor reflexe adecvate.

Când orice segment al căii de analiză vestibulară este afectat sau deteriorat, echilibrul și coordonarea motorie sunt afectate.

În funcție de localizarea leziunii, constatările caracteristice sunt următoarele:

• Leziunile cerebeloase laterale provoacă simptome pe aceeași parte cu leziunea (ipsilaterală), în timp ce leziunile difuze provoacă simptome generalizate.
• Leziunile emisferelor cerebeloase provoacă ataxia membrelor.
• Leziunile viermilor provoacă ataxie a trunchiului, mers cu conservarea membrelor.
• Leziunile regiunilor vestibulo-cerebeloase provoacă tulburări de echilibru, vertij și ataxie la mers.[11]

Simptome Ataxie vestibulară

Semnele de ataxie vestibulară sunt observate atât la mers (mișcări), cât și doar în picioare. În funcție de aceasta, se disting ataxia dinamică și cea statică. O trăsătură distinctivă a ataxiei vestibulare față de alte tipuri ale acestei patologii este existența dependenței intensității manifestărilor de întoarcerea capului și a corpului. Problema se agravează la întoarcerea capului, a corpului sau a ochilor, așa că pacienții încearcă să evite astfel de mișcări, sau să le facă cu grijă, treptat. Prin monitorizarea vizuală a mișcărilor, este posibil să se compenseze puțin funcția vestibulară incorectă. Din acest motiv, pacientul cu ochii închiși este mai puțin încrezător, iar ataxia este mai pronunțată.

Analizorul vestibular este de obicei afectat unilateral. Printre cele mai frecvente manifestări se numără:

• Mers tremurător cu corpul înclinat pe o anumită parte (partea leziunii);
• deviația trunchiului către partea afectată când stați în picioare sau așezat;
• Teste nesatisfăcătoare de mers cu ochii închiși, precum și postura Romberg.

Primele semne tipice ale ataxiei vestibulare includ vertij sistemic, o senzație de rotație a mediului înconjurător și a trunchiului. Amețelile apar în orice poziție a corpului, chiar și în decubit. În consecință, somnul este perturbat, aparatul vestibular-visceral reacționează - există greață, uneori până la vărsături. De-a lungul timpului, reacțiile autonome sunt atașate:

• zona feței devine palidă sau roșie;
• există un sentiment de groază;
• ritmul cardiac crește;
• pulsul devine labil;
• transpirație crescută.

Majoritatea pacienților au nistagmus orizontal îndreptat în direcția opusă leziunii. Poate apărea și nistagmus bilateral. Daca sunt afectati nucleii vestibulari apare nistagmus vertical cu rotatie. Dacă patologia afectează partea periferică a analizorului vestibular, există o creștere a nistagmusului în timpul întoarcerii inițiale a capului (nistagmus suplimentar, de regulă, scade). La pacienții cu anomalii craniovertebrale, nistagmusul crește cu înclinarea capului.

Etape

Ataxia se diferențiază în funcție de momentul apariției acestei tulburări:

• Ataxia acută durează de la ore la zile și rezultă din ischemie sau accident vascular cerebral hemoragic, procese inflamatorii sau scleroză multiplă, neuronită vestibulară sau encefalopatie toxică.
• Ataxia subacută durează câteva săptămâni și se dezvoltă ca urmare a proceselor tumorale ale fosei craniene posterioare, hipotiroidism și avitaminoză, alcoolism etc.
• Ataxia cronică durează luni sau chiar ani, ceea ce este caracteristic meningioamelor, defectelor joncțiunii craniovertebrale și neurodegenerărilor.

Formulare

În general, ataxia este împărțită în astfel de tipuri de patologie:

• ataxie senzorială (cauzată de o tulburare a sistemului conductor de sensibilitate musculară profundă);
• Ataxie cerebeloasă (asociată cu leziuni cerebeloase);
• Ataxia corticala (presupune leziuni la nivelul cortexului frontal sau occipitotemporal);
• Ataxie vestibulară (cauzată de o leziune a unei părți a aparatului vestibular).

