Osteoblastoclastom

Cazurile de cancer din lume sunt în continuă creștere. Dintre leziunile sistemului osos, osteoblastoclastomul (tumoare cu celule gigantice, osteoclastomul) este liderul în frecvență - un proces tumoral benign, predispus la malignitate, capabil să afecteze o varietate de oase ale scheletului. [1] Tabloul clinic primar al bolii decurge imperceptibil, dar în timp, umflarea unei zone osoase separate atrage atenția: tumora crește treptat, fără durere. Tratamentul patologiei este chirurgical, implicând îndepărtarea osteoblastoclastomului din țesuturile sănătoase. Cu măsuri terapeutice în timp util, rezultatul bolii este considerat încurajator.[2]

Epidemiologie

Pentru prima dată, această tumoare a fost descrisă în detaliu de chirurgul francez August Nelaton încă din secolul al XIX-lea. Masa celulară gigantică a fost inclusă în categoria osteodistrofiilor fibroase. Patologia a fost numită prin diferiți termeni: tumoare brună, gigantom, osteoclastom, osteodistrofie fibroasă locală, sarcom cu celule gigantice. Denumirea de osteoblastoclastom a fost introdusă în terminologia medicală de profesorul Rusakov.

Până în prezent, specialiștii nu au nicio îndoială cu privire la originea tumorală a osteoblastoclastomului, care este considerat unul dintre cele mai frecvente neoplasme osoase. La bărbați și femei, boala apare cu aproximativ aceeași frecvență. Există descrieri ale patologiei familiale și ereditare.

Osteoclastomul se poate dezvolta la aproape orice vârstă. Sunt cunoscute cazuri de depistare a tumorii, atât la sugarii de un an, cât și la persoanele în vârstă de 70 de ani. Potrivit statisticilor, aproape 60% dintre pacienții cu un astfel de neoplasm sunt persoane cu vârsta cuprinsă între 20-30 de ani.

Osteoblastoclastomul aparține categoriei de tumori solitare, de obicei solitare. Rareori se dezvoltă focare similare în țesuturile osoase adiacente. Leziunea se extinde cel mai adesea la oasele tubulare lungi (aproape 75% din cazuri), oasele mici și plate suferă ceva mai rar.

Oasele tubulare lungi sunt afectate în principal în zona epimetafizei (în copilărie - în zona metafizei). Nu există germinare tumorală în țesutul cartilajului articular și epifizar. Mai rar, patologia afectează zona diafizei (mai puțin de 1% din cazuri).

Osteoblastoclastomul oaselor faciale reprezintă mai mult de 20% din toate tumorile cu această localizare.

Medicii specialiști fac distincția între osteoblastoclastomul malign și cel benign. În copilărie, patologia malignă este rară.

Cauze osteoclastom

Medicii nu pot indica nicio cauză clară a osteoblastoclastomului. Se crede că apariția patologiei poate afecta:

• procese inflamatorii care afectează osul și periostul;
• leziuni traumatice sau leziuni repetate ale aceleiași zone a osului;
• expuneri repetate;
• încălcarea formării osoase în perioada prenatală.

În aproximativ șapte din zece cazuri, osteoclastomul afectează oasele lungi, dar se poate răspândi la tendoanele adiacente și la țesuturile moi.

Dacă patologia se dezvoltă în regiunea maxilo-facială, atunci cel mai adesea cauza este un traumatism osos sau un proces infecțios - de exemplu, după extracția dinților, extirparea. Mai rar, apariția unui neoplasm este înregistrată în regiunea fibulei și tibiei, coaste și coloanei vertebrale.

La femei, mâinile, degetele de la picioare, femurale și articulațiile genunchiului sunt adesea afectate, cu formarea unei tumori tenosinoviale cu celule gigantice de formă difuză. O astfel de tumoare are aspectul unei formațiuni dense printre țesuturile moi, localizată în apropierea tendoanelor. Treptat, procesul se extinde la osul articular, deteriorându-l și distrugându-l.

În general, cauzele osteoblastoclastomului sunt:

• modificarea echilibrului hormonal;
• patologii endocrine;
• expunerea la riscuri profesionale, obiceiuri proaste;
• alimentație irațională;
• utilizarea prelungită sau incorectă a anumitor medicamente;
• leziuni parazitare;
• ședere îndelungată în zone radioactive.

Transformarea osteoblastoclastomului benign într-o tumoare malignă este posibilă sub influența:

• leziuni frecvente ale unui segment osos alterat patologic;
• modificări hormonale puternice (de exemplu, în timpul sarcinii);
• iradiere repetată.

Factorii enumerați mai sus nu duc neapărat la apariția patologiei, dar pot avea un impact negativ la persoanele predispuse la dezvoltarea osteoblastoclastomului.

