Insuficiență vizuală progresivă sau subacută

Insuficiență vizuală progresivă sau subacută

I. Pentru un ochi

1. 1. Neuropatia nervului optic sau nevrita retrobulbară
2. 2. Neuropatia ischemică
3. 3. Neuropatia optică "Alcool-tutun" (deficit de vitamina B12).
4. 4. Tumoarea fosei craniene anterioare și orbita, pseudotumorul orbitei.
5. 5. Boli ale ochiului (uveită, retinopatie centrală seroasă, glaucom etc.)

II. Pe ambii ochi

1. Cauze oftalmologice (cataracta, unele retinopatii).
2. Sindrom Leber și Wolfram (Wolfram) ereditare.
3. Neuropatia optică uremică.
4. Afecțiunile mitocondriale, în special, sindromul Kirns-Seyr (mai frecvent - retinopatia pigmentală, rareori - neuropatia nervului optic).
5. Orbitopatia distiroidică (neuropatia optică datorată comprimării nervului optic cu mușchii rectului expandați la vârful orbitei).
6. Nutritional neiropatiya.
7. Neurofibromatoza de tip Recklinghausen de tip I.
8. Bolile degenerative ale sistemului nervos, implicând implicarea nervilor optici și a retinei.
9. Creșterea cronică a presiunii intracraniene.
10. Jatrogenonă (levo-micecin, amiodaronă, steptomicină, izoniazid, penicilamină, digoxină).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Deteriorarea progresivă sau subacută a vederii la un ochi

Neuropatia nervului optic sau nevrita retrobulbară. Afecțiunea subacută de vedere monoculară la tineri fără dureri de cap și o imagine normală cu ultrasunete sugerează dezvoltarea neuropatiei nervului optic.

O tumoare poate fi suspectată dacă discul nervului optic iese. Atunci când viziunea papilar, de asemenea, se deteriorează treptat. In cazul retrobulbar nevrite proces inflamator are loc în porțiunea retroorbital a nervului. Prin urmare, în faza acută în timpul nimic oftalmoscopie este detectat. Efectuarea potentiale vizuale evocate detecta anomalii functionale ale nervului optic. Mai mult de 30% din nevrită optică - prima manifestare, manifestarea sclerozei multiple, dar poate avea loc în etapele ulterioare ale bolii. Dacă știți că un pacient - scleroză multiplă, nu apar probleme de diagnostic. Dacă nu, pacientul ar trebui să fie atent chestionați cu privire la simptomele tipice și semne ale bolii și de a explora pe deplin metodele clinice și paraclinice. Dacă nevrită optică apare în stadiile incipiente ale sclerozei multiple, căutările clinice alte simptome focale pot avea succes. În acest caz, un program complet de studiu electrofiziologic, inclusiv potențiale bilaterale vizuale evocate (II pereche de nervi cranieni), reflexul de clipire (V și nervii cranieni VII), somato potențiale evocate cu stimularea mediana și nervii peronier și examinarea neuroimagistică trebuie efectuată.

Retinopatia ischemică. La vârstnici, afectarea ischemică a nervului optic poate fi motivul dezvoltării lente a simptomelor similare. Este necesară angiografia fluorescentă pentru a demonstra perfuzia arterială perturbată. Deseori sa constatat îngustarea aterosclerotică a arterei carotide interne.

Neuropatia optică "Alcool-tutun" (deficit de vitamina B12) poate începe cu o deteriorare a vederii la un ochi, deși este posibilă deteriorarea ambilor ochi. Momentul de dezvoltare este destul de incert. Cauza bolii nu este probabil efectul toxic al tutunului sau alcoolului, ci lipsa de vitamina B12. Prezența deficienței de vitamină B12 este adesea observată în cazul abuzului de alcool. Insuficiența B12, care determină degenerarea subacută a măduvei spinării, conduce, de asemenea, la scotom și la atrofie optică.

Se examinează concentrația alcoolului din sânge, se efectuează o examinare generală și neurologică. Adesea, arată o scădere a sensibilității „mănuși și șosete“ de tipul, absența reflexelor pe picioare, și dovada electrofiziologic procesului de demielinizare, în principal în măduva spinării. Acest lucru este demonstrat de unele tulburări ale SSVP (potențiale somatosenzoriale evocate) cu conducerea normală sau aproape normală a nervilor periferici conservate. Deficitul de absorbție a vitaminei B12 este detectat prin analiza sângelui și analiza urinei.

