Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic se bazează pe caracteristicile clinice, instrumentale, de laborator și morfologice ale pacientului, care necesită o examinare cuprinzătoare.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Diagnosticul de laborator al lupusului eritematos sistemic

Test de sânge clinic. Perioada activă a lupusului eritematos sistemic se caracterizează prin creșterea ESR, dezvoltarea leucopeniei cu limfopenie și, mai puțin frecvent, anemia hemolitică cu reacție pozitivă Coombs. Anemia anochiotică poate fi o consecință a inflamației cronice și intoxicației, a sângerării ascunse etc.

Trombocitopenia (de obicei ușoară) este, de obicei, diagnosticată la pacienții cu AFS secundar. În unele cazuri, se dezvoltă trombocitopenie autoimună, datorită apariției anticorpilor la trombocite.

Analiza generală a urinei. Acestea dezvăluie proteinurie, hematurie, leucociturie, cilindruriile de grade diferite de severitate, corelate cu tipul și activitatea nefritei lupusului.

Test de sânge biochimic. Modificările parametrilor biochimici sunt nespecifice, cercetarea lor fiind efectuată pentru a evalua funcțiile diferitelor organe și sisteme. O creștere a nivelului de proteină C reactivă pentru lupusul eritematos sistemic nu este tipică, este de obicei observată când se atașează o infecție secundară.

Diagnosticul imunologic al lupusului eritematos sistemic

ANF (anticorpi antinucleari) este un grup heterogen de anticorpi care reacționează cu diferite componente ale nucleului. Sensibilitatea acestui test este foarte semnificativă (95% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic), dar specificitatea este scăzută (deseori determinată la pacienții cu alte boli reumatice și non-reumatice).

Anticorpii la ADN dublu catenar sunt înregistrați la 20-70% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic. Foarte specific pentru lupusul eritematos sistemic, nivelul acestora se corelează de obicei cu activitatea bolii, în special în prezența nefritei lupusului.

Anticorpii pentru histone sunt mai caracteristici pentru sindromul lupus medicamentos, cu lupus eritematos sistemic asociat cu dezvoltarea artritei.

Anticorpii la antigenul Sm sunt foarte specifici pentru lupusul eritematos sistemic, dar sunt definiți numai la 20-30% dintre pacienți.

Titrurile AT scăzute înregistrate la ribonucleoproteine nucleare mici în lupus eritematos sistemic sunt de obicei asociate cu sindromul Raynaud și leucopenia; titrurile lor ridicate se găsesc la pacienții cu boală conjugată cu țesut conjunctiv.

Anticorpii la SS-A / Ro-antigen, SS-B / La-antigen mai puțin caracteristic lupus eritematos sistemic, asociată cu limfopenie, trombocitopenie, fotodermatita și fibroză pulmonară. Show -ul lor în 60-80% dintre pacienții cu sindrom Sjogren, aceste antigene sunt , de asemenea , caracteristice lupus cutanat subacut și de droguri.

Anticorpii anticardiolipinici (aCL) anticorpi la S ₂ glicoproteina 1, lupus anticoagulant determina medie de 60% din copiii cu lupus eritematos sistemic. Acestea sunt marcatorii AFS secundar.

Factorul reumatoid (clasa autoanticorpi IgM, reacționează cu Fc-fragment de IgG) este adesea observat la copiii cu lupus eritematos sistemic cu sindrom comun marcat.

LE-celule - polimorfonucleare neutrofile (mai puțin frecvent eosinofile sau bazofile) cu celule de miez fagocita sau fragmentele sale individuale sunt formate prin prezența anticorpilor la un complex „ADN-histone“. Aceste celule se găsesc în medie la 70% dintre copiii cu lupus eritematos sistemic.

Activitatea totală inferioară gemolitigeskoy complement (CH50) și componentele sale (DS, C4) se corelează în general cu activitatea nefrita lupus și , în unele cazuri , pot fi datorate deficienței determinate genetic.

Instrumente metodice de diagnosticare a lupusului eritematos

Musculoscheletală: radiografie a oaselor și articulațiilor, ultrasunete ale articulațiilor și țesuturilor moi, RMN (în prezența indicațiilor), densitometrie.

