Sindromul Reye

Sindromul Reye este o boală rară, dar periculoasă, care poate chiar amenința viața dacă este începută. Boala se caracterizează prin dezvoltarea sindromului edematos în creier și în ficat, în viitor - distrofie grasă. Acest sindrom a fost descris pentru prima data in 1963 in The Lancet de Dr. Douglas Reye impreuna cu colegii Graham Morgan si Jim Baral. Cel mai adesea a apărut la pacienții cu varicela, gripa tip B și alte infecții virale.

În cursul cercetărilor, sa constatat că dezvoltarea sindromului este mai probabilă în rudele de sânge ale acelor persoane care au fost bolnavi de această boală. Nu a fost încă posibil să se identifice cu ce este legată această legătură.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Sindromul Reye se găsește exclusiv la copii.

[4], [5], [6], [7], [8]

Cauze sindromul Reye

Boala se dezvoltă din cauza hipersensibilității copiilor la medicamente care conțin acid acetilsalicilic (este cauza acestei boli). Astfel de agenți sunt prescrise în caz de febră și de febră mare - de exemplu, în caz de gripă, gastroenterită de vărsături sau o boală respiratorie acută comună.

Odată ajuns în organism, acest acid poate duce la distrugerea membranelor celulare ale celulelor, schimbul perturbat de acizi grași și de apă și echilibrului electrolitic, există o creștere a transaminazelor serice și / sau amoniac.

Ca o consecință, ficatul dezvoltă așa-numita infiltrație grasă hepatică. Împreună cu aceasta, inflamația aseptică se dezvoltă în creier cu dezvoltarea edemului. De aceea, acest sindrom este denumit și encefalopatie hepatică acută sau, mai rar, boală hepatică albă.

[9], [10], [11]

Patogeneza

Studiile clinice au arătat că baza sindromului Reye este distrugerea mitocondriilor. Patogeneza rolul important violare beta-oxidarea acizilor grași datorită exogen (boli infecțioase, luând anumite medicamente) sau endogene (patologia congenitală, însoțite de tulburări metabolice) cauze, având ca rezultat niveluri scăzute ale activității carboxilaza piruvatului acetil-CoA și. Din cauza acestei producții reduse de glicogen, ceea ce duce la hipoglicemie.

În plus, în ciclul citrat, activitatea de malat și succinat dehidrogenază scade, iar activitatea citocrom oxidazei scade în lanțul respirator. Există o perturbare a activității enzimelor din regiunea mitocondrială a ciclului de uree-ornitină transcarbamilază, precum și a carbamil fosfat sintetazei.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Simptome sindromul Reye

În clinică, există două variante ale cursului bolii: clasice și atipice.

In sindromul simptomele clasice asociate cu aspirina Ray ale bolii se dezvolta cel mai frecvent la copii mai mari de 5 ani, are un debit de două faze, de obicei însoțită de fenomene prodromale aspirina in doze terapeutice normale, are un debit de două faze.

Semnele clinice ale sindromului Reye apar după o infecție virală (gripa, varicela) și nu o perioadă latentă (în medie de 3 zile).

Cu leziuni ale creierului și ale ficatului, există astfel de semne:

• Simptome neurologice (pacientul nu înțelege unde este, nu recunoaște pe nimeni, nu este capabil să răspundă nici la cele mai simple întrebări, agresivitate, apatie);
• Respirație accelerată și superficială cu dezvoltarea hiperventilației;
• Există agresiuni puternice, chiar și în cazul atacurilor inutile;
• Pacientul începe crampe, cade într-o comă de la 24 ore la 3 zile, uneori până la câteva săptămâni.

Primele semne

Când încep să apară primele semne ale bolii, depinde de gravitatea leziunilor organelor. De obicei, sindromul apare mai întâi după 5-6 zile de la debutul bolii virale. Dacă a apărut cu varicela, simptomele pot începe mai devreme - în a patra zi după debutul erupției cutanate.

