Stenoza subaortică

În hipertrofie și alte defecte miocardice în zona septului interventricular, transportul de sânge la aortă este afectat. Această zonă precede aria valvei aortice, astfel încât această îngustare este caracterizată ca stenoză subaortică a tractului de ieșire. La pacienți în momentul contracției ventriculului stâng, există o obstrucție care împiedică fluxul de sânge, care se manifestă prin amețeli, conștiință afectată și respirație. Tratamentul poate fi conservator sau chirurgical, în funcție de forma și imaginea clinică a bolii.

Stenoză subaortică hipertrofică idiopatică

Dacă nu pot fi identificate cauzele stenozei subaortice și, de asemenea, este imposibil să se găsească o relație între dezvoltarea patologiei și orice factori dăunători și ereditari, atunci o astfel de boală este numită idiopatică.

Termenul este aplicat stenozei provocate de cauze nespecificate sau stenoză spontană.

Vorbind despre stenoza subaortică hipertrofică, ele înseamnă o suprasolicitare anormală a miofibrilelor, care se pot manifesta în următoarele forme:

• Stenoză hipertrofică inelară (are aspectul unui guler care acoperă canalul);
• Stenoza hipertrofică semilunară (are o formă de creastă pe sept sau prospectul valvei mitrale);
• Stenoza tunelului (întregul tract de ieșire a ventriculului stâng este afectat).

Variante anatomice

Există un spectru de variante de stenoză aortică subvalvulară care apar în izolare sau în combinație cu altele. Sunt următorii:

• Membrană discretă subțire: cea mai frecventă leziune
• Creastă fibroasă musculară.
• Îndreptarea difuză a tunelului muscular fibrotic al tractului de ieșire a ventriculului stâng (LVOT). [1], [2]
• Țesut de valvă mitral suplimentar sau anormal

La majoritatea pacienților, obstrucția este cauzată de o membrană atașată la septul interventricular sau care cuprinde tractul de ieșire a ventriculului stâng. [3], [4], [5] Poziția sa poate fi orice de la direct sub valva aortică la ventriculul stâng. Se observă că baza clapelor de valvă aortică este implicată în acest țesut subaortic, care limitează mobilitatea și dilata tractul de ieșire al ventriculului stâng.

Epidemiologie

Stenoza aortică subvalvulară este o afecțiune rară observată la sugari și nou-născuți, dar este al doilea tip cel mai frecvent de stenoză aortică. Este responsabil pentru aproximativ 1% din toate defectele cardiace congenitale (8 la 10.000 de nou-născuți) și 15% până la 20% din toate leziunile obstructive fixe ale tractului de ieșire a ventriculului stâng.

Copiii cu stenoză aortică congenitală au 10 până la 14% din cazurile de stenoză aortică subvalvulară. Este mai frecvent la bărbați și variază de la 65% la 75% din cazuri, [6], [7] cu un raport masculin la feminin de 2: 1. Prevalența stenozei aortice subvalvulare este de 6,5% din toate bolile cardiace congenitale adulte. [8]

Stenoza aortică cu o valvă este asociată cu alte malformații cardiace în 50-65% din cazuri. [9] Într-un raport de 35 de pacienți, au fost găsite leziuni concomitente.

• Defect sept ventricular (VSD) (20%)
• Ductus arteriosus deschis (34%)
• Stenoză pulmonară (9%)
• Coarctarea aortei (23%)
• Diverse alte leziuni (14%)

Dintre toate obstrucțiile tractului de ieșire ventricular stâng, stenoza subaortică apare în aproximativ 10-30% din cazuri.

Se observă că problema apare mai des la bărbați (de la o jumătate de două ori mai des decât la femei).

Patologiile asociate în majoritatea cazurilor sunt:

• Valva aortică bicuspid;
• Stenoză a valvei aortice;
• Coarctarea aortei;
• Ductus arteriosus deschis;
• Defect septic interventricular;
• Tetrad-ul lui Fallot;
• Comunicare atrioventriculară completă.

Aproximativ 20-80% dintre pacienții cu stenoză subaortică congenitală au boli cardiace congenitale concomitente, iar 50% sunt diagnosticați cu o insuficiență crescândă a valvei aortice, care este asociată cu anomalii hemodinamice. În plus, stenoza subaortică poate fi una dintre manifestările complexului lui Schon.

