Astrocitom piloid

Termenul medical de astrocitom pilocitar este folosit pentru a se referi la neoplasme numite anterior astrocitoame cerebrale chistice, fie glioame hipotalamo-parietale, fie astrocitoame pilocitare juvenile. Procesul tumoral provine din neuroglia și afectează cel mai frecvent pacienții copii și adolescenți, deși poate apărea la vârstnici. Tumora poate fi fie benignă, fie malignă. Tratamentul este preponderent chirurgical.[1]

Epidemiologie

Numele „piloid” este cunoscut încă din anii 1930. A fost folosit pentru a descrie astrocitoamele cu ramuri bipolare asemănătoare părului în structura lor celulară. În prezent, astrocitomul piloid este o tumoare care anterior avea multe denumiri, inclusiv „spongioblastom polar”, „astrocitom juvenil” și altele. Astrocitomul piloid aparține categoriei de neoplasme cu malignitate scăzută: conform clasificării OMS a proceselor tumorale - GRAD I.

Astrocitomul piloid este cel mai frecvent neoplasm cerebral la pediatrie. Reprezintă mai mult de 30% din toate glioamele care se dezvoltă între nou-născuți și 14 ani și mai mult de 17% din toate neoplasmele cerebrale primare în copilărie. Pe lângă copii, boala este frecvent raportată la adulții tineri de 20-24 de ani. La pacienții cu vârsta peste 50 de ani, patologia este observată mai rar.

Astrocitomul piloid se poate dezvolta în orice parte a sistemului nervos central. Adesea boala afectează nervul optic, hipotalamus/chiasma, emisferele cerebrale, ganglionii bazali/talamusul și trunchiul cerebral. Dar marea majoritate a acestor neoplasme sunt fie astrocitoame piloide ale cerebelului, fie tumori ale trunchiului cerebral.

Cauze Astrocitom piloid

Cauzele care stau la baza dezvoltării astrocitomului piloid sunt în prezent puțin înțelese. Probabil, unele tipuri de tumori se formează în stadiul de dezvoltare embrionară. Dar oamenii de știință nu au reușit încă să urmărească mecanismul de origine a acestei patologii. Nici nu s-a descoperit cum se poate preveni sau bloca dezvoltarea bolii.

În unele cazuri, este cauzată de expunerea la radiații în regiunea capului sau gâtului pentru terapia unei alte patologii. Riscurile de astrocitom piloid sunt ușor mai mari la pacienții cu neurofibromatoză tip 2 și tumori ale glandei mamare. Poate exista o influență a fondului hormonal - și anume nivelurile de progesteron, estrogeni și androgeni.

Medicii oncologi neurochirurgical au acum ceva mai multe informații despre astrocitomul piloid decât aveau acum 20-30 de ani. Cu toate acestea, există încă multe probleme nerezolvate în dezvoltarea acestei boli. Cu siguranță, printre posibilele cauze ale tumorii se numără efectele radiocauzale, influența oncovirusurilor, predispoziția genetică, efectele adverse ale obiceiurilor proaste, ecologie și riscuri profesionale.[2]

Factori de risc

În prezent, experții nu pot numi un singur factor de risc garantat pentru dezvoltarea astrocitomului piloid. Cu toate acestea, sunt disponibile informații despre factorii suspectați:

• Vârstă. Cel mai mare număr de astrocitoame piloide este raportat între 0 și 14 ani.
• Influențe de mediu. Contactele regulate cu pesticide, produse petroliere, solvenți, clorură de polivinil etc. Joacă un rol deosebit de nefavorabil.
• Patologii genetice. Este cunoscută asocierea dezvoltării astrocitomului cu neurofibromatoza, scleroza tuberoasă, sindroamele Li-Fraumeni și Hippel-Lindau și sindromul nevului bazocelular.
• Leziuni cranio-cerebrale și sindrom de convulsii, luând anticonvulsivante.
• Expunerea la radiații ionizante (radon, raze X, raze gamma, alte tipuri de raze de înaltă energie).

