Atrezie coanală

Absența completă a deschiderilor naturale în diferite structuri anatomice ale corpului se numește atrezie (din grecesc a - negarea a ceva, tresis - deschidere). Atresia Choanal înseamnă absența deschiderilor împerecheate în partea posterioară a pasajului nazal - pasaje nazale posterioare, care conectează cavitatea nazală cu nazofaringele. [1]

Epidemiologie

Frecvența acestei malformații este un caz la 5-8 mii de nașteri vii (în conformitate cu alte date, trei cazuri la 10 mii), iar în 65% din cazuri, copiii se nasc cu atrezie unilaterală.

În același timp, în 60-75% din cazurile de atrezie bilaterală, nou-născuții au malformații concomitente - alte anomalii craniofaciale. În plus, statisticile notează aproape 8% din cazurile familiale.

Conform unor rapoarte, până la 30% dintre pacienți au atrezie Choanal la sindromul de sarcină. [2]

Cauze Atrezie coanală

Deoarece Choa atresia la un copil nou-născut este o patologie congenitală, cauzele sale sunt legate de perturbarea structurilor nazale în perioada embrionară a dezvoltării intrauterine. Ca urmare a acestor tulburări, un sept osos/cartilaginos sau, mai rar, rămâne o membrană fibroasă (țesut conjunctiv) între cavitatea nazală (cavum nasi) și partea superioară a nazofaringelui (Pars Nasalis faryngis).

Factorul genetic trebuie luat în considerare, în special în prezența unui complex de defecte de dezvoltare, cum ar fi sindromul de încărcare congenital sau asociație de încărcare -cu anomalii ale membranelor ocule, auricule, esofag, genitale, etc. (fuziunea prematură a uneia sau mai multor suturi craniene) cauzate de mutații genice, în care există o anomalie a nazofaringelui și a pasajelor nazale posterioare, include și sindromul Collins Treacher; Alfie, DiGeorgi, sindroame Apert; sindrom edwards; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Sindroame Jackson-Weiss; sindromul de alcool fetal (sindromul alcoolului fetal).

Când se deformează polipoza nazală se dezvoltă la copii și adulți tineri există stenoză choană, adică îngustarea lor anormală, care poate fi definită ca îngustarea căilor respiratorii nazale în regiunea choanală posterioară, stenoza nazofaringiană sau atrăsia choanală parțială.

Astfel, în otolaringologie, atresia choanal dobândită-stenoză anterioară și posterioară secundară a cavității nazale cu formarea de septa fibroasă-este adesea recunoscută. Această afecțiune poate fi rezultatul sifilisului, lupusului eritematos sistemic, traume la sinusurile paranazale, intervenție chirurgicală, precum și o consecință a radiațiilor pentru tumorile maligne ale nazofarynxului.

Cu toate acestea, atresia Choanal este clasificată de experți medicali ca o patologie congenitală, iar practicarea otolaringologilor ar trebui să o distingă de stenoza pasajelor nazale posterioare, ceea ce nu duce la obstrucția completă.

Atresia unilaterală este de două ori mai frecventă: atresia choanal pe partea dreaptă sau, respectiv, atresia choanal din partea stângă. [3]

Factori de risc

În plus față de anomalii genetice, diverse expuneri embriotoxice și factori de mediu sunt recunoscuți ca factori de risc pentru atresia nazalisului distal foramen.

Astfel, un risc mai mare al acestei anomalii la făt poate fi expus mamelor în așteptare care au luat medicamente din grupul de tioamidă în hipertiroidism în timpul sarcinii (pentru a reduce nivelul hormonilor tiroidieni). În astfel de cazuri, embrionul poate lipsi hormonii tiroidieni, ceea ce afectează negativ morfogeneza organelor respiratorii superioare.

În plus, studiile au descoperit o asociere potențială a atresiei choanale neonatale cu doze mari de vitamina B12, B3 (PP), D și zinc în timpul sarcinii. Alcoolul, fumul de tutun și cofeina au un impact extrem de negativ asupra dezvoltării structurilor craniofaciale ale fătului. [4]

În 2010-12, a fost raportată o creștere a nașterilor cu atrezie Choanal în Statele Unite din cauza expunerii femeilor însărcinate la substanțele chimice utilizate pentru tratarea culturilor.

Citeşte mai mult:

• Efectele substanțelor toxice asupra sarcinii și a fătului
• Erbicidele pot declanșa boli rare

Patogeneza

Choans (latină. Choane (latină: pâlnie) sunt deschideri care conduc de la cavitatea nazală în nazofaringe, delimitată în mijloc de priză (marginea plăcii osoase); cuneiforme -de la mai sus și în spate; Mai jos - os palatine (placa sa orizontală).

Formarea Choanae, originară din arcadele de branhie ale embrionului, începe în a patra săptămână de gestație (și continuă până a opta săptămână) cu migrarea celulelor crestei neuronale în pliurile neuronale dorsale. În continuare, pliul epitelial aranjat vertical (membrană oronasală) între acoperișul cavității orale primare și procesele nazale (Placoda nasalis) pe suprafața laterală a rupturilor capului. Procesele nazale se adâncesc în mezoderm, ceea ce duce la formarea fosului nazal și apoi la choanae primare (primitive).

Teoretic, patogeneza anomaliei congenitale a atresiei choanale se poate datora conservării membranei obraz-faringiene (buccofaringiene), un strat subțire de celule de ectoderm și entoderm care acoperă „deschiderea orală” a embrionului deasupra sfârșitului cranian al chordului. Această membrană ar trebui să perforeze în a șasea săptămână de gestație, dar din motive necunoscute, nu poate, rezultând defecte orofaciale, cum ar fi palatul fantei și atresia choanal.

