Sindromul hipereozinofilic idiopatic: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Sindromul idiopatic hipereozinofilic (diseminat colagen eozinofilic, leucemia eozinofilica, endocardita fibroplastic Leffler cu eozinofilie) este o afecțiune care este determinată de sângele periferic eozinofilie mai mare de 1500 / L în mod continuu timp de 6 luni cu implicare sau disfuncție de organ, în mod direct din cauza eozinofilia, în absența parazitare, alergice sau alte cauze ale eozinofiliei. Simptomele sunt diverse și depind de disfuncția organelor care sunt prezente. Tratamentul începe cu prednison și poate include hidroxiuree, interferon, și ca imatinib.

Doar la pacienții individuali cu eozinofilie prelungită apare sindromul hipereozinofilic. Deși este posibil să se implice orice organ în proces, inima, plămânii, splina, pielea și sistemul nervos sunt de obicei afectate. Implicarea în procesul inimii este adesea cauza patologiei cardiace și a morții. Așa cum sa stabilit recent, tirozin kinaza hibridă, FIP1L1-PDGFR, este importantă în fiziopatologia procesului.

[1], [2], [3]

Simptome sindrom hipereozinofilic idiopatic

Simptomele sunt diverse și depind de disfuncția organelor care apar. Simptomele clinice sunt de două tipuri principale. Primul tip este similar cu boala mieloproliferativă cu splenomegalie, trombocitopenie, ser au crescut de vitamina B ₁₂ și vacuolizare gipogranulyatsiey și eozinofilele. La pacienții cu acest tip, fibroza endomiocardică sau, mai rar, leucemia se dezvoltă. Al doilea tip are manifestări de tip hipersensibil cu edem angioneurotic, hipergamaglobulinemie, niveluri serice crescute ale IgE și complexe imune circulante. Pacienții cu acest tip de sindrom hipereozinofilic sunt mai puțin susceptibili de a dezvolta o boală cardiacă care necesită tratament și se observă un răspuns bun la glucocorticoizi.

Tulburări la pacienții cu sindrom trombocitopenic idiopatic

Sistem	Apariție	Manifestări
Constituțional	50%	Slăbiciune, oboseală, anorexie, febră, scădere în greutate, mialgie
Cardiopulmonara	> 70%	Regurgitare sau cardiomiopatie restrictivă infiltrativ, sau mitrală sau tricuspidă cu tuse, dispnee, insuficiență cardiacă, aritmii, boala endomiocardică, infiltrate pulmonare, efuziuni pleurale, și trombi parietal și embolii
Hematologică	> 50%	Fenomenul tromboembolic, anemia, trombocitopenia, limfadenopatia, splenomegalia
Neurologice	> 50%	Encefalopatie difuză cu comportament depreciat, funcție cognitivă și sindrom spastic, neuropatie periferică, embolie cerebrală cu tulburări focale
Dermatologice	> 50%	Dermografism, angioedem, erupție cutanată, dermatită
ZHKT	> 40%	Diaree, greață, spasme
Imunologice	50%	Creșterea imunoglobulinelor (în special a IgE), care circulă în complexele imune cu boală serică

[4], [5]

Diagnostice sindrom hipereozinofilic idiopatic

Diagnosticul este suspectat la pacienții cu eozinofilie fără un motiv aparent și cu simptome care sugerează disfuncții ale organelor. Astfel de pacienți trebuie supuși unui test cu prednisolon pentru a exclude eozinofilia secundară. Este necesară efectuarea ecocardiografiei pentru a determina leziunea miocardică. Un studiu al analizei generale și al unui frotiu de sânge ajută la clarificarea care dintre cele două tipuri de eozinofilie are loc. La 1/3 pacienți cu ambele tipuri de eozinofilie, există trombocitopenie.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Tratament sindrom hipereozinofilic idiopatic

Nu este nevoie de tratament până când nu există manifestări ale disfuncției organelor, pentru care pacientul este examinat la fiecare 2 luni. Terapia vizează reducerea numărului de eozinofile bazate pe premisa că manifestările bolii sunt rezultatul infiltrației țesuturilor de către eozinofile sau al eliberării conținutului acestora. Complicațiile cauzate de afectarea organelor locale pot necesita un tratament agresiv specific (de exemplu, deteriorarea supapelor cardiace poate necesita înlocuirea supapelor).

Terapia începe cu numirea prednisolonei 1 mg / kg până la atingerea îmbunătățirii clinice sau a normalizării numărului de eozinofile. Durata adecvată a tratamentului trebuie să fie de 2 luni sau mai mult. Când se obține remisia, doza scade încet în următoarele 2 luni la o doză de 0,5 mg Dkgsut), apoi continuați să primiți 1 mg / kg în fiecare zi. Reducerea ulterioară trebuie să fie până la atingerea dozei minime care controlează boala. Dacă administrarea de prednisolon timp de 2 luni sau mai mult nu a avut efect, sunt necesare doze mai mari de prednisolon. Dacă nu puteți reduce doza de prednison fără a exacerba boala, hidroxiureea se adaugă de la 0,5 până la 1,5 grame pe zi. Scopul terapeutic este nivelul de eozinofile 4000-10 000 / μl.

Interferonul poate fi, de asemenea, utilizat la pacienții cu ineficiență prednison, în special la bolile de inimă. Doza de 3 până la 5 milioane de unități subcutanat de 3 ori pe săptămână, în funcție de eficacitatea clinică și de toleranța la efectele secundare. Terminarea terapiei cu interferon poate duce la o exacerbare a bolii.

Imatinib, un inhibitor oral al pro-kinazei, este un tratament promițător pentru eozinofilie. După cum sa demonstrat, o astfel de terapie a normalizat numărul de eozinofile în decurs de 3 luni la 9 din 11 pacienți tratați.

Tratamentul chirurgical și terapeutic este necesar pentru semne de boli cardiace (de exemplu, cardiomiopatie infiltrativă, leziuni ale valvei, insuficiență cardiacă). Complicațiile trombotice pot necesita numirea agenților antiplachetari (de exemplu, aspirină, clopidogrel, ticlopidină); anticoagulantele sunt indicate cu tromboză parietală a ventriculului stâng sau atacuri ischemice tranzitorii care nu răspund la tratamentul cu aspirină.

Prognoză

Sindromul hipereozinofilic are un prognostic slab, cauza decesului este, de obicei, disfuncție a organelor. Terapia constantă poate îmbunătăți prognoza.

[14], [15], [16], [17], [18]