Expert medical al articolului
Noile publicații
Sindromul Lyell (necroliză epidermică toxică) la copii
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Sindromul Lyell este una dintre cele mai severe leziuni ale genezei medicamentoase. La copii este rar.
Se dezvoltă prin utilizarea mai multor medicamente (antibiotice, sulfonamide, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, anticonvulsivante), mai puțin frecvent - transfuzii de sânge și plasmă. Un anumit rol este jucat de predispoziția ereditară.
În patogeneză - dezvoltarea unei reacții alergice în funcție de tipul fenomenului Arthus - necroza tuturor straturilor de epidermă, dermă, trombocapilară și trombovasculită. Caracteristica simptomului lui Nikolsky este detașarea epidermei cu un efect mecanic mic.
[Simptomele sindromului Lyell
Debutul bolii este acut. Condiția este grea. Hipertermie. Sunt exprimate fenomenele de intoxicare și deshidratare. Pe piele apar elemente eritematoase dureroase, cu transformare rapidă în blistere buloase mari, cu formarea ulterioară a unor suprafețe erozive extinse. Afectează până la 80-90% din întreaga suprafață a pielii, cu excepția scalpului. În exterior, copilul seamănă cu un pacient cu arsuri. Dezvoltarea toxicozei, tulburărilor microcirculației, hipovolemiei, posibila dezvoltare a sindromului DIC. Toate aceste tulburări duc la leziuni toxice și alergice ale organelor interne: inima, rinichii, ficatul. Infecția pielii duce la generalizarea infecției și la dezvoltarea sepsisului hiperegic și a pneumoniei.
Mortalitatea este de 30-50%. Cu o terapie în timp util și adecvată, ameliorarea are loc în starea de 2-3 săptămâni, eroziunea se vindecă până la sfârșitul lunii de la debutul bolii și în locul ei rămâne pigmentarea.
Ce te deranjează?
Ce trebuie să examinăm?
Ce teste sunt necesare?
Tratamentul sindromului Lyell
Anularea tuturor medicamentelor primite de copil. Pacientul este internat în unitatea de terapie intensivă sau, dacă este posibil, într-un cort ars. Întotdeauna lenjerie sterilă! Este important să se prevadă un mod de "protecție la temperatură". Se prescrie prednisolon parenteral la o doză de 5-10 mg / kg pe zi, terapie prin perfuzie, heparină la o doză de 10-15 unități / kg pe oră, intravenos, antibiotice cu spectru larg. În cazuri foarte severe, este indicată utilizarea plasmaferezei în asociere cu terapia pulsului cu prednisolon.
Tratamentul local pentru sindromul Lyell este similar cu tratarea arsurilor.