Patogeneza

Astrocitomul piloid este un tip de tumoare glială. Baza celulară pentru dezvoltarea sa sunt astrocitele - celule asemănătoare stelelor sau păianjenului, numite și celule neurogliale. Scopul astrocitelor este de a susține neuronii, structurile de bază ale creierului. Din aceste celule depinde de livrarea substanțelor necesare de la pereții vaselor de sânge către membrana neuronală. Structurile celulare participă la formarea sistemului nervos, mențin constanta intercelulară fluidă.

Astrocitomul piloid din substanța albă a creierului se formează pe bază de celule fibroase, fibroase, iar în substanța cenușie - din celule protoplasmatice. Atât prima, cât și a doua variantă oferă protecție neuronală împotriva efectelor agresive ale factorilor chimici și a altor factori traumatici. Structurile asemănătoare stelelor oferă celulelor nervoase hrană și flux sanguin adecvat în creier și măduva spinării.[3]

Procesul tumoral poate afecta cel mai adesea:

• Emisferele cerebrale asociate cu procesele de memorie, rezolvare de probleme, gândire și simțire;
• Cerebelul, responsabil de reglarea vestibulară și de coordonare;
• trunchiul cerebral, situat sub emisfere și anterior de cerebel, responsabil pentru funcțiile respiratorii și digestive, bătăile inimii și tensiunea arterială.

Simptome Astrocitom piloid

Prezența astrocitomului piloid poate fi suspectată atunci când există probleme de coordonare motorie. În cele mai multe cazuri, acest simptom indică tulburări ale funcției cerebeloase, care se datorează adesea dezvoltării tumorii. În general, tabloul clinic este format dintr-o confluență de factori precum localizarea, dimensiunea neoplasmului. Prezența astrocitomului la mulți pacienți afectează negativ calitatea vorbirii, unii pacienți se plâng de deteriorarea memoriei și a funcției vizuale.

Astrocitomul piloid cu localizare în partea stângă a creierului poate provoca paralizia părții drepte a corpului. Pacienții au dureri de cap severe și constante, aproape toate tipurile de sensibilitate sunt afectate. Majoritatea pacienților indică apariția slăbiciunii severe, tulburări ale inimii (în special, aritmii, tahicardie). Indicatorii tensiunii arteriale sunt instabili.

Dacă astrocitomul piloid este localizat în regiunea hipofizară, hipotalamică, funcția endocrină este afectată.[4]

În funcție de localizarea astrocitomului piloid, tabloul său clinic diferă și el. Cu toate acestea, primele semne de patologie în majoritatea cazurilor sunt aproximativ aceleași. [5]Vorbim despre astfel de manifestări:

• Dureri de cap (regulate, migrenoase, intense, asemănătoare unui atac);
• ameţeală;
• slăbiciune generală, ruptură;
• greață, uneori până la vărsături, adesea cu intensificare la primele ore ale dimineții;
• tulburări de vorbire, deficiențe vizuale și/sau auditive;
• schimbări bruște de dispoziție nemotivate, schimbări de comportament;
• convulsii;
• tulburări vestibulare;
• fluctuațiile tensiunii arteriale.

Primele semne, în funcție de localizarea astrocitomului piloid:

• Cerebel: tulburări de coordonare și vestibulare.
• Emisferele creierului: dreapta - slăbiciune severă la membrele stângi, stânga - slăbiciune în partea dreaptă a corpului.
• Creierul frontal: tulburări de personalitate și comportament.
• Partea întunecată: tulburări ale motricității fine, patologii ale senzațiilor.
• Partea occipitală: apariția halucinațiilor, deteriorarea vederii.
• Temporale: tulburări de vorbire, tulburări de memorie și coordonare.

Astrocitom piloid la copii

Simptomatologia astrocitomului piloid în copilărie se caracterizează prin diversitatea sa. La unii copii, manifestările se intensifică treptat, ceea ce este mai caracteristic tumorilor maligne mici mici.