Stenoza izolată congenitală este un diagnostic rar în rândul nou-născuților și copiilor în primul an de viață. La vârste mai vechi, patologia poate exista latent timp de mai mulți ani. Cu toate acestea, după vârsta de 30 de ani, stenoza subaortică congenitală este practic neobișnuită. [10]

Cauze Stenoza subaortica

Multe mecanisme contribuie la dezvoltarea stenozei aortice subvalvulare fixe, cum ar fi factorii genetici, anomaliile hemodinamice observate în alte leziuni cardiace sau morfologia tractului de ieșire ventriculară stângă care crește turbulența în tractul de ieșire. [11] Diverse defecte (în mare parte congenitale) pot provoca dezvoltarea stenozei subaortice. În special, astfel de defecte pot include:

• Atașarea necorespunzătoare a prospectului valvei mitrale anterioare la membrana interventriculară, valva mitrală sau anomalii coardale;
• Îngroșarea, îngroșarea valvei mitrale cu formarea obstrucției mecanice;
• Divergența izolată a prospectului valvei mitrale anterioare cu Chordae;
• Curbura supapei mitrale în formă de parașută;
• Hipertrofia musculaturii tractului de ieșire ventriculară stângă;
• Îngroșare fibroasă sub supapa aortică cu acoperire circulatorie a tractului de ieșire a ventriculului stâng, etc.

Modificările patologice pot afecta atât structurile subvalvulare ale valvei aortice, cât și elementele anatomice din apropiere (de exemplu, valva mitrală). [12]

Factori de risc

Principalul factor în dezvoltarea stenozei subaortice este o tulburare genetică. Formele ereditare ale bolii sunt însoțite de o deficiență în formarea proteinelor de contracție miocardică. Stenoza subaortică spontană idiopatică nu este neobișnuită.

În cele mai multe cazuri, specialiștii menționează următorii factori provocatori:

• Hipertrofie septală interventriculară;
• Tulburări metabolice, inclusiv diabet zaharat, tirotoxicoză, obezitate și amiloidoză;
• Tratament de chimioterapie;
• Utilizarea anabolicelor, narcoticelor;
• Boli de țesut conjunctiv;
• Patologii infecțioase bacteriene și virale;
• Dependență cronică de alcool;
• Expunerea la radiații, inclusiv tratamentul cu radiații;
• Sindromul inimii sportive.

Stenoza subaortică din cauza hipertrofiei septului interventricular duce la o insuficiență circulatorie persistentă. În momentul activității contractile, sângele este transportat între prospectul supapei și sept. Datorită presiunii insuficiente, există o suprapunere mai mare a valvei mitrale a tractului de ieșire a ventriculului stâng. Drept urmare, nu curge suficient sânge în aortă, fluxul pulmonar este împiedicat, se dezvoltă deficitul cardiac și cerebral și se dezvoltă aritmie.

Patogeneza

Stenoza subaortică congenitală este însoțită de modificări structurale în spațiul subvalvular al valvei aortice sau de defecte de dezvoltare în structurile din apropiere, cum ar fi supapa mitrală.

Stenoza diafragmatică membranoasă se poate datora prezenței unei membrane fibroase circulare cu găuri în tractul de ieșire a ventriculului stâng sau un pli de sulcus fibros care reduce mai mult de jumătate din tractul de ieșire al ventriculului stâng. Orificiul membranos poate fi la fel de mare de 5-15 mm. În cele mai multe cazuri, membrana este localizată imediat sub inelul fibros al valvei aortice, sau ușor mai jos, și este atașat de-a lungul bazei prospectului valvei mitrale anterioare la septul interventricular de sub plita coronariană dreaptă sau noncoronar.

Stenoza subaortică valvulară se manifestă printr-o îngroșare fibrotică a unui tip valvular, cu localizare cu 5-20 mm sub valva aortică.

