Diagnosticul bolii hepatice autoimune

Mecanismele autoimunitare joacă un rol important în patogeneza unei varietăți de boli de ficat: hepatita cronică activă, hepatită cronică autoimună, ciroza biliară primară, colangita sclerozantă primară, colangita autoimună. O caracteristică importantă a statusului imun afectata in bolile hepatice cronice active este apariția de autoanticorpi care reacționează cu diferite componente antigenice ale celulelor și țesuturilor.

Hepatita cronică autoimună (o variantă a hepatitei active cronice) este un grup eterogen de boli hepatice inflamatorii progresive. Sindromul hepatitei cronice autoimune se caracterizează prin simptome clinice ale inflamației hepatice care durează mai mult de 6 luni și prin modificări histologice (necroza și infiltrații ale câmpurilor portal). Pentru hepatita cronică autoimună, următoarele caracteristici sunt caracteristice.

• Boala este observată în special la femei tinere (85% din toate cazurile).
• Modificări în rezultatele parametrilor de laborator convenționale manifestat ca VSH accelerat, moderat leucopenie și trombocitopenie, anemie geneză mixtă - hemolitic (testul Coombs direct pozitiv) și redistribuire;
• Modificări în rezultatele probelor de ficat hepatita inerente (bilirubină crescută de 2-10 ori, activitatea transaminazei 5-10 ori sau mai mult, coeficientul de mai puțin de 1 de Ritis, activitatea fosfatazei alcaline a crescut ușor până la moderat, creșterea concentrației de AFP, corelarea cu activitatea bolii biochimice ).
• Hiperagamaglobulinemia care depășește standardul este de 2 ori sau mai mult (de obicei policlonală, cu o creștere predominantă a IgG).
• Rezultatele negative ale studiului pentru markerii serologici ai hepatitei virale.
• Titru negativ sau scăzut al anticorpilor la mitocondrii.

Bolile autoimune ale ficatului includ ciroza biliară primară, care se manifestă sub forma unei cholangite nefrontice cronice distructive cronice simptomatice, care se termină cu formarea cirozei. Dacă înainte ca ciroza biliară primară să fi fost considerată o boală rară, în prezent, prevalența acesteia a devenit foarte semnificativă. Creșterea diagnosticului de ciroză biliară primară se datorează introducerii metodelor moderne de cercetare în laborator în practica clinică. Cel mai caracteristic pentru ciroza biliară primară este o creștere a activității fosfatazei alcaline, de obicei de mai mult de 3 ori (la unii pacienți poate fi în limite normale sau ușor crescută) și GGTP. Activitatea fosfatazei alcaline nu are nici o semnificație prognostică, dar reducerea acesteia reflectă un răspuns pozitiv la tratament. Activitatea AST și ALT este moderat crescută (activitatea transaminazelor, de 5-6 ori mai mare decât în mod normal, nu este caracteristică cirozei biliari primare).

Colangită sclerozantă primară - boli cronice hepatice colestatice de etiologie necunoscută, caracterizată prin inflamație distructivă nesupurative, scleroză segmentale obliterante și dilatarea căilor biliare intra- și extrahepatice, ceea ce duce la ciroza biliară dezvoltare, hipertensiune portală și insuficiență hepatică. Pentru colangita sclerozantă primară caracterizată prin colestază stabilă (de obicei, nu mai puțin de două ori mai mare crestere a fosfatazei alcaline) sindrom, transaminazele sanguine a crescut la 90% dintre pacienți (nu mai mult de 5 ori). Conceptul de sclerozantă primară colangita ca o boală autoimună cu predispoziție genetică, bazată pe identificarea cazurilor familiale, asocierea cu alte boli autoimune (cel mai adesea cu colita ulceroasă), tulburări ale imunității celulare și umorale, autoanticorpii identificarea (antinucleari, un mușchi neted, citoplasmă neutrofile ).

Colangita autoimună este o boală cronică hepatică colestatică cauzată de imunosupresie. Imaginea histologică a țesutului hepatic la această boală este aproape identică cu ciroza biliară primară, iar spectrul de anticorpi include titruri crescute de anticorpi antinucleari și antimitocondriali. Cholangita autoimună, aparent, nu este o variantă a colangitei sclerozante primare.

Prezența anticorpilor antinucleari la pacienții cu hepatită autoimună cronică este unul dintre principalii indicatori care fac posibilă diferențierea acestei boli de hepatitele virale prelungite. Acești anticorpi sunt detectați în 50-70% din cazurile de hepatită cronică (autoimună) activă și în 40-45% din cazurile de ciroză biliară primară. În același timp, la titruri scăzute, anticorpii anti-nucleari pot apărea la oameni practic sănătoși, iar titrul lor crește odată cu vârsta. Acestea pot apărea după administrarea anumitor medicamente, cum ar fi procainamidă, metildopa, anumite anti-tuberculoze și medicamente psihotrope. Foarte des, titrul anticorpilor anti-nuclear este crescut la femeile sănătoase în timpul sarcinii.

Pentru a confirma deteriorarea autoimune hepatice și diagnosticul diferențial al diferitelor forme de hepatită autoimună și ciroza biliară primară dezvoltat teste de diagnostic pentru a determina anticorpul antimitocondriali (AMA) și anticorpi pentru a netezi anticorpi musculare pentru lipoprotein specifice hepatice și antigen ficat membrană, anticorpi la antigen microzomal ficat și rinichi, anticorpi la neutrofile etc.

[1], [2], [3], [4], [5]