Printre primele simptome ale sindromului Ray:

• Greața bruscă care însoțește vărsăturile regulate;
• Letargie și lipsa de energie;
• Reacții ciudate de comportament - iritabilitate, o anumită inhibiție a acțiunilor, probleme cu vorbirea;
• Somnolență constantă.

[18], [19]

Sindromul Reye la copii și nou-născuți

Sindromul Reye apare, de obicei, la adolescenți sau copii care au luat aspirină în timpul tratamentului unei boli virale. Distruge activitatea funcțională a creierului, a ficatului și a rinichilor. Fără efectuarea promptă a tratamentului prompt, boala poate duce la moarte.

La sugarii cu vârsta de până la 5 ani, sindromul Reye se manifestă în formă atipică (așa-numitul sindrom de tip rhea), însoțit de anomalii congenitale ale metabolismului.

Manifestările inițiale ale bolii la copiii cu vârsta sub 2 ani sunt hiperventilația și diareea.

Sindromul Reye la adulți

De obicei, sindromul Rhea este afectat de copii mici și adolescenți, dar această boală afectează adulții în cazuri foarte rare.

Etape

Sindromul Ray trece prin cinci etape:

Pasul I

• Rasește pe palmele mâinilor și picioarelor.
• Vărsături persistente severe.
• Letargie generală.
• Confuzia conștiinței.
• Cosmaruri.
• Dureri de cap.

Etapa a II-a

• Stupor.
• Giperventilyatsiya.
• Distrofie hepatică a ficatului (prin rezultatele biopsiei).
• Reacții hiperactive.

Etapa III

• Simptomele etapelor I și II.
• O comă este posibilă.
• Edem cerebral posibil.
• Rar, opriți respirația.

Etapa IV

• Aprofundarea comăi.
• Elevii extinsi cu reacție minimă la lumină.
• Disfuncție minimă a ficatului.

Etapa V

• Adă comă.
• Convulsii.
• Eșec al mai multor organe.
• Letargia.
• Hiperamonemia (peste 300 mg / dl de sânge).
• Moartea.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Complicații și consecințe

Posibile consecințe și complicații ale sindromului Ray:

• colapsul cardiovascular cu semne de insuficiență respiratorie acută, tulburare de conducere (aritmie), stop cardiac subită;
• aspirație pneumonie;
• DIC;
• diabetul insipid;
• starea septică;
• paraplegia și paralizia picioarelor și mâinilor;
• gastrointestinal acut;
• comă.

[26], [27], [28], [29]

Diagnostice sindromul Reye

Este destul de dificil să se diagnosticheze sindromul Reye, deoarece el nu are simptome specifice, specifice numai pentru el. Acesta este motivul pentru care riscul de a face greșeli la diagnosticarea unui medic este destul de ridicat. Trebuie menționat faptul că, înainte de examinare, medicul trebuie informat despre toate medicamentele pe care le-a luat pacientul în timpul tratamentului bolii virale.

[30], [31], [32],

Analize

Analizele sunt efectuate pentru a identifica posibilele anomalii ale oxidării acizilor grași, precum și detectarea altor tulburări metabolice.

Pentru sindromul Ray se caracterizează prin următorii indicatori ai testului de sânge:

• niveluri crescute de transaminaze (ALT, AST), amoniac în sânge;
• prelungirea timpului de protrombină;
• scăderea glicemiei (hipoglicemie).

Există, de asemenea, o procedură pentru puncția lombară - pacientul ia o probă de lichid din măduva spinării. Se efectuează pentru a exclude prezența altor boli în care există manifestări neurologice, cum ar fi encefalita și meningita. În cazul sindromului Reye, numărul de celule albe din sânge nu trebuie să depășească 8 μl.

Procedura de biopsie hepatică - pentru a exclude bolile în care survine o afecțiune hepatică, se ia o mostră de țesut hepatic.

Biopsia hepatică se efectuează în principal la copii cu vârsta sub 1 an, cu recăderi frecvente sau semne atipice ale sindromului (fără prodrog și vărsături).

