Boala hemoragică a nou-născutului

Boala hemoragică a unui nou-născut este o boală a copiilor în perioada neonatală, manifestată prin creșterea sângerării din cauza inadecvării factorilor de coagulare a sângelui a căror activitate depinde de conținutul de vitamină K.

[1], [2], [3],

Epidemiologie

Incidența bolii în țara noastră este de 0,25-1,5%. În străinătate, în țările în care administrarea parenterală a vitaminei imediat după naștere a fost introdusă în practica clinică, frecvența bolii hemoragice a scăzut drastic și este de 0,01% sau mai puțin.

[4], [5], [6], [7], [8]

Ce cauzează boala hemoragică a nou-născutului?

Rolul biologic al vitaminei K - procesul de activare gamma-carboxilarea resturilor de acid glutamic în factorii de coagulare a sângelui: protrombina (factorul II), proconvertin (VII factor), globulină antihemofilic (factor IX) și factorul Stewart-Prauera (factor X); de asemenea în proteinele C și S ale plasmei implicate în mecanismele anti-răsucire; osteocalcin și alte proteine. Lipsa de vitamina K sunt produse în akarboksi inactive hepatice factorii II, VII, IX și X (proteine indusă de vitamina K absenta - Pivka), care sunt în imposibilitatea de a se lega de calciu și de a participa pe deplin în coagularea sângelui.

Vitamina K penetrează foarte slab prin placentă. Boala hemoragică primară se datorează faptului că conținutul de vitamină K în făt este mic (nu mai mult de 50% din nivelul adultului). După nașterea vitaminei K cu laptele matern este puțin, iar producția activă a microflorei intestinale începe cu o viață de 3-5 zile a copilului.

Factorii care contribuie la hipovitaminoza K primară la nou-născut: prematuritate; numirea anticoagulantelor gestante de acțiune indirectă, medicamente anticonvulsivante, antibiotice cu spectru larg; gestoză; hepato- și enteropatie, disbioză intestinală.

Cu prematuritate, s-a redus sinteza precursorilor polipeptidici ai factorilor plasmatici (PBPF) ai coagulării sângelui în ficatul unui copil.

În cazul bolii hemoragice secundare, sinteza coagulării sângelui PPPF are loc în cazul bolilor hepatice (hepatită, atrezia canalelor biliare etc.). Există o a doua variantă a unei boli hemoragice secundare - o încălcare a sintezei vitaminei K datorită nutriției parenterale prelungite, sindrom de malabsorbție, sau numirea de antagoniști ai vitaminei K - cumarină și neodikumarina.

În același timp, copiii cu un nivel foarte scăzut de vitamină K din sânge și copiii cu conținut ridicat de PIVKA sunt detectați.

Patogenia

Raport de sinteză SOFP și / sau ruperea carboxilarea resturilor de acid glutamic SOFP coagulare duce la perturbarea producției factorilor II, VII, IX și X. Aceasta este o alungire evidentă a timpului de protrombină (PT) și timpul de tromboplastină parțial activată (APTT).

Simptomele bolii hemoragice a nou-născutului

O forma timpurie a bolii hemoragice a nou-născutului se caracterizează prin apariția în primele zile de vărsături viață sângeroase (hematemeza), hemoragie pulmonară, hemoragie în organele abdominale și spațiul retroperitoneal, cel mai adesea în glandele suprarenale, ficatul, splina. Boala hemoragică a nou-născutului poate începe chiar in utero, iar copilul la nastere dezvaluie hemoragie intracraniană (la neurosonography), hemoragii ale pielii.

Forma clasică a bolii hemoragice este tipic pentru hemoragia pielii copilului și se manifestă în ziua 3-5th vieții sângeroase vărsături, melenă (sangerari intestinale) alaptat poate fi (echimoze, petesii), sângerare în depărtarea a reziduului din cordonul ombilical, kefalogematomy. La copiii cu hipoxie severă, traume de naștere deficit de vitamina K se poate manifesta sub forma de hemoragie intracraniană, hemoragie sub fascia și învinețirea interne și sângerare.

Copiii cu melena pot prezenta hiperbilirubinemie datorită unei dezintegrații crescute a eritrocitelor în intestin. Motivul melena - formarea de mici răni pe mucoasa stomacului și duodenului, în geneza care a jucat un rol principal în nou-născuți glucocorticoizi în exces (stres datorită generic), ischemie a stomacului și a intestinului. Un anumit rol în originea melenei și vărsăturile sângeroase este jucat de refluxul gastroesofagian și esofagita peptică.

Simptomele clinice ale bolii hemoragice tardiv a nou-născutului poate fi: hemoragie intracraniană (mai mult de 50%), echimoze extinse de piele, melenă, hematemeză, sângerare din ombilicală rana, hematurie, cephalohematoma.

Complicațiile bolii hemoragice la nou-născuți includ șocul hipovolemic, care se manifestă prin slăbiciune, paloare, adesea o scădere a temperaturii corpului până la cifre subnormale, o scădere a tensiunii arteriale.

Clasificare

Izolați formele primare și secundare ale bolii. Boala primara hemoragică a nou-născutului, datorită faptului că conținutul de vitamina K la făt este mic și după nașterea sosirea sa în laptele matern ușor, precum și dezvoltarea activă a microflorei intestinale incepe cu 3-5-a zi din viața unui copil. In boala hemoragică violare sinteza SOFP coagulare secundară se produce din cauza bolii hepatice, nutriție parenterală prelungită sau sindrom de malabsorbtie la nou-născut.

