Sindromul unei persoane rigide

În medicină, există o serie de boli care sunt încă foarte puțin studiate și, prin urmare, cauzează dificultăți considerabile, atât în ceea ce privește diagnosticul, cât și tratamentul. Astfel de patologii includ sindromul Mersha-Voltman sau sindromul așa-numit persoană rigidă. Pentru că boala se caracterizează printr-o rigiditate treptată a mușchilor, care se răspândește la fel prin sistemul muscular al mâinilor, picioarelor, trunchiului. Această afecțiune este înrăutățită în timp, ceea ce, mai devreme sau mai târziu, duce la rigiditate musculară sistemică.

Epidemiologie

Deoarece sindromul este o boală cu un diagnostic extrem de dificil, nu este posibil să se urmărească răspândirea acestuia în lume sau într-o singură țară.

Se observă că sindromul persoanei rigide începe să se manifeste la pacienții cu vârste cuprinse între 30-40 de ani și peste. Sunt de asemenea prezenți copii bolnavi și adolescenți, dar mult mai rar - astfel de cazuri pot fi numite sporadice.

Sindromul unei persoane rigide afectează persoanele indiferent de sex.

Boala nu este contagioasă. Majoritatea oamenilor de știință au tendința de a provoca originea autoimună a patologiei.

[1], [2], [3], [4], [5]

Factori de risc

Deoarece cauzele sindromului de om rigid au fost studiate foarte puțin, următorii factori de risc posibili pentru boală pot fi determinați teoretic:

• osteocondroza coloanei vertebrale;
• traume la nivelul gâtului și capului;
• hemoragie cerebrală, procese inflamatorii (meningită, encefalită);
• Boala Parkinson.

Un factor advers advers poate fi o defecțiune a glandelor suprarenale. Cu toate acestea, nu există dovezi clare privind nici o teorie a originii bolii.

[6], [7], [8]

Patogeneza

Patogenia bolii nu a fost încă clarificată pe deplin. Se poate presupune că cauza sindromului este în încălcare a sistemului nervos central: acest lucru este indicat prin semne, cum ar fi o îmbunătățire absolută a sistemului muscular in timpul somnului, dupa o blocada artificiala a nervilor periferici in timpul anesteziei generale si la primirea diazepam. Există multe motive să credem că principalul moment provocator în dezvoltarea unui sindrom de persoană rigidă este o excitație crescută a α-motoneuronelor, cauzele acestora fiind, de asemenea, necunoscute.

Informațiile obținute în timpul testelor fiziologice ne permit să justificăm această problemă ca rezultat al funcției depreciate a sistemelor stem-spinale care controlează performanța celulelor nervoase ale măduvei spinării.

[9], [10], [11]

Simptome a sindromului unei persoane rigide

Primele semne ale acestei boli devin adesea neobservate sau ignorate. Inițial, pacientul poate prezenta durere neobișnuită, rare și disconfort muscular în coloana vertebrală, abdominală și cervicală. Cu toate acestea, în timp, disconfort crește, dobândește un caracter permanent, există mișcări musculare. În câteva luni, mușchii simetrici ai brațelor și picioarelor sunt implicați în proces.

Sindromul unei persoane rigide se caracterizează prin dominarea hipertoniei în mușchii extensor. Din cauza tensiunii musculare constante, se poate dezvolta curbura coloanei vertebrale (de obicei lordoza). Regiunea toracică este de obicei dreaptă, capul poate fi aruncat înapoi, umerii întorși în sus. Uneori este posibil să se observe cifoza cervicotorax.

Mușchii presei abdominale sunt în stare stresată (un simptom al "plăcii").

Simultan cu tensiunea musculară constantă, se observă contracții spastice de scurtă durată ale mușchilor. Astfel de spasme pot apărea ca răspuns la frică, atingere, sunet ascuțit, influența temperaturii etc. Dacă aplicați stimulul în mod repetat, răspunsul muscular devine mai puțin pronunțat.

Contracțiile spastice afectează, de asemenea, mușchii picioarelor și a spatelui, care se extind la nivelul musculaturii respiratorii, care afectează frecvența și ritmul mișcărilor respiratorii. Dezvoltarea posibilă a stenozării laringelui, îngustarea obstructivă a esofagului, disfagia.