Stenoza subaortică fibromusculară este o îngroșare particulară, similară cu un „guler”, localizat cu 10-30 mm sub valva aortică, în contact cu prospectul valvei mitrale anterioare, „îmbrățișând” tratacul de ieșire al ventriculului stâng ca un rulou semilunar. Regustarea poate fi destul de lungă, până la 20-30 mm. Patologia este adesea detectată pe fundalul hipoplaziei inelului fibros valvei și modificări în partea laterală a clapelor de supapă.

Stenoza subaortică în formă de tunel este cel mai pronunțat tip al acestei patologii, care se caracterizează prin modificări hipertrofice intense în musculatura tractului de ieșire a ventriculului stâng. Drept urmare, se formează un tunel fibros-muscular de 10-30 mm lungime. Lumenul său este îngustat, care este asociat cu straturi fibroase dens. Musculatura ventriculului stâng este hipertrofiată, ischemie subendocardică, fibroză, uneori hipertrofie severă a septului interventricular (în comparație cu peretele ventricular stâng posterior) și se observă fibre musculare dezorientate histologic. [13]

Simptome Stenoza subaortica

Severitatea și intensitatea imaginii clinice depinde de gradul de îngustare a canalului alimentar. Următoarele semne sunt înregistrate cel mai adesea:

• Episoade periodice ale conștiinței încețoșate, semi-alineat și leșin;
• Scurtarea respirației;
• Durere toracică (episodică sau constantă);
• Tulburări ale ritmului cardiac;
• Tahicardie, palpitații;
• Ameţeală.

Simptomatologia crește pe fondul efortului fizic, al excesului de exces, al consumului de alcool, al emoției, al fricii, al schimbării bruște a poziției corpului. Durerea cardiacă este similară cu angina pectorală, dar în stenoza subaortică, luarea de nitrați (nitroglicerină) nu se eliberează, dar crește durerea.

De-a lungul timpului, patologia se agravează. În cursul examinării medicale, deplasarea pe partea stângă a tremorului apical, se detectează bifurcația sau amplificarea acestuia. În zona arterelor carotide, pulsul este cu două unde (dicrotic), predispus la creșterea rapidă. Datorită creșterii presiunii venoase, vasele cervicale sunt dilatate, extremitățile inferioare se umflă, există o acumulare de lichid în cavitatea abdominală (ascită) și în cavitatea pleurală (hidrotorax).

Murmurul inimii este ausculat în momentul sistolei peste vârf, sunetul său crește în poziția verticală, la inhalare și în timpul respirației. [14]

Complicații și consecințe

Specialiștii vorbesc despre mai multe variante caracteristice ale cursului stenozei subaortice:

• Într-un curs benign, pacienții se simt satisfăcători, iar măsurile de diagnostic nu dezvăluie tulburări hemodinamice evidente.
• Cu un curs progresiv complex, pacienții notează creșterea slăbiciunii, creșterea durerii cardiace, aspectul dispneei în repaus, leșin periodic.
• Etapa terminală este însoțită de dezvoltarea unei insuficiențe circulatorii severe.

Cele mai frecvente complicații sunt:

• Un atac de palpitații cardiace (tahicardie);
• Extrasystole;
• Fibrilația atrială și amenințarea emboliei cerebrale;
• Stop cardiac brusc.

Diagnostice Stenoza subaortica

În stadiul inițial de diagnostic, se evaluează simptomatologia, se efectuează palparea și percuția zonei inimii și a vaselor gâtului. În stenoza subaortică, este posibilă detectarea expansiunii percuționale a granițelor cardiace la stânga din cauza hipertrofiei ventriculare stângi, precum și a palpațiilor - estomparea tremorului apical. Palparea poate dezvălui tremor sistolic la baza cardiacă cu continuarea de-a lungul arterelor carotide.

Auscultarea dezvăluie:

• Murmur sistolic grosier care dominează în cel de-al doilea spațiu intercostal din partea dreaptă, care radiază la arterele carotide;
• Regurgitarea diastolică murmură la supapa aortică.

