Cum este tratată ciroza la copii?

Indicații pentru consultarea altor specialiști

Detectarea cirozei hepatice servește drept indicație pentru consultarea unui chirurg și a unui neurolog.

Indicatii pentru spitalizare

Indicarea spitalizării este dezvoltarea de complicații care amenință viața, necesitatea administrării parenterale a medicamentului și transplantul de ficat.

Tratamentul cirozei hepatice

Scopul tratamentului este prevenirea și corectarea complicațiilor cirozei hepatice.

Tratamentul non-medicament al cirozei hepatice

Dieta este bogată în calorii, conținând aminoacizi ramificați.

Tratamentul medicamentos al cirozei hepatice

Medicatia prevede corectarea complicatiilor cirozei hepatice.

Portal hipertensiune. Cheia pentru tratamentul ascitei este restricția sodiului în dietă, care este adesea dificil de realizat la copii. A doua componentă este furnizarea unei cantități suficiente de potasiu. Când se prescriu diuretice, medicamentul ales este considerat a fi spironolactonă, administrat în doză de 2-3 mg / (kilogram). În caz de ineficiență, furosemidul se utilizează la o doză de 1-Zmg / (kilogram). Numirea diureticelor necesită monitorizarea zilnică a diurezei, a greutății corporale, a circumferinței abdominale și a conținutului de electroliți din sânge. Pericol Tratamentul diuretic constă în riscul de colaps, atunci când pierderea prea bruscă de lichid, diluarea hiponatremie datorită secreției insuficiente de hormon antidiuretic, provocare portosystemic encefalopatia electrolit apos datorată și tulburări circulatorii.

Dezvoltarea ascitei este însoțită de hipoalbuminemie. Reducerea presiunii oncotice și provocarea ineficienței tratamentului diuretic. Pentru corectarea hipoalbuminemiei, soluțiile de albumină sunt utilizate la o rată de 1 g / (kg x zi). Asciții sunt considerați refractari dacă este imposibil să se controleze acumularea de lichid pe fundalul aplicării dozelor maxime de diuretice în combinație cu infuzia de albumină. În acest caz, se efectuează paracenteza și se îndepărtează lichidul.

În cazul hipertensiunii portalului, gradientul de presiune dintre portal și vena cavă inferioară crește, ceea ce duce la formarea de garanții porto-sistemice. Baza tratamentului farmacologic al venelor varicoase datorită hipertensiunii portale este reducerea fluxului sanguin portal și / sau a rezistenței hepatice, ceea ce contribuie la reducerea presiunii portalului. Sunt utilizați vasoconstrictorii (vasopresina, beta-blocanții neselectivi) care reduc fluxul sanguin visceral, fluxul sanguin portal și presiunea portalului. Medicamentul ales este propranololul (obzidan) într-o doză de 1-2 mg / (kghsut) sub controlul tensiunii arteriale și a pulsului. În absența efectelor secundare, acest medicament poate fi utilizat timp de un an sau mai mult. Utilizarea vasodilatatoarelor (nitroglicerina etc.) este, de asemenea, justificată, dar în practica pediatrică, aceste medicamente sunt utilizate într-un mod limitat.

Este posibil să se utilizeze blocante ale receptorilor histaminici H2 (ranitidină, famotidină, etc.), care reduc aciditatea conținutului gastric, dar aceste medicamente nu interferează cu venele varicoase.

Studiile recente privind eficiența scleroterapiei pentru prevenirea hemoragiilor au arătat că această tehnică nu are avantaje semnificative față de farmacoterapie și este însoțită de o letalitate mai mare. Utilizarea scleroterapiei este justificată în cazul contraindicațiilor la alte metode de tratament.

Scăderea sângerării acute implică eliminarea hrănirii, instalarea unui tub nasogastric, scăderea volumului de lichid la 2/3 din necesarul fiziologic și introducerea medicamentelor hemostatice. Dacă tratamentul conservator este ineficient, se efectuează scleroterapia.

Peritonita bacteriană spontană. Medicamentul de alegere pentru tratamentul peritonitei bacteriene spontane este considerat antibiotic de grupă cefalosporină de generația a III - cefotaxim, au toxicitate hepatică minimă. Considerată antibiotic ineficiente în absența efectului clinic în decurs de 3 zile după inițierea tratamentului, un număr semnificativ de neutrofile în lichidul de ascită, prezența rezistente la antibiotice rezultatele microflorei semănatul. În viitor, alegerea medicamentului se efectuează ținând cont de sensibilitatea microflorei însămânțate. În prezent, o atenție deosebită este acordată prevenirii peritonitei bacteriene spontane la pacienții cu ciroză hepatică.

