Cataractă și boli sistemice

Cataracta congenitală poate însoți multe boli sistemice la copii.

Majoritatea covârșitoare este extrem de rară și prezintă interes pentru medicii oftalmologi-pediatri. Cu toate acestea, oftalmologii generali trebuie să cunoască următoarele condiții.

[1], [2], [3]

Simptome cataracte în bolile sistemice

[4], [5], [6]

Boli ale metabolismului și ale cataractei

1. Galactosemia include tulburări severe de absorbție a galactozei cauzate de absența enzimei de galactoză-1-fosfaturidiltransferază. Moștenirea este recesivă autosomală.
   • la tulburările sistemice care apar în copilăria timpurie includ creșterea bruscă, apatie, vărsături frecvente și diaree. Produsele de dezintegrare se găsesc în urină după consumul de lapte. Dacă produsele care conțin galactoză nu sunt excluse din dietă, se dezvoltă hepatosplenomegalie, leziuni renale, anemie, surditate, retard mental, care duc la moarte;
   • Cataracta caracterizată prin opacizii centrale sub formă de "picături de grăsime" se dezvoltă în primele zile sau săptămâni de viață la majoritatea pacienților. Eliminarea galactozei (produselor lactate) din dietă împiedică progresia cataractei și, uneori, modificările lentilelor pot fi reversibile.
2. Deficiența galactocinelor include tulburări ale lanțului de metabolizare a galactozei (prima enzimă). Moștenirea este recesivă autosomală.
   • tulburările sistemice sunt absente, în ciuda prezenței produselor de dezintegrare în urină după consumul de lapte;
   • Cataracta constând din opacities lamelară se poate dezvolta intrauterin sau după naștere. Unele cataractă prezențiale se dezvoltă, de asemenea, ca rezultat al deficienței de galactokinază. Galactoza este un agent cataractogen indirect care este sursa de dulcitol (un produs de defalcare a galactozei) în interiorul lentilei. Acumularea de dulcitol în lentilă mărește presiunea osmotică intra-oftalmică, conducând la un conținut excesiv de boi, la ruperea fibrelor lentilelor și a opacităților.
3. Sindromul Lowe (oculocerebral) este o tulburare congenitală rară a metabolismului aminoacizilor, care afectează în principal băieții. Moștenirea este legată de X.
   • tulburări sistemice și cheie la retardarea mintală, sindromul Fanconi al tubulilor renale proximali, hipotensiunea musculară, proeminența osului frontal și ochii scufundați. Aceasta este una dintre puținele condiții în care este posibilă o combinație de cataractă congenitală și glaucom;
   • Cataracta este specială, lentila are dimensiuni mici, este subțire, are forma unui disc (microfakia), este posibil un lentigbos posterior. Cataracta poate fi capsulară, lamelară, nucleară sau totală. Conducerea la femei este caracterizată prin opacități corticale mici ale lentilei, care nu afectează de obicei acuitatea vizuală;
   • Glaucomul congenital apare în 50% din cazuri.
4. Alte afecțiuni includ hipoparathyroidismul, pseudohipoparathyroidismul.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Infecții intrauterine și cataractă

1. Congenital rubeola este însoțită de cataractă în aproximativ 15% din cazuri. După 6 săptămâni de gestație, capsula lentilei este impermeabilă la virus. Opacificarea lentilei (care poate fi unilaterală sau bilaterală) apare adesea la naștere, dar se poate dezvolta în câteva săptămâni sau chiar luni. Dense opacități perle pot acoperi nucleul sau se pot lăsa difuz în toată lentila. Virusul poate persista pe obiectiv timp de 3 ani după naștere.
2. Alte infecții intrauterine care pot fi însoțite de cataractă neonatală sunt toxoplasmoza, citomegalovirusul, virusul herpes simplex și varicela,

Anomalii cromozomiale și cataractă

1. Sindromul Down (trisomia 21)
   • Tulburări ale sistemului: retard mental, ochi piezișe înguste, epicanthus, față plană cu un prognatism caracteristic, brahicefalie cu un occiput turtit, mâini largi și arme scurte, limba proeminente;
   • Cataractele cu diferite morfologii apar la aproximativ 5% dintre pacienți. Opacitiile sunt, de obicei, simetrice și se dezvoltă adesea în copilăria târzie.
2. Alte anomalii cromozomiale însoțite de cataractă: sindromul Patau (trisomia 13) și sindromul Edward (trisomia 18).
3. Sindromul Hallermann-Streiff-Francois este o boală rară.
   • afecțiuni sistemice: fruntea proeminentă, micul "nas al păsărilor", cheila, micrognatia și bărbia, vârful scurt și hipodonția;
   • Cataracta, care poate fi pliată, se găsește în 90% din cazuri.
4. Sindromul Nance-Horan are un tip de moștenire legat de X.
   • afecțiuni sistemice: incisivi suplimentari, prominirut, urechi anterioare, mici oase metacarpale;
   • Cataracta poate fi densa cu un microftalmos inordinat. La purtătorii de sex feminin, sunt posibile opacități de licitație în zona cusăturii.