Factori de risc

Osteoclastomul se dezvoltă adesea la pacienții cu vârsta peste 10 ani. La copiii sub 5 ani, patologia este foarte rară.

Riscul de a dezvolta o tumoră crește sub influența unor astfel de factori:

• Condiții de mediu nefavorabile, prezența pericolelor profesionale și casnice, intoxicații, boli infecțioase cronice, leziuni parazitare.
• Patologii oncologice în istorie, radioterapie anterioară (în special mai multe cursuri), alte expuneri la radiații (inclusiv locuirea sau munca în regiuni periculoase radioactiv).
• Leziuni frecvente, fracturi, vânătăi, fracturi osoase.
• Factori genetici, modificări sau mutații ale genelor, diagnostice de cancer la rude apropiate.
• Defecte osoase congenitale, tulburări ale structurii scheletice.

Adesea, factorul de mediu nu este considerat principalul motiv și este complet în zadar: problemele de mediu au un impact direct asupra calității aerului, produselor alimentare și asupra regimului apei din zonă, ceea ce afectează invariabil starea de sănătate.. Efectele adverse ale radiațiilor ultraviolete sunt observate dacă o persoană vizitează plajele și piscinele în aer liber pentru o lungă perioadă de timp și în mod regulat, se arsă de soare.

Influența agenților cancerigeni și a radiațiilor se găsește și în multe industrii periculoase asociate cu substanțe chimice precum nichel, azbest, acid sulfuric, arsen, precum și cu prelucrarea metalelor și a materialelor plastice.

Patogeneza

Tumora cu celule gigantice este o leziune osoasă complexă, benignă din punct de vedere histologic, care rar reapare, deși este cu siguranță o sursă de metastaze „benigne” și se transformă adesea într-un sarcom după iradiere. În absența unei origini histogenetice clare, tumora cu celule gigant este denumită pentru aspectul său histologic specific. 
Descrierea morfologică tipică este o leziune benignă a celulelor stromale mononucleare cu un număr mare de celule gigantice benigne asemănătoare osteoclastelor. Studiile imunohistochimice și moleculare ale țesuturilor de osteoclastom demonstrează două populații de celule stromale, una constând din celule fusiforme proliferante care reprezintă markeri de origine osteoblastică,  [3]în timp  [4] ce cealaltă populație constă din celule poligonale care colorează antigenele monocite/macrofage CD14+/CD68+. [5] 

Principalele caracteristici patogenetice ale osteoblastoclastomului:

• tumora include două tipuri de celule: celule gigant multinucleate și celule uninucleare mici;
• cel mai frecvent afectate sunt femurul distal, tibia proximală, radiusul distal și pelvisul și scapula (cel mai rar coloana vertebrală);
• leziunea este predominant izolata si solitara;
• tumora este localizată în epifiză sau metafiză, care este semnificativ umflată, deformată sub formă de tubercul sau emisfer mare;
• procesul patologic ajunge la cartilajul articular și este întrerupt;
• neoplasmul crește în toate direcțiile, cu toate acestea, creșterea principală se observă de-a lungul axei osoase lungi până la diafize;
• dimensiunea transversală crește diametral de mai mult de trei ori;
• cu o variantă celulară a osteoblastoclastomului, neoplasmul este format din camere separate între ele prin bariere complete și parțiale (cum ar fi spuma de săpun sau fagurii neregulați);
• există o divergență a substanței corticale, umflarea din interior, subțierea, fără straturi periostale;
• dacă osteoblastoclastomul este de dimensiuni considerabile, atunci substanța corticală se rezolvă, neoplasmul este înconjurat de o capsulă subțire, formată din pereții camerelor de suprafață;
• în varianta osteolitică nu există un model de cameră, defectul osos este omogen;
• defectul marginal este în formă de farfurie;
• are loc resorbția stratului cortical, ascuțirea crustei pe linia leziunii, fără subminarea și straturile periostale;
• defectul are contururi clare;
• fracturile patologice sunt observate la 12% dintre pacienti.

Osteoclastomul afectează zonele bogate în măduva osoasă mieloidă. Adesea, se găsesc curburi pronunțate și scurtarea osului - în special, cu diagnostic și tratament tardiv. În cele mai multe cazuri, tumora este localizată excentric, cu distrugerea marii majorități a condililor osului. Raze X arată realizarea stratului osos subcondral. În aproape jumătate din cazuri este afectat întreg capătul articular al osului care se umflă, stratul cortical este distrus, leziunea depășește limitele osoase.

Până în prezent, osteoblastoclastomul este rareori considerat o tumoare benignă: este clasificat ca un neoplasm agresiv, în primul rând din cauza impredictibilității și probabilității mari de malignitate.

