Sindromul Reye

În 1963, R. Reye și colab. au descris degenerarea grasă acută a organelor interne (în principal a ficatului), care apare în combinație cu encefalopatia toxică, denumită ulterior sindromul Reye.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ce cauzează sindromul Reye?

Patogeneza sindromului Reye se bazează pe insuficiența mitocondrială congenitală. Defectul congenital al enzimelor implicate în sinteza ureei - ciclul ornitinei (ornitin transcarbamină, carbamină fosfat sintetază etc.) este, de asemenea, important. Sindromul poate fi provocat de medicamente (salicilați), otrăvuri hepatotrope și alte substanțe.

Simptomele sindromului Reye

Este posibilă o perioadă prodromală, care se manifestă ca o infecție virală respiratorie acută sau o infecție intestinală acută. Vărsăturile sunt adesea principalul simptom clinic înainte de dezvoltarea comei. O trăsătură caracteristică a comei la pacienții cu sindrom Reye este creșterea precoce a tonusului muscular până la rigiditate decerebrală. Aproape toți pacienții au o criză convulsivă tonică slab controlată. Complexul de simptome meningeale nu este pe deplin exprimat, este inconstant. Hepatomegalia este exprimată maxim în ziua 5-7 de dezvoltare a comei. Semnele de edem cerebral sunt caracteristice.

Severitatea tulburărilor neurologice în funcție de profunzimea tulburărilor neurologice este împărțită în 4 grade: I - somnolență, II - stupoare, III - comă propriu-zisă, IV - comă terminală. Leziunile pot fi de diferite grade de severitate: pentru gradul I, este caracteristică o creștere a activității aminotransferazelor și a nivelului de amoniac, pentru gradul II - adăugarea de semne de insuficiență a funcției proteico-sintetice (scăderea nivelului de albumină, protrombină etc.), pentru III - apariția unui complex de sindrom hemoragic.

Diagnosticul sindromului Reye

Constatări de laborator: creșterea nivelului aminotransferazelor (de 2-5 ori), hiperamonemie pe termen scurt (precede coma), hipoglicemie (până la 2,5 mmol/l), hipofibrinogenemie fără prezența produșilor de degradare a fibrinei în sânge (fără CID), hipoalbuminemie etc. Icterul și hiperbilirubinemia nu sunt tipice.

Nivelurile crescute de enzime și amoniac persistă timp de 3-4 zile. Pentru a clarifica diagnosticul sindromului Reye, este adesea necesară o biopsie hepatică. Copiii cu vârsta cuprinsă între 3 luni și 3 ani sunt cel mai adesea afectați.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]