Stenoza subaortică

În hipertrofie și alte defecte miocardice în zona septului interventricular, transportul sângelui către aortă este afectat. Această zonă precede zona valvei aortice, astfel încât această îngustare este caracterizată ca stenoză a tractului de ieșire subaortică. La pacienții în momentul contracției ventriculului stâng există o obstrucție care împiedică fluxul sanguin, care se manifestă prin amețeli, tulburări de conștiență și respirație. Tratamentul poate fi fie conservator, fie chirurgical, în funcție de forma și tabloul clinic al bolii.

Stenoza subaortică hipertrofică idiopatică

Dacă cauzele stenozei subaortice nu pot fi identificate și, de asemenea, este imposibil de găsit o relație între dezvoltarea patologiei și orice factori dăunători și ereditari, atunci o astfel de boală se numește idiopatică.

Termenul se aplică stenozei provocate de cauze neprecizate sau stenozei spontane.

Vorbind despre stenoza subaortică hipertrofică, ele înseamnă creșterea excesivă anormală a miofibrilelor, care se poate manifesta sub următoarele forme:

• Stenoza hipertrofică inelară (are aspectul unui guler care acoperă canalul);
• Stenoză hipertrofică semilunară (are formă de creastă pe sept sau valva mitrală);
• stenoză de tunel (este afectat întregul tract de ieșire al ventriculului stâng).

Variante anatomice

Există un spectru de variante ale stenozei aortice subvalvulare care apar izolat sau în combinație cu altele. Acestea sunt după cum urmează:

• Membrană discretă subțire: cea mai frecventă leziune
• Creasta fibroasă musculară.
• Îngustarea difuză, asemănătoare unui tunel muscular fibrotic, a tractului de ieșire al ventriculului stâng (LVOT).[1], [2]
• Țesut suplimentar sau anormal al valvei mitrale

La majoritatea pacienților, obstrucția este cauzată de o membrană atașată de septul interventricular sau care cuprinde tractul de ieșire al ventriculului stâng. [3], [4], [5]Poziția sa poate fi orice, de la direct sub valva aortică până la ventriculul stâng. Se observă că baza lambourilor valvei aortice este implicată în acest țesut subaortic, ceea ce limitează mobilitatea și dilată tractul de ieșire al ventriculului stâng.

Epidemiologie

Stenoza aortică subvalvulară este o afecțiune rară întâlnită la sugari și nou-născuți, dar este al doilea cel mai frecvent tip de stenoză aortică. Este responsabil pentru aproximativ 1% din toate malformațiile cardiace congenitale (8 din 10.000 de nou-născuți) și 15% până la 20% din toate leziunile obstructive fixe ale tractului de ieșire al ventriculului stâng.

Copiii cu stenoză aortică congenitală au 10 până la 14% din cazurile de stenoză aortică subvalvulară. Este mai frecventă la bărbați și variază de la 65% la 75% din cazuri, [6], [7]cu un raport bărbați/femei de 2:1. Prevalența stenozei aortice subvalvulare este de 6,5% din toate bolile cardiace congenitale la adulți.[8]

Stenoza aortică cu o valvă este asociată cu alte malformații cardiace în 50-65% din cazuri. [9]Într-un raport de 35 de pacienți, au fost găsite leziuni concomitente.

• Defect de sept ventricular (VSD) (20%)
• Ductus arteriosus deschis (34%)
• Stenoza pulmonara (9%)
• Coarctația aortei (23%)
• Diverse alte leziuni (14%)

Dintre toate obstrucțiile tractului de ieșire a ventriculului stâng, stenoza subaortică apare în aproximativ 10-30% din cazuri.

Se observă că problema apare mai des la bărbați (de o dată și jumătate până la două ori mai des decât la femei).

Patologiile asociate în majoritatea cazurilor sunt:

• valva aortică bicuspidiană;
• stenoza valvei aortice;
• coarctația aortei;
• canal arterios deschis;
• defect septal interventricular;
• tetrada lui Fallot;
• comunicare atrioventriculară completă.

