Astrocitom piloid

Termenul medical astrocitom pilocitic este utilizat pentru a se referi la neoplasme numite anterior astrocitome cerebrale chistice, fie gliome hipotalamice-parietale, fie astrocitome pilocitice juvenile. Procesul tumoral provine din neuroglie și afectează cel mai frecvent pacienții pediatri și adolescenți, deși poate apărea la vârstnici. Tumora poate fi fie benignă, fie malignă. Tratamentul este predominant chirurgical. [1]

Epidemiologie

Numele „Piloid” este cunoscut încă din anii '30. A fost utilizat pentru a descrie astrocitomele cu ramuri bipolare asemănătoare părului în structura lor celulară. În prezent, Astrocitomul Piloid este o tumoră care a avut anterior multe nume, inclusiv „spongioblastomul polar”, „astrocitom juvenil” și altele. Astrocitoma piloid aparține categoriei de neoplasme de malignitate scăzută: conform clasificării OMS a proceselor tumorale - gradul I.

Astrocitomul piloid este cel mai frecvent neoplasm cerebral în pediatrie. Reprezintă mai mult de 30% din toate gliomele care se dezvoltă între vârstele nou-născuților până la 14 ani și mai mult de 17% din toate neoplasmele cerebrale primare în copilărie. Pe lângă copii, boala este frecvent raportată la adulții tineri cu vârsta de 20-24 de ani. La pacienții cu vârsta peste 50 de ani, patologia este remarcată mai rar.

Astrocitomul piloid se poate dezvolta în orice parte a sistemului nervos central. Adesea, boala afectează nervul optic, hipotalamusul/chiasma, emisferele cerebrale, ganglionii bazali/talamusul și tulpina creierului. Dar marea majoritate a acestor neoplasme sunt fie astrocitomele piloide ale tumorilor cerebelului sau ale trunchiului cerebral.

Cauze Astrocitom piloid

Cauzele de bază ale dezvoltării astrocitomului piloid sunt în prezent slab înțelese. Probabil, unele tipuri de tumori sunt formate în stadiul dezvoltării embrionare. Dar oamenii de știință nu au reușit încă să urmărească mecanismul de origine al acestei patologii. Nici nu s-a aflat cum să preveniți sau să blocați dezvoltarea bolii.

În unele cazuri, este cauzată de expunerea la radiații la regiunea capului sau a gâtului pentru terapia unei alte patologii. Riscurile astrocitomului piloid sunt ușor mai mari la pacienții cu neurofibromatoză tip 2 și tumori ale glandelor mamare. Poate exista o influență a fundalului hormonal - și anume nivelurile de progesteron, estrogeni și androgeni.

Oncologii neurochirurgici au acum ceva mai multe informații despre astrocitomul piloid decât au făcut-o acum 20-30 de ani. Cu toate acestea, există încă multe probleme nerezolvate în dezvoltarea acestei boli. Cu siguranță, printre posibilele cauze ale tumorii se numără efectele radiocausale, influența oncovirusurilor, predispoziția genetică, efectele adverse ale obiceiurilor proaste, ecologia și pericolele profesionale. [2]

Factori de risc

În acest moment, experții nu pot numi un singur factor de risc garantat pentru dezvoltarea astrocitomului piloid. Cu toate acestea, sunt disponibile informații despre factori suspectați:

• Vârstă. Cel mai mare număr de astrocitome piloid este raportat între 0 și 14 ani.
• Influențe de mediu. Contactele obișnuite cu pesticide, produse petroliere, solvenți, clorură de polivinil etc. joacă un rol deosebit de nefavorabil.
• Patologii genetice. Asocierea dezvoltării astrocitomului cu neurofibromatoză, scleroză tuberculoasă, sindroame Li-Fraumeni și Hippel-Lindau și sindromul Nevus cu celule bazale.
• Leziuni craniocerebrale și sindrom de convulsie, luând anticonvulsivante.
• Expunerea la radiații ionizante (radon, raze X, raze gamma, alte tipuri de raze cu energie mare).