Sistemul respirator: piept cu raze X (cel puțin o dată pe an), scanare CT a toracelui (dacă este indicat), ecocardiografie (pentru a detecta hipertensiune pulmonara).

Sistemul cardiovascular: ECG, ecocardiografie, monitorizarea ECG Holter (dacă există indicații).

Tractul gastrointestinal: ultrasunete ale cavității abdominale, esofagogastroduodenoscopie, CT și RMN (în prezența indicațiilor).

Sistemul nervos: în prezența indicațiilor - electroencefalografie, CT, RMN.

Pentru a stabili diagnosticul de lupus eritematos sistemic, criteriile de clasificare ale Asociației Americane de Reumatologie sunt cele mai utilizate pe scară largă.

Criterii pentru Asociația Americană de Reumatologie pentru diagnosticul lupusului eritematos sistemic (1997)

Criterii	Definiție
Urmează zona pielii	Erita fixă aplatizată sau înălțată pe arce zigomatic, cu tendința de a se răspândi în pliuri nazolabiale
Erupții discoide	Plachete crescute eritematoase cu disfuncție keratotică și dopuri foliculare; foci vechi pot avea cicatrici atrofice
Fotosensibilizare	Erupțiile cutanate ca urmare a unei reacții neobișnuite la insolație, conform anamnezei sau observațiilor medicului
Ulcere ale gurii	Ulcerele din gură sau nazofaringe, de obicei nedureroase, observate de un medic
Artrită	Artrita non-erozivă a 2 sau mai multe articulații periferice, caracterizată prin durere, umflare sau efuziune
Serositis	A) Pleurisia (durere pleurală în anamneză, zgomot de fricțiune pleurală în auscultare, revărsat pleural); B) pericardită (zgomot de fricțiune pericardică, efuziune pericardică, semne ECG)
Tulburări renale	A) proteinurie persistentă> 0,5 g / zi; B) cilindruria (eritrocite, hemoglobină, granule, butelii mixte)
Tulburări neurologice	Convulsii sau psihoze care nu sunt asociate cu medicamente sau tulburări metabolice datorate uremiei, cetoacidozelor, dezechilibrului electrolitic
Tulburări hematologice	A) anemie hemolitică cu reticulocitoză; B) leucopenia (<4x10 9 / l) la 2 sau mai multe determinări; C) limfopenie (<1,5 x 109 / L) cu 2 sau mai multe studii; G) trombocitopenie (<100x10 9 / L) nu este asociată cu medicamente
Tulburări ale sistemului imunitar	A) anticorpi la ADN nativ în titruri ridicate; B) prezența anticorpilor la antigenul Sm; C) prezența AFA: Titru crescut de ACL (IgM sau IgG); detectarea anticoagulantului lupus printr-o metodă standard; reacție fals Wassermann pozitiv timp de cel puțin 6 luni, în absența sifilis confirmat prin testul de reacție Treponema pallidum imobilizare sau fluorescent de absorbție anticorp anti-treponemal
ANF (anticorpi antinucleari)	O creștere a titrului ANP în testul de imunofluorescență sau în altul similar, care nu are legătură cu administrarea de medicamente capabile să inducă lupusul eritematos

Dacă pacientul are 4 sau mai multe simptome în orice combinație, diagnosticul este considerat de încredere, dacă există 3 semne, este probabil.

Sensibilitatea acestor criterii este de 78-96%, iar specificitatea este de 89-96%.

Gradul de activitate al lupusului eritematos sistemic

Activitatea lupusului eritematos sistemic este determinată pe baza gravității stării pacientului, ținând seama de totalitatea și severitatea semnelor clinice și de laborator disponibile ale bolii.

Există 3 grade de activitate a lupusului eritematos sistemic:

Atunci când o activitate ridicată (grad III) nota febra ridicată, pronunțată modificări ale organelor interne (nefrită cu endomyocarditis sindrom nefrotic, pericardită cu efuziune și / sau revărsat pleural), grele ale SNC, pielii (dermatită), musculo - scheletice (acute poliartrite și / sau polimiozita) și altele, însoțite de modificări importante ale parametrilor de laborator, inclusiv creșterea semnificativă a ESR (45 mm / h) și parametrii imunologici (creșterea ANF și titrurile de anticorpi la ADN, semnificativ redus activitatea hemolitică totală a complementului și a componentelor sale C3, C4).