Aproximativ 20-80% dintre pacienții cu stenoză subaortică congenitală au boli cardiace congenitale concomitente, iar 50% sunt diagnosticați cu insuficiență în creștere a valvei aortice, care este asociată cu anomalii hemodinamice. În plus, stenoza subaortică poate fi una dintre manifestările complexului Schon.

Stenoza izolată congenitală este un diagnostic rar la nou-născuții și copiii din primul an de viață. La vârste mai înaintate, patologia poate exista latentă de mulți ani. Cu toate acestea, după vârsta de 30 de ani, stenoza subaortică congenitală este practic mai puțin frecventă.[10]

Cauze Stenoza subaortica

Multe mecanisme contribuie la dezvoltarea stenozei aortice subvalvulare fixe, cum ar fi factorii genetici, anomaliile hemodinamice observate în alte leziuni cardiace sau morfologia subiacentă a tractului de ieșire a ventriculului stâng care crește turbulența în tractul de ieșire. [11]Diverse defecte (majoritatea congenitale) pot determina dezvoltarea stenozei subaortice. În special, astfel de defecte pot include:

• atașarea necorespunzătoare a valvei mitrale anterioare la membrana interventriculară, valva mitrală sau anomalii cordale;
• îngroșarea, îngroșarea valvei mitrale cu formarea obstrucției mecanice;
• divergenta izolata a valvei mitrale anterioare cu corduri;
• curbura valvei mitrale in forma de parasuta;
• hipertrofia musculaturii tractului de ieșire a ventriculului stâng;
• Îngroșare fibroasă sub valva aortică cu acoperire circulatorie a căii de evacuare a ventriculului stâng etc.

Modificările patologice pot afecta atât structurile subvalvulare ale valvei aortice, cât și elementele anatomice din apropiere (de exemplu, valva mitrală).[12]

Factori de risc

Principalul factor în dezvoltarea stenozei subaortice este o tulburare genetică. Formele ereditare ale bolii sunt însoțite de o deficiență în formarea proteinelor de contracție a miocardului. Stenoza subaortică spontană idiopatică nu este neobișnuită.

În cele mai multe cazuri, specialiștii menționează următorii factori provocatori:

• hipertrofia septului interventricular;
• tulburări metabolice, inclusiv diabet zaharat, tireotoxicoză, obezitate și amiloidoză;
• tratament cu chimioterapie;
• utilizarea de anabolizante, narcotice;
• boli ale țesutului conjunctiv;
• patologii infecțioase bacteriene și virale;
• dependență cronică de alcool;
• Expunerea la radiații, inclusiv tratamentul cu radiații;
• sindromul cardiac sportiv.

Stenoza subaortică datorată hipertrofiei septului interventricular duce la insuficiență circulatorie persistentă. În momentul activității contractile, sângele este transportat între foița valvulară și sept. Din cauza presiunii insuficiente, există o suprapunere mai mare a valvei mitrale a tractului de evacuare ventricular stâng. Ca urmare, nu curge suficient sânge în aortă, ieșirea pulmonară este împiedicată, se dezvoltă deficitul cardiac și cerebral și se dezvoltă aritmia.

Patogeneza

Stenoza subaortică congenitală este însoțită de modificări structurale în spațiul subvalvular al valvei aortice sau de defecte de dezvoltare în structurile din apropiere, cum ar fi valva mitrală.

Stenoza diafragmatică membranoasă se poate datora prezenței unei membrane fibroase circulare cu găuri în tractul de ieșire al ventriculului stâng sau a unui pliu fibros al șanțului care reduce mai mult de jumătate din tractul de ieșire al ventriculului stâng. Orificiul membranos poate fi de până la 5-15 mm. În cele mai multe cazuri, membrana este localizată imediat sub inelul fibros al valvei aortice, sau puțin mai jos, și este atașată de-a lungul bazei valvei mitrale anterioare de septul interventricular sub foița coronară sau noncoronară dreaptă.

Stenoza subaortică valvulară se manifestă printr-o îngroșare fibrotică de tip valvular, cu localizare la 5-20 mm sub valva aortică.