În procesul de efectuare a analizei, pacientul este anesteziat, apoi o mică puncție în partea dreaptă a abdomenului este efectuată cu un ac special și se ia o bucată mică de ficat.

Atunci când biopsiile prezintă o distrofie grasă difuză a celulelor hepatice, depunerile de glicogen infiltrate de celule inflamatorii sunt absente.

[33], [34], [35], [36]

Instrumente diagnostice

În diagnosticul sindromului Reye, se folosesc și metodele instrumentale de investigare. De exemplu, este o tomografie computerizată, o electroencefalogramă și, de asemenea, un RMN.

Datorită MRI și CT ale capului, este posibilă excluderea posibilelor tulburări ale activității cerebrale, manifestarea căreia este letargie și o schimbare în comportamentul pacientului. Aceasta permite diagnosticarea diferențiată cu tumori, anevrisme diferite, hemoragii în creier și abcese.

Diagnostic diferentiat

Deoarece semnele sindromului Ray nu sunt specifice și pot să apară în alte boli, ele pot fi diagnosticate numai prin excludere. Diferențiați sindromul Reye cu boli neuromusculare, infecții virale și efectele secundare ale diferitelor medicamente, precum și toxine care pot provoca encefalopatie și hepatopatie.

[37], [38], [39],

Tratament sindromul Reye

Tratamentul sindromului Ray se efectuează permanent. Dacă boala este severă, pacientul poate fi trimis la unitatea de terapie intensivă. În spital, pacientul va fi sub control constant - semnele sale vitale vor fi atent monitorizate.

Tratamentul este îndreptat, în primul rând, spre eliminarea edemului cerebral, corectarea tulburărilor metabolice și a tulburărilor de sângerare.

Procedurile de tratament pot fi după cum urmează:

• Perfuzarea medicamentelor intravenos (prin intermediul picurătorului, soluțiile de electroliți și glucoză prescrise de medic pot fi administrate);
• Medicamente anticonvulsivante pentru a preveni prevenirea posibilelor convulsii convulsive;
• Diureticele - diuretice ușurează corpul excesului de lichid, reducând astfel presiunea intracraniană;
• Tratamentul posibilelor sângerări datorate bolii acute de ficat gras. Este posibil să se utilizeze vitamina K, precum și transfuzia la masa plachetară a pacientului și la plasmă.

Dacă pacientul are probleme cu auto-respirație, ventilația artificială se efectuează. În cazuri severe, se poate efectua transplantul de ficat

Medicină

În timpul tratamentului, se prescriu adesea diuretice și anticonvulsivante.

Cu sindromul Reye, tratamentul cu remedii homeopate, medicamente alternative și ierburi nu este recomandat.

Profilaxie

Ca prevenire a bolii, există o singură metodă - refuzul de a utiliza acid acetilsalicilic și medicamentele sale care conțin în tratamentul copiilor mici, precum și adolescenților. De exemplu, nu trebuie să utilizați medicamente precum Citramon sau Ascofen. De asemenea, nu se recomandă utilizarea medicamentelor care conțin salicilați sau acid salicilic.

[40], [41], [42], [43]

Prognoză

Sindromul Reye poate avea un prognostic favorabil dacă boala este sub formă ușoară - probabilitatea decesului în acest caz este de numai 2%. Dar trebuie înțeles că acest lucru depinde de severitatea deteriorării activității funcționale a creierului, precum și de ritmul progresului tulburărilor hepatologice și metabolice. Factori importanți sunt și nivelul amoniacului din sânge și gradul de edem cerebral. În cazul confluenței pacientului într-o comă profundă, probabilitatea decesului ulterior crește la 80%.

Dacă pacientul ar fi putut să îndure stadiul acut al bolii, el va începe să se recupereze. Mai târziu, când apare convulsiile, pot apărea simptome de afectare a celulelor cerebrale - tulburări convulsive, convulsii musculare, afectarea nervilor periferici, întârzierea mentală este posibilă. În cazuri rare, această boală poate apărea de două ori la o singură persoană.

[44], [45], [46]