Sunt recomandate următoarele teste: coagulograma, numărul de trombocite pentru a prezice riscul de sângerare perioperatorie și cantitatea de pierderi de sânge. În plus, un studiu hematologic este efectuat pentru a detecta anemia. [15]

Diagnosticul instrumental implică utilizarea unor astfel de tehnici:

• Radia X toracică cu determinarea dimensiunii inimii (în stenoza subaortică, inima este mărită, dobândește o configurație sferică);
• Electrocardiografia (stenoza subaortică este însoțită de semne de hipertrofie musculară ventriculară stângă, apariția dinților q adânci, scăderea st, anomalii T în primul plumb standard, V5, V6; pilat P în a doua și a treia plumb, ca urmare a atriului stâng extins);
• Electrocardiografie HOLTER (pentru a detecta atacuri tahicardice, fibrilație atrială, extrasiole);
• Ecografie (în stenoza subaortică, septul este de 1,25 ori mai gros decât peretele ventricular stâng; nu există o capacitate ventriculară stângă insuficientă, scăderea fluxului de sânge prin valva aortică, închiderea acestuia din urmă în mijlocul sistolei și dilatația cavității atriale stângi);
• Sondare cardiacă (modificări ale presiunii inspiratoare a respirației, crește în presiunea diastolică finală);
• Ventriculografie, angiografie (dezvăluie o problemă cu scăparea sângelui în aortă în momentul contracției ventriculului stâng).

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial în unele cazuri este efectuat între stenoza subaortică congenitală și cardiomiopatia hipertrofică cu ieșire afectată din ventriculul stâng. Rezultatele diagnostice obținute joacă un rol important în alegerea tacticii terapeutice ulterioare.

Tratament Stenoza subaortica

Dificultatea constă în faptul că intervenția chirurgicală pentru stenoza subaortică este întotdeauna extrem de traumatică și asociată cu riscuri crescute de viață, iar terapia conservatoare nu duce întotdeauna la efectul dorit.

Pentru a reduce sarcina cardiacă, îmbunătățirea funcției ventriculului stâng, este posibilă prescrierea unor astfel de medicamente:

• β-blocante (anaprilină, cu o creștere treptată a dozei zilnice de la 40 la 160 mg);
• Inhibitori ai canalului de calciu (izoptin);
• Medicamente antiaritmice (cordarone).

Dacă există o amenințare de complicații inflamatorii (de exemplu, endocardită), se poate prescrisă terapia cu antibiotice cu antibiotice cefalosporină (cefazolină) sau aminoglicozide (amikacină). [16]

Aceste medicamente comune nu sunt recomandate pentru stenoza subaortică:

• Diuretice;
• Nitroglicerină;
• Glicozide cardiace;
• Dopamină, adrenalină;
• Vasodilatatoare.

Cu o patologie gravă în curs de desfășurare și lipsa de efect din terapia conservatoare, cu diferențe de presiune în ventricul și aortă mai mult de 50 mm Hg, medicii pot ridica problema intervenției chirurgicale, în special:

• Proteza valvei mitrale pentru optimizarea performanței ventriculare;
• Mioectomie - excizia miocardului pentru a îmbunătăți funcția septală.

Printre metodele alternative, plasarea unui stimulator cardiac sau cardioverter este lider.

Tratamentul este neapărat completat de modificările dietei pacientului. Recomandat:

• Mâncați des și mici mese fără supraalimentare;
• Exclude sare, grăsimi animale, condimente picante și condimente (pentru a îmbunătăți sistemul vascular);
• Limitați aportul de lichide la 800-1000 ml pe zi;
• Eliminați băuturile alcoolice, sodele, cafeaua și ceaiul puternic;
• În dietă, acordați preferință supelor vegetariene, terciului și legumelor înăbușite, peștilor de mare fiert, produselor lactate, fructelor, nucilor, ierburilor și fructelor de pădure.

Criteriile și calendarul intervenției chirurgicale în stenoza aortică subvalvulară sunt controversate. Intervenția timpurie la acești pacienți este contrabalansată de o incidență ridicată a recurențelor postoperatorii, a reoperațiilor tardive și a dezvoltării regurgitării aortice după ameliorarea obstrucției. [17], [18]

