Displazia fibroasă a organelor ORL: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Distrugerea tumorală a țesutului osos. O patologie rară în otorinolaringologia. Inima bolii este distrugerea oaselor cu deformarea lor și umplerea canalului osos cu țesut fibros. În ultimii ani sa înregistrat o creștere a numărului de copii cu leziuni displazice ale țesutului osos.

Sinonime

Osteodistrofia chistică, osteita fibroasă, deformarea osteodistrofiei.

Codul ICD-10

M85.0 Displazia fibrozei.

Epidemiologia displaziei fibrotice a organelor ORL

Acesta reprezintă aproximativ 2% din tumorile osoase, dintre care 20% din cazuri apar în localizarea maxilo-facială. Dintre organele ORL, sinusurile paranazale sunt în principal afectate. Implicarea osului temporal este destul de rară

Screening-

Extrem de dificil datorită dezvoltării foarte lente a procesului fibroplastic, care determină, în stadiile incipiente de dezvoltare, bolile inflamatorii obișnuite ale sinusurilor paranazale și ale osului temporal.

Clasificarea displaziei fibrotice a organelor ORL

Izolați leziunile mono-osoase (70-81,4%) și poliestale (30%). În formă poliosică, cel mai frecvent simptom este asimetria scheletului facial, tulburările funcționale sunt mai puțin frecvente. De asemenea, sunt izolate formele proliferative, sclerotice și de formare a cimentului de displazie fibroasă. Pentru un tip sclerotic de displazie fibroasă și un tip mixt cu prevalență a componentei sclerotice, este caracteristică o prognoză favorabilă după tratamentul chirurgical și absența progresiei pronunțate a procesului cu vârsta. În tipul de displazie proliferativă, apariția în copilăria timpurie a unei tendințe de creștere progresivă, dar stabilizarea procesului în perioada pubertală este caracteristică. Cea mai mare complexitate a tratamentului provoacă displazie fibroasă ce formează ciment, care este mai predispusă la recurență în copilărie.

Potrivit localizarea leziunii osoase monoossalnuyu osteodistrofiei fibros divizat în formă larg răspândită și forma camerei izolate (forma monolocal) poliossalnuyu ostodistrofiyu fibroase o cotă pe monoregionarnuyu, poliregionarnuyu și forme diseminate. Prin natura înfrângerii țesutului osos, se disting leziunile difuze, focale și mixte; în stadiul leziunii țesutului osos - displazie activă și stabilizată.

Cauzele displaziei fibrotice a organelor ORL

Etiologia bolii este necunoscută.

Patogeneza displaziei fibrotice a organelor ORL

În timpul displaziei fibroase, se disting două perioade: perioada de progresie în perioada de creștere și dezvoltare a organismului și perioada de stabilizare a stării patologice tipice adulților. Cea mai intensă progresie a procesului patologic se observă în perioada de creștere a copilului până la pubertate. Natura ciclică a cursului bolii și stabilizarea leziunii după dezvoltarea finală a organismului copilului sunt caracteristice. Dezvoltarea displaziei, de regulă, este însoțită de o creștere a volumului craniului afectat, ceea ce duce la anomalii funcționale din partea organonului din apropiere. Progresia bolii la un adult indică apariția unor complicații ale leziunii primare sau a aspectului ei față de un proces patologic diferit calitativ.

Simptomele displaziei fibrotice a organelor ORL

Caracteristic varietatea simptomelor clinice și durata lungă a perioadei preclinice, debit în funcție de vârstă, locația, numărul de oase implicate în procesul patologic și ritmul distribuției sale. În ciuda faptului că, în structura sa histologice de displazie fibroasa - o educație de bună calitate, cursul clinic, este mai aproape de a tumorii maligne cu o creștere, ca are capacitatea de a degrada rapid de creștere și de compresie disfuncțiilor organelor din apropiere. Simptomele sunt extrem de rare în perioada de început a dezvoltării. Adesea, unul dintre primele simptome ale acestei boli este apariția proceselor inflamatorii locale (sinuzită, otită). Treptat, asimetria și deformarea scheletului facial, prezența unei creșteri lentoare, dense, dureroase (creșterea hiperstatică) în zona afectată devine vizibilă. Pielea din zona de umflare nu este inflamată, are o culoare normală, subțiată, atrofizată, strălucitoare; părul de pe pielea formării tumorale este absent. Caracterizată prin stare generală de rău, cefalee, afectarea auzului și a vederii. Majoritatea pacienților cu localizare craniofaccială a displaziei fibroase au o variantă mono-osală a leziunii, care provoacă cele mai mari dificultăți în diagnostic.

Pentru leziunea osoasă-displazică a osului temporal se caracterizează prin îngustarea trecerii auditive datorită convexității osoase a peretelui superior predominant, descărcării purulente insuficiente.