Ataxia vestibulară directă are loc:

• static (se manifestă atunci când pacientul este în poziție în picioare);
• dinamic (semnele apar în timpul mișcărilor).

În plus, ataxia vestibulară poate fi unilaterală (este afectată doar partea stângă sau dreaptă) și bilaterală.

Complicații și consecințe

Pacienții care suferă de ataxie vestibulară cad adesea și se rănesc. Își pierd capacitatea de a lucra devreme și nu sunt întotdeauna capabili să aibă grijă de ei înșiși, cum ar fi să se îmbrace, să gătească și să mănânce etc.

Pe măsură ce ataxia vestibulară progresează, persoana se deplasează inițial cu ajutorul unui suport, cârje, premergător sau cărucior, dar poate necesita în curând asistență constantă.

Repausul la pat și îngrijirea necorespunzătoare pot duce la apariția escarelor de decubit.

Alte complicații posibile:

• tendință la boli infecțioase recurente, imunitate slăbită;
• dezvoltarea insuficienței cardiace și respiratorii cronice;
• Invaliditate.

Lipsa tratamentului, incapacitatea de a elimina cauza principală a ataxiei vestibulare duce de obicei la progresia constantă și la agravarea stării pacientului. Cu toate acestea, diagnosticarea în timp util și utilizarea metodelor moderne de tratament și reabilitare pot opri sau încetini procesul patologic și pot îmbunătăți calitatea vieții pacientului.

Diagnostice Ataxie vestibulară

Ataxia vestibulară este diagnosticată pe baza plângerilor pacientului și a rezultatelor examenului neurologic. Pentru a clarifica diagnosticul, pentru a determina gradul și tipul procesului patologic, este prescris diagnosticul instrumental - în special, reoencefalografie, ecoencefalografie, electroencefalografie, computer și imagistica prin rezonanță magnetică a creierului, precum și radiografie. Deoarece ataxia vestibulară poate însoți multe patologii ale sistemului nervos central, este important să se identifice cauzele care stau la baza acestei tulburări cât mai devreme posibil.

Testele de sânge și urină în ataxie sunt nespecifice, dar pot fi prescrise pentru a evalua starea generală a organismului, pentru a detecta procesele inflamatorii și anemie. Diagnosticele de laborator pot fi utilizate dacă se suspectează intoxicație chimică, droguri sau alcoolice, precum și dacă sunt suspectate condiții de deficit de vitamine (în primul rând avitaminoza B).

Unii pacienți sunt indicați să efectueze teste pentru starea hormonilor tiroidieni, HIV, sifilis, toxoplasmoză, boala Lyme și anticorpi anti-Yo (anticorpi la celulele Purkinje care duc la disartrie și nistagmus).

Diagnosticul instrumental este de obicei reprezentat de următoarele metode:

• Reoencefalografia (ajută la obținerea de informații generale despre calitatea fluxului sanguin în creier);
• angiografia, angiografia RM a vaselor cerebrale (ca adjuvant la reoencefalografie);
• ecoencefalografia (folosită pentru a evalua sistemul lichior din creier; modificările eco-EEG sugerează prezența unui neoplasm volumetric, cum ar fi o tumoare sau un abces, care poate fi asociat cu dezvoltarea ataxiei vestibulare);
• electroencefalografie (prescrisă pentru a examina activitatea bioelectrică a creierului);
• computer și imagistica prin rezonanță magnetică (ajută la detectarea neoplasmelor volumetrice, a focarelor de demielinizare);
• Radiografia coloanei cervicale și a craniului (prescrisă dacă se suspectează defecte craniovertebrale).

