Adevăratul gigantism congenital: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Adevăratul gigantism congenital (macrodactyly) este o tulburare de dezvoltare cauzată de o încălcare a parametrilor liniari și volumetrici ai membrelor superioare în direcția creșterii.

Codul ICD-10

Q74.0 Gigantism adevărat congenital (macrodactyly).

Clasificarea și simptomele adevăratului gigantism înnăscut

Există trei forme ale acestei anomalii.

• Prima formă este un adevărat gigantism congenital, cu o creștere predominantă a țesuturilor moi. Trăsături distinctive: o creștere a lungimii și a volumului tuturor segmentelor membrelor, o creștere accentuată a țesuturilor moi în principal de-a lungul suprafeței palmarului a mâinii (membrele prezintă un aspect urât); gradul de creștere a țesuturilor moi de-a lungul lungimii și în special în lățime depășește gradul de creștere a oaselor scheletului în comparație cu norma de vârstă. De asemenea, observați clinodactyly la nivelul articulațiilor interfalangiene și metacarpofalangeale ale degetelor afectate, hiperextensia în ele.
• A doua formă este un adevărat gigantism congenital, cu o creștere predominantă a componentei osoase. Caracteristici caracteristice: o creștere a lungimii segmentelor afectate ale membrelor (țesutul moale nu modifică aspectul segmentului afectat); gradul de creștere a oaselor scheletului în lățime și mai ales în lungime depășește gradul de creștere a țesuturilor moi în comparație cu norma de vârstă; la nivelul articulațiilor interfalangiene și metacarpofalangeale ale degetelor afectate, nu există o hiperextensie în ele.
• A treia formă este un adevărat gigantism congenital, cu o leziune predominantă a mușchilor scurți ai încheieturii (forma musculară). Caracteristici: o creștere a lungimii segmentului afectat al membrelor datorită oaselor metacarpiale; creșterea volumului țesuturilor moi ale antebrațului; o creștere semnificativă a lățimii palmei datorată distanței inter-cavității; în comparație cu norma de vârstă, gradul de mărire a țesutului moale (numai la nivelul capului metacarpal) este mult mai lărgit decât gradul de creștere a oaselor scheletului (numai componenta osoasă crește în lungime). Detectarea contracțiilor clinodactuială și flexurală în articulațiile metacarpofalangeale, precum și observarea "slăbiciunii" în articulațiile primului deget.

Tratamentul adevăratului gigantism înnăscut

Tratamentul operativ al copiilor cu gigantism de extremități superioare de diferite grade începe cu vârsta de 6-7 luni. Puteți reduce lungimea degetului mărit la normă prin scurtarea rezecției falangelor și a oaselor metacarpiale. Eliminarea clododactyly a degetelor afectate se face simultan cu scurtarea lor.

Eliminarea sindacilului degetelor afectate se efectuează după normalizarea completă a lungimii lor.

Dacă degetul este mărită la 300% din norma (sau mai mult), iar singura solutie este amputarea, noi oferim transplanturi de degetele de la picioare microchirurgicale pe de o parte (în poziția de o creștere excesivă a degetelor).

• In prima forma de gigantism posibil pentru a reduce volumul segmentului afectat la dimensiunea aproape normală prin intermediul falangelor laterale rezecție, care se efectuează în două etape: mai întâi o parte a unui deget, apoi celălalt.
• Cu a doua formă de gigantism, se efectuează o rezecție falangiană centrală pentru a reduce degetul în volum.
• Într-o a treia formă de gigantism pentru a reduce lățimea palmei și îndepărtarea simultană a contracturilor flexie la nivelul articulațiilor metacarpofalangiene folosind metoda metacarpiene de convergență de fixare cu diferite metode (în funcție de vârsta copilului și gradul de deformare).

Concomitent cu eliminarea principalelor manifestări ale meteahnă este tulpini înrudite corectate: excizia țesuturilor moi în exces diverse site-uri, indepartarea degetelor deteriorate hiperextensie, eliminarea „slăbirii“ în metacarpofalangiene degetul comun I.

Metodele ortopedico-chirurgicale aplicate permit aproximarea dimensiunilor segmentelor mărită la norma fiziologică, menținând proporțiile anatomice ale mâinii.