Severitatea spasmelor poate fi diferită, de la minor la cea mai puternică, care poate provoca chiar și o dislocare sau fractură. Deseori, pacientul strigă sau cade la suprafață datorită unui spasm muscular ascuțit. Această stare poate fi combinată cu anxietate, transpirații severe, palpitații, hipertensiune arterială.

Rar este afectarea mușchilor și a mușchilor faciali ai mâinilor și picioarelor.

Datorită spasticității constante, posibilitatea mișcărilor în partea inferioară a spatelui și a șoldului este limitată. Pacientul devine dificil să se ridice, să se așeze și chiar să se întoarcă pe partea lui. Odată cu înfrângerea mușchilor gâtului, pacientul nu poate să-și miște capul într-o direcție sau în cealaltă.

În stadiul avansat al unui sindrom de rigiditate ca urmare a unei suprapuneri a unei musculaturi, se formează poziția patologică a extremităților. Pacientul nu se poate deplasa independent, în absența suportului de sprijin.

Formulare

Există mai multe soiuri ale sindromului persoanei rigide sau, așa cum se mai numește, sindromul rigidității coloanei vertebrale. Deci, în neurologie, sindromul are un număr de grade:

• grad ușor de netezit (ușoară schimbare în curbura spatelui);
• gradul mijlociu (spate îndreptat și simptom al "plăcii" muschilor abdominali);
• gradul exprimat al sindromului (tulburări secundare ale sistemului musculo-scheletic și articulațiilor);
• un grad sever (modificări ale funcționalității organelor interne).

[12], [13], [14]

Complicații și consecințe

În majoritatea covârșitoare a cazurilor, sindromul de persoană rigidă are tendința de progresie treptată, deși tratamentul prescris corect poate stabiliza permanent starea pacientului. Relieful periodic al afecțiunii este rar, care poate dura luni și chiar ani. Dar cel mai adesea starea se deteriorează constant și, după un timp, pacientul nu mai poate ieși din pat.

La rândul său, concomitența constantă în combinație cu înfrângerea mușchilor respiratori conduce la dezvoltarea unui proces inflamator în plămâni, care cel mai adesea cauzează decesul pacientului.

În plus, există date privind cazurile de deces subită, care pot fi consecința unor tulburări autonome semnificative.

[15]

Diagnostice a sindromului unei persoane rigide

Diagnosticul bolii se efectuează luând în considerare toate simptomele detectate, plângerile și rezultatele cercetării.

Cea mai importantă etapă pentru diagnosticul corect este diagnosticul instrumental și, în special, electromiografia. Acest tip de cercetare ajută la detectarea prezenței unei activități motorii latente constante, chiar și atunci când încearcă să se relaxeze mușchii. Sub influența agenților patogeni senzoriali (sunet ascuțit, stimulare electrică etc.), activitatea electromiografică crește.

Dispariția tensiunii musculare este observată în timpul somnului (mai ales în timpul fazei așa-numitei "repede" de somn). Același efect poate fi detectat după injectarea intravenoasă a diazepamului sau a relaxantelor musculare sau în timpul anesteziei generale.

Testele convenționale nu pot detecta sindromul unei persoane rigide, ci ajută la identificarea bolilor concomitente, care pot ușura diagnosticul. De exemplu, un test de sânge general va determina anemia, procesele inflamatorii în organism.

Este posibilă alocarea:

• analiza generală a urinei;
• analiza compoziției sângelui electrolitic;
• studii hormonale (hormoni tiroidieni).

O biopsie a țesutului muscular este efectuată pentru a identifica astfel de modificări nespecifice cum ar fi fibroza, atrofia, tulburările degenerative, puffiness, ischemia fibrelor musculare.

[16],

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial poate fi necesar pentru a distinge sindromul unei persoane rigide de sindromul lui Isaac. La urmă, electromiografia dezvăluie miociemia. În unele cazuri, excludere spasme sindrom piramidal (SPA fără reflexe înalte) și tensiune musculară în timpul paraliziei supranucleare (boala are mult în comun cu maladia Parkinson și distonie).

În condiții spastice severe, este necesar să se diferențieze de tetanus, pentru care fenomenul de trism este caracteristic.

[17]

Tratament a sindromului unei persoane rigide

Tratamentul sindromului este mediat. De regulă, toate procedurile de tratament vizează îmbunătățirea stării pacientului și prelungirea vieții acestuia.