Patogeneza

Astrocitomul piloid este un tip de tumoră glială. Baza celulară pentru dezvoltarea sa sunt astrocitele-celule asemănătoare cu stea sau asemănătoare cu păianjen, numite și celule neurogliale. Scopul astrocitelor este de a sprijini neuronii, structurile de bază ale creierului. Din aceste celule depinde de livrarea substanțelor necesare de la pereții vaselor de sânge la membrana neuronală. Structurile celulare participă la formarea sistemului nervos, mențin constanța intercelulară fluidă.

Astrocitomul piloid în materia albă a creierului este format pe baza celulelor fibroase, fibroase și în materie cenușie - din celulele protoplasmatice. Atât prima, cât și cea de-a doua variantă oferă protecție neuronală împotriva efectelor agresive ale chimice și alți factori traumatici. Structurile asemănătoare cu stele oferă celulelor nervoase hrănire și flux de sânge adecvat în creier și măduva spinării. [3]

Procesul tumorii poate afecta cel mai adesea:

• Emisferele cerebrale asociate proceselor de memorie, rezolvarea problemelor, gândirea și sentimentul;
• Cerebelul, responsabil pentru reglementarea vestibulară și de coordonare;
• Tulpina creierului, situată sub emisfere și anterioară cerebelului, responsabilă pentru funcțiile respiratorii și digestive, bătăile inimii și tensiunea arterială.

Simptome Astrocitom piloid

Prezența astrocitomului piloid poate fi suspectată atunci când există probleme cu coordonarea motorie. În cele mai multe cazuri, acest simptom indică tulburări ale funcției cerebeloase, ceea ce se datorează adesea dezvoltării tumorii. În general, imaginea clinică este formată dintr-o confluență de factori precum localizarea, dimensiunea neoplasmului. Prezența astrocitomului la mulți pacienți afectează negativ calitatea vorbirii, unii pacienți se plâng de deteriorarea memoriei și a funcției vizuale.

Astrocitomul piloid cu localizare în partea stângă a creierului poate provoca paralizia părții drepte a corpului. Pacienții au dureri de cap severe și constante, aproape toate tipurile de sensibilitate sunt afectate. Majoritatea pacienților indică aspectul slăbiciunii severe, tulburări ale inimii (în special, aritmii, tahicardie). Indicatorii tensiunii arteriale sunt instabile.

Dacă astrocitomul piloid este localizat în regiunea hipofiza, hipotalamică, funcția endocrină este afectată. [4]

În funcție de locația astrocitomului Piloid, imaginea sa clinică diferă și. Cu toate acestea, primele semne de patologie în majoritatea cazurilor sunt aproximativ aceleași. [5] Vorbim despre astfel de manifestări:

• Dureri de cap (regulat, asemănător cu migrena, intensă, asemănătoare atacului);
• Ameţeală;
• Slăbiciune generală, ruptură;
• Greață, uneori la vărsături, adesea cu intensificare în orele de dimineață;
• Deficiențe de vorbire, deficiențe vizuale și/sau auditive;
• Schimbări de dispoziție nemotivată bruscă, schimbări de comportament;
• Convulsii;
• Tulburări vestibulare;
• Fluctuații tensiunii arteriale.

Primele semne, în funcție de localizarea astrocitomului piloid:

• Cerebelul: Tulburări de coordonare și vestibulare.
• Emisfere cerebrale: dreapta - slăbiciune severă la membrele stângi, stânga - slăbiciune în partea dreaptă a corpului.
• Creierul frontal: personalitatea și tulburările comportamentale.
• Partea întunecată: Tulburări ale abilităților motorii fine, patologii ale senzațiilor.
• Partea occipitală: apariția halucinațiilor, deteriorarea vederii.
• Temporal: tulburări de vorbire, tulburări de memorie și coordonare.

Astrocitoma piloid la copii

Simptomatologia astrocitomului piloid în copilărie se caracterizează prin diversitatea sa. La unii copii, manifestările se intensifică treptat, ceea ce este mai caracteristic pentru mici tumori maligne scăzute.