Stenoza subaortică fibromusculară este o îngroșare deosebită, asemănătoare unui „guler”, localizată la 10-30 mm sub valva aortică, în contact cu valva mitrală anterioară, „îmbrățișând” tractul de ieșire al ventriculului stâng ca un rulou semilunar. Îngustarea poate fi destul de lungă, până la 20-30 mm. Patologia este adesea detectată pe fondul hipoplaziei inelului fibros al valvei și al modificărilor laterale ale lambourilor valvei.

Stenoza subaortică în formă de tunel este cel mai pronunțat tip al acestei patologii, care se caracterizează prin modificări hipertrofice intense ale musculaturii tractului de evacuare ventricular stâng. Ca urmare, se formează un tunel fibros-muscular de 10-30 mm lungime. Lumenul său este îngustat, ceea ce este asociat cu stratificarea fibroasă densă. Musculatura ventriculară stângă este hipertrofiată, se remarcă ischemie subendocardică, fibroză, uneori hipertrofie severă a septului interventricular (comparativ cu peretele ventricular stâng posterior), iar fibre musculare dezorientate histologic.[13]

Simptome Stenoza subaortica

Severitatea și intensitatea tabloului clinic depinde de gradul de îngustare a tubului digestiv. Următoarele primele semne sunt cel mai adesea înregistrate:

• episoade periodice de conștiență încețoșată, semi-leșin și leșin;
• dificultăți de respirație;
• Durere toracică (episodică sau constantă);
• tulburări ale ritmului cardiac;
• tahicardie, palpitații;
• ameţeală.

Simptomatologia crește pe fondul efortului fizic, supraalimentarea, consumul de alcool, entuziasmul, frica, schimbarea bruscă a poziției corpului. Durerea de inimă este similară cu angina pectorală, dar în stenoza subaortică, administrarea de nitrați (nitroglicerină) nu ameliorează, dar crește durerea.

În timp, patologia se agravează. În cursul examenului medical, se detectează deplasarea pe partea stângă a tremorului apical, bifurcarea sau amplificarea acestuia. În zona arterelor carotide, pulsul este cu două unde (dicrotic), predispus la creșterea rapidă. Datorită presiunii venoase crescute, vasele cervicale sunt dilatate, extremitățile inferioare se umflă, are loc o acumulare de lichid în cavitatea abdominală (ascita) și în cavitatea pleurală (hidrotorax).

Suflu cardiac este auscultat în momentul sistolei peste apex, volumul său crește în poziție verticală, la inhalare și în timpul reținerii respirației.[14]

Complicații și consecințe

Specialiștii vorbesc despre mai multe variante caracteristice ale cursului stenozei subaortice:

• Într-un curs benign, pacienții se simt satisfăcători, iar măsurile de diagnosticare nu evidențiază tulburări hemodinamice evidente.
• Cu o evoluție complexă progresivă, pacienții observă slăbiciune în creștere, durere cardiacă în creștere, apariția dispneei în repaus, leșin periodic.
• Stadiul terminal este însoțit de dezvoltarea unei insuficiențe circulatorii severe.

Cele mai frecvente complicații sunt:

• O criză de palpitații cardiace (tahicardie);
• extrasistolă;
• Fibrilație atrială și embolie cerebrală amenințătoare;
• stop cardiac brusc.

Diagnostice Stenoza subaortica

În stadiul inițial de diagnostic, se evaluează simptomatologia, se efectuează palparea și percuția zonei inimii și a vaselor gâtului. În stenoza subaortică, este posibil să se detecteze expansiunea percusivă a granițelor cardiace la stânga din cauza hipertrofiei ventriculare stângi, precum și palparea - estomparea tremorului apical. Palparea poate evidenția tremor sistolic la baza cardiacă cu continuarea de-a lungul arterelor carotide.

Auscultarea dezvăluie:

• suflu sistolic grosier dominând în al doilea spațiu intercostal pe partea dreaptă, iradiind către arterele carotide;
• suflu de regurgitare diastolică la valva aortică.