În general, tabloul clinic pediatric depinde atât de vârsta bebelușului, cât și de localizarea, dimensiunea și rata de mărire a astrocitomului piloid. [6]Principalele simptome devin adesea:

• durere în cap, cu agravare dimineața și ameliorare după o criză de vărsături;
• greață și vărsături;
• deficiență de vedere;
• Probleme vestibulare (care se observă chiar și la mers);
• un sentiment de slăbiciune, amorțeală în jumătate din corp;
• personalitate, tulburări de comportament;
• convulsii;
• probleme de vorbire și auz;
• o senzație constantă și nemotivată de oboseală, somnolență;
• deteriorarea performanței școlare și a capacității de muncă;
• fluctuații de greutate într-o direcție sau alta;
• tulburări endocrine;
• la sugari - creșterea volumului capului, a mărimii fontanelei.

Etape

Astrocitomul este clasificat în funcție de caracteristicile sale microscopice. În plus, neoplasmul este evaluat în funcție de stadiul de malignitate: modificări structurale mai pronunțate indică un grad mai mare de malignitate.

Astrocitoamele piloide de gradul I și II ale creierului sunt printre neoplasmele mai puțin maligne. Celulele unor astfel de tumori par să fie puțin agresive, iar creșterea lor este relativ lentă. Prognosticul unor astfel de neoplasme este mai favorabil.

Astrocitoamele de gradul al treilea și al patrulea sunt foarte maligne, agresive. Ele se caracterizează prin creștere și dezvoltare rapidă. Prognosticul este de obicei nefavorabil.

Astrocitoamele maligne scăzute includ:

• astrocitom piloid juvenil;
• astrocitom pilomixoid;
• -xantoastrocitom pleomorf;
• -astrocitom difuz (fibrilar) subependimal cu celule gigantice.

Neoplasmele foarte maligne includ:

• astrocitom anaplazic, pleomorf;
• glioblastom;
• gliom difuz median.

Complicații și consecințe

Astrocitomul piloid este un neoplasm cu malignitate scăzută. Transformarea sa într-un grad superior de malignitate este rară. La pacienții cu astrocitom piloid, rata de supraviețuire la zece ani este estimată la aproximativ 10%. Cu toate acestea, prognosticul pentru copiii mici în majoritatea cazurilor este mult mai rău decât pentru adolescenți și persoanele în vârstă.

Patologia este o tumoră care se dezvoltă lent, care crește în etape. În copilărie, boala afectează mai des cerebelul și calea vizuală. Modul de bază de a elimina procesul patologic este considerat a fi intervenția chirurgicală. Dar, din păcate, nu întotdeauna astrocitomul piloid poate fi îndepărtat chirurgical. Acest lucru se datorează riscurilor crescute de deteriorare a structurilor vitale din apropiere ale creierului.

Următorii factori au o influență deosebită asupra probabilității de a dezvolta efecte adverse și complicații:

• gradul de malignitate a procesului tumoral (astrocitoamele foarte maligne nu răspund bine la tratament și pot recidiva);
• localizarea procesului tumoral (astrocitoamele cerebeloase și emisferice au șanse mai mari de vindecare, spre deosebire de neoplasmele localizate la mijloc sau trunchiul cerebral);
• Vârsta pacientului (cu cât diagnosticul și tratamentul este mai devreme, cu atât prognosticul este mai bun);
• Prevalența astrocitomului piloid (metastazează în alte părți ale creierului sau măduvei spinării);
• neurofibromatoza tip unu.

Recidiva astrocitomului piloid este relativ frecventă. Mai mult, reapariția tumorii poate fi observată atât în ​​primii trei ani după extirparea chirurgicală, cât și într-o perioadă ulterioară. Cu toate acestea, unele neoplasme, chiar și după îndepărtarea parțială, își opresc creșterea, ceea ce poate fi echivalat cu vindecarea pacientului.

Metastaze la măduva spinării în astrocitomul piloid

Baza formării neoplasmului nu aparține țesutului epitelial, deoarece are o organizare structurală complexă. Când procesul devine malign, metastazele în afara structurilor creierului sunt rareori observate. Cu toate acestea, în interiorul creierului se pot forma numeroase focare de celule atipice, care sunt răspândite cu fluxul sanguin din alte organe și țesuturi. Astrocitomul piloid malign al măduvei spinării în această situație este greu de distins de benign. Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea neoplasmului poate fi dificilă din cauza lipsei contururilor clare.