Encefalopatia hepatică. Tratamentul acestei boli, în special a formelor severe, implică dificultăți semnificative. În practica adulților, rata mortalității este de 25-80%, în funcție de gradul de gravitate. O componentă importantă a tratamentului este o dietă care asigură restricția proteinelor și o valoare energetică suficientă (140-150 kcal / kg pe zi). Medicamentele utilizate în prezent sunt menite să reducă gradul de hiperamonemie. Cel mai celebru și utilizat pe scară largă medicament este lactuloza (dyufalac).

Sindromul hepatorenal. Tratamentul sindromului hepatorenal include restricționarea sarei de masă într-o dietă. Cu hiponatremie pronunțată este indicată o scădere a volumului de lichid utilizat. Printre medicamentele implicate în cercetare, dar tratamentul standard până acum nu a aprobat, trebuie remarcat faptul ornipressin (vasopresina analog), oferind un efect vasoconstrictor eliminarea tip circulație hyperdynamic, care crește rata de filtrare glomerulară și excreția de sodiu. Un alt medicament - Aprotinin (inhibitor al sistemului kalikrein kinin), determină vasoconstricție viscere cu creșterea fluxului sanguin renal.

Următoarele metode de tratament sunt recunoscute ca ineficiente: hemodializa, dializa peritoneală, introducerea substituenților plasmatici, paracenteza și utilizarea medicamentelor vasoactive de acțiune sistemică.

Sindromul hepatopulmonar. Primele semne ale acestui sindrom sunt considerate o indicație pentru transplantul de ficat cât mai curând posibil.

Tratamentul chirurgical al cirozei hepatice

O metodă radicală de tratament este transplantul de ficat. Timpul optim al operației este determinat ținând seama de riscul de a dezvolta complicații care pun în pericol viața, pentru a evalua ce clasificare Child-Pugh este utilizată pe scară largă la copii și adulți mai mari.

Un risc ridicat de viata in pericol complicatii de ciroza hepatica, prin urmare, indicații pentru pacienții de transplant de ficat sunt, articol indicat pe grupul Child-Pugh B și C. Grupa A este un risc minim de complicatii: pacient poate primi un tratament conservator înainte de a trece la etapa B sau C.

În practica copiilor, o evaluare obiectivă a complicațiilor cirozei hepatice este de o importanță capitală; Severitatea afecțiunii poate afecta în mod semnificativ supraviețuirea după intervenția chirurgicală și probabilitatea complicațiilor postoperatorii. În legătură cu aceasta, determinarea timpului optim al transplantului hepatic este deosebit de importantă. Unul dintre indicatorii din scala Child-Pugh în evaluarea funcției hepatice este gradul de severitate a encefalopatiei, definirea căreia este dificilă la copiii mici. Având în vedere acest factor, s-au propus alte scale care includ o gamă mai largă de indicatori de laborator și permit evaluarea gravității stării pacientului în primul an de viață pentru a determina momentul optim al transplantului hepatic:

• prezența ascitelor, +15 puncte;
• conținut de colesterol <100 mg / dl sau <2,5 mmol / l, +15 puncte;
• conținutul de bilirubină indirectă este de 3-6 mg / dl sau 51-103 pmol / l, +11 puncte;
• conținutul total de bilirubină> 6 mg / dl sau> 103 pmol / l, +13 puncte;
• indicele de protrombină <50%, +10 puncte.

Folosind această scală, suma punctelor este determinată de riscul de letalitate în decurs de 6 luni. Cu un scor mai mare de 40, există un risc ridicat de deces (peste 75%) datorită dezvoltării complicațiilor de ciroză hepatică. În procentajul de 29-39, riscul este de 75%, dacă scorul este mai mic de 28, probabilitatea complicațiilor este minimă, iar letalitatea în termen de 6 luni este mai mică de 25%.

Perspectivă

Prognoză nefavorabilă fără transplant de ficat. Supraviețuirea copiilor după această operație este mai mare de 90%.

Profilaxie

Vaccinarea împotriva hepatitei virale A și B.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]