Se recomandă următoarele analize: coagulograma, numărul de trombocite pentru a prezice riscul de sângerare perioperatorie și cantitatea de pierdere de sânge. În plus, se efectuează un studiu hematologic pentru a detecta anemie.[15]

Diagnosticul instrumental presupune utilizarea unor astfel de tehnici:

• radiografie toracică cu determinarea dimensiunii inimii (în stenoza subaortică inima este mărită, capătă o configurație sferică);
• electrocardiografie (stenoza subortică este însoțită de semne de hipertrofie a mușchiului ventricular stâng, apariția dinților Q profund, scăderea ST, anomalie T în prima derivație standard, V5, V6; P dilatat în a doua și a treia derivație ca urmare a măririi atriului stâng este detectat);
• electrocardiografie Holter (pentru a detecta atacuri tahicardice, fibrilație atrială, extrasistole);
• ecografie (în stenoza subaortică, septul este de 1,25 ori mai gros decât peretele ventricularului stâng; există o capacitate insuficientă a ventriculului stâng, scăderea fluxului sanguin prin valva aortică, închiderea acesteia din urmă în mijlocul sistolei și dilatarea cavității atriale stângi);
• sondare cardiacă (modificări ale presiunii inspiratorii de reținere a respirației, creșteri ale presiunii diastolice finale);
• ventriculografie, angiografie (descoperă o problemă cu scăparea sângelui în aortă în momentul contracției ventriculului stâng).

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial în unele cazuri se realizează între stenoza subaortică congenitală și cardiomiopatia hipertrofică cu afectare a fluxului din ventriculul stâng. Rezultatele diagnostice obținute joacă un rol important în alegerea tacticilor terapeutice ulterioare.

Tratament Stenoza subaortica

Dificultatea constă în faptul că intervenția chirurgicală pentru stenoza subaortică este întotdeauna extrem de traumatică și asociată cu riscuri crescute de viață, iar terapia conservatoare nu duce întotdeauna la efectul dorit.

Pentru a reduce încărcarea cardiacă, pentru a îmbunătăți funcția ventriculară stângă, este posibil să prescrieți astfel de medicamente:

• beta-blocante (anaprilină, cu o creștere treptată a dozei zilnice de la 40 la 160 mg);
• inhibitori ai canalelor de calciu (Isoptin);
• medicamente antiaritmice (Cordarone).

Dacă există o amenințare de complicații inflamatorii (de exemplu, endocardită), poate fi prescrisă terapia cu antibiotice cu antibiotice cefalosporine (Cefazolin) sau aminoglicozide (Amikacin).[16]

Aceste medicamente comune nu sunt recomandate pentru stenoza subaortică:

• diuretice;
• nitroglicerină;
• glicozide cardiace;
• dopamină, adrenalină;
• vasodilatatoare.

Cu o patologie severă în curs de desfășurare și lipsa efectului terapiei conservatoare, cu diferențe de presiune în ventricul și aortă mai mari de 50 mm Hg, medicii pot ridica problema intervenției chirurgicale, în special:

• Proteză de valvă mitrală pentru optimizarea performanței ventriculare;
• Mioectomie - excizia miocardului pentru îmbunătățirea funcției septale.

Printre metodele alternative, plasarea unui stimulator cardiac sau cardioverter este lider.

Tratamentul este completat în mod necesar de modificări ale dietei pacientului. Recomandat:

• mâncați des și mese mici fără a mânca în exces;
• excludeți sarea, grăsimile animale, condimentele picante și condimentele (pentru a îmbunătăți sistemul vascular);
• Limitați consumul de lichide la 800-1000 ml pe zi;
• eliminați băuturile alcoolice, sucurile, cafeaua și ceaiul tare;
• în dietă, preferați supe vegetariene, terci și legume înăbușite, pește de mare fiert, produse lactate, fructe, nuci, ierburi și fructe de pădure.