În general, imaginea clinică pediatrică depinde atât de vârsta copilului, cât și de locația, dimensiunea și rata de mărire a astrocitomului piloid. [6] Principalele simptome devin adesea:

• Durere în cap, cu agravare dimineața și ușurare după o potrivire de vărsături;
• Greață și vărsături;
• Deficiențe vizuale;
• Probleme vestibulare (care se observă chiar și atunci când mergeți);
• Un sentiment de slăbiciune, amorțeală în jumătate din corpul său;
• Personalitate, tulburări comportamentale;
• Convulsii;
• Probleme de vorbire și auz;
• Un sentiment constant și nemotivat de oboseală, somnolență;
• Deteriorarea performanței academice și a capacității de a lucra;
• Fluctuații de greutate într-o direcție sau alta;
• Tulburări endocrine;
• La sugari - Creșterea volumului capului, dimensiunea fontanelului.

Etape

Astrocitomul este clasificat în funcție de caracteristicile sale microscopice. În plus, neoplasmul este evaluat în funcție de stadiul de malignitate: modificările structurale mai pronunțate indică un grad mai mare de malignitate.

Astrocitomele piloide de gradul doi și al doilea de gradul creierului sunt printre neoplasmele mai puțin maligne. Celulele unor astfel de tumori par a fi scăzute agresive, iar creșterea lor este relativ lentă. Prognosticul unor astfel de neoplasme este mai favorabil.

Astrocitomele de gradul al treilea și al patrulea sunt extrem de maligne, agresive. Ele sunt caracterizate prin creștere rapidă și dezvoltare. Prognosticul este de obicei nefavorabil.

Astrocitomele maligne scăzute includ:

• Astrocitom piloid juvenil;
• Astrocitom pilomixoid;
• -Pleomorfic xantoastrocitom;
• -Astrocitom subpendimal, difuz (fibrilare) cu celule.

Neoplasmele extrem de maligne includ:

• Astrocitom anaplastic anaplastic, pleomorfic;
• Glioblastom;
• Gliom mediu difuz.

Complicații și consecințe

Astrocitomul piloid este un neoplasm scăzut de malignitate. Transformarea sa într-un grad mai mare de malignitate este rară. La pacienții cu astrocitom piloid, rata de supraviețuire de zece ani este estimată la aproximativ 10%. Cu toate acestea, prognosticul pentru copiii mici în majoritatea cazurilor este mult mai rău decât pentru adolescenți și persoane în vârstă.

Patologia este o tumoră în curs de dezvoltare lentă care crește în etape. În copilărie, boala afectează mai des calea cerebelului și vizuală. Modul de bază de a elimina procesul patologic este considerat a fi o intervenție chirurgicală. Dar, din păcate, nu întotdeauna astrocitomul piloid poate fi îndepărtat chirurgical. Acest lucru se datorează riscurilor crescute de deteriorare a structurilor vitale din apropiere ale creierului.

Următorii factori au o influență particulară asupra probabilității de a dezvolta efecte și complicații adverse:

• Gradul de malignitate a procesului tumoral (astrocitomele extrem de maligne nu răspund bine la tratament și pot reapărea);
• Localizarea procesului tumoral (astrocitomele cerebeloase și emisferice au o șansă mai bună de vindecare, spre deosebire de neoplasme situate în mijloc sau creier);
• Vârsta pacientului (cu cât este mai devreme diagnosticul și tratamentul, cu atât este mai bun prognosticul);
• Prevalența astrocitomului piloid (metastazând în alte părți ale creierului sau măduva spinării);
• Neurofibromatoză tip 1.

Reapariția astrocitomului piloid este relativ frecventă. Mai mult decât atât, reapariția tumorii poate fi observată atât în primii trei ani de la îndepărtarea chirurgicală, cât și într-o perioadă ulterioară. Cu toate acestea, unele neoplasme chiar și după îndepărtarea parțială opresc creșterea lor, ceea ce poate fi echivalat cu vindecarea pacientului.

