Aplazia eritrocitară parțială

Termenul „parțial aplazie roșii“ (PKKA) descrie un grup de entități care sunt caracterizate prin anemie, în asociere cu reticulocitopenie și dispariția sau reducerea considerabilă a numărului de definit morfologic, precum și eritropoezei precoce a progenitorilor comise în măduva osoasă. Clasificarea împarte PACA în forme congenitale și dobândite.

Clasificare

Congenitale:

• constituțională;
• anemia lui Diamond-Blackfen.

Fetale:

• hidrocefalie datorată infecției intrauterine cu parvovirusul B19.

Dobândite:

• tranzitorie;
• eritroblastopenia tranzitorie a copiilor (TED);
• Infecția cu parvovirus în contextul eritropoiezei intense.

Asociate tumorilor:

• timom, limfom, leucemie limfocitară cronică, MDS, leucemie mieloidă cronică (LMC), carcinoame.

Imun:

• idiopaticheskie;
• boli sistemice de țesut conjunctiv.

Medicament.

Cele mai frecvente forme de astfel de boli la copii sunt anemia Diemond-Blackfen, eritroblastopenia tranzitorie a copiilor și crizele aplastice în anemia hemolitică congenitală. Formele asociate tumorilor, medicamente și imune ale PKA la copii sunt foarte rare.

Erythroblastopenia tranzitorie a copiilor

Erythroblastopenia tranzitorie pare, cel mai probabil, cea mai frecventă formă de PKA la copii, dar datorită naturii tranzitorii, nu toate cazurile de eritroblastopenie tranzitorie sunt fixate.

Un semn tipic este prezența unui prodrom "viral", la câteva săptămâni după care se dezvoltă sindromul anemic. Anemia, în conformitate cu numele sindromului, este normocromică și hiporegenerativă, adică este combinată cu reticulocitopenie și absența completă a eritroblaștilor la 90% dintre pacienți. Încălcări ale altor germeni hematopoietici nu sunt detectate. Anomaliile de dezvoltare congenitale, caracteristice anemiei Diamond-Blackfang, nu apar cu eritroblastopenie tranzitorie. Cauza eritroblastopeniei în eritroblastopenia tranzitorie este prezența inhibitorilor humorali sau celulari ai eritropoiezei. Diagnosticul eritroblastopeniei tranzitorii se face retrospectiv, după rezolvarea anemiei. În „convalescenți ieșire tranzitorie eritroblastopenia prezintă semne de“ stres „hematopoieza - I expresiei antigenului pe eritrocite și creșterea hemoglobinei fetale. Tratamentul eritroblastopeniei tranzitorii nu este necesar, cu excepția transfuziilor cu tolerabilitate scăzută a anemiei.

Aplazia parțială a celulelor roșii datorată infecției cu parvovirus

Parvovirusul B19 este un virus răspândit în natură. Sindromul acut cel mai izbitor cauzat de B19 la copii, este o erupție bruscă. Receptor acționează virus F suprafață antigen a celulelor roșii din sânge și eritroblaști, deci înfrângerea eritropoieza tipice pentru orice infecție cu parvovirusul B19. Eliminarea rapidă a virusului și un nivel ridicat „rezerva de mobilizare“ eritropoieza - principalele motive pentru lipsa efectelor hematologice grave ale infecției cu parvovirusul B19 în hematologic gazdă immunocompetent intacte. În cazul în care un test de sânge luate imediat după infecția acută, este găsit reticulocitopenia. Pacienții cu intens caracteristic eritropoieza hiperproliferative de anemie hemolitica cronica, talasemie, anemie dizeritropoeticheskih, înfrângere erythrokaryocytes parvovirusul B19 este greu, dar tranzitorie aplazia de celule roșii, dispare în câteva săptămâni. Mai rar Criza aplastica se dezvoltă în alte anemias, mai ales in anemie deficit de fier. Pentru acest tip de PKKA prezent în mod tipic câteva, dar gigantul pronormoblastov aproape patognomonica. Diagnosticul de criză aplastica tranzitorie ușor să se stabilească la pacienții cu hemoliză cronică documentată, dar la pacientii cu subclinice anemie hemolitică criza aplastica poate fi prima manifestare a bolii. Pacienții cu aplastică în momentul unei crize a prezentării PKKA, există, de obicei, o viremie, astfel încât stabilească diagnosticul PKKA din cauza infecției cu parvovirus este posibila prin detectarea virusului în măduva osoasă sau sânge prin dot Mrt-hibridizare. Amplificarea genomului viral prin PCR mai puțin fiabile, deoarece parvovirus poate persista mult timp în măduva osoasă după infecție acută complet asimptomatici.

La pacienții cu imunodeficiență congenitală sau dobândită, lipsită de un răspuns antiviral adecvat, parvovirusul B19 poate provoca o PKA severă cronică. Astfel de copii administrează în mod eficient doze mari (2-4 g / kg) de imunoglobuline intravenoase comerciale, care conțin suficienți anticorpi pentru parvovirus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]