Alveolita fibroasă idiopatică: tratament

Pneumopatie acută interstițială (boala Hamm-Rich) - proces patologic în alveolele inkrsgitsialnoy și țesutul pulmonar de natură necunoscută, ceea ce duce la fibroza progresiva si insotita de cresterea insuficienta respiratorie.

Nu este cunoscută cauza dezvoltării alveolitei fibroase idiopatice. Patogenia bolii nu este pe deplin înțeleasă. Se presupune că țesutul pulmonar interstițial scade degradarea colagenului și crește sinteza acestuia prin fibroblaste și macrofage alveolare. Creșterea sintezei de colagen contribuie la creșterea numărului de subpopulații individuale ale limfocitelor care răspund la colagen în țesutul pulmonar ca o proteină străină și produc limfokine care stimulează producția de colagen. În același timp, producția de "factor de inhibare a limfocitelor", care inhibă în mod normal sinteza colagenului, scade.

Mulți oameni consideră această boală autoimună. Anticorpii-anticorpi complecși sunt depozitați în pereții vaselor mici ale plămânilor. Sub influența complexelor imune circulante, enzime lizozomale macrofage alveolare și neutrofile este leziuni pulmonare sigiliu tesutului îngroșarea septurilor interalveolare, obliterarea capilarelor si tesut fibros alveolelor.

Principalele medicamente pentru tratamentul alveolitei fibroase sunt glucocorticoizii și D-penicilamina. Aceste medicamente sunt prescrise luând în considerare faza bolii.

Potrivit lui M. M. Ilkovich (1983), în stadiul edemului interstițial și alveolitei (această etapă este diagnosticată clinic și radiologic), sunt prescrise glucocorticoizii. Ele determină efect antiinflamator și imunosupresor, inhibă dezvoltarea fibrozei.

Pacienții cu alveolita fibrozantă idiopatică cu diagnosticul precoce (faza si faza edem alveolita) se administrează 40-50 mg de prednison timp de 3-10 zile, apoi treptat (în funcție de efectul) doza mai mica de peste 6-8 luni la o susținere (2,5-5 mg pe zi). Durata tratamentului este de 18-20 de luni.

Când procesul patologic trece în stadiul fibrozei interstițiale, este indicată numirea D-penicilaminei în combinație cu prednison, a cărei doză inițială este în acest caz 15-20 mg pe zi.

Sa constatat că la pacienții cu alveolită fibroasă în serul de sânge crește conținutul de cupru, ceea ce contribuie la colagenizarea stromului pulmonar interstițial. D-penicilamina inhibă aminoxidaza care conține cupru, care reduce conținutul de cupru din sânge și plămâni și inhibă maturarea și sinteza colagenului. În plus, D-penicilamina are un efect imunosupresiv.

MM Ilkovich și Novikova LN (1986) sugerează cursul cronic al exacerbările bolii, fără a desemna distincte D-penicilamina și 0,3 grame pe zi, într-o măsură de 1-1,5 timp de 4-6 luni, urmată de 0,15 g pe zi an.

În exacerbare acută a cursului bolii și oferă desemna D-penicilamina, în prima săptămână de la 0,3 grame pe zi, în al doilea - 0,6 grame pe zi, în al treilea - 1,2 g pe zi, apoi doza este redusă în ordine inversă. Doza de întreținere este de 0,15-0,3 g pe zi timp de 1-2 ani.

Exprimată modificări ale stării imunologice azatioprină prescrise (are un efect imunosupresiv marcat) în conformitate cu următoarea schemă: 150 mg pe zi timp de 1-2 luni, urmat de 100 mg pe zi timp de 2-3 luni, urmată de o doză de întreținere (50 mg zilnic) timp de 3-6 luni. Durata medie a azatioprinei este de 1,9 ani.

Eficacitatea agenților imunosupresivi este sporită prin utilizarea hemozorpției, care facilitează eliminarea complexelor imune circulante.

În tratamentul fibrozante idiopatice alveolita oportun de a utiliza aldaktona (veroshpirona) se reduce alveolară și edem interstițial are acțiune immunnosupressornym. Doza zilnică de verospiron este de 25-75 mg, durata tratamentului este de 10-12 luni.

În plus, antioxidanții sunt recomandați (vitamina E - 0,2-0,6 g soluție 50% pe zi).

În stadiile incipiente ale bolii, tiosulfatul de sodiu este utilizat intravenos (5-10 ml soluție 30%) timp de 10-14 zile. Medicamentul are efecte antioxidante, antitoxice, antiinflamatoare și desensibilizante.

[1], [2], [3]