• La copii și adolescenți cu un gradient Doppler mediu mai mic de 30 mm Hg și fără hipertrofie ventriculară stângă, tratamentul stenozei aortice subvalvulare constă în neintervenție și monitorizare medicală.
• La copii și adolescenți cu un gradient mediu dopplerometric de 50 mmHg sau mai mult, este necesar un tratament chirurgical.
• Copiii și adolescenții cu gradienți de doppler medie de 30 până la 50 mm Hg pot fi luați în considerare pentru intervenția chirurgicală dacă au angină simptomatică, sincope sau dispnee la efort, dacă sunt asimptomatici, dar dezvoltă modificări la repaus sau exercițiu ECG sau la vârste mai mari. La diagnostic. [19]
• Prevenirea regurgitării aortice singure nu este de obicei un criteriu pentru intervenția chirurgicală. Cu toate acestea, progresia și agravarea regurgitării într-o măsură semnificativă este o indicație pentru intervenția chirurgicală.

Profilaxie

Nu pot fi prevenite forme ereditare de stenoză subaortică, dar sunt necesare măsuri preventive pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor bolii. În primul rând, este necesar să se monitorizeze activitatea fizică, să evităm supraîncărcarea, să evităm antrenamentul de forță și alte exerciții care cresc riscul de modificări hipertrofice ale miocardului.

Orice exercițiu este anulat dacă sunt detectate următoarele modificări:

• O nepotrivire a presiunii clare în inima stângă;
• Hipertrofie miocardică marcată;
• Aritmie ventriculară sau supraventriculară;
• Cazurile de deces subite în rândul rudelor directe (cauza morții pot fi nedeterminate sau rezultatul cardiomiopatiei cu hipertrofie).

În caz de slăbiciune sistematică, amețeli, durere în ceea ce privește efortul fizic, lipsa respirației, este necesar să consultați un medic. În cazul predispoziției ereditare, este recomandat să se suporte un diagnostic preventiv anual, inclusiv ecografie, electrocardiografie și ventriculografie. Este de dorit de-a lungul vieții să urmezi o dietă cu restricții de sare și grăsimi animale, precum și cu o dietă fracțională. Este important să monitorizați constant activitatea fizică, să nu supraîncărcați corpul cu antrenament de forță, să faceți exerciții fizice doar sub supravegherea unui medic și a unui antrenor.

Măsurile profilactice pentru prevenirea dezvoltării stenozei subaortice sunt strâns legate de prevenirea aterosclerozei, reumatismului și leziunilor inflamatorii infecțioase ale inimii. Pacienții cu boli cardiovasculare sunt supuși examinării medicale, deoarece necesită monitorizare periodică de către un cardiolog și reumatolog.

Prognoză

Stenoza subaortică este uneori latentă, fără simptome pronunțate, timp de mai mulți ani. Când apar manifestări clinice evidente, există o creștere semnificativă a probabilității de complicații, inclusiv a rezultatului letal. Principalele semne nefavorabile:

• Angină;
• Pre-sincronizare, leșin;
• Eșecul ventricularului stâng (de obicei în astfel de situații, rata de supraviețuire de cinci ani este de doi până la cinci ani).

Bebelușii și copiii trebuie monitorizați frecvent (la fiecare 4-6 luni) pentru a înțelege rata de progresie, deoarece stenoza aortică subvalvulară este o boală progresivă.

Supraviețuirea la pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală de excizie a membranei subaortice este excelentă, dar acești pacienți trebuie monitorizați, deoarece gradientul tractului de ieșire ventricular stâng crește lent în timp. Urmărirea pe termen lung a pacienților postoperatorii este importantă. Majoritatea pacienților vor necesita reoperarea la un moment dat în viața lor din cauza recurenței. [20]

Predictorii independenți ai ratelor de reoperare crescute sunt următoarele:

• Genul feminin
• Progresie de gradient LVOT instantaneu maximă în timp
• Diferența dintre gradienții preoperatori și postoperatorii de vârf instantaneu LVEF
• Gradientul LV instantaneu preoperator mai mare sau egal cu 80 mm Hg.
• Vârsta de peste 30 de ani în momentul diagnosticului

Odată cu dezvoltarea insuficienței ventriculare stângi și cu o intervenție chirurgicală în timp util, supraviețuirea de cinci ani este raportată în mai mult de 80% din cazuri și supraviețuire de zece ani în 70% din cazuri. Stenoza subaortică complicată are un prognostic nefavorabil.