Simptome osteoclastom

Manifestările clinice în copilărie și bătrânețe sunt aproape aceleași. Primele semne nu sunt detectate imediat, deoarece la început osteoblastoclastomul se dezvoltă ascuns și este posibil să se determine doar la aproape un an de la debutul dezvoltării.

Experții împart simptomele în generale și locale. Semnele generale însoțesc de obicei osteoblastoclastomul malign, iar semnele locale sunt prezente cu un neoplasm benign.

Semnele generale nu depind de locația osului afectat:

• durere severă în zona de creștere a tumorii;
• scratch palpator, indicând creșterea neoplasmului și distrugerea segmentului osos;
• apariția unei rețele de vase peste focarul patologic;
• o creștere constantă a balonării;
• durere crescută pe măsură ce neoplasmul crește;
• încălcarea funcției musculare și articulare în apropierea zonei afectate;
• mărirea ganglionilor limfatici din apropiere;
• stare generală de rău, oboseală;
• creșterea temperaturii corpului;
• pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate;
• apatie, neputință.

Manifestările locale sunt „legate” de locul osului afectat. De exemplu, dacă osteoblastoclastomul se dezvoltă în oricare dintre maxilare, atunci simetria facială este întreruptă treptat. Pacientul începe să întâmpine dificultăți de vorbire, de mestecat, uneori dinții se slăbesc și cad. În cazurile severe, se formează zone necrotice, fistule.

90% dintre tumorile cu celule gigantice prezintă o localizare epifizară tipică. Tumoarea se extinde adesea la osul subcondral articular sau chiar se sprijină pe cartilaj. Articulația și/sau capsula acesteia sunt rareori afectate. În cazuri rare în care osteoclastomul apare la un copil, este probabil ca leziunea să fie localizată în metafiză. [6]Cele mai frecvente locuri,  [7] în ordine descrescătoare, sunt femurul distal, tibia proximală, radiusul distal și sacrul. [8] 50% din osteoclastoame apar în zona genunchiului. Alte locuri comune includ capul fibulei, femurul proximal și humerusul proximal. Localizarea pelviană este rară.  Multicentricitatea sau apariția sincronă a osteoclastomului în diferite locații ale scheletului este cunoscută, dar este extrem de rară  [9]. , [10][11][12]

Dacă se dezvoltă osteoblastoclastomul la nivelul picioarelor, mersul pacientului se modifică, în timp, mușchii de pe membrul inferior deteriorat se atrofiază, mersul devine dificil. În unele cazuri, apar procese osoase distrofice, osul devine mai subțire. Apar fracturi patologice, însoțite de dureri severe și umflarea țesuturilor. Pot apărea complicații sub formă de hemoragii, hematoame, necroză a țesuturilor moi.

Dacă osteoclastomul se dezvoltă în regiunea humerusului sau femurului, atunci abilitățile motorii ale falangelor degetelor și, în general, funcția membrului afectat sunt afectate.

Odată cu malignitatea procesului tumoral, starea pacientului se înrăutățește. Următoarele semne sunt de remarcat:

• durerea în zona afectată a osului se intensifică;
• neoplasmul crește constant;
• țesuturile osoase sunt distruse, zona unei astfel de distrugeri se extinde;
• focarul tumoral își pierde limitele clare;
• stratul cortical este distrus.

Astfel de modificări pot fi văzute numai de un specialist atunci când se efectuează diagnosticarea instrumentală.

Osteoblastoclastoamele benigne se disting printr-un curs treptat latent sau oligosimptomatic. Sindromul de durere apare numai în timpul progresiei patologiei, după câteva luni pacientul începe să fie deranjat de durerea cu iradiere. La mulți pacienți, primul indiciu al bolii este o fractură patologică. La diagnostic, aproximativ 12% dintre pacienții cu osteoclastom prezintă o fractură patologică. [13]Se  [14] crede că prezența unei fracturi patologice indică o boală mai agresivă, cu un risc mai mare de recidivă locală și răspândire metastatică. [15]

Odată cu malignitatea osteoblastoclastomului, o tumoare neobservată anterior devine dureroasă, se găsesc semne de iritare a terminațiilor nervoase. Dacă neoplasmul este în primul rând malign, atunci există dureri severe, debilitante, cu o imagine neurologică în creștere rapidă.

Osteoclastomul la copii

Semnele clinice ale diferitelor forme de osteoblastoclastom benign nu sunt adesea aceleași. Formele chistice nu se manifestă simptomatic mult timp, iar în 50% din cazuri sunt depistate numai după dezvoltarea unei fracturi patologice. Procesul tumoral este detectat cu o puternică proliferare intraosoasă a țesutului, cu apariția durerii. Proeminența locului osos apare numai cu creșteri pronunțate: pacientul are o rețea venoasă extinsă, mobilitate articulară limitată. Forma litică a osteoblastoclastomului se caracterizează prin creștere mai rapidă, debut precoce al durerii, dar contracturile apar mai rar.