Evaluarea aparatului vestibular în ataxie este efectuată de un neurolog, mai rar de către un otorinolaringolog. Diagnosticul poate include vestibulometrie, electronistagmografie, stabilografie, test caloric. Dacă pacientul este diagnosticat simultan cu hipoacuzie, este posibil să se efectueze audiometrie de prag, testarea tonusului camerei, electrocohleografie, testul promontoriului și așa mai departe.[12]

Diagnostic diferentiat

Ataxia nu este doar ataxie vestibulară. Este un sindrom care poate fi observat nu numai atunci când este afectat aparatul vestibular, ci și alte structuri ale creierului.

• Ataxia senzorială apare atunci când sunt afectate căile senzoriale profunde, începând de la nervii periferici și terminând cu girusul central posterior. Această tulburare este caracterizată printr-un mers ciudat de „ștampilare”: o persoană își lasă picioarele în timp ce merge, fiecare pas este greu, greu, cu o aterizare pe călcâi. Problema se agravează dacă pacientul se află în întuneric, închide ochii sau ridică brusc capul. Se remarcă o falsă atetoză. Patologia însoțește adesea poliradiculonevrita, tulburările coloanei vertebrale cu leziuni ale canalelor posterioare.
• Ataxia frontală este rezultatul leziunii cortexului emisferelor mari ale lobului frontal și al perturbării conexiunilor aferente cu cerebelul. Simptomatologia este neintensă, pacientul se clătina în timp ce merge pe partea opusă a leziunii. Se notează intenționalitatea, „ratele”.

Ataxia vestibulară și cea cerebeloasă sunt deosebit de dificil de diferențiat la pacienții cu accident vascular cerebral și intoxicație, atunci când amploarea simptomelor este de așa natură încât pacientul nu poate merge sau sta în picioare.

• Ataxia temporală este cauzată de o leziune a cortexului lobului temporal: conexiunile cerebeloase ale acestuia sunt afectate în același timp. Ataxia temporală este una dintre componentele triadei Schwab. Pacientul se clătina în timp ce merge și deviază în partea opusă, ratează la efectuarea testului palpebral. Se notează hemiparkinsonismul pe partea opusă a punctului focal. Dacă triada lui Schwab este diagnosticată, aceasta indică prezența unui proces tumoral în lobul temporal.
• Ataxia funcțională este unul dintre simptomele nevrozei isterice. Mersul este deosebit și variabil, nu ca alte tipuri de ataxie.
• Ataxia mixtă este o combinație a mai multor tipuri de această tulburare - de exemplu, atât ataxia cerebeloasă, cât și cea senzorială sunt prezente în același timp. O astfel de combinație poate fi observată la pacienții cu patologii demielinizante.

În cursul diagnosticului diferențial, este important să se țină cont de multiplicitatea simptomatologiei ataxiei. Medicii practicieni subliniază prezența unor tipuri rudimentare ale acestei tulburări, forme tranzitorii ale sindromului, în care tabloul clinic este similar cu cel al sclerozei multiple, paraplegiei spastice, amiotrofiei neurale.

Dacă se suspectează ataxie ereditară, diagnosticul ADN este prescris pentru a determina probabilitatea de a moșteni un agent patogen ataxic.

Tratament Ataxie vestibulară

Tratamentul ataxiei vestibulare este îndreptat către cauza de bază a tulburării. În prezent, nu există tratament pentru ataxia ereditară. În funcție de cauză, dacă ataxia rezultă din accident vascular cerebral, substanțe toxice, hipotiroidism sau orice factori de risc modificabili, tratamentul este îndreptat către afecțiunea specifică care provoacă ataxia.[13]

Dacă este detectat un proces infecțios în organele auzului, se prescriu terapie cu antibiotice, clătiri, igienizare, labirintotomie etc. Dacă sunt detectate tulburări vasculare, se utilizează terapia medicamentoasă, care poate îmbunătăți circulația sanguină cerebrală. În cazuri complexe, pacienților cu defecte craniovertebrale li se prescrie corectarea chirurgicală. Neoplasmele volumetrice, procesele inflamatorii sub formă de arahnoidită sau encefalită necesită un tratament complex adecvat.