Tumorii. Tumorile de fosa craniană anterioară și orbita se poate produce o creștere constantă deteriorare a vederii la un ochi. La pacienții tineri, este de obicei un gliom al nervului optic (optic nervului de compresie neuropatie). Pe lângă pierderea vederii, este dificil să se facă distincția între celelalte simptome la început. Apoi, compresia nervului optic sau chiasmei manifestat paloarea nervului optic, defecte de multe ori diferite domenii vizuale ale ambilor ochi, dureri de cap. Boala progresează în mai multe luni sau ani. Motive de compresie includ umflarea (meningiom, copii optice gliom, tumori dermoide), carotida anevrism artera ( care duce la perturbarea mișcări ale ochilor), etc. Carotidă calcifiere.

Adesea, copiii nu se plâng nici măcar de o durere de cap. Examinarea radiologică planificată poate dezvălui extinderea canalului optic. Neuroimaginarea (CT, RMN) face posibilă identificarea unei tumori.

La pacienții adulți, oriunde în fosa craniană anterioară pot apărea tumori care pot provoca neuropatie optică comprimantă (meningiom, tumora metastatică etc.).

Adesea, o modificare a personalității se adaugă la viziunea afectată. Pacienții devin inactivi la locul de muncă și la familie, nu își urmează aparența, sfera de interese se schimbă. Alții observă o scădere a inițiativei. Gradul acestor modificări este tolerabil. Pacienții rareori solicită ei înșiși ajutor medical în legătură cu acest lucru.

În timpul prezintă examenul neurologic albirea a nervului optic și reducerea directă și reacția prietenoasă elevi cu naștere. Altele „găsește fosa craniană anterioară“ poate include anosmie unilaterală, care nu schimbă mirosul și gustul unui pacient este detectat, dar metode speciale de cercetare, uneori - Niplu stagnante nervului optic pe de altă parte (sindromul Foster-Kennedy).

Dezvoltarea lentă a neuropatiei compresie observată în anevrism, malformații arterio-venoase, kraniofaringeome, adenom pituitar, pseudotumori cerebrale.

Ocular (orbital) psevdotumor ca urmare a creșterii uneia sau mai multora dintre mușchii în globi oculari, însoțită de o tulburare a mișcărilor oculare, exoftalmie ușor și injecție conjunctivală, dar scăderea acuității vizuale este rar. Acest sindrom este unilateral, dar uneori este implicat un alt ochi. Ecografia relevă extinderea (creșterea volumului) a mușchilor orbitelor, ca și în cazul sindromului de orbitopatie distiroidă.

Unele boli oftalmice (uveita, retinopatia centrală seroasă, glaucomul etc.) pot duce la deteriorarea lentă a vederii la un singur ochi.

II. Încetinirea progresivă sau subacută a vederii la ambii ochi

Cauzele oftalmologice (cataracta, unele retinopatii, inclusiv paraneoplastice, toxice, nutritive) conduc la o scădere foarte lentă a acuității vizuale la ambii ochi; ele sunt ușor de recunoscut de către oculist. Retinopatia diabetică este una din cauzele comune ale acestui declin al vederii. Poate avea loc cu sistemic (lupus eritematos sistemic) retinopatie, hematologic (policitemie, macroglobulinemia) boli sarkaidoze, boala Behcet, sifilis. Persoanele în vârstă dezvoltă uneori așa-numita degenerare maculară senilă. Degenerarea pigmentată a retinei însoțește multe boli de acumulare la copii. Glaucomul cu tratament inadecvat poate duce la o scădere tot mai mare a vederii. Bolile volumetrice și inflamatorii ale orbitei pot fi însoțite nu numai de vederea redusă, ci și de durere.

Sindrom Leber și Wolfram (Wolfram) ereditare. Eficacitatea neuropatiei ereditare a nervilor optici ai Leber este o boală mitocondrială multi-sistem cauzată de una sau mai multe mutații ale ADN-ului mitocondrial. Mai puțin de jumătate dintre acești pacienți au un istoric familial de boală similară. Debutul bolii este, de obicei, între 18 și 23 de ani, cu o scădere a vederii per ochi. Celălalt ochi este în mod inevitabil implicat în câteva zile sau săptămâni, adică subacut (rareori - în câțiva ani). La examinarea câmpului vizual, se dezvăluie un scotom central. Pe fundus există o imagine a microangiopatiei caracteristice cu telangiectazii capilare. Această imagine este uneori însoțită de distonie, paraplegie spastică și ataxie. În unele familii, aceste sindroame neurologice pot să apară fără atrofie optică; în alte familii - atrofie optică fără sindroame neurologice concomitente.