Cel mai adesea în copilărie, osteoblastoclastomul afectează metafizele superioare ale umărului și femurului. Ceva mai rar, leziunea se găsește în metafiza femurală inferioară, tibie și peroné. În forma litică, distrugerea cartilajului epifizar este posibilă cu extinderea în continuare la epifiză, fără pătrunderea în articulație (cartilajul articular rămâne intact). În forma chistică activă, se observă creșterea tumorii în partea centrală a diafizei, cu o subțiere accentuată a stratului cortical și umflarea oaselor.

Osteoclastoamele din copilărie  sunt predominant benigne, dar pot provoca și distrugeri osoase semnificative. Odată cu germinarea cartilajului epifizar, creșterea segmentului de membru încetinește, pot apărea fracturi patologice, articulații false cu un defect osos pronunțat și sindrom de durere.

Într-un proces malign, un neoplasm se formează în funcție de tipul de sarcom osteogenic: sunt caracteristice creșterea rapidă și distrugerea osoasă pronunțată. Pentru un diagnostic distinct, copiii sunt supuși unui examen histologic.

Etape

Specialiștii disting între stadiul litic și celul-trabecular de dezvoltare a osteoblastoclastomului.

1. Stadiul celular-trabecular se caracterizează prin formarea de focare de distrugere a țesutului osos, separate prin pereți despărțitori.
2. Stadiul litic se caracterizează prin formarea unui focar distructiv continuu, care este localizat asimetric în raport cu axul central al osului. Pe măsură ce neoplasmul crește, se poate răspândi la întregul diametru osos.

Un semn tipic al osteoblastoclastomului este separarea focarului distructiv de partea sănătoasă a osului. Canalul medular este delimitat de neoplasm cu ajutorul plăcii de închidere.

Formulare

În funcție de informațiile clinice și radiologice și de caracteristicile morfologice, se disting următoarele tipuri de bază de osteoblastoclastoame:

• Aspectul celular se regaseste predominant la pacientii de varsta mijlocie si varstnici. Neoplasmul se dezvoltă lent, dezvăluindu-se în cele din urmă ca o umflătură densă cu o suprafață nodulară, fără posibilitatea de restricție de la un os sănătos. Când este localizat în zona maxilarului, acesta din urmă capătă o formă de fus. Poziția dinților nu se schimbă. Țesutul care acoperă osteoblastoclastomul celular este anemic. Din punct de vedere radiologic, o umbră se distinge de un număr mare de cavități și formațiuni celulare, împrejmuite cu bariere. Nu există nicio reacție de la periost.
• Forma chistică a osteoblastoclastomului provoacă inițial durere. La sondarea tumorii, unele zone sunt pliabile, există un simptom de „scris pergament”. Osul de deasupra neoplasmului devine mai subțire, are o formă netedă, convexă, bombată. La radiografie, focalizarea seamănă cu un chist odontogen sau ameloblastom.
• Tipul litic de patologie este relativ rar, în principal la pacienții din copilărie și adolescență. Creșterea crește destul de repede. Pe fondul subțierii stratului cortical apar dureri: la început încep să deranjeze în repaus, apoi - la sondarea zonei afectate. Se observă extinderea sistemului vascular peste locul tumorii. Odată cu localizarea focarului patologic în regiunea maxilarului, dinții sunt îndoiți, slăbiți. Posibile fracturi patologice. Pe radiografie există o zonă de iluminare fără structură.

În funcție de gradul de malignitate, osteoblastoclastomul se împarte în benign (fără atipism celular), malign primar și malign (transformat dintr-o tumoare benignă).

În funcție de localizare, se disting următoarele tipuri de patologie:

• Forma periferică a osteoblastoclastomului din maxilarul superior nu are caracteristici morfologice speciale, este localizată pe gingii.
• Forma centrală este situată în interiorul structurii osoase și, spre deosebire de forma periferică, are zone hemoragice, care provoacă nuanța maro a neoplasmului. Tumora este reprezentată de un conglomerat.
• Osteoblastomul maxilarului inferior este situat în grosimea țesutului osos, în zona molarilor și premolarilor. Creșterea neoplasmului are loc pe parcursul mai multor ani (în medie - 3-10 ani), însoțită de o disfuncție a articulației temporomandibulare.
• Osteoclastomul maxilarului superior se manifestă prin apariția unei proeminențe a zonei afectate a maxilarului, slăbirea dinților și asimetria feței. Mărirea tumorii este lentă și nedureroasă.
• Osteoblastoclastomul femural este cea mai frecventă localizare, afectând zona de creștere osoasă: trohanterul mare, gâtul și capul femurului. Trohanterul mic este mai rar afectat (în mod izolat). Patologia este însoțită de durere, deformări osoase, fracturi patologice.
• Osteoblastoclastomul ilionului se dezvoltă adesea la baza acestuia. De asemenea, este posibilă deteriorarea cartilajului în formă de Y cu distrugerea ramurii orizontale a osului pubian sau a ramurii descendente a ischionului. Patologia decurge la început asimptomatic, apoi apar dureri în timpul efortului, șchiopătură.

