Atrezium tricuspid valve

Valva tricuspidă Atrezium - aceasta este absența supapei tricuspidă, combinată cu hipoplazia ventriculului drept. Anomalii combinate apar frecvent, incluzând defectul septului atrial, defectul septului interventricular, canalul arterial deschis și transpunerea vaselor principale. Simptomele atreziei valvei tricuspidale includ cianoza și manifestările de insuficiență cardiacă. Tonul II este unic, natura zgomotului depinde de prezența defectelor concomitente. Diagnosticul se bazează pe ecocardiografie sau cateterizare cardiacă. Tratamentul radical este corecția chirurgicală. Se recomandă prevenirea endocarditei.

Valva tricuspidă Atrezium reprezintă 5 - 7% din toate defectele cardiace congenitale. În cel mai frecvent tip (aproximativ 50%), sunt prezente un defect septal interventricular (VSD) și o stenoză arterială pulmonară, iar fluxul sanguin în plămâni este redus. La nivelul atriului, se dezvoltă aerisirea corectă a sângelui, provocând apariția cianozelor. În restul de 30% există o transpunere a vaselor principale cu o supapă pulmonară normală, iar sângele într-un cerc mic de circulație vine direct din ventriculul stâng, ca rezultat, de obicei, dezvoltă insuficiență cardiacă.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptome de atrezie tricuspidă

La naștere, se observă, de regulă, cianoză pronunțată. Simptomele insuficienței cardiace pot apărea la vârsta de 4-6 săptămâni.

Examenul fizic dezvăluie, de obicei, un singur ton II și un zgomot sistolic sau timpuriu sistolic de intensitate 2-3/6 din defectul septului interventricular în spațiul intercostal III-IV la stânga sternului. Debutul sistolic este rar determinat în prezența stenozei arterei pulmonare. Diapozitivul murmur din partea de sus este auzit, dacă fluxul sanguin pulmonar este crescut. Cu cianoza de lungă durată, degetele pot fi formate sub formă de tije de tip tympanic.

Diagnosticul atreziei tricuspidice

Diagnosticul se face pe baza datelor clinice, luând în considerare radiografia toracică și ECG, se stabilește un diagnostic precis bazat pe ecocardiografia bidimensională cu Dopplercardiografia de culoare.

În cea mai comună formă pe roentgenogramă, inima este de dimensiuni normale sau ușor mărită, atriul drept este mărit și modelul pulmonar este sărăcit. Uneori, umbra inimii aminteste de una din tetralogia lui Fallot (inima sub forma unei bocanci, talie ingusta a inimii datorita segmentului arterei pulmonare). Modelul pulmonar poate fi întărit, precum și cardiomegalia la sugari în timpul transpunerii vaselor principale. ECG este caracterizat de o abatere a axei electrice a inimii la stânga și de semne de hipertrofie ventriculară stângă. Hipertrofia atriului drept sau a hipertrofiei ambelor auricule apar, de asemenea, frecvent.

Cateterizarea cardiacă este de obicei necesară pentru a clarifica anatomia cusurului înainte de operație.

[6], [7], [8]

Tratarea atreziei tricuspidice

Neonatale exprimat în prezența cianoză efectuate perfuzie E1 prostaglandine [0.05-0.10 ug / (min KGH)] pentru a redeschide canalului arterial înainte de cateterism cardiac planificat sau corectarea chirurgicala.

Septostomia atrială a balonului (intervenția chirurgicală Rashkind) poate fi efectuată ca parte a cateterismului primar pentru a crește descărcarea sângelui din dreapta spre stânga dacă mesajul interatrial este inadecvat. Unii nou-născuți cu transpunerea vaselor majore și semnele insuficienței cardiace necesită tratament medicamentos (de exemplu, diuretice, digoxină, inhibitori ECA).

Tratamentul atrezia Radical al valvei tricuspide cuprinde o corecție pe etape: la scurt timp după naștere anastomoză pe BlalockTaussig (compus artera din circulația sistemică și artera pulmonară prin tubulatură Goretex); în vârstă de 4-8 luni bypass bidirecțional se efectuează - operație Glenn (anastomoza între vena cava superioara si artera pulmonara dreapta) sau operarea hemiFontan (crearea unei căi de ocolire a fluxului sanguin între vena cavă superioară și departamentul central al arterei pulmonare drepte prin formarea unei anastomoze între urechea dreaptă atrială și artera pulmonară prin plasture suturat în regiunea porțiunii superioare a atriului drept); Până la vârsta de 2 ani, se efectuează o operație Fontan modificată. Această abordare a crescut supraviețuirea postoperatorie precoce la peste 90%; supraviețuirea la 1 luna a fost de 85%, rata de supraviețuire la 5 ani - 80% și 10 ani - 70%.

Toți pacienții care au atrezia valvei tricuspide, indiferent dacă sunt sau nu corectarea defectului, endocardită trebuie sa primeasca profilaxie inainte de proceduri dentare sau chirurgicale, în care se pot dezvolta bacteriemie a fost realizat.