Lupusul eritematos este diagnosticat la pacienții aflați în condiții critice, caracterizat prin dezvoltarea eșecului funcțional al unui organ pe fundalul unei activități excesiv de mari a procesului patologic.

În activitate moderată (gradul II) febra de obicei de grad mic, caracteristici leziuni ale diferitelor organe moderat exprimate. Pacientii pot marca sau artrita poliartralgie, dermatita, reactie usoara din membranele seroase, nefrită fără sindrom nefrotic și disfuncție renală, miocardită și colab. , VSH crescut între 25-45 mm / h, creșterea în ANF punctiforme titrurile de anticorpi la ADN, care circulă complexe imune.

Cu grad scăzut de activitate (gradul I), starea generală a pacienților nu este de obicei perturbată, parametrii de laborator se modifică puțin, semnele de leziuni ale organelor interne determină numai cu ajutorul unor cercetări instrumentale complexe. Observați clinic semnele moi ale sindroamelor cutanate și articulare.

Evaluarea gradului de activitate a procesului patologic este crucială pentru determinarea tacticii de tratament a pacientului în fiecare etapă a bolii.

Starea remisiunii este constatată în absența semnelor clinice și de laborator ale activității pacientului.

Pentru a evalua mai exact starea pacienților cu observație dinamică, utilizați indicatori diferiți de scoruri.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Evaluarea activității lupusului eritematos sistemic în conformitate cu ECLAM (Măsurarea activității consensului lupus european)

1. Simptome generale (oricare dintre următoarele x 0,5 puncte)

Febră	Temperatura dimineții de peste 37,5 grade C, care nu este asociată cu infecția
Oboseală	Sentimentul subiectiv al oboselii crescute

2. Simptomele leziunilor articulare (oricare din următoarele x 0,5 puncte)

Artrită	Artrita non-erozivă cu leziuni de 2 sau mai multe articulații periferice (încheietura mâinii, articulații interfalangiene distal sau proximal, articulații metacarpofalangeale)
Artralgia	Durere localizată fără simptome obiective de inflamație a 2 sau mai multe articulații periferice)

Peste. Simptome ale afectării active a pielii și a membranei mucoase

Erupții eritematoase în zona zigomatică	Eritemul fix sau platou în zona zigomatică cu tendința de a se răspândi în regiunea nazolabiană
Erupție generalizată	Erupție cutanată-papulară, care nu este asociată cu administrarea de medicamente. Poate fi în orice parte a corpului, indiferent de expunerea la soare
Erupție discoidă	Placă eritematoasă sau depigmentată, cu cântare keratotice aderente sau dop tip folicular
Vasculită cutanată	Inclusiv ulcerații digitale, purpură, urticarie, erupții buloase
Ulcere ale cavității bucale	Ulcere în gură sau nazofaringe, de obicei nedureroase, detectabile de către un medic