Complicații și consecințe

Cea mai nefavorabilă consecință a osteoblastoclastomului benign este malignitatea sau malignitatea acestuia. Tumora malignă cu celule gigantice este rară; analiza studiilor a relevat o incidență de 1,6% a neoplasmelor maligne primare și de 2,4% a neoplasmelor maligne secundare. Este detectată creșterea infiltrativă, cei mai apropiați ganglioni limfatici sunt afectați, iar metastazele se pot răspândi. [16]

Osteoblastomul malign cu celule gigantice este capabil să producă metastaze de următoarele tipuri:

• fierbinte (dezvoltare rapidă, distrugând activ țesuturile din jur);
• rece (fără o dezvoltare certă, existând de mult timp în stare inactivă, dar având capacitatea de a se transforma în „fierbinți”);
• mut (existând în stare anabiotică și detectat întâmplător).

Osteoblastoclastomul malign poate apărea în trei variante:

1. O tumoare malignă primară păstrează tipul de bază de structură, cu toate acestea, există o atipicitate a elementelor mononucleare și prezența mitozei în ele.
2. Malignitatea unei tumori benigne primare cu dezvoltarea celulelor fusiforme sau a sarcomului osteogen.
3. Malignitate după un tratament anterior - în special, după intervenții non-radicale sau radioterapie irațională. Într-o astfel de situație, cel mai adesea se dezvoltă sarcomul cu celule polimorfe cu metastaze pulmonare.

Este în general acceptat că osteoclastomul malign este un sarcom de grad înalt; [17] cu toate acestea, dovezile cercetării sugerează că osteoclastomul malign se comportă ca un sarcom de grad scăzut până la moderat. [18] Metastazele apar la 1-9% dintre pacienții cu osteoblastoclastom, iar unele studii anterioare au corelat incidența metastazelor cu creșterea agresivă și recidiva locală. [19], [20]

După efectuarea intervențiilor chirurgicale, pacienților cu dizabilități sau cu pierderea acestuia li se atribuie grupul corespunzător de dizabilități.

Diagnostice osteoclastom

Pentru diagnosticarea osteoblastoclastomului, este necesar să se utilizeze următoarele metode:

• chestionarea pacientului, examinarea atentă și palparea zonei afectate a osului, studierea anamnezei;
• diagnostic de laborator si instrumental, studii morfologice.

La determinarea anamnezei patologiei, medicul acordă atenție primelor manifestări ale tumorii, prezenței și naturii durerii, bolilor și rănilor anterioare, tratamentului anterior și caracteristicilor stării generale. De asemenea, este important să se clarifice starea sistemului urinar, reproductiv, respirator, ficatului și rinichilor, ganglionilor limfatici, pentru a face un diagnostic ecografic al organelor interne.

Absolut tuturor pacienților li se prescriu teste de sânge și urină, care determină indicatori de proteine și fracții, acizi sialici, fosfor și calciu. Este necesar să se determine activitatea enzimatică a fosfatazelor, să se efectueze un test cu difenil, să se evalueze proteina C reactivă etc. Trebuie remarcat faptul că parametrii de laborator pentru tumorile osoase sunt de obicei nespecifici, dar pot ajuta la diagnosticul diferențial. De exemplu, în cazul osteoblastoclastomului malign, sunt posibile modificări precum leucocitoza, VSH accelerat, scăderea proteinelor din sânge și a fierului non-hemoglobinei, o creștere a acizilor sialici și a fosfatazei alcaline. Oxiprolina, hexokinaza apare în urină. În serul sanguin, nivelurile de fosfor și calciu cresc.

Studiile general acceptate pentru suspectarea osteoblastoclastomului includ radiografii examinate și vizuale, tomografie. Pe radiografie, este posibil să se clarifice localizarea, scara, natura procesului bolii, pentru a determina prevalența acestuia la organele și țesuturile din jur. Tomografia computerizată vă permite să explorați distrugerea patologică profundă, să determinați dimensiunea focalizării în limitele osoase. Cu toate acestea, imagistica prin rezonanță magnetică este considerată încă mai informativă: conform informațiilor obținute în timpul studiului, medicii pot colecta o imagine spațială, inclusiv o imagine tridimensională.