De asemenea, posibil: conservarea membranei bucconale (un strat subțire de țesut epitelial, care ar trebui să se resorbe la a șaptea săptămână de gestație); aderarea anormală a țesutului mezodermic în zona Choanas; Tulburarea locală a migrației celulare mezenchimale de-a lungul crestei neuronale, ceea ce duce la defecte în formarea proeminenței embrionului frontonasal a părții capului și a ramificărilor sale.

Dar niciuna dintre presupunerile cu privire la mecanismul de dezvoltare a atresiei nazale posterioare nu nu are dovezi până în prezent.

Simptome Atrezie coanală

Nou-născuții respiră prin nas, deoarece epiglota lor este mai mare (în comparație cu adulții), iar laringele crește în timpul înghițirii, atingând nazofaringele și se închide între palatul moale și laturile nazofaringelui. Iar capacitatea de a respira prin gură apare la 4-6 săptămâni după naștere - după coborârea laringelui.

Prin urmare, simptomele clasice prezentate de atresia bilaterală a choanalului la nou-născuți se datorează deprecierii complete a funcției respiratorii.

De exemplu, sugarul are cianoză ciclică indicativă a episoadelor de asfixie: lividitatea pielii, care scade atunci când plânge (când copilul deschide gura larg și respiră înăuntru și în afară) și se repetă imediat ce plânsul se oprește și sugarul închide gura. În astfel de cazuri, este necesară asistența medicală de urgență - intubația endotraheală sau traheotomia.

Atrezie unilaterală (adică absența unui singur pasaj nazal posterior) este adesea detectată mai târziu în viață (la vârsta de 5-10 luni sau mult mai târziu), iar primele sale semne sunt unilaterale congestie nazală. În plus, există o descărcare persistentă de la o nară - rhinoreea, sforăit și Stridor (respirație zgomotoasă), precum și sinuzită cronică. [5]

Complicații și consecințe

Atresia bilaterală Choanal duce la sindromul acut sindrom de detresă respiratorie neonatală din cauza obstrucției complete a căilor respiratorii nazale.

Consecințele și complicațiile atresiei unilaterale: denaturarea proporțiilor faciale, creșterea afectată a fălcilor superioare și inferioare și formarea unei mușcături patologice - datorită dezvoltării craniofaciale necorespunzătoare; Aspectul apnee obstructivă de noapte și alte probleme respiratorii asociate cu funcționarea afectată a tractului respirator superior. [6]

Diagnostice Atrezie coanală

Dacă se suspectează atresia choanalului neonatal bilateral, un diagnostic clinic preliminar este făcut de un neonatolog în caz de urgență prin introducerea unui tub nazogastric prin cavitatea nazală a sugarului. Suspiciunea acestei anomalii congenitale este confirmată dacă cateterul nu poate fi introdus.

Pentru a confirma diagnosticul, imagistica este necesară: endoscopia (examinarea) cavității nazale, scanarea CT a nasului, sinusurile paranazale și structurile osoase paranazale.

Atresia choană unilaterală este cea mai frecventă formă și poate avea defecte de naștere asociate, astfel încât este posibil să nu fie diagnosticată imediat după naștere.

În atresia unilaterală, se efectuează și diagnosticarea instrumentală: rinoscopia anterioară și posterioară; endoscopia cavității nazale și a tomografiei calculate nazale; Rinomanometrie - studiul funcției respiratorii nazale.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial include probleme de respirație nazală care se pot datora: septul nazal deviat sau luxația cartilajului; stenoza cavității nazale și hipertrofia congenitală a oaselor nazale inferioare; stenoza izolată a foramenului nazal în formă de pere (restricția osoasă anterioară a scheletului nazal); un polip antrocoanal, chist dermoid al cavității nazale sau chistul canalului nazolacrimal; Hemangiom sau garmatom nazal.

Tratament Atrezie coanală

În cazul atresiei Choanal, numai tratamentul chirurgical prin rezecție endoscopică transnazală și choanoplastie cu CT anterior sau RMN al cavității nazale este efectuat pentru a-și restabili brevetul.

Intervenția chirurgicală pentru atresia bilaterală a choanalului se efectuează de obicei în primele trei luni de viață, iar în cazuri de atrezie unilaterală, după ce copilul are doi ani. [7]

Toate detaliile din publicație - restaurarea atresiei Choanal

Profilaxie

Având în vedere factorii de risc cunoscuți pentru acest defect de naștere, măsurile preventive pot fi considerate o gestionare adecvată a sarcinii și prudență extremă în prescrierea oricăror medicamente la mamele care se așteaptă.

Și cuplurile responsabile au o modalitate de a preveni un copil cu un sindrom determinat genetic, cum ar fi consilierea medicală genetică.

Prognoză

Atresia bilaterală a choanalului este în pericol pentru viață pentru nou-născut, dar cu un tratament în timp util și eficient și nici o asociere cu sindroamele congenitale, prognosticul este de obicei considerat bun.

Cărți despre atresia Choanae

1. Otolaringologie pediatrică: Principii și căi de practică " - De Christopher J. Hartnick și colab. (Anul lansării: 2015)
2. „Otorhinolaringologia lui Scott-Brown, chirurgie la cap și gât” - Autor: John C Watkinson și colab. (Anul publicării: 2020)
3. „Cummings Otolaringologie: Chirurgie la cap și gât” - Autor: Paul W. Flint și colab. (Anul lansării: 2020)
4. "Ent: un ghid de introducere și practic" - Autor: Sharan K. Naidoo (Anul lansării: 2018)

Literatură folosită

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaringologie. Manual național. Geotar-Media, 2022.
2. Atrezie congenitală choanal la copii. Manual pentru studenții medicali. Kotova E.N., Radtsig E.YU. 2021