Există riscul de a dezvolta tumori policlonale – așa-numitele „neoplasme în cadrul unui neoplasm”. Tratamentul constă într-o combinație de medicamente, deoarece prima tumoră poate răspunde la unele medicamente și a doua tumoră la altele.

Astrocitoamele complexe și metastatice sunt mai des diagnosticate la copiii și tinerii sub 30 de ani. Patologia este mai rar întâlnită la vârstnici.

Diagnostice Astrocitom piloid

Astrocitomul piloid este detectat fie accidental, fie atunci când pacientul are simptome neurologice evidente. Dacă se suspectează un proces tumoral, specialistul trebuie să revizuiască istoricul medical al pacientului, să efectueze o examinare amănunțită, să verifice funcția vizuală și auditivă, funcția vestibulară și coordonarea mișcărilor, forța musculară și activitatea reflexă. Prezența unei probleme indică adesea localizarea aproximativă a neoplasmului.

Doar pe baza rezultatelor examinării, medicul poate trimite pacientul la un neurolog sau neurochirurg pentru consultație.

Ca parte a diagnosticului de laborator al astrocitomului piloid, se efectuează teste pe lichide, sânge și alte fluide biologice în care celulele tumorale sunt cel mai probabil să fie detectate. Fondul hormonal și oncomarkerii sunt, de asemenea, examinați.

Lichiorul se obține prin puncție spinală: sub anestezie locală, se folosește un ac special pentru a perfora pielea, țesutul muscular și teaca măduvei spinării. Apoi, volumul necesar de lichid este pompat folosind o seringă.

Fluidele biologice sunt adesea folosite și pentru a detecta fragmente microscopice specifice de material genetic. Aceștia sunt biomarkeri și oncomarkeri. Astăzi, diagnosticul de astrocitom piloid folosind oncomarkeri este utilizat pe scară largă în practica clinică.

Diagnosticul instrumental poate fi reprezentat prin următoarele proceduri:

• Imagistica prin rezonanță magnetică și tomografia computerizată sunt tehnici clasice de examinare a structurilor creierului. Pe baza imaginilor obținute, specialistul nu numai că identifică procesul tumoral, ci precizează și localizarea și tipul de afiliere a acestuia. În același timp, imagistica prin rezonanță magnetică este considerată cel mai optim studiu, care este mai informativ și mai puțin dăunător pentru organism, spre deosebire de CT.
• PET – tomografia cu emisie de pozitroni – este folosită pentru a detecta neoplasmele cerebrale (în special tumorile maligne agresive). Înainte de diagnostic, pacientului i se injectează o componentă radioactivă care persistă în celulele tumorale.
• O biopsie tisulară presupune prelevarea și examinarea probei obținute. Procedura poate fi efectuată singură sau ca parte a unei intervenții chirurgicale pentru îndepărtarea unui astrocitom piloid. O biopsie de sine stătătoare este practicată mai des dacă neoplasmul suspectat este dificil de accesat sau este localizat în structuri vitale ale creierului cu risc ridicat de afectare în timpul intervenției chirurgicale.
• Testele genetice ajută la identificarea mutațiilor în structurile tumorii.

Diagnosticul de astrocitom piloid aproape întotdeauna trebuie clarificat. În acest scop, este posibilă utilizarea altor tehnici auxiliare de diagnosticare, precum studiile câmpului vizual, potențialele evocate etc.

Diagnostic diferentiat

Neurinomul, meningiomul, colesteatom, adenom hipofizar și multe alte tumori cerebrale sunt vizualizate destul de bine cu imagistica prin rezonanță magnetică. Dar detectarea glioamelor, distincția astrocitoamelor de metastaze sau focare inflamatorii poate întâmpina unele dificultăți.