În timpul studiului morfologic se studiază materialul care se obține în timpul aspirației și trepanobiopsiei sau zonele osoase îndepărtate împreună cu osteoblastoclastomul. Se efectuează o biopsie prin puncție folosind ace speciale, iar tumora este perforată sub observație cu raze X. 

În procesul de examinare cu raze X a oaselor tubulare lungi la pacienți, se găsește un focar distructiv osteolitic, localizat după un tip excentric în regiunea epifizei. În dinamică, patologia diverge către cartilajul articular, precum și către metafiza osoasă și poate ocupa întregul diametru (ceea ce este tipic pentru osteoblastoclastomul capului fibulei și radiusului). Stratul cortical este puternic subțire, umflat, se găsesc adesea distrugeri parțiale. Într-un proces benign, nu există o reacție periostală. Restricția dintre neoplasm și substanța spongioasă este neclară, nu există claritate. Limita sclerotică este absentă în majoritatea cazurilor.

Când coloana vertebrală este afectată, tumora în 80% din cazuri este localizată în corpul vertebral. Corpul cu arc și procese poate fi afectat, uneori sunt implicate în procesul patologic mai multe vertebre, secțiuni costale, articulația sacroiliac. Focarele distructive pot avea o structură celulară, sau litică.

La studierea imaginilor stratificate pe CT, se determină distrugerea arcului cu procese transversale, care nu poate fi văzută pe o radiografie obișnuită. Utilizarea RMN ne permite să luăm în considerare efectul tumorii asupra măduvei spinării. [21], [22]

Osteoblastoclastomul malign primar pe raze X este definit ca un focar litic distructiv cu limite neclare. În unele cazuri, structura are ochiuri grosiere. Există o „umflare” a zonei osoase afectate, o subțiere puternică a stratului cortical cu distrugerea ulterioară a acestuia. Placa corticală este eterogenă din interior. Posibilă reacție periostală.

Cu malignitatea unui osteoblastoclastom inițial benign, se găsește o structură cu ochiuri mari, cu ochiuri mici sau litică a focarului distructiv. Zona osoasă afectată este „umflată”, stratul cortical este puternic subțiat, cu contururi neuniforme de-a lungul părții interioare. Posibilă fractură de corticală. Reacția periostală (viziera slabă a lui Codman) are caracter de periostita bulboasă.

Pentru a identifica posibilele metastaze, ecografia este prescrisă pentru a ajuta la examinarea stării organelor interne. 

Etapa finală în diagnosticul unei tumori osoase este reprezentată de identificarea histologică și examinarea citologică a frotiurilor. Materialul se prelevează prin efectuarea unei biopsii (deschisă sau puncție).

Diagnostic diferentiat

Osteoblastoclastoamele benigne necesită diferențierea de toate patologiile care prezintă dovezi de chist osos sau liză tisulară la radiografie. Printre aceste patologii:

• displazie fibroasă;
• sarcom litic osteogen;
• osteodistrofie paratiroidiană;
• focarul tuberculozei osoase;
• chist osos anevrismatic.

Dacă există leziuni osoase mari și progresive, trebuie suspectat osteoblastoclastomul. Această tumoare se caracterizează prin absența osteoporozei osoase înconjurătoare, un proces distructiv din metafiză și pătrunderea târzie a patologiei în epifiză.

Este posibil să se distingă osteodistrofia paratiroidiană de osteoblastoclastom numai cu utilizarea radiografiei și a studiilor biochimice.

Dificultăți pot apărea în cursul diagnosticării osteoblastoclastomului oaselor lungi, precum și în diferențierea bolii de sarcomul osteogen sau formațiunile chistice (os sau anevrism).

Localizarea chistului anevrismal este în principal diafiza sau metafiza. Cu localizarea excentrică a unui astfel de chist, se observă umflarea osoasă locală, un strat cortical subțire: neoplasmul este alungit de-a lungul osului, poate conține particule calcaroase. Cu localizare centrală, metafiza sau diafiza este umflată simetric, ceea ce nu se întâmplă cu osteoblastoclastomul.

În copilărie, osteoblastoclastomul poate fi confundat cu osteodisplazia fibroasă de tip monoos. În această situație, osul este deformat, scurtat (uneori alungit), dar nu se umflă, ca în cazul osteoblastoclastomului. Osteodisplazia fibroasă afectează în principal metafiza și diafiza oaselor tubulare. Stratul cortical se poate îngroșa, în jurul zonelor de distrugere se formează zone sclerotice. Procesul de dezvoltare este nedureros, lent.

Dacă osteoblastoclastomul afectează maxilarul inferior, atunci patologia trebuie diferențiată de odontom, fibrom osos, adamantinom, chist care conține dinții.