[13], [14], [15], [16]

Diagnostice cataracte în bolile sistemice

In perioada neonatală, acuitatea vizuală nu este posibil, prin urmare, necesită o estimare a densității și a morfologiei ceata, alte simptome oculare asociate și comportamentul vizual al copilului, pentru a determina gradul de influență a cataractei asupra vederii,

Densitatea și posibila influență asupra funcțiilor vizuale sunt evaluate pe baza apariției unui reflex din fundus și a gradului de vizualizare a acestuia cu oftalmoscopie directă și indirectă. Examinarea nou-născuților a fost simplificată prin introducerea lămpilor portabile de înaltă calitate. Este posibilă o evaluare detaliată a segmentului anterior cu mișcări limitate ale capului copilului. Oftalmoscopic, densitatea cataractei este împărțită în:

• Cataractă foarte densă, care acoperă elevul, în care examinarea fondului este imposibilă; decizia privind operațiunea este fără îndoială.
• O cataractă mai puțin densă, în care este posibilă examinarea vaselor retinei doar cu ajutorul oftalmoscopiei indirecte. Alte caracteristici includ opacități capsulare centrale sau posterioare cu diametrul mai mare de 3 mm.
• Opacități minore, în care examinarea vaselor retiniene este posibilă cu ajutorul oftalmoscopiei directe și indirecte. Alte caracteristici includ opacități centrale cu diametrul mai mic de 3 mm și acoperire periferică, capsulară anterioară sau punct, cu pătrunderea în zonele transparente ale lentilei.

Morfologia opacitelor este esențială pentru determinarea etiologiei, așa cum este descris mai devreme.

Related patologiei oculare pot include o secțiune frontală (opacitate a corneei, microftalmie, glaucom, primar sticlos hiperplastice persistent) sau secțiunea posterioară (corioretinită, amauroza Leber, retinopatie rubeola, fovea sau hipoplazie a nervului optic). Necesită inspecție sub anestezie generală și numărul de examinări repetate pentru evaluarea gradului de progresie a cataractei sau boli concomitente.

Alți indicatori ai reducerii semnificative a vederii: absența fixării centrale, a nistagmului și a strabismului. Cu nistagmus, prognosticul pentru viziune este slab.

Sondajele speciale și potențialul evocat vizual oferă informații utile suplimentare, dar nu trebuie să vă limitați la ele.

Inspecția sistemului

La stabilirea naturii ereditare a cataractei, complexul de examinare a unui nou-născut cu un proces bilateral ar trebui să includă următoarele:

1. Teste serologice pentru detectarea infecției intrauterine (toxoplasmoza TORCH, rubeola, citomegalovirus și herpes simplex). În cazul unei antecedente de erupție cutanată în timpul sarcinii, este indicată titrarea anticorpilor împotriva varicelei și sindrila.
2. Urina. Analiza urinei pentru conținutul redus de galactoză după consumul de lapte (galactozemie) și cromatografia pentru detectarea aminoacizilor (sindromul Lowe).
3. Alte studii: detectarea excesului de glucoză din sânge, a calciului și a fosforului seric, a galactoz-1-fosfaturidil transferazei și a galactokinazei în eritrocite.
4. Direcția pediatrului este rezonabilă în cazurile de dismorfism sau suspectate de alte boli sistemice. În astfel de cazuri este utilă efectuarea analizei cromozomiale.

[17], [18]

Tratament cataracte în bolile sistemice

Definirea calendarului operațiunii este un pas important, în timp ce următoarele trebuie ghidate:

1. Cataracta densă bilaterală necesită intervenție timpurie (în decurs de 6 săptămâni după naștere) pentru a evita dezvoltarea ambliopiei. Dacă opacitățile sunt asimetrice, în primul rând funcționează cel mai rău ochi.
2. Cataracta parțială bilaterală nu necesită operație dacă este stabilă. În caz de îndoială, o soluție rezonabilă este amânarea intervenției chirurgicale și monitorizarea opacităților și a funcțiilor vizuale; Interferența este indicată atunci când se constată o scădere a vederii.
3. Cataracta unilaterală densă necesită o intervenție chirurgicală urgentă (timp de câteva zile), urmată de un tratament activ al ambliopiei, dar chiar și așa, rezultatele sunt dezamăgitoare. În detectarea cataractei la 16 săptămâni după naștere, intervenția chirurgicală este impracticabilă din cauza ambliopiei ireversibile.
4. Cataracta parțială unilaterală nu necesită intervenție chirurgicală. Copilul dilatat recomandat și lipirea contralaterală a ochiului pentru a preveni ambliopia.

Este important să corectați refracția anormală însoțitoare.