În special, agenții de contrast nu se acumulează în aproape jumătate din astrocitoamele benigne, creând probleme în diferențierea bolilor tumorale și non-tumorale.

Este important să se efectueze un diagnostic cu mai multe fațete pentru a distinge astrocitomul piloid de neoplasmele cerebrale non-tumorale, patologiile inflamatorii (encefalită focală microbiană, abces, leziune vasculară) și anomalii postoperatorii necrotice sau de granulație a cicatricilor.

Informațiile maxime de diagnostic sunt furnizate de o combinație de imagistică prin rezonanță magnetică și tomografie cu emisie de pozitroni.

Tratament Astrocitom piloid

Gama de măsuri terapeutice în astrocitomul piloid este determinată atât de gradul de malignitate, cât și de localizarea focarului patologic. În marea majoritate a cazurilor, pe cât posibil, se preferă intervenția chirurgicală. Dacă intervenția nu poate fi efectuată, se pune accent pe chimiopreparate și radioterapie.

Astrocitomul piloid se dezvoltă treptat la majoritatea pacienților, astfel încât organismul declanșează adesea mecanisme de adaptare care „atenuează” simptomele. Stadiile incipiente ale dezvoltării tumorii sunt corectate mai bine prin chimioterapie și radioterapie. Cu toate acestea, astrocitomul piloid din regiunea chiasmal-selar are adesea un caracter agresiv malign și poate răspândi metastaze regionale în jurul tumorii și de-a lungul căilor de circulație a lichidului cefalorahidian.

În general, se folosesc următoarele metode principale de tratament:

• chirurgia neurochirurgicală, care constă în îndepărtarea parțială sau completă a focarului patologic;
• Radioterapia, care implică distrugerea și blocarea creșterii ulterioare a celulelor tumorale folosind radiații;
• Chimioterapia, care implică administrarea de medicamente citostatice care încetinesc și distrug structurile maligne;
• O metodă radiochirurgicală care combină radiația și intervenția chirurgicală.

Tratament medicamentos

Pacienții cu astrocitom piloid sunt indicați în special pentru așa-numita terapie țintită, care este o terapie țintită care vizează celulele tumorale. Medicamentele utilizate în acest tratament afectează impulsurile și procesele la nivel molecular, ceea ce are ca rezultat blocarea creșterii, înmulțirii și interacțiunii celulelor tumorale.

Astrocitoamele maligne scăzute au o alterare a genei BRAF, care controlează o proteină responsabilă de creșterea și funcționarea celulelor. O astfel de tulburare este o mutație punctuală BRAF V600E sau dublarea BRAF. Pentru a opri impulsurile care ajută celulele tumorale să se dezvolte, se folosesc medicamente adecvate.

• Vemurafenib și dabrafenib (inhibitori BRAF).
• Trametinib și Selumetinib (inhibitori MEK).
• Sirolimus și Everolimus (inhibitori mTOR).

În timpul utilizării Vemurafenib, pacientul trebuie să efectueze periodic analize de sânge pentru a evalua nivelul electroliților și pentru a monitoriza funcția hepatică și renală. În plus, pacientul trebuie să aibă examinări sistematice ale pielii și să monitorizeze modificările activității cardiace. Reacții adverse posibile: dureri musculare și articulare, slăbiciune generală și oboseală, greață, pierderea poftei de mâncare, căderea părului, erupții cutanate, roșeață, condiloame. Vemurafenib se ia zilnic la aceeași oră. Tabletele nu sunt zdrobite, beți apă. Doza și durata de administrare sunt determinate individual.

Sirolimus este un medicament care suprimă sistemul imunitar (imunosupresiv). Cele mai frecvente efecte secundare sunt: ​​creșterea tensiunii arteriale, tulburări renale, febră, anemie, greață, umflarea extremităților, dureri abdominale și articulare. Cel mai periculos efect advers al luării Sirolimus este considerat dezvoltarea limfomului sau a cancerului de piele. Pe parcursul tratamentului, este important să beți multe lichide și să protejați pielea de expunerea la ultraviolete. Doza de medicament este individuală.