Metastaza la măduva spinării în astrocitom piloid

Baza formării neoplasmei nu aparține țesutului epitelial, deoarece are o organizație structurală complexă. Când procesul devine malign, metastaza în afara structurilor creierului este rar observată. Cu toate acestea, se pot forma numeroase focare ale celulelor atipice în interiorul creierului, care sunt răspândite cu fluxul sanguin din alte organe și țesuturi. Astrocitomul piloid malign al măduvei spinării în această situație este dificil de distins de benign. Chirurgia pentru a elimina neoplasmul poate fi dificilă din cauza lipsei de contururi clare.

Există riscul de a dezvolta tumori policlonale - așa-numitele „neoplasme într-un neoplasm”. Tratamentul constă dintr-o combinație de medicamente, deoarece prima tumoră poate răspunde la unele medicamente și a doua tumoră la altele.

Astrocitomele complexe și metastatice sunt mai des diagnosticate la copii și tineri sub 30 de ani. Patologia se găsește mai rar la vârstnici.

Diagnostice Astrocitom piloid

Astrocitomul piloid este detectat fie accidental, fie când pacientul are simptome neurologice evidente. Dacă este suspectat un proces tumoral, specialistul ar trebui să revizuiască istoricul medical al pacientului, să efectueze o examinare minuțioasă, să verifice funcția vizuală și auditivă, funcția vestibulară și coordonarea mișcărilor, forța musculară și activitatea reflexă. Prezența unei probleme indică adesea localizarea aproximativă a neoplasmului.

Pe baza rezultatelor examenului singur, medicul poate trimite pacientul la un neurolog sau neurochirurg pentru consultare.

Ca parte a diagnosticului de laborator al astrocitomului piloid, testele sunt efectuate pe lichior, sânge și alte lichide biologice în care celulele tumorale sunt cel mai probabil să fie detectate. Fundalul hormonal și oncomarkerii sunt, de asemenea, examinați.

Lichiorul este obținut prin puncție spinală: sub anestezie locală, un ac special este utilizat pentru a puncta pielea, țesutul muscular și teaca măduvei spinării. Apoi, volumul necesar de lichid este pompat folosind o seringă.

Fluidele biologice sunt adesea utilizate pentru a detecta fragmente microscopice specifice de material genetic. Acestea sunt biomarkeri și oncomarkeri. Astăzi, diagnosticul astrocitomului piloid folosind oncomarkeri este utilizat pe scară largă în practica clinică.

Diagnosticul instrumental poate fi reprezentat prin următoarele proceduri:

• Imagistica prin rezonanță magnetică și tomografia calculată sunt tehnici clasice pentru examinarea structurilor creierului. Pe baza imaginilor obținute, specialistul nu numai că identifică procesul tumorii, dar specifică și localizarea și tipul de afiliere. În același timp, imagistica prin rezonanță magnetică este considerată cel mai optim studiu, care este mai informativ și mai puțin dăunător pentru organism, spre deosebire de CT.
• PET - tomografia cu emisii de pozitron - este utilizată pentru a detecta neoplasmele creierului (în special tumorile agresive maligne). Înainte de diagnostic, pacientul este injectat cu o componentă radioactivă care persistă în celulele tumorale.
• O biopsie tisulară implică luarea și examinarea eșantionului obținut. Procedura poate fi efectuată singur sau ca parte a intervenției chirurgicale pentru a îndepărta un astrocitom piloid. O biopsie de sine stătătoare este practicată mai des dacă neoplasmul suspectat este dificil de accesat sau este localizat în structuri vitale ale creierului cu un risc ridicat de deteriorare în timpul intervenției chirurgicale.
• Testele genetice ajută la identificarea mutațiilor în structurile tumorale.

Diagnosticul de astrocitom piloid aproape întotdeauna trebuie clarificat. În acest scop, este posibil să se utilizeze alte tehnici de diagnostic auxiliar, cum ar fi studiile vizuale pe teren, potențialele evocate etc.

Diagnostic diferentiat

Neuroinomul, meningiomul, colestatomul, adenomul hipofizar și multe alte tumori cerebrale sunt vizualizate destul de bine cu imagistica prin rezonanță magnetică. Dar detectarea glioamelor, distincția astrocitomelor din metastaze sau focare inflamatorii se poate confrunta cu unele dificultăți.

