Sindromul hipoplaziei inimii stângi

Sindromul hipoplastic stang constă din hipoplazia ventriculului stang si aorta ascendenta, hipoplazia valvelor aortice și mitrală, defect septal atrial si patent ductus arteriosus larg. Dacă închiderea fiziologică a canalului arterial nu este împiedicată prin infuzia de prostaglandină, se va dezvolta șocul cardiogen și copilul va muri. Adesea se aude un ton unic tare și un zgomot sistolic nespecific. Diagnosticul se bazează pe ecocardiografia de urgență sau pe cateterizarea cardiacă. Tratamentul radicalic - corecție chirurgicală etapă-etapă sau transplant de inimă. Se recomandă prevenirea endocarditei.

Sindromul hipoplaziei din inima stângă este de 1% dintre defectele cardiace congenitale. Sângele oxigenat care se întoarce la atriul stâng din plămâni nu poate intra în ventriculul stâng hipoplazic. În schimb, sângele prin comunicarea interatrială intră în inima dreaptă, unde se amestecă cu sânge venos neoxigenic. Acest sânge relativ neoxigenat iese din ventriculul drept și prin arterele pulmonare intră în plămâni și, de asemenea, prin conducta arterială - în cercul mare de circulație a sângelui. Un cerc mare de circulație a sângelui primește sânge numai prin evacuarea sângelui din stânga-dreapta prin canalul arterial; astfel încât prognosticul pentru viață imediat după naștere depinde de conservarea canalului arterial deschis.

Simptomele sindromului hipoplaziei inimii stângi

Simptomele apar atunci când conducta arterială începe să se închidă în primele 24-48 de ore de viață. În viitor, simptome de șoc cardiogen (de exemplu, tahipnee, dispnee, puls slab, cianoza, hipotermie, paloare, acidoză metabolică, letargie, oligurie și anurie). Când circulația sistemică este perturbată, perfuzia vaselor cerebrale și a vaselor coronare poate fi redusă, ceea ce duce la apariția simptomelor ischemiei sau creierului miocardic. Dacă canalul arterial nu poate fi redeschis, moartea începe rapid.

În examinarea fizică, se constată vasoconstricția vaselor de la nivelul extremităților și stratul gri al pielii (datorită cianozelor și hipoperfuziei). Tonul II este tare și unic. Uneori se aude un zgomot moale nespecific. Caracteristic, acidoza metabolică grea este disproporționată față de Po și PCo.

Diagnosticul sindromului hipoplaziei inimii stângi

Diagnosticul se bazează pe date clinice și se confirmă prin ecocardiografie bidimensională cu Dopplercardiografie colorată. Cateterizarea cardiacă este de obicei necesară pentru a clarifica anatomia cusurului înainte de operație.

Pe roentgenograma, sunt detectate congestia cardiomegală și venoasă în plămâni sau edem pulmonar. Pe ECG, aproape întotdeauna detectează hipertrofia ventriculului drept.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Tratamentul sindromului hipoplaziei inimii stângi

Toți copiii trebuie plasați imediat în unitatea de terapie intensivă a nou-născuților. Trebuie să se asigure accesul vascular, de obicei prin cateterul venos ombilical; apoi o infuzie de prostaglandină E1 [PGE1; doza inițială de 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV) pentru a împiedica închiderea canalului arterial sau pentru redeschiderea acestuia. De regulă, nou-născuții trebuie supuși intubării traheei și trebuie să înceapă ventilația artificială. Acidoza metabolică este corectată prin perfuzarea bicarbonatului de sodiu. Nou-născuții aflați în stare gravă, cu șoc cardiogen, pot necesita numirea inotropelor și diureticelor pentru îmbunătățirea funcției cardiace și controlul volumului sângelui circulant.

În viitor, nou-născuții necesită o corecție în fază, după care ventriculul drept începe să funcționeze ca sistemic. Prima etapă - operația Norwood - se desfășoară în prima săptămână de viață. Trunchiul pulmonar este separat, ramura distală este acoperită cu un plasture și legată cu o conductă arterială. Este apoi realizată prin by-pass dreapta față-verso Blalock-Taussig canal formarea sau intre ventriculul drept si artera pulmonara (modificarea Sano); crește sept interatriale, iar proximal artera pulmonară și aortă hipoplazica combinate cu alogrefă aortă sau artera pulmonară pentru a forma un nou aortă. Pasul 2 care se efectuează după 6 luni, este compus dintr-o operație de bypass bidirecțională - operație Glenn (capăt anastomoze între partea cava superioară cavă și artera pulmonară dreaptă) sau operarea hemi-Fontan (vezi „atrezie tricuspidiana.“). A treia etapă, care apare la aproximativ 12 luni după a doua, include o operație Fontan modificată; sângele din vena inferioară este direcționat către circulația pulmonară, complet ocolind ventriculul drept. Supraviețuirea este de 75% după prima etapă, 95% după cea de-a doua, 90% după a treia etapă. 5 ani de supraviețuire după corecția chirurgicală este de 70%. Multi pacienti dezvolta dizabilitatea asociate cu dezvoltarea neuropsihologică afectarea care este probabil să fie rezultatul unor anomalii ale sistemului nervos central anterioare, mai degrabă decât o intervenție chirurgicală.

În unele centre, transplantul de inimă este metoda de alegere; în același timp, perfuzarea prostaglandinei E1 trebuie continuată până în momentul în care se cunoaște prezența inimii donatorului. De asemenea, disponibilitatea inimilor donatorilor este foarte limitată; aproximativ 20% din nou-născuți mor, așteptând o inimă donatoare. 5 ani de supraviețuire după transplantul cardiac și după o corecție în mai multe etape este aproximativ aceeași. După transplantul cardiac, este necesară numirea imunosupresoarelor. Aceste medicamente fac pacienții mai sensibili la infecții și după 5 ani cauzează modificări patologice în arterele coronare ale grefei la mai mult de 50% dintre pacienți. Singurul mod cunoscut de a trata boala arterei coronare a unui transplant este transplantul repetat.

Toți pacienții trebuie să primească profilaxia endocarditei înainte de procedurile dentare sau chirurgicale în care se poate dezvolta bacteremia.