Criteriile și momentul intervenției chirurgicale în stenoza aortică subvalvulară sunt controversate. Intervenția precoce la acești pacienți este contrabalansată de o incidență mare a recidivelor postoperatorii, a reoperațiilor tardive și a dezvoltării insuficienței aortice după ameliorarea obstrucției. [17],[18]

• La copiii și adolescenții cu un gradient Doppler mediu mai mic de 30 mm Hg și fără hipertrofie ventriculară stângă, tratamentul stenozei aortice subvalvulare constă în neintervenție și monitorizare medicală.
• La copiii și adolescenții cu un gradient mediu Dopplerometric de 50 mmHg sau mai mult, este necesar tratamentul chirurgical.
• Copiii și adolescenții cu gradienți Doppler medii de 30 până la 50 mm Hg pot fi luați în considerare pentru intervenție chirurgicală dacă au angină simptomatică, sincopă sau dispnee la efort, dacă sunt asimptomatici, dar dezvoltă modificări la ECG de repaus sau de efort sau la vârste mai înaintate. La diagnostic.[19]
• Prevenirea insuficienței aortice singură nu este de obicei un criteriu pentru intervenția chirurgicală. Cu toate acestea, progresia și agravarea regurgitației într-o măsură semnificativă este o indicație pentru intervenția chirurgicală.

Profilaxie

Formele ereditare de stenoză subaortică nu pot fi prevenite, dar sunt necesare măsuri preventive pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor bolii. În primul rând, este necesar să se monitorizeze activitatea fizică, să se evite supraîncărcarea, să se evite antrenamentele de forță și alte exerciții care cresc riscul de modificări hipertrofice ale miocardului.

Orice exercițiu este anulat dacă sunt detectate următoarele modificări:

• o nepotrivire clară a presiunii în inima stângă;
• hipertrofie miocardică marcată;
• aritmie ventriculară sau supraventriculară;
• cazuri de moarte subită în rândul rudelor directe (cauza morții poate fi nedeterminată sau rezultatul cardiomiopatiei cu hipertrofie).

În caz de slăbiciune sistematică, amețeli, durere la efort fizic, dificultăți de respirație, este necesar să consultați un medic. În caz de predispoziție ereditară, se recomandă efectuarea anuală a diagnosticului preventiv, inclusiv ecografie, electrocardiografie și ventriculografie. Este de dorit pe tot parcursul vieții să urmezi o dietă cu restricție de sare și grăsimi animale, precum și cu o dietă fracționată. Este important să monitorizați constant activitatea fizică, să nu supraîncărcați corpul cu antrenament de forță, să faceți exerciții numai sub supravegherea unui medic și antrenor.

Măsurile profilactice pentru prevenirea dezvoltării stenozei subaortice sunt strâns legate de prevenirea aterosclerozei, reumatismului și a leziunilor inflamatorii infecțioase ale inimii. Pacienții cu boli cardiovasculare sunt supuși unui control medical, deoarece necesită monitorizare regulată de către un cardiolog și reumatolog.

Prognoză

Stenoza subaortică este uneori latentă, fără simptome pronunțate, de mulți ani. Când apar manifestări clinice evidente, există o creștere semnificativă a probabilității de complicații, inclusiv de rezultat letal. Printre principalele semne nefavorabile:

• angina pectorală;
• pre-sincopă, leșin;
• insuficiență ventriculară stângă (de obicei, în astfel de situații, rata de supraviețuire la cinci ani este de doi până la cinci ani).

Sugarii și copiii trebuie monitorizați frecvent (la fiecare 4-6 luni) pentru a înțelege rata de progresie deoarece stenoza aortică subvalvulară este o boală progresivă.

Supraviețuirea la pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală de excizie a membranei subaortice este excelentă, dar acești pacienți trebuie monitorizați deoarece gradientul tractului de evacuare a ventriculului stâng crește lent în timp. Urmărirea pe termen lung a pacienților postoperatori este importantă. Majoritatea pacienților vor necesita reintervenție la un moment dat din viața lor din cauza recidivei.[20]

Predictorii independenți ai ratelor crescute de reoperații sunt următorii:

• Sex feminin
• Progresie maximă instantanee a gradientului LVOT în timp
• Diferența dintre gradienții instantanei de vârf LVEF preoperator și postoperator
• Picul preoperator al gradientului instantaneu al VS mai mare sau egal cu 80 mm Hg.
• Vârsta peste 30 de ani la momentul diagnosticului

Odată cu dezvoltarea insuficienței ventriculare stângi și cu intervenția chirurgicală în timp util, supraviețuirea de cinci ani este raportată în mai mult de 80% din cazuri și supraviețuirea de zece ani în 70% din cazuri. Stenoza subaortică complicată are un prognostic nefavorabil.