3b. Dezvoltarea simptomelor de afectare a pielii și a membranei mucoase (x 1 punct, dacă semnele de mai sus apar din nou, punct +1, dacă există o creștere a severității simptomelor după ultima observație)
4. Myozita (x 2 puncte, dacă este confirmată de niveluri ridicate de date CK și / sau EMG sau de examinare histologică)
5. Pericardita (x 1 punct, dacă este confirmată de ECG sau EchoCG sau prin ascultarea zgomotului de fricțiune de pericadă în timpul auscultării)
6. Semne ale bolii intestinale (oricare din următoarele x 2 puncte)
Vasculita a intestinului	Semne vizibile de vasculită intestinală acută
Peritonita aseptică	Exudarea în cavitatea abdominală în absența infecției
7. Simptome ale tulburărilor pulmonare (oricare dintre următoarele puncte x 1)
Pleurezie	Adeziv sau exudativ, auscultator sau radiologic confirmat)
Pneumonită	Umbre unice sau multiple de pe radiograf, care reflectă activitatea bolii și nu sunt legate de infecție
Dispneea progresivă	-
8. Simptome ale tulburărilor psihono-neurologice (oricare dintre următoarele x 2 puncte)
Cefalee / migrenă	Recent dezvoltate, persistente sau persistente, dificil de tratat cu analgezice și ușor de tratat cu corticosteroizi
Epipristupy	Convulsii mici sau mari și sindromul choreokinetic, care nu au fost dezvoltate datorită efectelor secundare ale medicamentelor și tulburărilor metabolice
Insultă	-
Encefalopatie	Memorie redusă, orientare, percepție, abilitatea de a conta
Psihoze	În absența drogurilor
9a. Simptomele leziunilor renale (oricare dintre următoarele x 0,5 puncte)
Proteinurie	Proteinurie zilnice> 0,5 g / zi
Sedimentul urinar	Erythrocyturia, cylindduria
Gematuriya	Macroscopic sau microscopic
Creșterea nivelului de creatinină sau scăderea clearance-ului creatininei	"
9b. Dezvoltarea simptomelor de afectare a rinichilor (x 2 puncte, dacă oricare dintre semnele de mai sus ale leziunilor renale sunt remarcate din nou sau deteriorarea observată în comparație cu ultima observație)
10. Semne de anomalii hematologice (oricare dintre următoarele x 1 punct)
Anemie non-hemolitică	Anomie anomală anormală hipocromă sau normocromică fără reticulocitoză)
Anemie hemolitică	Anemie hemolitică pozitivă la Coombs cu reticulocitoză
Leucopenia	<3500 sau limfopenie <1500 în μL
Trombocitopenie	<100 000vmkl
11. Mai puțin	<25 mm / h în absența altor cauze
12. Hypokomplementemia (oricare dintre următoarele puncte x 1)
SZ	Distribuția radială sau nephelometria
CH50	Metoda hemolitică standard
12b. Dezvoltarea hipocompletemiei (x 1 punct cu o scădere semnificativă a nivelului de complement (C4) comparativ cu ultima observație

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Scorul final

În cazul în care miozita, simptomele tulburărilor psihno-neurologice și leziunile renale sunt singurele care au fost înregistrate între punctele 1-10, trebuie adăugate 2 puncte. Dacă calculul nu este un număr întreg, acesta va fi rotunjit la un număr mai mic cu o valoare mai mică de 6 și o valoare mai mare - la o valoare mai mare de 6. Dacă scorul final este mai mare de 10, acesta trebuie rotunjit la 10.