Medicamentele steroizi și anticonvulsivante pot fi utilizate ca tratament simptomatic.

Tratament chirurgical

Chirurgia permite îndepărtarea numărului maxim de celule tumorale, deci este considerată principala metodă de tratament a astrocitomului piloid. În stadiile incipiente ale dezvoltării neoplasmului, intervenția chirurgicală este cea mai eficientă, deși în unele cazuri este încă imposibilă din cauza riscului de deteriorare a structurilor cerebrale din apropiere.

Operația nu necesită nicio pregătire specifică. Singura excepție este necesitatea ca pacientul să ia o soluție fluorescentă - o substanță care se acumulează în neoplasm, care îmbunătățește vizualizarea acestuia și reduce riscul de a afecta vasele și țesuturile din apropiere.

Cel mai adesea, anestezia generală este utilizată în timpul intervenției chirurgicale. Dacă astrocitomul piloid este situat în apropierea celor mai importanți centri funcționali (cum ar fi vorbirea, vederea), pacientul rămâne conștient.

Două tipuri de intervenții chirurgicale sunt utilizate în mod obișnuit pentru a trata astrocitomul piloid al creierului:

• Trepanarea endoscopică a craniului - implică îndepărtarea tumorii cu ajutorul unui endoscop care este introdus prin găuri mici. Intervenția este minim invazivă și durează în medie 3 ore.
• Intervenție deschisă - implică îndepărtarea unei părți a osului cranian urmată de manipulare microchirurgicală. Intervenția durează până la 5-6 ore.

După operație, pacientul este internat în secția de terapie intensivă. Pacientul rămâne acolo aproximativ o săptămână. Pentru a evalua calitatea tratamentului, se efectuează suplimentar diagnostice imagistice computerizate sau prin rezonanță magnetică. Dacă se confirmă că nu există complicații, pacientul este transferat într-o secție sau clinică de reabilitare. Perioada de reabilitare completă durează aproximativ trei luni. Programul de reabilitare include de obicei exerciții terapeutice, masaj, consultații psihologice și logopedice etc.

Profilaxie

Deoarece cauza exactă a apariției astrocitomului piloid oamenii de știință nu pot numi, nu există o prevenire specifică a patologiei. Toate măsurile preventive ar trebui să vizeze menținerea unui stil de viață sănătos, prevenirea leziunilor capului și spatelui și întărirea generală a corpului.

Baza prevenirii este:

• O dietă variată de alimente naturale sănătoase, cu o pondere predominantă de legume, fructe, ierburi, nuci, semințe și fructe de pădure;
• excluderea completă a băuturilor alcoolice, tonice, carbogazoase, energizante, reducând la minimum consumul de cafea;
• Stabilizarea sistemului nervos, evitarea stresului, conflictelor, scandalurilor, combaterea fobiilor și a nevrozelor;
• odihnă suficientă, somn de calitate pe timp de noapte pentru a restabili performanța creierului;
• activitate fizică sănătoasă, plimbări zilnice la aer curat, evitând suprasolicitarea – atât fizică, cât și psihică;
• renunțarea completă la fumat și consumul de droguri;
• minimizarea influențelor profesionale nocive (impactul negativ al substanțelor chimice, pesticidelor, căldură excesivă etc.).

Prognoză

Astrocitomul piloid nu are un prognostic clar, deoarece depinde de mulți factori și circumstanțe. Influențe includ:

• vârsta pacientului (cu cât boala începe mai devreme, cu atât prognosticul este mai nefavorabil);
• locația procesului tumoral;
• susceptibilitatea la tratament, oportunitatea și caracterul complet al măsurilor terapeutice;
• gradul de malignitate.

La gradul I de malignitate, rezultatul bolii poate fi favorabil condiționat, pacientul poate trăi aproximativ cinci până la zece ani. La gradele III-IV de malignitate, speranța de viață este de aproximativ 1-2 ani. Dacă un astrocitom piloid mai puțin malign este transformat într-o tumoare mai agresivă, atunci pe fondul răspândirii metastazelor, prognosticul este înrăutățit semnificativ.