În plus, să aloce o formă timpurie a bolii, care se caracterizează prin apariția de sângerare la 1-2 zile de viață, clasic - sângerare la 3-5 zile de viață, iar mai târziu, de multe ori secundar, forma, în care sângerarea poate avea loc în orice zi a perioadei neonatale.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnosticul bolii hemoragice a nou-născutului

Pentru a diagnostica o boală hemoragică a unui nou-născut, examinați mai întâi timpul coagulării sângelui, timpul sângerării, numărul de trombocite. Se determină timpuriu sau simultan PV, APTTV, timpul de trombină (TB) și numărul de eritrocite, hemoglobină și hematocrit (pentru detectarea anemiei).

Pentru boala hemoragică, prelungirea timpului de coagulare este tipică, cu timpul normal de sângerare și cu numărul de trombocite. Confirmă diagnosticul de prelungire a PV și APTT în condiții normale de televiziune.

Cu o pierdere semnificativă de sânge, se observă anemie, care totuși se manifestă pe deplin în 2-3 zile după sângerare.

[14], [15], [16], [17], [18],

Diagnostice diferențiale

Hematemeza și copii melena primele zile de viață ar trebui să fie diferențiate de la „sindromul ingerat prin sângele mamei“, care este unul dintre cei trei copii, cu prima zi a vieții de sânge în vomă sau fecale. Pentru a face acest lucru, utilizați testul Apt: vărsăturile sângeroase sau fecalele sunt diluate cu apă și se obține o soluție roz cu hemoglobină. După centrifugare, se amestecă 4 ml supernatant cu 1 ml soluție 1% de hidroxid de sodiu. Schimbarea lichidului de culoare (evaluare după 2 min) la brun indică prezența în acesta a hemoglobinei A (sânge matern) și conservarea roz - fetale (rezistente la alcali), hemoglobina F, adică sângele copilului.

Diagnosticul diferential se realizează, de asemenea, cu alte coagulopatii (ereditar), nou-născuți purpură trombocitopenică și sindromul de coagulare intravasculară diseminată (DIC). În acest scop, se efectuează o coagulogramă desfășurată și, dacă este necesar, o tromboelastogramă.

Date de laborator pentru cele mai frecvente sindroame hemoragice la nou-născuți

Indicatorii	Norma pentru copiii cu normă întreagă	Hemoragică boala	Gemofïlïï	Trombo-citopenie	Sindromul DIC
Timpul de coagulare (în funcție de Burker)	Start - 4 min Sfârșit - 4 min	Extins	Extins	Normă	Extins
Timpul de sângerare	2-4 minute	Normă	Normă	Extins	Extins
Numărul de trombocite	150-400x10 9 / l	Normă	Normă	Redus	Redus
PV	13-16 s	Extins	Normă	Normă	Extins
Televizor	10-16 s	Normă	Normă	Normă	Extins
APTT	45-60 s	Extins	Extins	Normă	Extins
Fibrinogenul	1,5-3,0 g / l	Normă	Normă	Normă	A redus
Produse de degradare a fibrinogenului pe fibrină (PDF)	0-7 mg / ml	Normă	Normă	Normă	Promovat

[19], [20], [21]

Tratamentul bolii hemoragice la nou-născuți

Pentru a trata boala hemoragică a nou-născutului, se utilizează vitamina K3 (vikasol). Administrarea intramusculară a soluției 1% a fost calculată prin calcularea a 0,1-0,15 ml / kg o dată pe zi timp de 2-3 zile.

În sângerări severe, care pun în pericol viața sangerare simultan introduse plasma proaspăt congelată de 10-15 ml / kg sau un preparat concentrat de complex protrombinic (RR5V) 15-30 UI / kg intravenos în bolus.

Odată cu dezvoltarea de șoc hipovolemic, terapia de perfuzie se efectuează mai întâi (după transfuzie de plasmă proaspătă congelată într-o doză de 20 ml / kg) și, dacă este necesar atanșe celulelor roșii din sânge transfuzate din calculul de 5-10 ml / kg.

Cum este prevenită boala hemoragică la nou-născuți?

Profilaxia se realizează, nu toate nou-născuți, ci doar grupurile cu risc ridicat. Acestea includ prematuritatea, în special sugarii prematur; copiii privați de alăptare sunt în nutriție parenterală, care primesc antibiotice. In plus, copiii care au suferit o hipoxie perinatală grele și asfixia, Trauma la naștere, copii dupa cezariana, copiii din timpul sarcinii care apar cu preeclampsie datorită sintezei slabe de estrogen, precum și copiii din timpul sarcinii, cu simptome de hepatopatie, malabsorbție, dysbiosis și disbioză intestinală în mama .

Factorii de risc includ, de asemenea, luarea celor mai recente medicamente pentru mamele unui număr de medicamente (anticonvulsivante, anticoagulante de acțiune indirectă, antibiotice cu spectru larg și medicamente anti-tuberculoză).

În scopul profilaxiei, 1% soluție de vikasol este prescrisă la o doză de 0,1 ml / kg intramuscular o dată timp de 1-3 zile.

În Statele Unite, la recomandarea Academiei Americane de Pediatrie, din 1960, vitamina K (phytomenadione) (1 mg) se administrează intramuscular tuturor copiilor nou-născuți.