După acțiunea asupra cauzei ataxiei vestibulare, se începe terapia simptomatică. Medicamente relevante care accelerează metabolismul, îmbunătățesc sistemul nervos:

• Piracetam - luat într-o doză zilnică de 30 până la 160 mg pe kilogram de greutate, cu frecvența aportului de două ori pe zi. Durata tratamentului este de 1-6 luni.
• Acid γ-aminobutiric - administrat pe cale orală înainte de masă 0,5-1,25 g de trei ori pe zi (doză zilnică - de la 1,5 la 3 g).
• Ginkgo biloba - se ia tinctura cu 15-20 picaturi inainte de masa, sau in tablete 60-240 mg. Durata tratamentului este determinată de un medic și poate fi de câteva luni.
• Vitamine din grupa B - administrate oral sau prin injectare, in functie de indicatie.

Pentru cea mai rapidă reabilitare este indicat exercițiul terapeutic, inclusiv exerciții pentru antrenarea coordonării motorii și întărirea cadrului muscular și a grupelor musculare individuale.[14]

Profilaxie

Nu există o prevenire specifică a unei astfel de tulburări precum ataxia vestibulară. Pentru a menține sănătatea în general și, în special, pentru a susține starea normală a aparatului vestibular, este necesar să se îndrepte eforturile pentru a preveni dezvoltarea proceselor infecțioase și inflamatorii acute care pot deteriora acest mecanism. În primul rând, prevenirea se referă la prevenirea sinuzitei, a otitei medii, a inflamației plămânilor etc.

Recomandările de bază preventive includ:

• trimitere în timp util la un medic pentru orice boli infecțioase și inflamatorii;
• consultarea la timp cu un medic în caz de amețeli;
• monitorizarea regulată a indicatorilor tensiunii arteriale (în special la persoanele predispuse la dezvoltarea hipertensiunii arteriale și a patologiilor vasculare);
• ducerea unui stil de viață sănătos, evitarea obiceiurilor proaste, alimentația hrănitoare cu produse de calitate etc.

Prognoză

Ataxia vestibulară nu se poate vindeca singură, fără implicarea unui medic specialist. Numai un diagnostic de calitate cu determinarea cauzei principale a patologiei și prescrierea ulterioară a tratamentului adecvat poate elimina boala primară și poate nivela manifestările patologiei. Pentru a îmbunătăți prognosticul, este important să se adopte o abordare individualizată, deoarece nu există două cazuri de ataxie vestibulară la fel: cauzele și semnele tulburării sunt întotdeauna diferite.

Adesea, mai ales dacă nu poate fi identificat punctul central al patologiei, apar dizabilitate și pierderea capacității de muncă. În unele cazuri, inclusiv bolile ereditare, ataxia vestibulară este slab adaptată la tratament, iar manifestările sale persistă adesea mulți ani. Cel mai optimist prognostic se caracterizează prin ataxie la pacienții cu neuronită vestibulară: problema este vindecată cu succes și nu există recidive.

Lista de studii legate de studiul ataxiei vestibulare

1. Ataxia vestibulară și măsurarea ei la om

   • Autori: AR Fregly
   • Anul lansării: 1975

2. Raport de caz: Sindrom vestibular acut și cerebelită în sindromul paraneoplazic anti-Yo

   • Autori: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Anul lansării: 2022

3. Motilitatea oculară în ataxia autosomal dominantă din Carolina de Nord

   • Autori: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Anul lansării: 1996

4. Teste vestibulare generale

   • Autori: T. Brandt, M. Strupp
   • Anul lansării: 2005

5. Genetica tulburărilor vestibulare: perspective fiziopatologice

   • Autori: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Anul lansării: 2016

Literatură

Palchun, VT Otorinolaringologie. Manual national. Ediție scurtă / Editat de VV Т. Palchun. - Moscova : GEOTAR-Media, 2012.