Principala abordare terapeutică este implementată utilizând fondurile GABA. Astfel de medicamente inhibă activitatea crescută a motoneuronilor spinali și reduc spasmele musculare.

	Clonazepam	Diazepamul
Dozare și administrare	Doza medie de comprimate este de 4 până la 8 mg pe zi.	Tabletele consumă în medie 2,5-10 mg, de până la 4 ori pe zi.
Contraindicații	Insuficiență respiratorie, glaucom, stare depresivă severă.	Epilepsie, glaucom, apnee nocturnă.
Efecte secundare	Somnolență, oboseală, slăbiciune musculară, indigestie.	Somnolență, apatie, durere în cap, amețeli.

Tratamentul cu astfel de medicamente începe cu o doză minimă, după care cantitatea de medicament este crescută treptat până la o eficiență optimă.

Dacă medicamentele de mai sus nu au îmbunătățit dinamica sindromului, continuați cu aplicarea baclofenului.

• Baclofenul este prescris cu o creștere treptată a dozei, ajungând la 100-120 mg pe zi (dimineața, după-amiaza și noaptea). Una dintre reacțiile adverse frecvente la administrarea de Baclofen este inhibarea și somnolența.

O îmbunătățire calitativă a stării pacienților poate fi realizată prin utilizarea combinată a baclofenului și diazepamului, cu numirea unor cantități minime de medicamente pentru a reduce evenimentele adverse.

De asemenea, pentru tratamentul pot fi utilizați corticosteroizi:

• Methylprednisolon 500 mg intravenos, cu o scădere lentă a dozei la 5 mg pe cale orală, 24 de ore pe zi. Medicamentul nu este prescris pentru hipertensiune persistentă, nefrită. În cazul diabetului, este necesară o atenție specială atunci când se utilizează medicamentul.

Cu utilizarea prelungită a metilprednisolonei, se pot dezvolta obezitate, păr și osteoporoză.

Există un efect bun în numirea injecțiilor de imunoglobulină - un medicament sigur, cu un minim de reacții adverse (rareori - dureri de cap, febră, greață, alergii).

Dacă toate schemele de mai sus s-au dovedit a fi ineficiente, continuați cu utilizarea în continuare a agenților citostatici, cum ar fi ciclofosfamida sau azatioprina. Schema utilizării citostaticelor este prescrisă individual.

Profilaxie

Nu știind adevăratele cauze ale bolii, este foarte dificil să se determine măsurile preventive. Cu toate acestea, dacă presupunem natura autoimună a bolii, atunci orice persoană poate fi supusă unui test pentru detectarea anticorpilor antinucleari. Astfel de anticorpi dau naștere la dezvoltarea bolii. Astfel, este posibil să se afle dacă există riscul de a avea un proces autoimun.

În rest, trebuie să respectați recomandările generale pentru prevenirea bolilor:

• rația nutrițională;
• susține funcționarea normală a intestinului;
• un număr suficient de vitamine și oligoelemente în alimente, precum și vitamina D;
• contracararea situațiilor stresante;
• absența obiceiurilor proaste.

Un organism sănătos și curat poate depăși deseori mulți factori, de la efectele adverse ale factorilor externi, la o predispoziție ereditară. Acest moment vă permite să minimalizați riscul de a dezvolta procese autoimune.

[18], [19], [20], [21], [22]

Prognoză

Prognosticul bolii poate depinde în mare măsură de prezența bolilor de fond. De exemplu, patologia concomitentă foarte frecventă este diabetul zaharat independent de insulină. În acest caz, moartea pacienților din coma hipoglicemică nu este mai puțin frecventă.

De asemenea, pacienții cu sindrom rigid prezintă adesea patologia umană a sistemului endocrin (cum ar fi tiroida), anemie, retinopatia, bolile dermatologice și așa mai departe. Bolile de mai sus sunt în general asociate cu reacțiile autoimune.

Se presupune că la persoanele care au un sindrom, procesul autoimun este redirecționat împotriva sistemului nervos central și a unor sisteme de organe. Există descrieri ale cazurilor de boală care sunt legate de schimbările oncologice în organism.

Dacă țineți cont de toate cele de mai sus, atunci prognosticul unei astfel de boli ca sindromul unei persoane rigide nu poate fi considerat favorabil. Cel puțin, în prezent, medicamentul nu poate restabili organismul afectat de procesele autoimune.

[23], [24]