Tratament osteoclastom

Scopul tratamentului este de a minimiza morbiditatea și de a maximiza funcționalitatea osului afectat; În mod tradițional, acest tratament se realiza prin răzuire în interiorul leziunii cu tamponarea cavității. Noile tehnici, cum ar fi cimentarea folosind ciment osos, sunt încurajatoare, deoarece ajută la reconstrucție și reduc recidivele locale. [23]

A scăpa complet de osteoblastoclastomul este posibil doar chirurgical: tumora este îndepărtată, prevenind deteriorarea ulterioară a osului.

Osteoclastoamele de dimensiuni mici sunt răzuite cu grijă cu o chiuretă specială. Defectul osos format este înlocuit prin autotransplant. Cu o dimensiune semnificativă a tumorii, se efectuează rezecția osoasă, urmată de plastie. [24].  [25]. [26]

Datorită ratei ridicate (25-50%) de recidive locale după chiuretaj și grefarea osoasă, chirurgii au fost încurajați să-și îmbunătățească procedurile chirurgicale folosind adjuvanți chimici sau fizici precum azot lichid, ciment acrilic, fenol, peroxid de hidrogen, chimioterapie topică sau radioterapie.. [27]S- a  [28] demonstrat că terapia adjuvantă topică ajută la controlul ratelor de recădere. [29]

Dacă pacientul este contraindicat din orice motiv pentru intervenție chirurgicală, atunci i se prescrie radioterapie. Cu ajutorul iradierii, este posibilă oprirea creșterii neoplasmului și distrugerea structurii acestuia. [30]

De asemenea, este posibil să utilizați următoarele metode:

• Administrarea intralesională de steroizi. Această tehnică este relativ nouă și nu a fost folosită de foarte mult timp. Prin injecții se pot obține rezultate pozitive cu osteoblastoclastoame mici: tumora scade în dimensiune. Uneori, la sfârșitul tratamentului, focarul capătă o radiopacitate mai mare, în comparație cu zona osoasă înconjurătoare.
• Introducerea interferonului alfa. Pe baza teoriei originii vasculare a osteoblastoclastomului, experții au introdus în practică injectarea de alfa-interferon. Acest remediu are o capacitate anti-angiogenă - adică încetinește creșterea vaselor de sânge. Această tehnică a devenit eficientă la aproximativ 50% dintre pacienți, dar este folosită relativ rar, din cauza unui număr mare de efecte secundare - precum durerea de cap, deteriorarea generală a stării de bine, oboseala severă și handicapul.

Pentru tratamentul osteoblastoclastomului malign (primar sau secundar), se utilizează numai intervenția chirurgicală, care include rezecția tumorii împreună cu locul osos. Înainte și după operație, pacientului i se prescriu radiații și chimioterapie.

Osteoclastoamele inoperabile (de exemplu, unele tumori ale sacrului și pelvisului) pot fi tratate cu embolizare transcateter a aportului lor de sânge. 

• Terapia anti-RANKL

Celulele gigant supraexprimă un mediator cheie în osteoclastogeneză: receptorul RANK, care la rândul său este stimulat de citokina RANKL, care este secretată de celulele stromale. Cercetările asupra denosumab, un anticorp monoclonal care se leagă în mod specific de RANKL, au condus la rezultate impresionante ale tratamentului, ducând la aprobarea acestuia de către Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente (FDA). [31]Denosumab este  [32] destinat în principal pacienților cu risc crescut de recidivă după intervenția chirurgicală inițială și recidiva locală.

Interventie chirurgicala

Diverse studii arată că rezecția largă este asociată cu un risc redus de recidivă locală în comparație cu chiuretajul intralezional și poate crește supraviețuirea fără recădere de la 84% la 100%. [33]Cu  [34]toate  [35] acestea, rezecția largă este asociată cu o rată mai mare de complicații chirurgicale și are ca rezultat o afectare funcțională, care necesită de obicei reconstrucție. [36].  [37]. [38]

Dacă osteoblastoclastomul este localizat în oasele tubulare lungi, atunci este posibil să se utilizeze astfel de intervenții chirurgicale:

• Îndepărtarea marginală cu allo sau autoplastie se realizează cu osteoblastoclastom benign, cu dezvoltare lentă, cu structură celulară, situat la periferia epimetafizei. Poate fi fixat cu șuruburi metalice.
• Dacă procesul tumoral se extinde până la mijlocul diametral al osului, 2/3 din condil și o parte a diafizei cu zona articulară sunt îndepărtate. Defectul este umplut cu o alogrefă de cartilaj. Utilizați șuruburi și șuruburi puternice de cuplare. Racordarea alogrefei si a stratului cortical al osului gazda se realizeaza oblic, pentru a evita tasarea articulatiei.
• Dacă epimetafiza este distrusă sau există o fractură patologică, atunci se efectuează o rezecție segmentară cu izolarea articulară și înlocuirea defectului cu o alogrefă. Fixat cu o tijă pe ciment.
• În cazul unei fracturi patologice și a unei malignități a osteoblastoclastomului la femurul proximal se efectuează o artroplastie totală de șold.
• La îndepărtarea segmentelor terminale articulare de la articulația genunchiului, transplantul alo-semi-articulației este utilizat cu ajutorul unei fixări puternice. Poate artroplastie totală individuală cu o tulpină alungită de titan și terapie suplimentară cu radiații.
• Dacă o tumoare agresivă este localizată în zona capătului distal al tibiei, se efectuează rezecția cu artrodeză osteoplazică a gleznei. Când talusul este deteriorat, extirparea osoasă este utilizată cu artrodeză de prelungire conform lui Zatsepin.
• Daca focarul patologic este localizat in regiunea vertebrala cervicala se practica accesul anterior la vertebre. Abordarea anterolaterală este posibilă cu expunerea atentă a faringelui și a părții anterioare a vertebrelor la baza craniană.
• Nivelul Th ₁ -Th ₂  utilizează accesul anterior cu sternotomie oblică la al treilea spațiu intercostal. Vasele sunt deplasate ușor în jos. Dacă focarul este localizat în vertebra toracică a 3-a-5, se efectuează un abord anterolateral și o rezecție a celei de-a treia coaste. Omoplatul se deplasează înapoi fără a tăia mușchii. Pot apărea dificultăți la accesarea suprafețelor anterioare ale vertebrelor sacrale superioare. Se utilizează accesul drept retroperitoneal anterolateral, separarea precisă a vaselor și ureterului.
• Dacă se detectează o distrugere severă a vertebrelor sau răspândirea tumorii la arcadele coloanei toracice și lombosacrale, se realizează fixarea transpedicular-translaminară cu îndepărtarea vertebrelor afectate și autoplastie.
• Dacă osteoblastoclastomul este localizat în oasele pubiene și ischiatice, zona afectată este îndepărtată în limitele țesuturilor sănătoase fără grefa osoasă. Dacă fundul și acoperișul acetabulului sunt afectate, îndepărtarea este indicată cu înlocuirea osteoplazică ulterioară a defectului.
• Dacă sacrul și L ₅  sunt distruse, se efectuează îndepărtarea posterioară a părților afectate și stabilizarea cu fixare transpediculară. În continuare, neoplasmul este îndepărtat prin metoda retroperitoneală, urmată de grefa osoasă.

Profilaxie

Nu există măsuri preventive specifice pentru a preveni apariția osteoblastoclastomului. În scopul prevenirii, experții recomandă efectuarea în mod regulat a unei examinări cu raze X la fiecare 1-2 ani pentru detectarea în timp util a unor astfel de tumori și tratamentul lor.

Dacă o persoană descoperă orice indurație osoasă în sine, atunci trebuie să consulte imediat un medic: un medic generalist, ortoped, oncolog, traumatolog, vertebrolog.

Sfaturile medicale suplimentare includ:

• evitați rănile, intoxicațiile, mâncați corect și din plin, mențineți activitatea fizică;
• consultați un medic în timp util, inclusiv pentru boli ale sistemului musculo-scheletic;
• asigurați-vă că vizitați un medic și treceți la un examen de diagnostic dacă apare vreun neoplasm de origine necunoscută.

Prognoză

La pacienții cu osteoblastoclastom, rezultatul bolii depinde de mulți factori, cum ar fi caracteristicile dezvoltării tumorii, malignitatea sau benignitatea acesteia, localizarea, răspândirea, oportunitatea tratamentului etc. În ultimii ani, rezultatele tratamentului a tumorilor osoase maligne au devenit mult mai progresive. Medicii folosesc o abordare combinată, dacă este necesar, folosesc polichimioterapia intensivă. În același timp, procentul de cincizeci de pacienți recuperați este de peste 70%.

Experții spun despre un prognostic pozitiv, dacă osteoblastoclastomul este îndepărtat complet cu promptitudine, nu există recidive. Ori de câte ori este posibil, chirurgii încearcă întotdeauna să efectueze operații de conservare a organelor, cu grefa osoasă simultană și doar în unele cazuri vorbim de intervenții mutilante, după care o persoană nu mai poate efectua anumite acțiuni: trebuie să-și schimbe stilul de viață. În astfel de situații, medicii înțeleg termenul „recuperare” ca „absența proceselor tumorale”. Astfel de pacienți necesită reabilitare ulterioară pe termen lung, ajutor ortopedic și, uneori, psihologic.