În special, agenții de contrast nu se acumulează în aproape jumătate din astrocitomele benigne, creând probleme în diferențierea bolii tumorii și non-tumorale.

Este important să se efectueze un diagnostic multifacet pentru a distinge astrocitomul piloid de neoplasmele creierului non-tumoral, patologii inflamatorii (encefalită focală microbiană, abces, leziune vasculară) și anomalii necrotice postoperatorii sau granulație.

Informațiile maxime de diagnostic sunt furnizate printr-o combinație de imagistică prin rezonanță magnetică și tomografie cu emisii de pozitron.

Tratament Astrocitom piloid

Gama de măsuri terapeutice în astrocitoma piloid este determinată atât de gradul de malignitate, cât și de localizarea focalizării patologice. În marea majoritate a cazurilor, pe cât posibil, este preferată operația. Dacă intervenția nu poate fi efectuată, accentul este pus pe chimiopreparații și radioterapie.

Astrocitomul piloid se dezvoltă treptat la majoritatea pacienților, astfel încât organismul declanșează adesea mecanisme de adaptare care „netezesc” simptomele. Etapele timpurii ale dezvoltării tumorii sunt mai bine corectate prin chimioterapie și radioterapie. Cu toate acestea, astrocitomul piloid al regiunii Chiasmal-Sellar ia adesea un caracter agresiv malign și poate răspândi metastaze regionale în jurul tumorii și de-a lungul căilor circulației lichidului cefalorahidian.

În general, sunt utilizate următoarele metode principale de tratament:

• Chirurgie neurochirurgicală, care constă în îndepărtarea parțială sau completă a focalizării patologice;
• Radioterapie, care implică distrugerea și blocarea creșterii ulterioare a celulelor tumorale folosind radiații;
• Chimioterapie, care implică luarea de medicamente citostatice care încetinesc și distrug structurile maligne;
• O metodă radiochirurgicală care combină radiații și chirurgie.

Tratamentul medicamentos

Pacienții cu astrocitom piloid sunt indicate în special pentru așa-numita terapie țintită, care este o terapie țintită care vizează celulele tumorale. Medicamentele utilizate în acest tratament afectează impulsuri și procese la nivel molecular, ceea ce duce la blocarea creșterii, înmulțirii și interacțiunii celulelor tumorale.

Astrocitomele maligne scăzute au o modificare a genei BRAF, care controlează o proteină responsabilă pentru creșterea și funcția celulelor. O astfel de tulburare este o mutație BRAF V600E sau dublarea BRAF. Pentru a opri impulsurile care ajută celulele tumorale să crească, se utilizează medicamente adecvate.

• Vemurafenib și Dabrafenib (inhibitori BRAF).
• Trametinib și Selumetinib (inhibitori MEK).
• Sirolimus și Everolimus (inhibitori mTOR).

În timpul utilizării vemurafenibului, pacientul ar trebui să facă teste regulate de sânge pentru a evalua nivelul de electroliți și pentru a monitoriza funcția ficatului și rinichilor. În plus, pacientul trebuie să aibă examene sistematice ale pielii și să monitorizeze modificările activității cardiace. Efecte secundare posibile: dureri musculare și articulare, slăbiciune generală și oboseală, greață, pierderea poftei de mâncare, căderea părului, erupții cutanate, roșeață, condilome. Vemurafenib este luat zilnic în același timp. Tabletele nu sunt zdrobite, bea apă. Dozarea și durata administrării sunt determinate individual.

Sirolimus este un medicament care suprimă sistemul imunitar (imunosupresor). Cele mai frecvente reacții adverse sunt: tensiunea arterială crescută, tulburări renale, febră, anemie, greață, umflarea extremităților, dureri abdominale și articulare. Cel mai periculos efect advers al luând Sirolimus este considerat dezvoltarea limfomului sau a cancerului de piele. Pe parcursul tratamentului, este important să bei multe lichide și să protejăm pielea de expunerea ultravioletelor. Doza de medicament este individuală.