Tehnica de funcționare

1. Se formează un tunel scleral cu o lățime de 6 mm.
2. Introduceți keratom în camera anterioară (de obicei la 3 mm lățime) și umpleți-o cu viscoelastic.
3. Efectuați capsulorhexis anterior. La copii, capsula anterioară este mai elastică decât la adulți, ceea ce complică procesul de capsulorhexis.
4. Aspirați resturile lentilei cu canulă vitreotomică sau Simcoe.
5. Apoi se produce capsulorhexis pe capsula posterioară.
6. Se efectuează o vitrectomie anterioară parțială.
7. Implantați, dacă este necesar, lentile intraoculare din camera posterioară din PMMA într-o pungă de capsulă.
8. Pentru pacienții cu un corp vitros primar hiperplazic concomitent, foarfecele și pensulele microchirurgicale pot fi necesare pentru a îndepărta materialul capsular dens sau opacitățile retroentuliculare. Uneori există necesitatea cauterizării bipolare intraoculare (cauterizare) a vaselor de sângerare.
9. Cu un tunel de scleral cu succes, nu este necesară suprapunere.

Cataracta la copii

Cataracta la copii este asociată cu complicații mai frecvente "decât la adulți.

1. Turbiditatea capsulei posterioare este destul de des observată. Este cel mai semnificativ la copiii mici datorită pericolului de a dezvolta ambliopie. Dacă nu este efectuată vitrectomia anterioară, opacifierea suprafeței frontale vitroase poate să apară indiferent de capsulorhexisul produs. Probabilitatea de tulburare este mai mică atunci când se combină capsulorhexisul posterior cu vitrectomie.
2. Filmele secundare sunt formate de-a lungul pupilei, în special în ochi cu uveită cronică microftalmică sau concomitentă. Cu o terapie insuficient de viguroasă a uveitei fibrinoase postoperatorii, probabilitatea de formare a peliculei este ridicată. Peliculele delicate sunt disecate cu un laser NchYAG; la densitate mai mare - este necesară operarea.
3. Proliferarea epiteliului lentilei este obișnuită, însă, de obicei, nu afectează vederea dacă este localizată în afara bazei optice. Este încapsulată între resturile capsulei anterioare și posterioare, cunoscută sub numele de inel Soemrnerring.
4. Glaucomul se poate dezvolta după un timp în aproximativ 20% din cazuri.
   • Glaucomul cu unghi închis poate apărea imediat după intervenția chirurgicală în ochi cu ajutorul unui microfatmic ca rezultat al blocului pupilar.
   • Glaucomul secundar cu unghi deschis se poate dezvolta ani după operație, prin urmare monitorizarea constantă a presiunii intraoculare timp de mai mulți ani este foarte importantă.
5. Detașarea retinei este rară, este atribuită complicațiilor târzii.

[19], [20], [21], [22], [23]

Operația la nou-născuți și copii mici

În prezent, dificultățile asociate cu tehnica de a efectua operația de cataractă la sugari și copii mici, a fost în mare parte rezolvate, dar rezultatele rămân din vedere dezamăgitoare din cauza dezvoltării rapide a ambliopie și ireversibilitatea. În ceea ce privește corecția optică a ochilor aphakici la copii, sunt luați în considerare doi factori: vârsta și lateralitatea aphakiei.

1. Punctele sunt prescrise pentru copii mai mari cu aphakia bilaterală, dar nu monolaterali (datorită posibilității de anisometropie și aniseukonia). La nou-născuții cu aphakia bilaterală, ochelarii sunt incomodi, datorită gravității lor, senzațiilor neplăcute, distorsiunii prismatice și îngustării câmpului vizual.
2. Lentilele de contact oferă cel mai bun rezultat în ceea ce privește viziunea, atât în mono-cât și în afghia bilaterală. La copiii mai mari de 2 ani, există probleme și inconveniente atunci când purtați, deoarece copilul devine activ și independent. Lentilele de contact pot fi deplasate sau pierdute, ceea ce crește riscul dezvoltării ambliopiei. Cu aphakia bilaterală, ieșirea din situație este numirea ochelarilor, în timp ce cu aphakia monolaterală, implantarea lentilelor intraoculare este mai potrivită.
3. Intraoculară implantare de lentile la copiii mici și chiar sugari sunt utilizate din ce în ce, în anumite cazuri, este destul de eficient și în condiții de siguranță. Cunoașterea gradului de mmopicheskogo schimbare care apare in ochi in curs de dezvoltare, în combinație cu date biometrice exacte permite calcularea puterii lentilei intraoculare cu contul luat prezbiopiei (puncte corectabile), precum și cu vârsta de refractie se apropie emmetropic. Cu toate acestea, refractia finală variază și asigură emetropie la o vârstă mai înaintată nu este posibilă.
4. Închiderea ochiului pentru tratarea sau prevenirea ambliopiei este ineficientă.