Angiomatoza hemoragică ereditară (boala Randu-Osler-Weber): cauze, simptome, diagnostic, tratament
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Hereditary hemoragica Angiomatoza (boala sin Rendu-Osler-Weber.) - autosomal moștenit gena boala dominanta locus - 9q33-34. Caracterizat de anomalii vasculare ca telangiectazie, nevi păianjen vasculare, elemente angiomopodobnyh aranjate în primul rând pe pielea feței, în cavitatea bucală, tractul digestiv si alte organe, ceea ce duce la sangerari frecvente, mai ales arcul.
Pathomorfologia angiomatozei hemoragice ereditare (boala Randyu-Osler-Weber). În dermă, există structuri sinusoidale căptușite cu un endoteliu aplatizat, înconjurat de straturi de țesut conjunctiv. Modificări distrofice sunt observate în țesutul din jur.
Histogeneza angiomatozei hemoragice ereditare (boala Rundu-Osler-Weber). Creșterea sângerării este asociată cu o creștere a conținutului de activator de plasminogen în zona de telangiectazie, ceea ce duce la o creștere a activității fibrinolitice în țesutul pericapilar. În cele mai multe cazuri, defectul pereților vasculari este localizat în venule, dar pot fi implicate și nave mai mari.
[Ce trebuie să examinăm?
Cum să examinăm?