Medicamentele cu steroizi și anticonvulsivanți pot fi utilizate ca tratament simptomatic.

Tratament chirurgical

Chirurgia permite eliminarea numărului maxim de celule tumorale, astfel încât este considerată principala metodă de tratament a astrocitomului piloid. În primele etape ale dezvoltării neoplasmei, operația este cea mai eficientă, deși în unele cazuri este încă imposibilă din cauza riscului de deteriorare a structurilor cerebrale din apropiere.

Operația nu necesită nicio pregătire specifică. Singura excepție este nevoia ca pacientul să ia o soluție fluorescentă - o substanță care se acumulează în neoplasm, care îmbunătățește vizualizarea acesteia și reduce riscul de a afecta vasele și țesuturile din apropiere.

Cel mai adesea este utilizată anestezie generală în timpul operației. Dacă astrocitomul piloid este situat în apropierea celor mai importante centre funcționale (cum ar fi vorbirea, vederea), pacientul este lăsat conștient.

Două tipuri de intervenții chirurgicale sunt frecvent utilizate pentru a trata astrocitomul piloid al creierului:

• Trepanarea craniului endoscopic - implică îndepărtarea tumorii folosind un endoscop care este introdus prin găuri mici. Intervenția este minim invazivă și durează în medie 3 ore.
• Intervenție deschisă - implică îndepărtarea unei părți a osului cranian urmată de manipularea microchirurgicală. Intervenția durează până la 5-6 ore.

După operație, pacientul este internat la unitatea de terapie intensivă. Pacientul rămâne acolo aproximativ o săptămână. Pentru a evalua calitatea tratamentului, este efectuat în plus diagnosticul de imagistică cu rezonanță computerizată sau magnetic. Dacă se confirmă că nu există complicații, pacientul este transferat la o secție de reabilitare sau o clinică. Perioada completă de reabilitare durează aproximativ trei luni. Programul de reabilitare include, de obicei, exerciții terapeutice, masaj, consultări psihologice și logopedie, etc.

Profilaxie

Deoarece cauza exactă a apariției oamenilor de știință a astrocitomului piloid nu se pot numi, nu există o prevenire specifică a patologiei. Toate măsurile preventive ar trebui să fie destinate menținerii unui stil de viață sănătos, prevenirii rănilor la nivelul capului și spatelui și consolidarea generală a corpului.

Baza de prevenire este:

• O dietă variată de alimente naturale sănătoase, cu o pondere predominantă de legume, fructe, ierburi, nuci, semințe și fructe de pădure în dietă;
• Excluderea completă a băuturilor alcoolice, tonice, carbogazoase, energizante, reducerea consumului de cafea la minimum;
• Stabilizarea sistemului nervos, evitarea stresului, conflictelor, scandalurilor, combaterii fobiilor și neurozelor;
• O odihnă suficientă, somn de calitate noaptea pentru a restabili performanța creierului;
• Activitate fizică sănătoasă, plimbări zilnice în aerul curat, evitând supraîncărcarea - atât fizică, cât și mentală;
• Încetarea completă a fumatului și consumului de droguri;
• Minimizarea influențelor profesionale nocive (impact negativ al substanțelor chimice, pesticide, căldură excesivă etc.).

Prognoză

Astrocitomul piloid nu are un prognostic lipsit de ambiguitate, deoarece depinde de mulți factori și circumstanțe. Influențele includ:

• Vârsta pacientului (cu cât începe mai devreme boala, cu atât prognosticul este mai nefavorabil);
• Locația procesului tumorii;
• Sensibilitatea la tratament, actualitatea și completitudinea măsurilor terapeutice;
• Gradul de malignitate.

La gradul de malignitate, rezultatul bolii poate fi favorabil condiționat, pacientul poate trăi aproximativ cinci până la zece ani. La III-IV grade de malignitate, speranța de viață este de aproximativ 1-2 ani. Dacă un astrocitom piloid mai puțin malign este transformat într-o tumoră mai agresivă, atunci pe fondul de răspândire a metastazelor, prognosticul este agravat semnificativ.