Sindromul Wolfram, de asemenea, se referă la o boală mitocondriale si o combinatie manifestata diabet zaharat si diabet insipid, atrofie optică bilaterală și pierdere de auz neurosenzorială (în abreviere sindromul DID MOAM engleză.). Diabetul zaharat se dezvoltă în prima decadă a vieții. Reducerea progresului în al doilea deceniu, dar nu duce la orbire totala. Diabetul nu este considerată o atrofie optică cauză. Pierderea de auz neurosenzorială este, de asemenea, progresează încet și rar duce la surditate severă. La boala de inima este un proces neurodegenerativă progresivă Unii pacienți descriu sindroame neurologice asociate, care includ: anosmie, disfuncție autonomă, ptoză, oftalmoplegia extern, tremor, ataxie, nistagmus, convulsii, diabet insipid de origine centrala, endocrinopathy. Deseori există diferite tulburări mintale. Diagnosticul este metode clinice si diagnostice ADN.

Neuropatia optică neuropatia - umflarea bilaterală a discului și acuitatea vizuală redusă, uneori reversibilă cu dializă și corticosteroizi.

Sindromul Kearns-Seyr (o varianta a citopatiei mitocondriale) este cauzat de stergerea ADN-ului mitocondrial. Boala începe la vârsta de până la 20 de ani și se manifestă prin oftalmoplegia externă progresivă și degenerarea pigmentată a retinei. În plus, diagnosticul ar trebui să fie cel puțin una dintre următoarele trei manifestări:

1. încălcarea conducerii intraventriculare sau blocului atrioventricular complet,
2. creșterea proteinei în lichior,
3. disfuncție cerebeloasă.

Datorită comportării nervului optic cu mușchii rectului expandați la vârful orbitei, rareori, orbitopatia dysthyroidică conduce la neuropatie optică. Cu toate acestea, astfel de cazuri apar în practica neurologică. Pentru diagnoza recurge la ultrasunetele orbitei.

Nutriția neuropatiei nervului optic este cunoscută pentru alcoolism, deficit de B12. Literatura descrie o așa-numită neuropatie Jamaica și neuropatia epidemică cubaneză.

Neurofibromatoza Recklinghausen de tip I - pete maro multiple pe pielea de culoare "cafea cu lapte," un iris de iris, multiple neurofibrom de piele. Această imagine poate fi asociat cu gliom optic, măduva spinării și neurofibromas nervoase periferice, macrocefalie, deficite neurologice sau cognitive, scolioză și alte anomalii osoase).

Boli degenerative ale sistemului nervos, apar cu implicarea nervului optic și ale retinei (mucopolizaharidoze, abetalipoproteinemia, ceroid lipofuscinosis, boala Niemann-Pick, boala lui Refsum, sindrom, Bardet-Beedle și colab.) In aceste boli scadere lent progresiva a vederii observate în contextul simptomelor neurologice polisistemice solide , care determină diagnosticul clinic.

Creșterea cronică a presiunii intracraniene, indiferent de cauza ei, poate duce la o scădere progresivă înceată a vederii chiar și în absența unui efect local asupra căilor vizuale. Aceste boli sunt însoțite de o durere de cap, edem al discului nervului optic, o creștere a dimensiunii punctului orb. Simptome neurologice focale pierderea vederii însoțitoare, în funcție de localizarea iprichiny procesului patologic (tumoare occipital sau lobul temporal, alte procese volumetrice de localizare, pseudotumor cerebri).

Neuropatia optică neuropatologică se poate dezvolta cu utilizarea prelungită a anumitor medicamente (levomicină, cordaronă, streptomicină, izoniazid, penicilamină, digoxină).

Aici, nu sunt descrise astfel de cauze rare de declin acut și (sau) cronic progresiv în viziune ca boala lui Behçet; afectarea radiațiilor la nivelul nervului optic; tromboză sinusală, leziuni fungice, sarcoidoză.

Diagnosticare

Clarificarea motivelor pentru depreciere vizuale progresivă lentă necesită măsurarea acuității vizuale, oftalmolog de examinare pentru a exclude boli ale ochiului, rafinamentul limitărilor de caracter ale câmpurilor vizuale, examene neuroimagistice, studiul de lichid cefalorahidian, potențiale evocate de modalități diferite, examenul fizic.

[8], [9], [10], [11]