Atunci când inflamarea sau exacerbarea procesului patologic apare în durere cu percuția și palparea locurilor de educație.

Diagnosticul displaziei fibrotice a organelor ORL

Principala metodă de diagnosticare este o CT tridimensională, care permite determinarea prevalenței și localizării procesului și, în consecință, volumul intervenției chirurgicale, precum și fibroendoscopia.

În anamneză, ei încearcă să afle cauza bolii, manifestările clinice precoce, amploarea și natura examinării și tratamentului efectuat la domiciliu, bolile concomitente ale organelor interne și ale organelor ORL.

Examenul fizic

Palparea, percuția formării asemănătoare tumorii: determinarea acuității auzului și a vederii.

Cercetare de laborator

La o examinare histologică, se determină țesutul osos al unei structuri spongioase și compacte. În osificare compactă - osificare neuniformă; tumoarea constă în diferite mărimi de cavități rotunde și ovale, mari și mici (chisturi), care conțin o masă gelatinoasă asemănătoare pulpei de culoare brună (colorată în ciocolată); unele dintre ele pot fi umplute cu conținuturi purulente. Pereții osoși exteriori ai tumorii și pasajele osoase ale celulelor diferă în densitatea pronunțată a tipului de fildeș. În osul spongios - o subțiere ascuțită a grinzilor osoase, expansiunea spațiilor maduvei osoase umplută cu țesut fibros fin, bogat în celule din seria fibroplastică, adipocite. Printre țesuturile fibroase - focarele de formare a țesutului osos primitiv

Sangerarea in timpul interventiei chirurgicale este de obicei mica.

Cercetare instrumentală

Din punct de vedere radiografic, formarea unei structuri neomogene cu chisturi de diferite dimensiuni (eterogenitatea se datorează mai multor zone de iluminare cu contururi clare). Pereții exteriori ai podurilor tumorale și osoase sunt foarte densi în consistență (cum ar fi fildeșul).

Diagnosticul diferențial al displaziei fibrotice a organelor ORL

Comportamentul ei cu tumori benigne și maligne ale regiunii maxilofacială, hiperplazia de natură inflamatorie și traumatică langengarsovo histiocitoza celulelor, boli inflamatorii ale sinusurilor paranazale, si osul temporal.

Indicații pentru consultarea altor specialiști

Având în vedere înfrângerea formațiunilor anatomice învecinate, se recomandă consultarea unui oftalmolog și a unui audiolog.

Tratamentul displaziei fibrotice a organelor ORL

Obiectivele tratamentului

Eliminarea deformării scheletului și craniului facial cu cea mai delicată opțiune de intervenție chirurgicală la copii - luând în considerare creșterea și dezvoltarea continuă a oaselor craniului.

Indicatii pentru spitalizare

Deformarea progresivă a feței și a craniului, semne de supurație a displaziei fibroase.

Tratament non-drog

Nu cheltuiți.

Tratarea pe bază de medicamente

Vitamine, tratament restaurativ și imunocorrectiv.

Tratamentul chirurgical

Rolul principal este atribuit tratamentului chirurgical al bolii. În copilărie, mai întemeiată natura mai blând și volumul de chirurgie: excizia displaziei fibroase în țesutul sănătos este posibil, la o scară mai mică - având în vedere creșterea continuă și formarea oaselor faciale și a craniului. La adulți, o rezecție totală a osului afectat este efectuată cu reconstrucția plastică ulterioară.

Indicarea intervenției chirurgicale este prezența deformării, tulburărilor funcționale și tendința de creștere progresivă fără semne de maturare a țesutului displazic. La determinarea tacticii de gestionare a pacientului și determinarea amplorii intervenției chirurgicale, se ia în considerare tipul morfologic de displazie fibroasă.

În perioada creșterii copilului, în absența unei creșteri intense și a complicațiilor, încearcă să se abțină de la tratamentul chirurgical ori de câte ori este posibil. Când prezența persoanei schimbării pronunțate numindu-l mutilare, supurație ale țesutului trofice displazia fibroasă mai ales în timpul stării patologice operatiei demonstrat stabilizata - eliminarea formării tumorii și recuperarea fetei. Acest lucru servește și pentru a preveni supurarea procesului patologic. Dalta deschide cavitatea tumorii și îndepărtează țesutul patologic până la limitele osului sănătos.

Managementul ulterior

Urmărirea pe termen lung de către un otolaringolog pentru diagnosticarea în timp util a inflamației și progresia creșterii osteodisplazice,

Perspectivă

Chirurgia radicală precoce oferă o garanție a succesului numai atunci când se ia în considerare structura morfologică a procesului.

Prevenirea displaziei fibrotice a organelor ORL

Dificilă, deoarece etiologia este necunoscută.

[1]