Evaluarea activității lupusului eritematos sistemic conform scalei SLEDAI-2K

Puncte	SLEDAI scor	Simptome	Definiție
8	-	Capturi epileptice	Recent apărute. Este necesar să se excludă cauzele metabolice, infecțioase și medicamente
8		Psihoză	Capacitatea de a efectua acțiuni în modul normal afectată din cauza schimbări semnificative în percepția realității, inclusiv halucinații, gândire neliniște, o reducere semnificativă a abilităților asociative, epuizarea activității mentale, marcate de gândire ilogică, comportament dezorganizat sau catatonic bizare. Trebuie distins de condițiile similare cauzate de uremie sau de medicamente
8		Sindroamele cerebrale organice	Încălcările activității intelectuale cu tulburări de orientare a memoriei și a altor capacități intelectuale cu debut acut și simptome clinice instabile, inclusiv conștiința neclară cu concentrația sphobnostyu redusă și incapacitatea de a menține atenția asupra mediului, plus cel puțin două dintre următoarele: afectarea percepției, vorbire incoerenta, insomnie sau somnolență în timpul zilei, o scădere sau o creștere a activității psihomotorii. Este necesar să se excludă posibilitatea efectelor metabolice, infecțioase și medicamente
8		Tulburări vizuale	Modificări ale retinei (inclusiv corpurile celulare, hemoragii, exsudați seroși sau hemoragii în coroid) sau nevrită optică. Trebuie distins de tulburările cauzate de hipertensiune, infecție, efecte medicamentoase
8	-	Încălcarea funcțiilor nervilor cranieni	Prima a apărut neuropatia sensibilă sau motorie a nervilor cranieni
8	-	Durere de cap	Boala persistentă persistentă, care nu poate fi tratată cu analgezice narcotice
8	-	Încălcarea circulației cerebrale	Prima apariție a unei tulburări de circulație cerebrală. Trebuie distins de tulburările care au apărut ca urmare a aterosclerozei
8		Vasculita	Ulcere, gangrena, noduli dureroși pe degete, infarcturi okolonogtevye, hemoragii sau date despre biopsie sau angiograme care confirmă vasculita
4	-	Artrită	> 2 articulații dureroase cu semne de inflamație (edem sau efuzie)
4	~	Miozita	Durerea / slăbiciunea musculară proximală asociată cu nivele crescute de CK / aldolază sau date EMG sau biopsii care confirmă miozita
4	-	Cylindruria	Cilindri de granule sau eritrocite
4		Gematuriya	> 5 eritrocite în n / sp. Este necesar să se excludă hematuria cauzată de urolitiază, infecții și alte cauze
4	-	Proteinurie	> 0,5 g / zi
4	-	Leucociturie	> 5 leucocite în n / sp. Este necesar să se excludă posibilitatea cauzelor infecțioase ale leucocitriilor
2	-	Rahulează pe piele	Erupții de natură inflamatorie
2	-	Alopecie	Creșterea caderii parului focală sau difuză
2	-	Ulcere ale mucoasei	Ulcerarea membranei mucoase a gurii și a nasului
2	-	Pleurezie	Durerea în piept cu zgomot pleural de fricțiune sau efuziune sau plăceri pleurale
2	-	Pericardită	Durere pericardială cu unul dintre următoarele semne: zgomot de fricțiune pericardică, confirmare electrocardiografică sau ecografică
2	-	Complement scăzut	Căderea nivelului de CH50, C3 sau C4 este mai mică decât limita inferioară a normei (conform laboratorului de testare)
2	-	Niveluri ridicate de anti-ADN	> 25% legare Farr sau depășire a valorilor normale ale laboratorului de testare
1	-	Febră	> 38 C, ar trebui excluse cauzele infecțioase
1	-	Trombocitopenie	<100x10 7 l, factorul de expunere la medicament trebuie exclus
1	-	Leucopenia	<3x10 9 / l, este necesar să se excludă factorul de acțiune medicală

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Contul general SLEDAI

Punctele graficului SLEDAI de luare scor dacă simptom este activă la momentul inspecției sau a avut loc în timpul celor 10 zile care au precedat examinării. SLEDAI-1K, spre deosebire de scara SLEDAT permite să ia în considerare activitatea persistentă asociată cu prezența erupții cutanate, ulcerații ale mucoaselor, proteinurie alopecie. Scala SLEDAI ia în considerare numai apariția inițială sau reapariția simptomelor, cum ar fi erupții cutanate, alopecie, ulcerații ale membranelor mucoase și proteinuria și scala SLEDAI-2K - orice date semne variante (nou apărute, recurente, activitate persistentă).

Diagnosticul diferențial al lupusului eritematos

La majoritatea copiilor (> 80%), de obicei în câteva săptămâni (mai puțin de luni) de la apariția primelor simptome, se formează o imagine clinică polisindromică cu semne de implicare a diferitelor organe și sisteme. Dacă pacientul are un lupus "fluture", diagnosticul este stabilit, de obicei, în perioada precoce de la momentul declanșării bolii. Dificultăți în diagnosticarea lupusului eritematos sistemic apar în absența unei erupții eritematoase caracteristice la copil. Diagnosticul diferențial în astfel de cazuri trebuie efectuat cu boli care prezintă o imagine clinică polisindromică:

• Formele sistemice reumatice ale artritei reumatoide juvenile, dermatomiozita juvenilă, febra reumatica acuta, boala Henoch-Schonlein, sindrom antifosfolipidic primar, poliarterita nodular, poliarterita microscopica și altele;
• boli hematologice: anemie hemolitică, ITP;
• boli limfoproliferative: limfogranulomatoza, limfom;
• bolile infecțioase: borrelioza (boala Lyme), hepatita B și C cu manifestări extrahepatice, tuberculoză, sifilis, iersinioză, infecție cu HIV etc.
• afecțiuni intestinale inflamatorii: colită ulcerativă nespecifică cu manifestări sistemice, boala Crohn;
• boli ale rinichilor: glomerulonefrita, etc;
• endocardită infecțioasă;
• lupus eritematos și sindrom de lupus paraneoplastic.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]